Наиболее часто встречается пельгеровская аномалия(пельгеровский семейный вариант лейкоцитов). Она наследуется по доминантному типу. Носители аномалии являются практически здоровыми людьми, так как в функциональном отношении пельгеровские лейкоциты абсолютно полноценны.
Для аномалии Пельгера характерны два морфологических признака: гипосегментация ядер и грубая крупноглыбчатая, почти пикнотичная структура хроматина. Особенность пельгеровских лейкоцитов выражается главным образом в изменении морфологии ядер нейтрофилов, а именно в нарушении процесса их сегментации, когда зрелое по структуре ядро имеет юную форму. В большинстве случаев пельгеровские нейтрофилы имеют однодолевые, несегментированные ядра в виде эллипса, боба или короткой толстой палочки. Встречаются также бисегментированные ядра в форме очков, гимнастических гирь, песочных часов с характерными для этой аномалии короткими и толстыми перемычками. Аномалия сопутствует всей жизни носителя. При этом у одних представителей пельгеровской аномалии преобладают бисегменты, а у других – пельгеровские короткие палочки.
Подсчет лейкоцитарной формулы при аномалии Пельгера проводят по обычным правилам, то есть клетки с ядрами, имеющими тонкую перемычку, относят к сегментоядерным, а пельгеровские палочки – к палочкоядерным нейтрофилам. Для уточнения диагноза пельгеровской семейной аномалии у пациента желательно исследовать кровь родителей и ближайших родственников (детей, братьев, сестер) и при наличии у них соответствующих изменений сообщить об этом им и лечащему врачу. Это позволит избежать ошибочной оценки картины крови как «левого сдвига» нейтрофилов и неправильной тактики врача при любом заболевании носителя пельгеровской семейной аномалии.
При тяжелых интоксикациях (сепсис, злокачественные опухоли, лейкозы, лучевая болезнь) может наблюдаться вторичная гипосегментация ядер нейтрофилов – так называемая «пельгеризация», или пельгероподобные изменения нейтрофилов. «Вторичный пельгер», в отличие от наследственной аномалии, всегда наблюдается у тяжело больных на фоне лейкоцитоза, ускоренной СОЭ, токсической зернистости нейтрофилов, и исчезает при улучшении состояния больного. У родственников их не обнаруживают.
О наличии пельгеровской аномалии морфологии нейтрофилов, также как и о пельгероподобных изменениях лейкоцитов, обязательно указывается в бланке результата лабораторного исследования крови: «Выражена пельгеризация ядер нейтрофилов» или «Встречаются пельгероподобные формы нейтрофилов».
Значительно реже, чем пельгеровская семейная аномалия, встречаются другие формы наследственных аномалий морфологии лейкоцитов: аномалия Альдера, Май-Хегглина, Чедиака-Штейнбринка и др.
Изменение крови при гнойно-воспалительных и инфекционных заболеваниях
Изменения крови при гнойно-воспалительных (ангине, пневмонии, аппендиците, холецистите, абсцессе и т.д.) и септических заболеваниях проявляются лейкоцитозом, увеличением СОЭ, нейтрофилезом со сдвигом влево, появлением токсической зернистости в нейтрофилах.
При инфекционных заболеваниях бактериального происхождения (дифтерия, скарлатина, коклюш, активные формы туберкулеза) наблюдаются такие же изменения крови, как и при воспалительных процессах (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ).
Для большинства вирусных инфекций (ветряной оспы, краснухи, кори, гриппа и др.), а также бруцеллеза и брюшного тифа характерно уменьшение количества лейкоцитов в крови с относительным лимфоцитозом. СОЭ, как правило, не изменяется.
ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫЕ КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫК ГЛАВЕ «ОБЩИЙ КЛИНИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ»
Установите соответствие между элементами в столбцах. Одному элементу в левом столбце соответствует только один элемент в правом столбце.
1. Клетки крови и их основные функции:
1) эритроциты а) секреторная
2) лейкоциты б) защитная
в) дыхательная
г) терморегуляторная.
2. Соединения гемоглобина и их состав:
1) метгемоглобин а) Hb S
2) карбогемоглобин б) Hb О2
3) карбоксигемоглобин в) Hb СО
г) Hb СО2
д) Hb Н2О.
3. Причина изменения СОЭ при заболеваниях:
1) анемия а) гипоальбуминемия
2) нефротический синдром б) эритроцитоз
3) эритремия в) гипербилирубинемия
г) ацидоз
д) эритроцитопения.
4. Количество лейкоцитов в крови при заболеваниях (·109/л):
1) пневмония а) 2,0-3,0
2) хронический миелолейкоз б) 4,0-9,0
3) В12-дефицитная анемия в) 10,0-12,0
г)12,0-15,0
д) 100,0-200,0.
5. Термины для оценки количества лейкоцитов в крови (·109/л):
1) лейкопения а) 1,0-2,0
2) лейкоцитоз б) 4,0-9,0
3) гиперлейкоцитоз в) 10,0-15,0
г) 100,0-200,0.
6. Реактивы для определения показателей общего анализа крови:
1) трансформирующий раствор а) СОЭ
2) цитрат натрия б) гемоглобин
3) уксусная кислота в) количество лейкоцитов
г) количество эритроцитов
д) лейкоцитарная формула.
7. Величина ЦПК при различных видах анемий:
1) 0,86-1,05 а) гипопластическая
2) 1,1-1,2 б) железодефицитная
в) В12-дефицитная
г) хроническая постгеморрагическая.
8. Показатели лейкоцитарной формулы в норме (%):
1) нейтрофилы палочкоядерные а) 0-1
2) нейтрофилы сегментоядерные б) 0,5-5
3) лимфоциты в) 1-6
г) 19-37
д) 47-72.
9. Преобладающий вид лейкоцитов у детей разного возраста:
1) 2-3 дня а) моноциты
2) 2-3 года б) нейтрофилы
в) лимфоциты
г) плазмоциты.
10. Цвет специфической зернистости разных видов:
1) нейтрофильной а) темно-фиолетовая
2) эозинофильной б) розово-фиолетовая
3) базофильной в) желто-красная
г) темно-красная.
Глава 2