Через 3 недели по рекомендации педиатра ребенок был госпитализирован.
При поступлении: состояние девочки тяжелое, вялая, раздражительная, негативна при осмотре. Обращает на себя внимание выраженная бледность кожи и видимых слизистых. Склеры светлые. В углах рта «заеды». Слизистые полости рта бледные, налетов нет. Зубы 0/2, с желтым налетом. Периферические лимфатические узлы до 0,4 см в диаметре, безболезненные. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. ЧД 26 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, на верхушке сердца выслушивается систолический шум мягкого тембра, за пределы сердца не проводится. ЧСС 132 в минуту. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, безболезненный. Печень +2,0 см ниже реберного края, край эластичный. Селезенка по краю реберной дуги. Мочится свободно, мочеиспускание безбелезненное, стул 1-2 раза в день, оформленный. Психомоторное развитие: стоит и ходит у опоры, придерживаясь двумя руками; по просьбе неохотно выполняет ранее заученные действия «сорока», «до свидания», «ладушки»; показывает части лица другого человека; повторяет за взрослыми новые слоги, произносит первые лепетные слова «ма-ма», «тя-тя», «ба-ба», подражает в действиях другому ребенку, общается с помощью жестов, формируются навыки приема пищи.
Клинический анализ крови: Hb – 54 г/л, Эр – 2,0х1012/л, MCV – 61.8 фл, MCH – 15,2 пг, MCHC – 247 г/л, ретикулоциты – 1,1%; Лейк – 7,2х109/л, п/я – 2%, с/я – 20%, лимф – 66%, эоз – 4%, мон – 8%, СОЭ – 15 мм/ч. Выражен анизо-, пойкило-, микроцитоз эритроцитов.
Биохимический анализ крови: общий белок – 62 г/л, билирубин общий – 22,5 мкмоль/л, прямой билирубин – 3,5 мкмоль/л, ферритин – 4,7 мкг/л (N=60-200), железо – 3,1 мкмоль/л (N=10,6-33,6), общая железосвязывающая способность – 103,9 мкмоль/л (N=40,6-62,5), свободный Hb – нет (N – нет), фолиевая кислота 12 нг/мл (норма 3 - 20 нг/мл), витамин В12 118 пг/мл (норма 100-250 пг/мл), СРБ 2 мкг/л (норма до 5 мкг/л).
Общий анализ мочи: отн. пл. – 1,010, белок – нет, эпителий плоский – немного, Лейк – 0–1 в п/зр., Эр – нет, слизь – немного.
Анализ кала на скрытую кровь: отр. (троекратно).
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте диагноз.
2. Необходимо ли дополнительное обследование для уточнения диагноза?
3. Какие биохимические показатели (показатель) являются верификационными критериями (критерием) данного заболевания?
4. Перечислите причины, которые способствовали развитию заболевания у данного ребенка.
5. Какие органы и ткани наиболее чувствительны к гипоксии?
6. Оцените психомоторное развитие ребенка и с чем связана его задержка у данного ребенка?
7. Назначьте лечение.
8. Нуждается ли данный ребенок в переливании крови или ее компонентов?
9. Назовите лекарственные средства, которые наиболее предпочтительны в данной клинической ситуации, и путь их введения.
10. В течение какого времени проводится диспансерное наблюдение за детьми с данным заболеванием? Составьте план вакцинации данного ребенка.
Задача 34
Настя И., 1 года 4 месяцев, поступила в клинику с жалобами матери на снижение аппетита у ребенка, вялость, извращение вкуса (лижет стены, ест мел, сырые пельмени).
Анамнез: ребенок от I беременности, протекавшей на фоне анемии и преэксампсии (лечение анемии не проводилось). Роды срочные, быстрые. Масса тела при рождении 3200 г, длина 50 см. Грудное вскармливание до 3,5 месяцев, далее – искусственное затем – искусственное (смесь «Нутрилак»). Прикорм: с 5 месяцев – каши (овсяная и манная) на цельном коровьем молоке и творог, с 9 – овощное пюре, с 11 – мясное пюре (ела плохо). В возрасте 1 года девочку отправили за город, где она получала каши на коровьем молоке, творог, фрукты, овощи, от мяса отказывалась. За 3 месяца пребывания в деревне дважды перенесла ОРВИ. После возвращения в Москву в анализе крови выявлено снижение уровня Hb (81 г/л). Привита частично БЦЖ-М в роддоме, вакцинация АКДС (трехкратно в 3, 4,5 и 6 мес), вакцинация полиомиелит ИПВ в 3 и 4,5 мес, ОПВ в 6 мес.
При поступлении: состояние средней тяжести, капризная, кожа и видимые слизистые бледные, чистые, без инфекционной сыпи. Волосы тусклые, ломкие. Слизистые полости рта бледно – розовые, налетов нет. Зубы 2/2, дентация, на эмали верхних резцов желто – коричневые пятна. Периферические лимфатические узлы: подчелюстные до 0,5 см, аксиллярные до 0,6 см, паховые до 0,7 см, безболезненный при пальпации. Патологические группы лимфатических узлов не пальпируются. ЧД 25 в минуту. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. ЧСС 128 в минуту. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные, на верхушке выслушивается короткий систолический шум, за пределы сердца не проводится. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2,5 см из-под реберного края. Селезенка у реберного края. Стул, со слов 1 раз в день, оформленный, моится свободно, дизурии нет. Психомоторное развитие: Говорит отдельные слова.
Общий анализ крови: Hb – 81 г/л, Эр – 4,75х1012/л, MCV – 58,8 фл, MCH – 15,7 пг, MCHC – 267 г/л, ретикулоциты – 1,9%; Лейк – 10,77х109/л, п/я – 2%, с/я – 22%, лимф – 64%, эоз – 4%, мон – 8%, СОЭ – 15 мм/ч. Выражен анизо-, пойкило-, микроцитоз эритроцитов.
Биохимический анализ крови: белок – 68 г/л, билирубин общий – 18,2 мкмоль/л, ферритин – 7,5 мкг/л (N=60–200), железо – 5,3 мкмоль/л (N=10,4–21,5), общая железосвязывающая способность – 98,9 мкмоль/л (N=40-70), свободный Hb – нет (N – нет), фолиевая кислота 14 нг/мл (норма 3 - 20 нг/мл), витамин В12 188 пг/мл (норма 100-250 пг/мл), СРБ 1 мкг/л (норма до 5 мкг/л).
Общий анализ мочи: отн. пл. – 1,013, белок – нет, эпителий плоский – немного, Лейк – 0–1 в п/зрения, Эр – нет, цилиндры – нет, слизь – немного.
Анализ кала на скрытую кровь: отр. (троекратно).
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте диагноз.
2. Необходимо ли дополнительное обследование для уточнения диагноза?
3. Какие биохимические показатели (показатель) являются верификационными критериями (критерием) данного заболевания?
4. Какие причины способствовали развитию заболевания у данного ребенка?
5. Какие органы и ткани наиболее чувствительны к гипоксии?
6. Существует ли взаимосвязь у ребенка между основным заболеванием и приверженностью к частым респираторным вирусным инфекциям?
7. Назначьте лечение.
8. Назовите лекарственные средства, которые наиболее предпочтительны в данной клинической ситуации, и путь их введения.
9. Какова продолжительность терапии основного заболевания?
10. В течение какого времени проводится диспансерное наблюдение за детьми с данным заболеванием? Составьте план вакцинации у данного ребенка.
Задача 35
У мальчика Е., 3 лет, после употребления вареной рыбы появились зуд и отек в области губ, жжение языка, уртикарная сыпь на лице, боли в животе, учащенный разжиженный стул.
Анамнез болезни: в возрасте 5,5 месяцев после перехода на искусственное вскармливание (молочная смесь «Малютка») у ребенка впервые появились изменения на коже в виде яркой гиперемии щек и ягодиц, которые купировались через несколько дней на фоне замены молочной смеси на гипоаллергенную («НАН ГА») и антигистаминных препаратов. На втором году жизни подобные кожные изменения стали появляться после употребления цельного коровьего молока, апельсинов, клубники, шоколада, но почти полностью исчезали при соблюдении гипоаллергенной диеты. К концу третьего года изменения на коже стали более распространенными, а в области запястий, локтевых сгибов и подколенных ямок появились стойкие участки гиперемии и лихенизации. Мать ребенка страдает контактной экземой.
При осмотре: мальчик повышенного питания, беспокоен, плачет, постоянно чешет лицо и кусает губы. На лице крупная уртикарная сыпь, многочисленные экскориации. На коже запястий, локтевых сгибов и подколенных ямок определяются участки гиперемии с мокнутием и корками. Губы и язык отечны и гиперемированы, видны следы от укусов зубов, слизистая оболочка полости рта чистая, отечная, ярко гиперемирована. В легких дыхание пуэрильное. Живот мягкий, определяется урчание по ходу толстой кишки. Стул неустойчивый, жидкий, с примесью светлой слизи.
Общий анализ крови: Hb – 112 г/л, Эр – 3,2х1012/л, Лейк – 7,0х109/л, п/я – 5%, с – 34%, э – 12%, л – 45%, м – 4%, СОЭ – 6 мм/ч.
Реакция пассивной гемагглютинации (РПГА): титр антител к рыбе 1:280 (N=1:30), к белку коровьего молока 1:920 (N=1:80).
Радиоаллергосорбентный тест (РАСТ): уровень IgE в сыворотке крови 910 Ед/л (N – до 100 Ед/л).
Титр антител к пищевым аллергенам методом иммуноферментного анализа: выявлена высокая степень сенсибилизации (++++) к М-белку рыб, средняя (+++) – к β-лактальбумину и овальбумину.
Анализ кала на кишечную группу: отрицательный.
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте диагноз и дайте его обоснование.
2. Каковы механизмы развития аллергических реакций?
3. Назовите анатомо-физиологические особенности кожи детей раннего возраста.
4. Какие процессы – брожения или гниения – преобладают в кишечнике у грудных детей?
5. Если это необходимо, наметьте план дальнейшего обследования.
6. Какие инструментальные методы обследования могут применяться и с какой целью?
7. Назначьте лечение.
8. Какие препараты действуют как стабилизаторы клеточных мембран при аллергическом воспалении?
9. Возможны ли синуситы при данной патологии и каковы их проявления?
10. Чем характеризуется аллергическая реакция I типа (немедленного)?
Задача 36
Антон В., 6 месяцев, поступил в больницу с направляющим диагнозом: Детская экзема, период обострения.
Анамнез: ребенок от 1 беременности, срочных родов. Масса тела при рождении 2850 г, длина 50 см. Естественное вскармливание до 2,5 месяцев. Вскоре после перевода ребенка на искусственное вскармливание (смесь «Агуша») на коже щек появились зудящие участки покраснения с микровезикулами, мокнутием и корками. В дальнейшем проводилась частая смена молочных смесей («Фрисолак», «Энфамил», «Хумана», «НАН» и др.), на фоне чего кожные изменения постепенно распространились на ягодицы, верхние и нижние конечности, туловище; усилился зуд. Применение наружных медикаментозных средств («болтушки», кремы, мази, травяные ванны) и антигистаминных препаратов давало кратковременный эффект. Три дня назад после введения прикорма (овсяная каша на козьем молоке) кожные проявления усилились, появилось выраженное беспокойство (ребенок почти не спит), учащенный разжиженный стул со слизью. Мать ребенка страдает нейродермитом, у отца – поллиноз.
При поступлении: состояние ребенка тяжелое, резко беспокоен. На волосистой части головы проявления себорейного шелушения в виде «чепчика». На коже повсеместно (за исключением спины) имеются участки эритемы с мокнутием и серозными корками. За ушами, в области шейных складок, локтевых и подколенных сгибов, промежности – участки мокнутия с мелкопластинчатым шелушением. Пальпируются периферические лимфатические узлы до 0,5-0,6 см в диаметре, безболезненные. Дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные, ЧСС – 114 уд/мин. Живот безболезненный при пальпации, слегка вздут, урчание по ходу толстого кишечника. Печень + 3,0 см из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул разжиженный, желто-зеленого цвета, с непереваренными комочками и слизью.
Общий анализ крови: Hb – 101 г/л, Эр – 3,1х1012/л, ЦП – 0,8, Лейк – 11,2х109/л, п/я – 7%, с/я – 33%, эоз – 9%, лимф – 41%, мон – 10%, СОЭ – 12 мм/ч.
Биохимический анализ крови: общий белок – 68 г/л, железо – 8,1 мкмоль/л (N=10,4–14,2), общая железосвязывающая способность – 87,9 мкмоль/л (N=63,0-80,0).
Радиоаллергосорбентный тест (РАСТ): уровень IgE в сыворотке крови 830 Ед/л (N – до 100 Ед/л).
Титр антител к пищевым аллергенам методом иммуноферментного анализа: выявлена средней степени сенсибилизация (+++) к β-лактальбумину, овальбумину, глиадину.
Анализ кала на кишечную группу: отрицательный.
ЗАДАНИЕ:
1. Согласны ли вы с направляющим диагнозом? Сформулируйте и обоснуйте Ваш диагноз.
2. Перечислите основные патогенетические механизмы развития заболевания.
3. Можно ли на основании анамнеза и представленных результатов обследования подтвердить диагноз?
4. Если это необходимо, наметьте план дальнейшего обследования.
5. Какие инструментальные методы обследования могут применяться и с какой целью?
6. Возможны ли синуситы при данной патологии и каковы их проявления?
7. Какие процессы – брожения или гниения – преобладают в кишечнике у грудных детей?
8. Назовите анатомо-физиологические особенности кожи детей раннего возраста.
9. Назначьте и обоснуйте лечение.
10. Какие препараты действуют как стабилизаторы клеточных мембран при аллергическом воспалении?
ЗАДАЧА 37
Ребенок 5 месяцев 3 дней поступил в больницу с направляющим диагнозом: кишечная инфекция, токсикоз с эксикозом II степени.
Анамнез жизни: девочка от I беременности, I физиологических родов. Масса тела при рождении 3600 г, длина 53 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. До настоящего времени находится на грудном вскармливании. Помимо грудного молока получает яблочный и морковный соки, фруктовое пюре. Профилактические прививки по возрасту. Стул до заболевания 2-3 раза в сутки, желтого цвета, без патологических примесей. Наследственность не отягощена. В возрасте 5 месяцев масса тела составляла 7400,0 г.
Анамнез заболевания. Заболела 4 дня назад, когда внезапно поднялась температура тела до 37,70С, появился разжиженный стул до 7-8 раз в сутки, отмечалась повторная рвота. На 2 сутки заболевания девочка осмотрена участковым педиатром, который предложил госпитализировать ребенка, однако родители от госпитализации отказались. Было рекомендовано поить ребенка дробно до 500-600 мл/сут; назначен ампициллин в/м 250 тыс. ЕД 3 раза/сут. На 3-й день болезни рвота участилась до 8 раз за сутки, девочка стала отказываться от питья и еды, появилась сонливость. В день госпитализации у ребенка отмечается неукротимая рвота. В течение 8 часов не мочилась. Стул водянистый, скудный.
При поступлении в стационар состояние ребенка очень тяжелое. Сознание сопорозное. Адинамична. Температура тела 36,00С. Кожные покровы холодные на ощупь, выражены акроцианоз, «мраморность» рисунок. Большой родничок запавший, черты лица заострены, глазные яблоки запавшие, мягкие. Выражено диспноэ, ЧД = 42 в минуту. Тоны сердца приглушены, аритмичные, ЧСС = 88 уд/мин. Живот вздут, при пальпации безболезненный во всех отделах, перистальтика вялая. Печень +3,0см из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Резкая мышечная гипотония, гипорефлексия. При осмотре дважды была рвота желчью. Стула во время осмотра не было, не мочилась. Очаговой и менингеальной симптоматики не отмечается. Масса тела на момент поступления – 6,6 кг.
Общий анализ крови: Ht – 61% (N=31-47), Hb – 156 г/л, Эр – 5,2х1012/л, ЦП – 0,9; Лейк – 18,8х109/л, п/я – 8%, с/я – 60%, эоз – 1%, лимф – 21%, мон – 10%, СОЭ – 20 мм/ч.
Общий анализ мочи: цвет – насыщенно-желтый, отн. плотн. – 1018, белок – 0,066 г/л, глюкоза – нет, эпителий плоский – много, Лейк – 5-10 в п/зр, Эр – ед. в п/зр, цилиндры – нет, слизь – немного.
Биохимический анализ крови: общий белок – 82 г/л, мочевина – 8,6 ммоль/л, калий – 3,0 ммоль/л, натрий – 128,0 ммоль/л, кальций иониз. – 0,7 ммоль/л (N=0,8-1,1).
КОС крови: рСО2 – 36 мм рт.ст., рН = 7,1, BE = -15,5 ммоль/л.
Бактериологическое исследование кала: материал взят на исследование.
ЗАДАНИЕ:
1. Согласны ли Вы с направляющим диагнозом? Ответ обоснуйте.
2. Перечислите основные механизмы развития патологического процесса при данном заболевании.
3. Каковы наиболее вероятные этиологические причины развития данного заболевания у детей раннего возраста?
4. Перечислите особенности водно-электролитного обмена у детей раннего возраста, которые способствуют развитию обезвоживания.
5. Какие исследования являются наиболее значимыми для определения вида и степени дегидратации?
6. Перечислите электрокардиографические признаки гиперкалиемии.
7. Каков механизм развития ацидоза при токсикозе с эксикозом?
8. Перечислите основные направления терапии данного заболевания (посиндромно).
9. Чем определяется тактика инфузионной терапии при развитии дегидратации? Рассчитайте объем и состав инфузионных растворов, необходимых данному ребенку.
10. Как производится коррекция гипокалиемии?
ЗАДАЧА 38
Мальчик 1 года 1 мес. поступил в больницу с жалобами матери на слабость, повышение температуры тела до 39,0 С0, повторную рвоту, отказ от еды и питья.
Анамнез жизни: ребенок от II беременности, протекавшей с нефропатией в III триместре, II срочных родов со стимуляцией. Масса тела при рождении 3100 г, длина – 50 см. На естественном вскармливании до 11 мес, прикорм введен с 5 мес. В весе прибавлял нормально, масса тела в 1 год – 10,2 кг. До настоящего времени ничем не болел.
Анамнез болезни: ребенок отдыхал в деревне у бабушки, за 2 дня до поступления в стационар у мальчика поднялась температура тела до 39,20С, появилась рвота, частый водянистый стул. В первые сутки заболевания жадно пил, был очень возбужден. Врачом не осматривался, лечения не получал. На вторые сутки болезни рвота участилась, стал отказываться от еды и питья, стул до 12 раз в сутки. Ребенок госпитализирован.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Масса тела 9,6 кг. Выражена вялость, сонливость. Глаза «запавшие», «заострившиеся» черты лица. Кожа чистая, бледная, сухая, собирается в складки и медленно расправляется. Губы потрескавшиеся, сухие. Язык «сосочковый», прилипает к шпателю. Во рту вязкая слизь. Пульс и дыхание учащены. Живот вздут. Стул водянистый со слизью и зеленью. Со вчерашнего дня не мочился. Менингеальных и очаговых знаков нет.
Общий анализ крови: Hb – 158 г/л, Эр – 4,9х1012/л, ЦП – 0,9, Лейк – 16,3х109/л, п/я – 6%, с/я – 41%, эоз – 1%, лимф – 44%, мон – 8%, СОЭ – 13 мм/ч. 18, белок – следы, глюкоза – нет, эпителий плоский –
Общий анализ мочи: цвет – насыщенно-желтый, отн. плотн. – 10 немного, лейк – 4-5 в п/зр, эр – нет, цилиндры – нет, слизь – немного.
Биохимический анализ крови: общий белок – 70 г/л, мочевина – 5,5 ммоль/л, калий – 3,2 ммоль/л, натрий – 152 ммоль/л, кальций иониз. – 1,0 ммоль/л, фосфор – 1,2 ммоль/л, АлАТ – 23 Ед/л, АсАТ – 19 Ед/л, серомукоид – 0,480 ЕД.
КОС крови: рСО2 – 32 мм рт.ст., рН = 7,3, BE = -10,0 ммоль/л.
Бактериологическое исследование кала: материал взят на исследование.
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Продолжите обследование для подтверждения диагноза.
3. Какие этиологические факторы наиболее часто вызывают подобные патологические процессы у детей раннего возраста?
4. Каковы основные механизмы развития патологического процесса у данного ребенка?
5. Какие исследования наиболее информативны для определения вида и степени дегидратации?
6. Как изменяются показатели гематокрита в зависимости от степени обезвоживания?
7. Для какой фазы обезвоживания характерно развитие субкомпенсированного метаболического ацидоза?
8. Перечислите основные принципы терапии (посиндромно) данного заболевания. Перечислите способы расчета объема жидкости для проведения регидратации?
9. Каково соотношение глюкозо-солевых растворов, которые используются при вододефицитном (гиперосмолярном) виде обезвоживания?
10. Как проводится коррекция гипокалиемии?
КАРДИОЛОГИЯ
ЗАДАЧА 39
Больная З., 3 лет, планово поступила в стационар.
Из анамнеза известно, что у ребенка с рождения отмечался диффузный цианоз кожи и видимых слизистых. В возрасте 7 дней была проведена закрытая атриосептостомия (процедура Рашкинда). С 3 месяцев и до настоящего времени находилась в доме ребенка.
При поступлении кожные покровы и видимые слизистые умеренно цианотичные, акроцианоз, пальцы в виде «барабанных палочек», ногти – «часовых стекол», деформация грудной клетки. Границы относительной сердечной тупости: правая – на 1 см вправо от правой парастернальной линии, левая – по левой аксиллярной линии, верхняя – II ребро. Аускультативно: тоны ритмичные, ЧСС – 160 уд/мин, в III межреберье по левому краю грудины выслушивается средней интенсивности систолический шум, акцент второго тона во II межреберье слева. ЧД - 40 в 1 минуту, дыхание глубокое, шумное. Печень выступает на 3,0 см из-под реберного края.
Клинический анализ крови: Hb – 148 г/л, Эр -4, 9х10 12 /л, Ц.п.- 0,9, Лейкоциты -6,3 х10 9 /л, п/я - 4%, с - 21%, э - 1%, л - 70%, м - 4%, СОЭ - 3 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет – светло-желтый, относительная плотность - 1014, белок –отсутствует, глюкоза отсутствует, эпителий плоский – немного, лейкоциты – 0-1 в поле зрения, эритроциты отсутствуют.
Биохимический анализ крови: общий белок 69 г/л, мочевина – 5,1 ммоль/л, холестерин - 3,3 ммоль/л, калий - 4,8 ммоль/л, натрий – 143 ммоль/л, фосфор - 1,5 ммоль/л, АЛТ – 23 ЕД/л (норма –до 40), АСТ - 19 ЕД/л (норма – до 40), серомукоид - 0,180 (норма –до 0,200).
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте предварительный диагноз
2. Перечислите дополнительные методы обследования для подтверждения диагноза.
3. Как объяснить появление симптомов «барабанных палочек» и «часовых стекол»?
4. Почему диффузный цианоз выявляется у детей с данным заболеванием с рождения?
5. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
6. Сроки оперативного лечения.
7. С какой целью проводилась новорожденному ребенку закрытая атриосептостомия?
8. Нуждаются ли дети с данной патологией в получении сердечных гликозидов?
9. Назовите неблагоприятные факторы, способствующие формированию врожденных пороков сердца у детей?
10. Каковы наиболее частые осложнения врожденных пороков синего типа?
ЗАДАЧА 40
Мальчик К., 11 месяцев, поступил в стационар с жалобами на отставание в физическом развитии (масса тела 7,0 кг), появление одышки и усиление цианоза при физическом и эмоциональном напряжении.
Из анамнеза известно, что недостаточная прибавка в массе тела отмечается с 2-месячного возраста, цианотичный оттенок кожных покровов –с 6-месячного возраста. При кормлении отмечается быстрая утомляемость, вплоть до отказа от груди. Бронхитом и пневмонией не болел.
При осмотре: кожные покровы с диффузным цианотичным оттенком, выраженным акроцианозом. Симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости: левая – по левой средне-ключичной линии, правая – по правой парастернальной линии, верхняя – II межреберье. Тоны сердца удовлетворительной громкости, ЧСС – 150 в 1 мин, ЧД – 56 в 1 мин. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, второй тон ослаблен во втором межреберье слева. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены.
Клинический анализ крови: гематокрит – 49% (норма 31-47%), гемоглобин – 170 г/л, Эр – 5,4х1012/л, Ц.п. – 0,91, Лейк – 6,1х109/л, п/я – 3%, с/я – 26%, э – 1%, л- 64%, м – 6%, СОЭ – 2 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет – светло-желтый, относительная плотность – 1004, белок, глюкоза – отсутствуют, эпителий плоский – немного, лейкоциты – 0 – 1 в п/зр, эритроциты – отсутствуют, цилиндры – нет, слизь – немного.
Биохимический анализ крови: общий белок – 69 г/л, мочевина – 5,1 ммоль/л, холестерин – 3,3 ммоль/л, калий – 4,8 ммоль/л, натрий 143 ммоль/л, фосфор - 1,5 ммоль/л, АЛТ – 23 Ед/л, АСТ – 19 Ед/л, серомукоид – 0,180 (норма до 0,200)
Кислотно-основное состояние крови: рО2 – 62 мм.рт.ст. (норма 80-100), р СО2 – 50 мм.рт.ст. (норма 36-40), рН- 7,29, ВЕ = -8,5 ммоль/л (норма - 2,0 - +2,0).
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Какова анатомия данного порока?
3. Какие дополнительные методы обследования следует провести для уточнения диагноза?
4. Как объяснить появление таких симптомов как «барабанные палочки» и «часовые стекла»?
5. В какие сроки жизни появляется диффузный цианоз при этом пороке – с рождения или позже? Почему?
6. Чем объяснить наличие у ребенка тахикардии и одышки?
7. Какие изменения обнаруживаются при рентгенологическом исследовании грудной клетки?
8. Ваше отношение к назначению сердечных гликозидов у данного больного?
9. Если назначение сердечных гликозидов не показано, то почему? Какое направление действия сердечных гликозидов оказывает порочное действие в данной ситуации?
10. Определите терапевтическую тактику.
ЗАДАЧА 41
Девочка, 13 лет, поступила впервые в связи повышением АД до 160–170/90 –100 мм рт. ст., головной болью, головокружением, потемнением в глазах, после психоэмоциональных и физических нагрузок. С детства периодически носовые кровотечения, после которых головная боль проходит.
Из анамнеза известно, что девочка от III беременности, протекавшей с повышением АД до 140/80 мм рт. ст. в III триместре, II срочных родов. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. Ранний период развития протекал без особенностей. Росла и развивалась по возрасту. С 1 года 4 месяцев наблюдается кардиологом в связи с «шумом в сердце». На ЭХО–КГ выявлен пролапс митрального клапана. Наследственность не отягощена. Родители страдают головными болями.
При поступлении отмечаются: возбудимость, мраморность дистальных отделов кожных покровов, похолодание стоп, умеренный акротрофогипергидроз, белый дермографизм. Определяется усиленная симметричная пульсация на сосудах верхних конечностей. Пульсация на бедренных артериях отсутствует. При аускультации сердца – усиление I тона на верхушке, акцент II тона во II межреберье справа от грудины. выслушивается систолический шум с p.max. на спине на уровне Th-2. АД на руках 160/90 мм рт. ст., АД на ногах не определяется.
Общий анализ крови: Нb – 130 г/л, Эр – 4,6х1012/л, Лейк – 5,1х109/л, п/я – 2%, с/я – 63%, л – 30%, э – 2%, м – 3%, СОЭ – 7 мм/час;
Общий анализ мочи: удельный вес - 1021, белок и глюкоза отсутствуют, лейк. 3 – 4 в п/зр, эритр. - нет, эпителий плоский - ед. в п/зр, слизи - мало, оксалатов - мало;
Биохимический анализ крови: общий белок - 82 г/л, альбумины - 62 г/л, глобулины - 20 г/л; креатинин - 86 мкмоль/л; мочевина - 2,7 ммоль/л; АлАТ - 19 ЕД/л; АсАТ - 34 ЕД/л; глюкоза - 3,57 ммоль/л; холестерин – 4,06 ммоль/л; калий - 4,6 ммоль/л; натрий - 145 ммоль/л; кальций общ. - 2,32 ммоль/л; фосфор - 1,29 ммоль/л; альфа–амилаза - 40 ЕД/л; ЩФ - 262 ЕД/л (N – 70-140).
ЭКГ: повышение электрической активности биопотенциалов левого желудочка, сглаженность зубца Т в отведениях V 5-6.
ЭХО – КГ: пролапс митрального клапана I ст., регургитация 1 +.
СМАД: – превышение показателей среднедневного и средненочного САД.
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте клинический диагноз.
2. Обозначьте круг дифференциальной диагностики
3. Укажите основные клинические симптомы и результаты инструментальных исследований, позволившие сформулировать основной диагноз.
4. Какие ещё исследования необходимо провести?
5. Как в норме соотносится АД на руках и на ногах?
6. Укажите нормальные значения АД и ЧСС для девочки 13 лет.
7. Назовите группы гипотензивных препаратов, используемых в педиатрии.
8. Какие органы – мишени поражаются при артериальной гипертензии?
9. К какой группе препаратов относится каптоприл? Укажите его лечебные и возможные побочные эффекты. Из какого расчёта он назначается?
10. Консультации каких специалистов необходимы ребёнку?
ЗАДАЧА 42
Ира К., 11 лет, направлена для обследования в связи с тем, что во время диспансеризации в школе аускультативно были выявлены изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Девочка жалоб не предъявляла.
Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей физиологически, срочных стремительных родов. Раннее развитие без особенностей. Врачами-специалистами не наблюдалась. Учебные нагрузки большие. Сон по времени недостаточный.