Согласно определению Комитета экспертов ВОЗ, лёгочное сердце – это гипертрофия или сочетание гипертрофии с дилатацией правого желудочка, возникающие на почве заболеваний, поражающих структуру или функцию лёгких или то и другое одновременно и не связанных с первичной недостаточностью левых отделов сердца (например, при приобретённых пороках сердца – В.С.) или врождёнными пороками сердца.
К гипертрофии правого желудочка с последующим истощением его энергетических возможностей приводит в основном ЛГ и связанное с ней возрастание сосудистого сопротивления. Без ЛГ нет ХЛС. В связи с этим Европейское общество по клинической физиологии дыхания включило наличие ЛГ в само определение ХЛС. Кроме того, при ХЛС довольно рано вовлекается в процесс левый желудочек с развитием его дисфункции. Это связано с гипоксемией, инфекционно-токсическими влияниями и механическими факторами (сдавление левого желудочка дилатированным правым, парадоксальным движением межжелудочковой перегородки и её выпячиванием в полость левого желудочка, что затрудняет его наполнение). В связи с этим имеется тенденция включить дисфункцию обоих желудочков в определение ХЛС (Т.А. Фёдорова, 1998).
В нашей стране широко используется классификация лёгочного сердца, предложенная ещё в 1964 г. известным терапевтом и клиническим фармакологом Б.Е. Вотчалом (Саперов В.Н. Клиническая пульмонология: Избр. лекции. – Чебоксары: Изд-во Чуваш. ун-та, 1998. – С. 296-297).
В практике врача наиболее часто встречается ХЛС. Причинами ХЛС в 80 % являются заболевания бронхолёгочного аппарата: ХОБЛ, эмфизема лёгких, бронхиальная астма, интерстициальные заболевания лёгких (фиброзирующие альвеолиты и др.), гранулематозы (саркоидоз, диссеминированный туберкулёз лёгких и др.), системная склеродермия. На втором месте – поражения торакодиафрагмального аппарата: деформации грудной клетки (кифозы, сколиозы); ожирение (Пиквикский синдром); обширные плевральные шварты, миастения. Несколько меньшее значение имеют заболевания с первичным поражением лёгочных сосудов: первичная лёгочная гипертензия (болезнь Аэрза), узелковый полиартериит и другие системные васкулиты, повторные тромбоэмболии в мелкие ветви лёгочной артерии.
Таким образом, при ХОБЛ и обструктивной эмфиземе лёгких развивается бронхолёгочный вариант ХЛС.
По состоянию кровообращения различают: 1) компенсированное и 2) декомпенсированное ХЛС.
Диагностика компенсированного хронического лёгочного сердца. Диагностика компенсированного ХЛС – это выявление гипертрофии и дилатации правого желудочка, а также ЛГ.
Клинические признаки гипертрофии правого желудочка: разлитой сердечный толчок, определяемый в области абсолютной сердечной тупости или в подложечной области (не путать с передаточной пульсацией аорты). Эпигастральная пульсация является менее достоверным признаком, поскольку может наблюдаться при эмфиземе лёгких и без гипертрофии правого желудочка за счёт смещения сердца вниз.
Клиническими и рентгенологическими методами выявить гипертрофию удаётся далеко не во всех случаях. Это связано со смещением сердца вниз в связи с эмфиземой («висячее» сердце) и поворотом сердца по часовой стрелке, вследствие чего правый желудочек смещается влево и может занять место левого. Поэтому перкуторное и рентгенологическое увеличение сердца вправо связано не с гипертрофией правого желудочка, а обусловлено дилатацией правого предсердия и свидетельствует уже о декомпенсации ХЛС. Выявить гипертрофию правого желудочка при рентгенологическом исследовании иногда удаётся в первом косом и боковом положениях в виде дугообразного выпячивания в переднее средостение.
Электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка делятся на прямые и косвенные. Прямые признаки условно обозначаются как R -тип или S -тип гипертрофии правого желудочка. Первый проявляется высоким зубцом R в V1 и V2, второй – резким снижением зубца R и глубокими зубцами S в V5 и V6. Часто наблюдается комбинация признаков обоих типов. Наряду с этим отмечаются смещение SТ ниже изолинии в V1, V2 и появление зубца Q в этих отведениях, сдвиг переходной зоны влево, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. К косвенным признакам относится, в частности, увеличение амплитуды зубца Р в отведениях II, III и аVF (P -pulmonale), который указывает на гипертрофию правого предсердия.
Необходимо отметить довольно низкую информативность электрокардиограммы (ЭКГ) при ХЛС, что связано с отмеченными выше позиционными изменениями сердца, а также с тем, что гипертрофия правого желудочка развивается на фоне длительной гипоксии, вследствие чего не может достигнуть значительных размеров. Даже при декомпенсации ХЛС частота выявления гипертрофии правого желудочка этим методом не превышает 50-60 %. Ещё ниже информативность рентгенологического метода исследования.
Основное значение для выявления лёгочного сердца в настоящее время имеет эхокардиография (в М-режиме, двухмерная и допплерэхокардиография в импульсном и непрерывном волновом режиме). Важнейшими ЭхоКГ-признаками лёгочного сердца являются гипертрофия правого желудочка (толщина его передней стенки превышает 0,5 см), дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в диастоле в сторону левого желудочка, увеличение трикуспидальной регургитации. Преимущество допплерэхокардиографии при ХЛС заключается в возможности точного неинвазивного определения давления в лёгочной артерии.
Патогенез декомпенсации хронического лёгочного сердца. Считается, что основное значение в развитии декомпенсации ХЛС имеет прогрессирующая дистрофия гипертрофированного миокарда. Однако у больных ХЛС часто нет соответствия между степенью ЛГ, от которой в основном зависят гипертрофия и дистрофия миокарда, и выраженностью правожелудочковой недостаточности. Поэтому в развитии и прогрессировании сердечной недостаточности (СН) при ХЛС придаётся значение и другим факторам.
Среди них основное значение имеют:
1. Отмеченное выше повышение активности РААС.
2. Гипоксия в сочетании с воспалительной интоксикацией. При диффузных заболеваниях лёгких накапливаются провоспалительные цитокины, которые оказывают прямое повреждающее действие на кардиомиоциты. Установлена чёткая взаимосвязь между повышением уровня провоспалительных цитокинов (фактора некроза опухоли (ФНО), интерлейкина (ИЛ)-6) и выраженностью гипоксии, эндогенной интоксикации и активности воспаления (Г.А. Трубников, Т.А. Уклистая, И.О. Егорова и др., 2003).
3. В последние годы появились данные о том, что за счёт нарушения иммунных механизмов у больных диффузными заболеваниями лёгких развивается сенсибилизация к сердечному антигену, что приводит к аутоиммунному поражению миокарда.
Диагностика декомпенсированного хронического лёгочного сердца. Для оценки выраженной сердечной недостаточности при ХЛС может быть использована классификация недостаточности кровообращения (НК), предложенная Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. Однако её применение в этих случаях имеет некоторые особенности. Как известно, НК I стадии по этой классификации характеризуется в основном одышкой при физической нагрузке. У больных ХОБЛ декомпенсация лёгочного сердца развивается на фоне выраженной лёгочной недостаточности, проявляющейся, в частности, одышкой и цианозом. Это не даёт возможности по клиническим данным установить при ХЛС НК I стадии. Возможность использования для этой цели фазового анализа сердечного цикла подлежит ещё дальнейшему изучению.
Второй особенностью использования классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко является трудность (часто невозможность) разграничения при декомпенсированном ХЛС НК IIА и IIБ стадий. НК II стадии, по данной классификации, характеризуется сохранением НК в покое: при IIА стадии – в одном, при IIБ – в обоих кругах кровообращения. При диффузных заболеваниях лёгких декомпенсация длительное время проявляется только правожелудочковой недостаточностью, а одышка в покое, которая при сердечных заболеваниях свидетельствует преимущественно о застое в малом круге кровообращения, здесь связана прежде всего с лёгочной недостаточностью.
Таким образом, при декомпенсированном ХЛС рекомендуется выделять только II и III стадии.
При НК II стадии появляются следующие признаки.
1. Постоянная набухлость шейных вен. Этому предшествует в течение длительного времени изменение наполнения шейных вен в зависимости от фаз дыхания (набухание на выдохе и спадение на вдохе). Такая «игра» вен связана с колебаниями внутригрудного давления и не указывает на декомпенсацию правого желудочка.
2. Увеличение печени. Небольшое (на 1-2 см) увеличение печени может быть связано со смещением органа вниз из-за низкого состояния диафрагмы. Убедительным признаком декомпенсации является более значительное увеличение размеров печени, особенно левой доли, наличие хотя бы небольшой болезненности при пальпации, уменьшение размеров печени после лечения кардиотоническими средствами.
3. Периферические отёки. Однако необходимо иметь в виду возможность развития пастозности голеней, иногда значительной, не за счёт сердечной декомпенсации, а в связи с дыхательной недостаточностью и гиперкапнией (по-видимому, за счёт влияния на минералокортикоидную функцию надпочечников).
4. «Холодный» цианоз (конечности холодные), что свидетельствует о его застойном происхождении. При лёгочной недостаточности цианоз «тёплый», что указывает на его гипоксемическую природу. Однако застойный цианоз «наслаивается» на гипоксемический, причём последний длительное время преобладает. Поэтому у многих больных с декомпенсацией ХЛС II стадии цианоз сохраняется ещё тёплым. «Холодный» цианоз более характерен для НК III стадии.
При декомпенсации ХЛС имеются некоторые особенности проявлений одышки. К ним относится отсутствие или слабая выраженность ортопноэ, которое, как правило, наблюдается только при наличии асцита.
Диагностика НК III стадии основана на общеизвестных признаках (развитие застойного цирроза печени, распространённых и рефрактерных к лечению отёков, в том числе полостных, дистрофических изменений во внутренних органах и т.д.).
Как уже отмечалось, симптомы декомпенсации ХЛС наслаиваются на появившееся раньше проявление лёгочной недостаточности. Поэтому в осложнении основного заболевания, например ХОБЛ, необходимо указать степень лёгочной недостаточности и стадию (степень) сердечной недостаточности. Например, после формулировки основного заболевания (ХОБЛ) в качестве осложнения отмечают лёгочную недостаточность III степени, хроническое лёгочное сердце, НК II стадии. Для выражения функциональных нарушений аппарата внешнего дыхания и сердца у больных диффузными заболеваниями лёгких рекомендуется пользоваться термином «лёгочно-сердечная недостаточность» (ЛСН) и выражать её в виде дроби: в числителе – степень лёгочной, в знаменателе – степень сердечной недостаточности. В таком случае осложнение формулируется так: хроническое лёгочное сердце, ЛСН III/II степени. Необходимо подчеркнуть, что степени лёгочной и сердечной недостаточности обычно не совпадают: чаще степень лёгочной недостаточности более высокая, чем степень сердечной. Поэтому строго обязательно раздельное указание степени лёгочной и сердечной недостаточности.
Лечение лёгочно-сердечной недостаточности. ХЛС и ЛСН являются осложнениями различных заболеваний. Поэтому лечение должно быть направлено прежде всего на основное заболевание. Наиболее часто к ЛСН приводит ХОБЛ. Не разбирая подробно лечение этого заболевания, остановимся лишь на узловых вопросах.
В зависимости от тяжести состояния больному назначают соответствующий режим. Рекомендуется диета с ограничением соли и повышенным содержанием витаминов. Категорически запрещается курение.
Для лечения ХОБЛ, уменьшения ДН, улучшения вентиляции и снижения альвеолярной гипоксии большое значение имеет применение бронхолитиков: ингаляции атровента, беротека, беродуала, использование эуфиллина, особенно пролонгированных теофиллинов – теопэка, теолонга, ретафилла, в тяжёлых случаях – назначение глюкокортикостероидов. Улучшению бронхиального дренажа и бронхиальной проходимости способствуют также применение отхаркивающих и муколитических средств, постуральный дренаж, ингаляции гидрокарбоната натрия и гипотонического раствора хлорида натрия.
Необходимо подчеркнуть, что выраженные признаки ДН и декомпенсации ХЛС обычно впервые появляются при обострении бронхолёгочного процесса. В дальнейшем, когда проявления ЛСН становятся постоянными, развивается их закономерное усиление при обострении воспалительного процесса. В связи с этим обязательным элементом лечебного комплекса является антимикробная терапия. За счёт подавления инфекционного процесса уменьшается воспалительная отёчность слизистой оболочки бронхов, количество секрета в бронхах, что приводит к улучшению вентиляции и снижению альвеолярной гипоксии; последняя, в свою очередь, в силу обратного действия альвеолярно-капиллярного рефлекса снижает ЛГ и облегчает работу правого желудочка. На работу сердца положительно влияет также снижение гипоксемии. В результате уменьшаются проявления дыхательной и сердечной недостаточности. В связи с этим академик Б.Е. Вотчал считает, что антимикробная терапия при обострении бронхолёгочной инфекции у больных ХОБЛ имеет решающее значение в лечении ЛСН («лучшее сердечное средство – это антибиотики»). Антибиотиками выбора являются аминопенициллины и макролиды. Для усиления действия антимикробных средств, особенно при хроническом гнойном бронхите, показано назначение иммунокорригирующих препаратов.
Если ХОБЛ сочетается с бронхиальной астмой, то назначается стандартная ступенчатая терапия этого заболевания. Лечение должно быть направлено на все компоненты бронхиальной обструкции: воспалительные изменения слизистой оболочки бронхов, бронхоспазм, скопление в просвете бронхов вязкой мокроты, экспираторный коллапс мелких бронхов.
Несомненно полезными для воздействия на основной процесс и снижения ДН являются лечебная физкультура и особенно дыхательные упражнения с тренировкой выдоха, чрескожная электростимуляция диафрагмы, вибрационный массаж грудной клетки, направленный на улучшение бронхиального дренажа.
В лечении ДН большая роль отводится оксигенотерапии. Показанием для неё является отчётливое гипоксемическое состояние, которое имеется у больных с ЛН II и III степени. В повседневной практике используются ингаляции кислорода через носовой катетер или негерметичную маску. Для кислородной терапии используется увлажнённый кислород, концентрация которого должна составлять 30-40 %. Такая концентрация достигается при подаче кислорода через носовой катетер со скоростью 6-8 л/мин. Продолжительность ингаляции составляет 20-30 мин, при хорошей переносимости увеличивается до 1 часа и более; при необходимости сеансы повторяют до 3-5 раз в сутки.
Для борьбы с ДН, снижения альвеолярной гипоксии, артериальной гипоксемии и таким путём – для снижения ЛГ и улучшения гемодинамики в малом круге кровообращения рекомендуется раннее назначение так называемой длительной кислородотерапии (ДКТ), под которой понимается лечение кислородом в течение 15 и более часов в сутки, включая ночные часы. Для ДКТ используется специальная аппаратура, а для доставки кислорода пациенту – носовые катетеры, так называемые носовые «очки» и персонально смоделированные маски. Оптимальная скорость подачи кислорода – 2-3 л/мин. Лечение можно проводить как в больничных, так и (при наличии соответствующего технического обеспечения и врачебного наблюдения) в домашних условиях.
Необходимо иметь в виду, что кислородотерапия – ответственная лечебная процедура. При проведении кислородотерапии необходимо следить за общим состоянием больного, глубиной дыхания, пульсом. Особую осторожность необходимо соблюдать у больных с ДН III степени. Как известно, у здоровых лиц содержание углекислоты в артериальной крови является основным стимулятором дыхательного центра. У больных с тяжёлой ДН в связи с гиперкапнией чувствительность дыхательного центра к углекислоте снижена. Единственным возбудителем дыхательного центра у таких больных остаётся артериальная гипоксемия. Уменьшение её при кислородотерапии приводит к ослаблению вентиляции и дальнейшему накоплению углекислоты в организме с развитием декомпенсированного ацидоза. Клинически это проявляется уменьшением глубины дыхания, головной болью, профузным потоотделением, психическим возбуждением, появлением сонливости, бреда; кожа обычно тёплая, гиперемированная, пульс частый и напряжённый, артериальное давление повышено. При дальнейшем нарастании дыхательной недостаточности может наступить смерть от гиперкапнической комы.
При тяжёлой лёгочной и лёгочно-сердечной недостаточности для предупреждения этого осложнения при проведении кислородотерапии внутривенно капельно вводят стимуляторы дыхательного центра (кордиамин, этимизол). Для предупреждения угнетения дыхательного центра и гиповентиляции у таких больных для ингаляции используется небольшая (24 %) концентрация кислорода.
Если, несмотря на проводимую терапию, лёгочная недостаточность прогрессирует, нарастает гипоксемия и гиперкапния, появляется угроза развития комы, больного переводят на искусственную вентиляцию лёгких (ИВЛ), которую проводят в условиях отделения реанимации; параллельно осуществляют фибробронхоскопию с лаважом трахеобронхиального дерева. Абсолютным показанием для перевода на ИВЛ является снижение парциального давления (Ра) кислорода до 45 мм рт.ст. и повышение Ра углекислого газа до 60 мм рт.ст. и более.
К патогенетическим методам лечения ЛСН относится использование средств, снижающих ЛГ и облегчающих таким образом работу правого желудочка. При транзиторной ЛГ эффективно ограничение физических нагрузок и целенаправленное лечение основного заболевания. Выраженное снижение ЛГ (на 15-20 %) достигается при кислородотерапии. Однако в большинстве случаев к этим методам добавляют лекарственные препараты. Длительное время выбор препаратов для воздействия на ЛГ был невелик и практически ограничивался эуфиллином, который с этой целью назначают в больших дозах (до 15-18 мл 2,4 % раствора) внутривенно капельно. Недостатком эуфиллина является кратковременность гипотензивного действия, поэтому в течение суток введение препарата необходимо повторять несколько раз.
В настоящее время оптимальными препаратами, по-видимому, являются ингибиторы АПФ, которые не только снижают давление в лёгочной артерии, но и уменьшают влияние нейрогуморальных механизмов патогенеза сердечной недостаточности за счёт воздействия на РААС. Назначают каптоприл (капотен) по 6,25 мг, постепенно увеличивая дозу до 12,5-25 мг 3 раза в сутки, эналаприл по 2,5-5-10 мг 2 раза в сутки и другие препараты. По механизму действия к ингибиторам АПФ близки антагонисты рецепторов ангиотензина II, например козаар (лозартан), который назначают по 12,5-25-50 мг 1 раз в сутки.
Для лечения ЛГ хорошо зарекомендовали себя антагонисты кальция, которые, кроме того, оказывают бронхолитическое действие. Уменьшая общее и лёгочное сосудистое сопротивление, они, как и ингибиторы АПФ и другие вазодилататоры, увеличивают сердечный выброс. Назначают коринфар-ретард (нифедипин-ретард) по 10-20 мг 2 раза в сутки, дилтиазем по 15-30 мг 3 раза в сутки. Более эффективны антагонисты кальция второго поколения, например ломир (исрадипин) по 2,5-5 мг 2 раза в сутки, амлодипин однократно в дозе 5-10 мг/сут. По данным некоторых авторов, антагонисты кальция не показаны при декомпенсированном ХЛС в связи с активацией этими препаратами симпатоадреналовой системы и РААС.
При ЛГ и ХЛС применяют и другие вазодилататоры: молсидомин (корватон) по 2 мг 3 раза в сутки, пролонгированные нитраты (изосорбида динитрат – изокет – по 20-40 мг 1-2 раза в сутки, изосорбида мононитрат по 50-100 мг 1 раз в сутки, нитросорбид по 10-20 мг 3-4 раза в сутки), гидралазин, празозин.
Индивидуальный подбор гипотензивного (на малый круг) препарата рекомендуется проводить под контролем гемодинамического исследования. Важно помнить, что эффективность указанных препаратов повышается при одновременно проводимой кислородотерапии.
В последние годы предпринимаются попытки снижать ЛГ путём воздействия на нарушенную функцию эндотелия лёгочных сосудов. Наибольшие перспективы имеют ингаляции окиси азота, при которых достигаются эффекты, свойственные эндотелийрасслабляющему фактору. С другой стороны, получен препарат бозентан для перорального применения, который блокирует выработку эндотелием пептидных гормонов эндотелинов, обладающих сосудосуживающим действием.
При наличии декомпенсированного легочного сердца ограничивают физическую нагрузку вплоть до назначения постельного режима, уменьшают потребление жидкости и соли. Из лекарственных средств предпочтение отдаётся мочегонным препаратам и вазодилататорам.
При умеренных признаках декомпенсации правого желудочка применяют тиазидовые диуретики, например, гипотиазид от 25 до 100 мг однократно утром в течение 3-4 дней, затем делают перерыв на 3-4 дня; калийсберегающие диуретики: триамтерен по 50-100 мг 1-2 раза утром и днём после еды, антагонист альдостерона спиронолактон (альдактон, верошпирон) по 0,05 г (2 таблетки) 3 раза в сутки. При наличии выраженной дыхательной недостаточности и гиперкапнии рекомендуется ингибитор карбоангидразы диакарб в дозе 0,25 г (1 таблетка) один раз в сутки в течение 3 дней с повторением курса лечения через каждые 2-3 дня. Он обладает не только мочегонным эффектом, но и способствует выведению из организма углекислоты. Наибольший эффект оказывают петлевые диуретики: фуросемид (лазикс) по 40-80 мг и урегит по 50-100 мг один раз в день утром.
За последнее время у спиронолактона, помимо мочегонного, обнаружено прямое сосудистое действие: расширение системных и лёгочных сосудов, уменьшение лёгочного сосудистого сопротивления, снижение давления в правом предсердии, правом и левом желудочках. Наряду с этим препарат уменьшает бронхиальную обструкцию. Применение верошпирона приводит к увеличению выработки простагландинов Е2, оказывающих вазодилатирующий и антиагрегантный эффекты, и ингибированию рецепторов ангиотензина II. В связи с этим назначение спиронолактонов является предпочтительным, однако в связи с умеренным мочегонным эффектом их рекомендуется комбинировать с тиазидовыми или петлевыми диуретиками.
Вазодилататоры относятся к средствам, которые уменьшают нагрузку на сердце и таким путём улучшают его работу. При этом венозные вазодилататоры (нитраты, молсидомин) уменьшают преднагрузку, артериальные (гидрализин) – постнагрузку, а «смешанные» вазодилататоры (ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, антагонисты кальция, празозин) приводят к разгрузке сердца за счёт уменьшения пред- и постнагрузки. Исходя из отмеченных выше особенностей механизма действия, предпочтение следует отдавать ингибиторам АПФ и антагонистам рецепторов ангиотензина II.
В настоящее время большинство авторов не рекомендуют применять сердечные гликозиды при декомпенсированном лёгочном сердце в связи с сомнительным клиническим эффектом и быстро развивающейся интоксикацией. Кроме того, доказано, что в правом желудочке не существует рецепторов для сердечных гликозидов. Последние эффективны лишь при сочетанном поражении правого и левого желудочков (Г.А. Трубников, Т.А. Уклистая, И.О. Егорова и др., 2003).
Для усиления сократительной способности декомпенсированного лёгочного сердца применяют препараты, улучшающие метаболические процессы и защищающие миокард от неблагоприятного воздействия гипоксии. К таким средствам относится предуктал (по 20 мг 3 раза в сутки).
Декомпенсированное лёгочное сердце сопровождается вторичным эритроцитозом, гиперволемией, повышением вязкости крови, нарушением микроциркуляции, повышением свёртывающей способности и снижением фибринолитической активности крови. В связи с этим к патогенетическим методам лечения относятся лечебные мероприятия, направленные на коррекцию гемореологических нарушений. К ним относится, прежде всего, применение гепарина (по 5000 ЕД каждые 6 часов подкожно в течение 10-14 дней) или низкомолекулярных гепаринов (например, фраксипарина), а также антиагрегантов: ацетилсалициловой кислоты по 0,125-0,375 г 1 раз в сутки, курантила и пентоксифиллина соответственно по 0,05 и 0,1 г 3 раза в сутки.
Улучшению гемореологических свойств крови способствуют сеансы гемосорбции (за счёт элиминации из кровотока фибриногена, продуктов деградации фибрина, растворимых фибринмономеров, что снижает вязкость крови и улучшает перфузию в лёгочных сосудах) и эритроцитафереза (за счёт удаления патологически изменённых эритроцитов).
При выраженной декомпенсации хронического лёгочного сердца (одышка, диффузный цианоз, набухшие шейные вены, увеличение печени, повышение венозного давления и сгущение крови с повышением содержания гемоглобина и увеличением гематокрита), если нет возможности провести гемосорбцию и эритроцитаферез, рекомендуются кровопускания. Проводят 2-3 кровопускания по 400-500 мл с промежутком 5-7 дней. Как показали наши наблюдения, эффективность кровопусканий повышается на фоне курсового лечения гепарином и при последующем (сразу после кровопускания) внутривенном введении 400 мл реополиглюкина, который улучшает микроциркуляцию и гемодинамику малого круга кровообращения.
Глава 2
Эмфизема легких
Эмфизема легких – одна из наиболее распространенных форм легочной патологии, сопровождающаяся высоким процентом инвалидизации населения. В общей популяции больные с симптомами эмфиземы встречаются в 4 % случаев, а по данным аутопсий, она регистрируется у 30 % умерших женщин и 60 % мужчин. Таким образом, эмфизема легких, как хроническое прогрессирующее заболевание легких, является важной клинической проблемой практической медицины (В.Н. Саперов, 1986; А.Г. Чучалин, 1999).
Современное определение эмфиземы выглядит следующим образом: эмфизема – это «состояние легких, характеризующееся стойким патологическим увеличением воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструктивными изменениями альвеолярных стенок ». В этом определении эмфизема легких рассматривается с патологоанатомических позиций, отмечается локализация патологического процесса, необратимость этих анатомических изменений (деструкция альвеолярных стенок) в отличие от вздутия легких, которое может быть у человека пpи интенcивной физичеcкой нагpузке, xолодовом воздейcтвии на дыxательные пути, аспирации инородного тела, тяжелом приступе бронхиальной астмы.
Классификация. Эмфизему легких классифицируют по патогенезу: первичная (идиопатическая, наследственная) и вторичная (развивается на фоне хронических заболеваний легких, чаще всего ХОБЛ); по распространенности: диффузная и локализованная; по морфологическим признакам (в зависимости от вовлечения составных частей ацинуса в патологический процесс): проксимальная ацинарная (центроацинарная), панацинарная, дистальная ацинарная, иррегулярная, буллезная. Выделяют также особые формы: врожденная долевая эмфизема легких, синдром Маклеода (эмфизема неясной этиологии, поражающая одно легкое) (Н.В. Путов, Г.П. Хлопотова, 1984).
Этиология. В этой главе мы рассмотрим лишь первичную эмфизему легких, которая является самостоятельным заболеванием, в то время как вторичная (обструктивная) патогенетически связана с другими заболеваниями (чаще ХОБЛ) и органически входит в диагноз первичного заболевания. В генезе первичной эмфиземы ведущее значение имеют генетические факторы (недостаточность α1-антитрипсина и дисфункция фибробластов).
В 1965 г. Eriksson описал дефицит α1-антитрипсина, ведущий к нарушению баланса в cиcтеме пpотеолиз-антипpотеолиз. α1-антитрипсин является основным ингибитором сериновых протеаз (тpипcин, xимотpипcин, нейтpофильная элаcтаза, тканевый калликpеин, фактоp Xа и плазминоген). α1-антитрипсин кодируется геном PI (proteinase inhibitor), расположенным на длинном плече 14-й xpомоcомы. При воспалении увеличивается количество нейтрофилов в стенке бронхов и альвеолярном пространстве, что ведет к росту протеолитической активности бронхиального секрета за счет нейтрофильной эластазы, в связи с чем тpебуетcя большее количество ингибитоpов пpотеаз. При врожденном дефиците α1-антитрипсина происходит пpотеолитичеcкое разрушение эластических структур легочной ткани. Оcновным клиничеcким пpоявлением дефицита α1-антитpипcина являетcя первичная эмфизема легких, часто сочетающаяся с ювенильным циppозом печени.
Другим генетическим фактором является дисфункция фибробластов, что приводит к нарушению процессов репарации легочной ткани, развитию и прогрессированию эмфиземы (W. Timens et al., 1997).
С врожденным дефицитом α1-антитрипсина ассоциируется диффузная панацинарная эмфизема, характеризующаяся равным вовлечением в процесс всех анатомических частей ацинуса. Процесс начинается в альвеолярных ходах, распространяется на альвеолярные мешочки и затем на респираторные бронхиолы. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах и при его распространении изменения в базальных отделах легких более выражены.
Дополнительное (а часто провоцирующее) значение в развитии первичной эмфиземы легких имеет курение (поллютанты табачного дыма). Табачный дым содержит большие концентрации оксидантов, что ведет к дисбалансу в системе оксиданты-антиоксиданты. При курении в десятки раз возрастает количество нейтрофилов, а значит нейтрофильной эластазы в бронхоальвеолярном содержимом, что ведет к более быстрому истощению протеаз и прогрессирующей деструкции эластического каркаса легких.
Такое же неблагоприятное влияние оказывают промышленные поллютанты и поллютанты загрязненного атмосферного воздуха. Cpеди них особенно важны диокcид cеpы (SO2) и азота (NO2), озон и респирабельная фракция пыли. Вдыхание этих веществ пpиводит к повpеждению апикальных мембpан эпителиальныx клеток, выбросу воcпалительныx медиатоpов, лейкотpиенов, наpушениям в cиcтеме окcиданты-антиокcиданты. C повышением концентрации поллютантов в воздухе cвязаны обоcтpения легочныx и cеpдечно-cоcудиcтыx заболеваний, нередко приводящие к значительному росту летальности.
Патогенез. Результатом действия вышеописанных этиологических факторов является прогрессирующее уменьшение общей функциональной поверхности легкого, что ведет к снижению их диффузионной способности и развитию дыхательной недостаточности. Вследствие изменения механических свойств легочной ткани (ремоделирования дыхательных путей) мелкие безхрящевые бронхи, лишенные эластического каркаса, спадаются во время выдоха (экспираторный коллапс) с формированием механизма вторичной бронхиальной обструкции. При этом может сформироваться клапанный механизм, который ведет к вздутию и перерастяжению отдельных участков легочной ткани и формированию крупных воздушных полостей – булл. Буллами называют эмфизематозные пространства, диаметр которых в расправленном состоянии превышает 1 см. Они сдавливают и нарушают вентиляцию еще функционирующей легочной ткани, тем самым усугубляют дыхательные расстройства.
Клиника. Для диагностики первичной эмфиземы легких важны как клинические признаки (одышка, кашель, мокрота, изменение массы тела), так и данные функциональных исследований.
Жалобы – на одышку, которая является первой и основной жалобой, и особенно – на снижение толерантности к физической нагрузке, то есть резкая одышка появляется даже при небольшом физическом усилии. Кашель часто отсутствует, но может наблюдаться умеренно выраженный сухой кашель. Значительная часть больных параллельно с появлением и прогрессированием одышки жалуется на значительное уменьшение массы тела.
В анамнезе болезни характерно постепенное начало в молодом (до 40-45 лет) возрасте с прогрессирующей одышки вне связи с хроническим бронхитом. Это не исключает того, что больные могут впервые обратиться к врачу после перенесенной острой пневмонии или острой респираторной вирусной инфекции, которые способствуют клинической манифестации заболевания. Наблюдается острое прогрессирование заболевания с момента появления одышки (Т.Е. Гембицкая, 1984).
В анамнезе жизни иногда удается выяснить семейную предрасположенность. В частности, первичная эмфизема, связанная с дефицитом α1-антитрипсина, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
При объективном клиническом обследовании чаще выявляют астеническое телосложение и снижение массы тела. У больных со значительной дыхательной недостаточностью обращает на себя внимание отсутствие заметного цианоза. Это связано с особенностями функции внешнего дыхания у этих больных, в частности, с длительным сохранением нормального газового состава артериальной крови. При осмотре у этих больных можно заметить особый характер выдоха, который осуществляется при сомкнутых губах и надувании щеки («пыхтение»). С помощью такого приема больные инстиктивно стремятся повысить давление в дыхательных путях на выдохе и уменьшить коллапс мелких бронхов, связанный с повышением в этой фазе дыхания внутригрудного давления. С учетом отсутствия у больных цианоза их иногда называют «розовыми пыхтельщиками».
Определяются бочкообразная грудная клетка, уменьшение дыхательных экскурсий, расширение и даже выбухание межреберных промежутков, сглаживание и выбухание надключичных областей. Голосовое дрожание и бронхофония ослаблены. Перкуторный звук над легкими коробочный, нижние границы опущены, подвижность их резко ограничена; площадь абсолютной сердечной тупости сердца резко уменьшена и часто не определяется. При аускультации дыхание резко ослаблено, обычно с удлиненным выдохом. Лишь у небольшой части больных выслушиваются редкие сухие хрипы. Тоны сердца глухие.
В противоположность больным с первичной эмфиземой при вторичной эмфиземе (на фоне ХОБЛ) основными жалобами являются одышка и кашель с выделением мокроты, причем одышка усиливается не только при физической нагрузке, но и при обострении бактериального воспалительного процесса в бронхах, изменении погодных условий, вдыхании резких запахов (духи, бензин и т.п.), выходе из теплого помещения на мороз. Развитие заболевания обычно начинается после 40-45 лет. Характерно появление симптомов эмфиземы после длительного кашлевого анамнеза. В тех редких случаях, когда воспалительный процесс начинается с поражения дистальных бронхов, заболевание проявляется одышкой, а кашель в первые годы болезни не наблюдается. При аускультации в этих случаях определяются свистящие хрипы на фоне удлиненного выдоха.
В анамнезе жизни пациентов с ХОБЛ имеются указания на длительное курение, воздействие промышленных и атмосферных поллютантов.
При объективном клиническом обследовании выявляется, как правило, пикническое телосложение. Характерен выраженный цианоз, который в сочетании с проявлениями декомпенсированного легочного сердца чаще дает картину «синюшного отечника».
Данные осмотра, пальпации, перкуссии не отличаются от таковых при первичной эмфиземе; при аускультации дыхание жесткое (с удлинением выдоха), на фоне которого определяются рассеянные сухие, чаще свистящие (преимущественно на выдохе) и реже влажные хрипы.
Инструментальные данные. Рентгенологические методы исследования имеют важное значение для диагностики первичной эмфиземы легких. Обращает на себя внимание низкое расположение купола диафрагмы и ее уплощение. Параллельно выявляется повышенная воздушность легочных полей, увеличение ретростернального пространства (признак Соколова); сердечная тень сужена и вытянута («капельное сердце»); сосудистый рис