Ультразвуковое исследование почек: контур почек неровный, больше справа. Правая почка 82х40 см, паренхима – 10 мм, лоханка 14 мм. Левая почка – 96х48 мм, паренхима – 19 мм, лоханка 6 мм. Паренхима почек уплотнена, мало структурна, эхогенность неравномерно значительно повышена, больше справа.
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте клинический диагноз и обоснуйте его.
2. К какой группе заболеваний относится это заболевание?
3. Расскажите о значении семейного (генетического) анамнеза.
4. Каковы этиологические факторы возникновения данного заболевания?
5. Какие дополнительные исследования необходимо провести ребенку?
6. Какое серьезное осложнение заболевания следует ожидать у данного ребенка в случае поздней диагностики и нерационального лечения?
7. Какие методы хирургического и консервативного лечения могут быть использованы при лечении больного ребенка?
8. Какая диета необходима ребенку?
9. Какова длительность диспансерного наблюдения при этом заболевании?
10. Каков прогноз заболевания?
ЗАДАЧА 82
Жалобы. Жалобы на утомляемость, боли в ногах и позвоночнике при нагрузке. Походка «утиная».
Anamnesis vitae. Мальчик 4 лет, от I беременности, протекавшей с выраженным токсикозом первой половины. Роды в срок. Масса при рождении 3300 г., длина 51 см. Рос и развивался удовлетворительно. Находился на грудном вскармливании до 2 месяцев. Зубы с 8 месяцев. На первом году жизни с профилактической целью получал витамин Д3 в курсовой дозе 250000 МЕ. Ходит с 1 года 3 мес. Большой родничок закрыт с 1,5 лет. Часто болеет ОРВИ. Аллергоанамнез не отягощен.
Семейный анамнез: у отца с детства выражена варусная деформация нижних конечностей, низкорослость; мать - здорова.
Anamnesis morbi. В 1 год 3 мес. у ребенка появилась умеренная деформация голеней. По рекомендации ортопеда получал массаж, соленые ванны, препараты кальция. К концу второго года жизни походка стала «утиной», варусная деформация нарастала. На третьем году жизни проводились противорахитические мероприятия: витамин Д3 в курсовой дозе 600000 МЕ, массаж, ЛФК, препараты кальция. В возрасте 3 лет мальчик был направлен на консультацию в нефро-урологический центр.
|
|
Объективное обследование: Рост 87 см, масса тела 13,7 кг, окружность головы 48 см, окружность груди 53 см. Выражена варусная деформация голеней и бедер, мышечная гипотония, «браслетки», реберные «четки», увеличение коленных и голеностопных суставов. Отмечается увеличение печени на 4 см из-под каря реберной дуги справа и низкий край левой доли на Ѕ от мечевидного отростка.
Лабораторно - инструментальные данные.
Клинический анализ крови: Hb – 132 г/л; эритроциты – 3,8х1012/л; тромбоциты – 280,0х109/л; лейкоциты – 6,0х109/л; п/я – 2%; с/я – 33%; эозинофилы – 1%; лимфоциты – 52%; моноциты – 12; СОЭ – 9 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет - соломенно – желтый, относительная плотность – 1010, реакция – нейтральная, белок – следы, лейкоциты – 1-2 в п/зр, эритроциты – 0-1 в п/зр.
Биохимический анализ крови: общий белок – 58 г/л, щелочная фосфатаза - 952 ЕД (норма до 600), кальций общий – 2,3 ммоль/л, кальций ионизированный – 1,02 ммоль/л, фосфор – 0,75 ммоль/л, мочевина – 4,6 ммоль/л.
Биохимический анализ мочи: оксалаты – 22,8 мг/сут (норма до 17), кальций – 3,9 мг/кг/сут (норма – 2,0-2,5), фосфор – 46 мг/кг/сут (норма до 20).
УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, эхогенность паренхимы не изменена.
|
|
Кислотно-основной состав крови: рН – 7,21; BE -9.
Рентгенография трубчатых костей: общий остеопороз, варусная деформация голеней, бедер, расширение метафизов, больше в медиальных отделах, склерозирование диафизов.
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте диагноз.
2. Дайте обоснование диагноза.
3. Каковы генетические особенности заболевания?
4. Назовите характерные клинические симптомы заболевания.
5. Укажите основные звенья, регулирующие внеклеточный обмен кальция в организме ребенка.
6. Оцените функциональное состояние паращитовидных желез.
7. Составьте план обследования.
8. Проведите дифференциальный диагноз.
9. Составьте план лечения.
10. Какие препараты витамина Д должны назначаться при данном заболевании и в какой дозировке?
ГЕМАТОЛОГИЯ
ЗАДАЧА 83
Больной П., 10 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением.
Из анамнеза болезни известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ. Кровоизлияния на коже от мелкоточечных до экхимозов появились в последние 3 дня, количество геморрагий увеличивается. В день поступления - длительное кровотечение из носа. Врач, осмотревший ребенка в приемном отделении, поставил диагноз геморрагический васкулит.
При поступлении состояние ребенка тяжелое за счет выраженного кожного геморрагического синдрома и продолжающегося носового кровотечения. На коже лица, туловища и конечностей обильная петехиальная сыпь, экхимозы разной давности размером от 0,5 до 2,0 см в диаметре. На слизистых оболочках полости рта множественные петехии. В носовых ходах влажные тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы шейной и подмышечной групп мелкие, безболезненные, подвижные. Одышки нет. Сердечная деятельность удовлетворительная, ЧСС 105 в 1 мин. АД 95/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.
|
|
Общий анализ крови: Hb –101 г/л, эритроциты – 3,2х1012/л, тромбоциты 12х109/л, лейкоциты 6.4 х109/л, п/я –2%, с/я – 59%, эозинофилы – 3%, лимфоциты – 27%, моноциты – 8%, СОЭ – 5мм/час.
Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки – 2%, нейтрофильный росток – 62%, эозинофилы - 4%, лимфоциты - 5%, эритроидный росток – 27%, мегакариоциты –1 на 120 миелокариоцитов, отшнуровка тромбоцитов не нарушена.
Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, относительная плотность 1008, белок – нет, pH – 6,0, эпителий плоский – 2-4 в п/зр, лейкоциты – 2-4 в п/зр, цилиндры – нет, слизь, бактерии – нет.
ЗАДАНИЕ:
1. Согласны ли Вы с диагнозом врача? Сформулируйте Ваш диагноз.
2. Приведите классификацию данного заболевания.
3. Какие симптомы и результаты лабораторного исследования являются важными для диагностики?
4. Какие клинические пробы помогут вам в постановке диагноза?
5. Назначьте лечение больному.
6. Каков прогноз заболевания. Почему после спленэктомии повышается число тромбоцитов?
7. Какие существуют методы остановки носового кровотечения.
8. Опишите возможные изменения на глазном дне при этом заболевании.
9. Какова продолжительность жизни тромбоцитов?
10. Назовите индукторы агрегации тромбоцитов.
ЗАДАЧА 84
Мальчик П., 9 лет, поступил по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе, боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях.
Из анамнеза известно, что месяц тому назад ребенок перенес заболевание с повышением температуры тела до 38,5°С, с болью в горле при глотании. Участковым педиатром установлен диагноз: лакунарная ангина. Назначен аугментин. Неделю тому назад на голенях появилась пятнистая геморрагическая сыпь, количество которой в последующие дни увеличилось, появилась припухлость в области лодыжек, в день госпитализации – схваткообразные боли в животе в области пупка.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялый, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу ногами. Выражение лица страдальческое. На коже ушных раковин, голеней, ягодиц, мошонки и полового члена пятнистая и пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь мелкая, выступающая над поверхностью кожи. Голеностопные суставы отечные, болезненные при пальпации и движении, на ноги опираться не может. На коже в области голеностопных суставов сливная геморрагическая сыпь с отдельными некротическими элементами. Живот не вздут, мягкий, доступен глубокой пальпации, болезненный вокруг пупка. Печень и селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, «малиновое желе». Мочится достаточно, моча светлая.
Общий анализ крови: Hb – 110г/л, эритроциты - 3.5х1012/л, цветовой показатель - 0,9, тромбоциты - 435 х109/л, лейкоциты -10,5х109/л, юные-1%, п/я –5%, с/я – 57%, эозинофилы – 2%, лимфоциты – 28%, моноциты – 7%, СОЭ – 25 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 мкмоль/л, билирубин общий – 20.2 мкмоль/л, АСТ – 25 ЕД/л, АЛТ – 20 ЕД/л,
Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, относительная плотность 1012, белок – отсутствует, эпителий плоский – 0 -1 в п/зр, лейкоциты – 2 - 4 в п/зр, эритроциты, цилиндры отсутствуют.
ЗАДАНИЕ:
1. Выскажите предположение о диагнозе, учитывая клиническую картину заболевания.
2. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания у больного.
3. Нужны ли дополнительные методы исследования для того, чтобы подтвердить диагноз?
4. Перечислите осложнения при данном заболевании.
5. Составьте план лечения больного.
6. Что лежит в основе патогенеза?
7. С чем связано изменение характера стула?
8. Опишите морфологические изменения в сосудах при данном заболевании.
9. Какие суставы поражаются чаще всего при данной патологии?
10. Какие еще клинические проявления возможны при данной патологии?
ЗАДАЧА 85
Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение больницы с жалобами на боли и ограничение движений в левом коленном суставе, которые появились через несколько часов после ушиба.
Из анамнеза известно, что дядя и дед ребенка по материнской линии страдают длительными наружными кровотечениями, имеют поражение крупных суставов.
На первом году жизни у ребенка появлялись кровоподтеки с уплотнением на теле после ушибов, однократно кровотечение при прорезывании зуба, длительное кровотечение после травмы уздечки нижней губы. После года были повторные носовые кровотечения без видимой травмы. В возрасте 5 лет наблюдалось кровоизлияние в правый голеностопный сустав, затем в левый локтевой. Все перечисленные кровотечения требовали госпитализации и проведения специфической терапии.
При осмотре состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в левом коленном суставе, движения болезненны, на ногу наступать не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в окружности на 2 см по сравнению с правым, горячий на ощупь, болезненный при пальпации, движения в нем ограничены. Левый локтевой сустав в окружности увеличен на 2 см, кожная температура не изменена, движения в нем ограничены. Масса мышц левого плеча уменьшена на 1 см по сравнению с правым.
Общий анализ крови: Hb – 100 г/л, эритроциты - 3,0х1012/л, ретикулоциты - 3 %, тромбоциты - 300 х109/л, лейкоциты - 8.3х109/л, п/я –3%, с/я – 63%, эозинофилы – 3%, лимфоциты – 22%, моноциты – 9%, СОЭ – 12 мм/час.
Длительность кровотечения по Дьюку- 2 мин 30 сек.
Время свертывания крови по Ли-Уайту - более 15мин.
ЗАДАНИЕ:
1. О каком заболевании у данного больного можно думать?
2. Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. Какая фаза гемостаза страдает при этом заболевании?
4. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза жизни у родителей ребенка?
5. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания.
6. Назначьте лечение больному.
7. Какой вид терапии можно считать патогенетическим?
8. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после травмы?
9. Расскажите о механизмах действия аминокапроновой кислоты. Почему ее нельзя применять при почечном кровотечении.
10. Какие виды физиотерапии показаны при поражении суставов.
ЗАДАЧА 86
Девочка Л., 13 лет поступила в стационар с жалобами на увеличение шейных лимфатических узлов.
Из анамнеза известно, что 1 месяц назад у ребенка заметили увеличение шейных лимфатических узлов. Участковым педиатром поставлен диагноз: шейный лимфаденит. Больная получала антибактериальную терапию без эффекта, затем получила курс УВЧ-терапии на область увеличенных лимфатических узлов, после чего отмечалось их увеличение, самочувствие ребенка ухудшилось. Периодически высоко лихорадит до 38,5оС, что сопровождается ознобом, беспокоят проливные ночные поты, появился кашель, боли за грудиной, ребенок похудел.
При осмотре обращает на себя внимание изменение конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 5,0х7,0см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы размером 1,0-1,5см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, безболезненные при пальпации. Другие группы периферических лимфатических узлов не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные. Границы сердца расширены в поперечнике. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.
В общем анализе крови: гемоглобин - 132 г/л, эритроциты - 4,5х1012/л, тромбоциты - 495х109/л, лейкоциты - 8,4х109/л, палочкоядерные - 4%, сегментоядерные -72%, эозинофилы -1%, моноциты - 3%, лимфоциты - 20%, СОЭ - 37 мм/час.
Пунктат шейного лимфатического узла: обнаружены клетки Березовского-Штернберга.
Рентгенограмма органов грудной клетки – расширение срединной тени за счет увеличенных внутригрудных лимфатических узлов.
УЗИ органов брюшной полости - печень, селезенка, поджелудочная железа однородной структуры, увеличенных лимфатических узлов в брюшной полости не обнаружено.
Миелограмма – костный мозг клеточный, бласты 0,2%, нейтрофильный росток 65%, эритроидный росток 21%, лимфоциты 8%, эозинофилы 6%, мегакариоциты 1 на 200 миелокариоцитов.
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте диагноз.
2. Какие исследования необходимо провести для уточнения стадии заболевания и гистологического варианта?
3. Были ли ошибки участкового врача в тактике ведения больного, если да, то какие?
4. Что включает в себя лечение данной патологии?
5. Назовите лабораторные показатели, характеризующие активность процесса.
6. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
7. Назовите группы лимфатических узлов средостения, наиболее часто поражающиеся при данном заболевании.
8. Каким образом проводится диспансеризация больных с данной патологией?
9. Перечислите препараты, применяющиеся при данной патологии и объясните механизм их действия.
10. Объясните патогенез лихорадки при данной патологии.
ЗАДАЧА 87
Мальчик Р., 12 лет поступила в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.
Из анамнеза известно, что в течение последних трех месяцев мальчик стал быстрее уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,30 С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200,0х109/л, с подозрением на онкологическое заболевание мальчик был госпитализирован.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +4,0см, селезенка +2,0см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.
В общем анализе крови: гемоглобин - 86 г/л, эритроциты - 3,2х1012/л, цветовой показатель - 0,8, тромбоциты - единичные, лейкоциты - 208х109/л, бласты - 76%, палочкоядерные - 1%, сегментоядерные - 4%, лимфоциты - 19%, СОЭ - 64 мм/час.
Миелограмма – костный мозг гиперплазирован, бласты 96%, нейтрофильный росток 3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты не найдены.
Цитохимическое исследование костного мозга – ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.
Иммунологическое исследования костного мозга - на бластных клетках выявлены маркеры зрелой Т-клетки.
Исследование ликвора – цитоз 200/3, белок 960 ммоль/л, реакция Панди +++, бласты 100%.
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте диагноз согласно принятой классификации.
2. Что явилось решающим в постановке Вашего диагноза?
3. Какие методы исследования необходимо еще провести этому ребенку?
4. Назовите основные этапы лечения этого заболевания.
5. Что явилось причиной развития неврологической симптоматики?
6. Объясните патогенез клинических симптомов.
7. Как Вы понимаете термин «опухолевая прогрессия»?
8. Опишите морфологические особенности лимфобласта.
9. Какие цитохимические реакции характерны для миелобластов?
10. Опишите возможные офтальмологические симптомы при данной патологии.
ЗАДАЧА 88
Больная А., 12 лет поступила в отделение с жалобами на носовое кровотечение.
Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал быстрее уставать.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается кровоточивость десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски.
Общий анализ крови: гемоглобин - 72г/л, эритроциты - 2,7х1012/л, цветовой показатель - 0,8, ретикулоциты - 0,2%, тромбоциты - единичные, лейкоциты - 1,3х109/л, сегментоядерные - 1%, палочкоядерные - 4%, лимфоциты - 95%, СОЭ - 35 мм/час.
Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки отсутствуют, гранулоцитарный росток 11%, эритроидный росток 8%, лимфоциты 80%, мегакариоциты не найдены.
Общий анализ мочи: цвет желтый, относительная плотность - 1018, белок - следы, эпителий 2-4 в поле зрения, лейкоциты 0-1 в поле зрения, эритроциты 25-30 в поле зрения, цилиндры, слизь, бактерии отсутствуют.
ЗАДАНИЕ:
1. О каком заболевании может идти речь у данного больного?
2. Какие исследования необходимо еще провести, и какие изменения Вы ожидаете увидеть?
3. Приведите классификацию данного заболевания.
4. Объясните патогенез геморрагического синдрома.
5. Какие существуют современные методы лечения данной патологии и на чем они основаны?
6. Профилактику, каких неотложных состояний и каким образом следует проводить у этого больного?
7. Какова наиболее вероятная причина появления неврологической симптоматики у больных с этой патологией?
8. Опишите гистологическую картину костного мозга, характерную для данного заболевания.
9. Расскажите о процессе дифференцировки клеток эритроидного ряда.
10. Какой процент составляет фетальный гемоглобин к моменту рождения ребенка.
ЗАДАЧА 89
Больной Н., 4 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, рвоту, бледность кожных покровов, уменьшение мочевыделения.
Из анамнеза известно, что за неделю до поступления у мальчика поднялась температура до 38°С, появился кашель. Получал ампициллин внутрь, 2 дня назад мать заметила, что ребенок стал вялым, побледнел, отмечалась многократная рвота, стал реже мочиться.
При поступлении состояние очень тяжелое. Вялый, в сознании, на осмотр почти не реагирует. Кожные покровы резко бледные, с восковидным оттенком слегка желтушные, небольшое количество мелких свежих синяков на конечностях и туловище Склеры иктеричны. Периферические лимфатические узлы мелкие. Тоны сердца ритмичные, выслушивается систолический шум на верхушке. Печень выступает из под края реберной дуги на 3 см, пальпируется край селезенки. Мочится редко, при осмотре выделили 30 мл красноватой мочи. Стул темной окраски, оформленный. АД 120/80 мм.рт.ст.
Клинический анализ крови: гемоглобин - 30 г/л, эритроциты - 1.2 х 1012 /л, цветовой показатель - 0,75, тромбоциты - 60,0х109/л, лейкоциты - 10,5 х109/л, метамиелоциты - 2 %, миелоциты – 1%, юные - 3%, палочкоядерные -7%, сегментоядерные - 63%, эозинофилы -1%, лимфоциты - 18%, моноциты - 5%, СОЭ - 45 мм/час, анизоцитоз, в каждом поле зрения шизоциты.
Биохимический анализ крови: общий белок - 61 г/л, общий билирубин (прямой 15 мкмоль/л, непрямой 30 мкмоль/л), мочевина - 56 ммоль/л, креатинин - 526 мкмоль/л, холестерин - 3.6 ммоль/л, калий - 4.5 ммоль/л, натрий - 145,0 ммоль/л, свободный гемоглобин – 0.3 ммоль/л, АСТ-25 ЕД, АЛТ- 35ЕД.
Общий анализ мочи: цвет – розовый, относительная плотность - мало мочи, белок - 1,165%0, глюкозы- нет, уробилин- положительный, реакция Грегерсена - положительная, эпителий плоский – немного, лейкоциты - 10-15 в п/з, эритроциты - сплошь, цилиндры: восковидные 1-2 в п/з, гиалиновые 3-4 в п/з.
ЗАДАНИЕ:
1. О каких заболеваниях Вы подумали?
2. Какие клинические симптомы и лабораторные исследования подтверждают Ваше предположение?
3. Какие экстренные мероприятия требуется провести данному больному и на какие патологические процессы они направлены?
4. Объясните патогенез гемолиза.
5. Проведите дифференциальный диагноз. Нужны ли другие лабораторные исследования для подтверждения диагноза?
6. Какой прогноз у данного заболевания?
7. Объясните механизм геморрагического синдрома.
8. Какие возбудители чаще всего являются причиной возникновения первого заболевания, после которого развивается данный синдром?
9. Какие причины способствуют снижению клубочковой фильтрации в почке?
10. Какие лабораторные показатели характеризуют нарушение клубочковой фильтрации?
ЗАДАЧА 90
Девочка М., 3.5 лет поступила в стационар с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи.
Из анамнеза известно, что ребенок болен около двух недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,50 С. Получала анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная окраска мочи. Участковым педиатром заподозрен вирусный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.
При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность кожи и склер. При аускультации сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из подреберья на 2 см, селезенка на 3 см. Мочится хорошо, моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный.
В общем анализе крови: гемоглобин - 55 г/л, эритроциты - 2,2 х1012/л, цветовой показатель - 0,98, ретикулоциты - 11%, тромбоциты - 230х109/л, лейкоциты - 12,3х109/л, миелоциты - 1%, палочкоядерные - 7%, сегментоядерные - 55%, эозинофилы - 1%, лимфоциты - 30%, моноциты - 5%, СОЭ - 45 мм/час, выражен анизоцитоз.
В биохимическом анализе: общий белок - 70 г/л, мочевина - 3,7 ммоль/л, креатинин - 60 ммоль/л, билирубин прямой - 7 ммоль/л, непрямой - 67,2 ммоль/л, свободный гемоглобин - 0,1 мкмоль/л, калий - 4,6 мкмоль/л, АСТ - 28 ед., АЛТ - 30 ед.
В общем анализе мочи: уробилин положительно, свободный гемоглобин отсутствует, белок 0,33 г/л, лейкоциты 1-2 в поле зрения.
Проба Кумбса с эритроцитами: положительная.
ЗАДАНИЕ:
1. О каком заболевании Вы подумали? Подтвердите диагноз имеющимися клиническими и лабораторными данными.
2. Какие виды гемолиза могут встречаться при данном заболевании?
3. Перечислите возможные осложнения.
4. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?
5. Какая неотложная терапия должна быть назначена?
6. Какие организационные мероприятия необходимо провести врачу для оказания экстренной помощи больному?
7. Что такое физиологический гемолиз?
8. Расскажите об обмене билирубина. При гемолизе эритроцитов билирубин транспортируется по крови в комплексе с чем?
9. Какие типы антител Вы знаете.
10. К какому классу иммуноглобулинов относятся холодовые антитела?
ЗАДАЧА 91
Больная 3., 13 лет, поступила в приемное отделение больницы с жалобами на носовое кровотечение.
Из анамнеза известно, что у ребенка с 2 летнего возраста отмечаются нечастые непродолжительные носовые кровотечения. После начала менструации, в возрасте 12.5 лет, стали отмечаться меноррагии.
Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности. У отца в детстве были носовые кровотечения, но обследование не проводилось.
При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Кожа и слизистые оболочки умеренно бледные, отмечаются многочисленные экхимозы различной давности и величины (от 0,5 до 2-3 см) на туловище и конечностях, в местах давления одеждой небольшое количество петехий. Периферические лимфатические узлы: подчелюстные, подмышечные, паховые размером до 1,0см, подвижные, безболезненные, единичные. Слизистая оболочка полости рта блестящая, чистая, миндалины не увеличены, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень и селезенка не пальпируются. Мочеиспускание и дефекация не нарушены.
Общий анализ крови: гемоглобин - 92 г/л, эритроциты - 3,4х1012/л, цветовой показатель - 0,81, ретикулоциты - 3%, тромбоциты - 380,0 х109/л, лейкоциты - 8,3 х109/л, палочкоядерные - 2%, сегментоядерные - 65%, эозинофилы - 1%, лимфоциты - 27%, моноциты - 5%, СОЭ - 12 мм/час.
Время кровотечения по Дьюку: 6 минут 30 секунд.
Время свертывания по Бюркеру: начало 2 мин, конец 4 мин, по Ли-Уайту (венозная кровь) – 9 мин (норма 5-6 мин).
Ретракция кровяного сгустка: через 1 час – 0. через 3 часа – 0,2.
Агрегация тромбоцитов под влиянием АДФ, адреналина, коллагена ослаблена, ристомицин агрегация – нормальная.
ЗАДАНИЕ:
1. О какой группе заболеваний Вы думаете?
2. Какие клинические и лабораторные данные позволяют предположить данную патологию?
3. Объясните механизм возникновения геморрагического синдрома.
4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?
5. Назовите неотложные мероприятия при кровотечении, с которым ребенок поступил в стационар.
6. Составьте план лечения данной больной.
7. По какому типу наследования передается это заболевание?
8. Перечислите функции тромбоцитов и участие их в гемостазе.
9. Какой тип кровоточивости характерен для данной патологии?
10. Какие диагностические тесты существуют для определения функциональной неполноценности тромбоцитов?
ЗАДАЧА 92
Мальчик Ю., 2.5-х лет поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.
Из анамнеза известно, что с первых дней после рождения длительно отмечалась выраженная желтушность кожных покровов. В родильном доме проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что мальчик немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,80 С, появилась желтуха. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, у отца периодически желтеют склеры.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные, с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: «башенный» череп, «седловидная» переносица, «готическое» небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1,0 см, селезенка + 4,0 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.