| Патогенетическая характеристика | Нозологическая форма | Основные клинические симптомы и синдромы |
| II. А) Р 10 Внутричерепная родовая травма | 1) Эпидуральное кровоизлияние | 1. Ранняя внутричерепная гипертензия 2. Гипервозбудимость 3. Судороги 4. Иногда расширение зрачка на стороне кровоизлияния |
| 2) Субдуральное кровоизлияние · Супратенториальное · Субтенториальное (инфратенториальное) | 1. Бессимптомное течение 2. Гемипарез 3. Парциальные судороги 4. Расширение зрачка на стороне очага (непостоянно!) 5. Внутричерепная гипертензия (прогрессирующая) 1. Острая внутричерепная гипертензия 2. Тонические судороги 3. Бульбарные нарушения 4. Угнетение → кома 5. Прогрессирующие нарушения дыхания и сердечной деятельности | |
| 3) Внутрижелудочковое кровоизлияние | 1. Гипервозбудимость → угнетение 2. Судороги (фокальные, мультифокальные) 3. Прогрессирующая внутричерепная гипертензия → гидроцефалия 4. Нарушения дыхания и сердечной деятельности |
| 4) Парсихиматозное кровоизлияние (геморрагический инфаркт) | 1. Гипервозбудимость 2. Угнетение → кома 3. Судороги 4. Прогрессирующая внутричерепная гипертензия 5. Очаговые нарушения (зависят от локализации и объема гематомы) 6. Возможно бессимптомное течение | |
| 5) Субарахноидальное кровоизлияние | 1. Гипервозбудимость 2. Гиперестезия 3. Острая наружная гидроцефалия 4. Судороги 5. Угнетение → «бодрствующая» кома» |
| Патогенетическая характеристика | Нозологическая форма | Основные клинические симптомы и синдромы |
| II. Б) 11. 5 Родовая травма спинного мозга | Кровоизлияние в спинной мозг (растяжение, разрыв, надрыв) (с травмой или без травмы позвоночника) | 1. Спинальный шок 2. Дыхательные нарушения 3. Двигательные и чувствительные нарушения 4. Нарушения функции сфинктеров 5. Синдром Клода Бернара-Горнера |
| II. В) Р 14 Родовая травма периферической нервной системы | Травматическое повреждение плечевого сплетения Проксимальный тип Эрба-Дюшенна (С5-С) Дистальный тип Дежерина-Клюмпке (С 7 – Т 1) Тотальный паралич (С 5 – Т 1) | Вялый нарез проксимального отдела руки (рук) Вялый нарез дистального отдела руки (рук) Синдром Клода Бернара-Горнера Вялый тотальный нарез руки (рук) Синдром Клода Бернара-Горнера Дыхательные нарушения редки |
| Повреждение диафрагмального нерва (С 3- С 5) | Дыхательные нарушения («парадоксальное» дыхание, тахиниоз) Возможно бессимптомное течение | |
| Травматическое повреждение лицевого нерва | На стороне поражения: 1. Лагофтальм 2. Сглаженность носогубной складки 3. При крике рот перетягивается в здоровую сторону | |
| Травматическое повреждение других периферических нервов |
Отдаленные последствия перинатального поражения цнс. Синдром гиперактивности с дефицитом внимания, тики: киника, диагностика лечение.
|
|
Классификация
Таблица 1 - Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей в периоде новорожденности
| Гипоксические поражения ЦНС | ||
| Патогенетическая характеристика | Нозологическая форма | Основные клинические симптомы и синдромы |
| Церебральная ишемия (Р 91.0) | Церебральная ишемия I степени (легкая) | 1. Возбуждение и/или угнетение ЦНС (не более 5-7 суток) 2. Расстройство вегетативной (автономной) нервной системы |
|
|
Таблица 2 - Классификация исходов последствий перинатальных поражений нервной системы (первый год жизни)
| Последствия перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни | |||
| Этиология и патогенетическая основа | Варианты клинического течения | Основные нозологические формы | Исходы |
| Последствия церебральной ишемии - гипоксии (Р 91.0) | Перинатальная транзиторная гипоксически-ишемическая энцефалопатия | 1.Доброкачественная внутричерепная гипертензия (G93.2) 2.Расстройство вегетативной автономной нервной системы (G90.9) 3.Гиперактивное поведение, гипервозбудимость (F90.1) | Полная компенсация неврологических отклонений на первом году жизни. Могут сохраняться не грубые функциональные нарушения |
Этиология и патогенез
Среди причин перинатальных поражений мозга ведущее место занимает внутриутробная гипоксия и интранатальная асфиксия плода
Гипоксия плода – неспецифическое проявление различных осложнений беременности и родов, прежде всего токсикозов беременных. Степень и выраженность токсикоза, его связь с экстрагенитальной патологией женщины (особенно с болезнями сердечно-сосудистой системы) определяют длительность и выраженность гипоксии плода, центральная нервная система которого наиболее чувствительна к кислородной недостаточности. Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их проницаемость. Возрастают проницаемость клеточных мембран и метаболический ацидоз, развивается ишемия мозга с внутриклеточным ацидозом. Антенатальная гипоксия часто сочетается с интранатальной асфиксией. Частота первичной асфиксии составляет 5%. Гипоксия и асфиксия сопровождаются комплексом компенсаторно-приспособительных реакций, важнейшей из которых является усиление анаэробного гликолиза с возможным развитием микроциркуляторных и метаболических расстройств.
|
|
В основе патогенеза гипоксически-ишемического поражения центральной нервной системы легкой степени тяжести лежит нарушение гемодинамики (макро- и микроциркуляции), которые приводят к многовариантным метаболическим сдвигам (нарушение кислотно-основного состояния и электролитного баланса, дестабилизация клеточных мембран, гипоксемия и тканевая гипоксия), а эти сдвиги в свою очередь усугубляют расстройства микроциркуляции. В результате чего развивается функциональная дисрегуляция взаимодействия основных структур мозга: стволовых, подкорковых и корковых.
Эпидемиология
По данным эпидемиологических исследований частота постановки диагноза «перинатальное поражение центральной нервной системы» достигает 715:1000 детей первого года жизни. В качестве основного и сопутствующего заболевания данный диагноз выставляется более чем у 90% детей, получающих лечение в неонатологических стационарах. По данным большинства зарубежных авторов, частота гипоксических поражений у доношенных новорожденных составляет не более 6:1000 и колеблется от 33% до 70% у недоношенных детей.
Диагностика
Жалобы и анамнез
При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:
• Беспокойного поведения, плаксивости, трудности засыпания, беспокойный сон
• Соматических болезней матери;
• Инфекционно-воспалительных болезней матери;
• Гестоза в акушерском анамнезе;
• Хронической гипоксии плода;
• Асфиксии при рождении;
• Недоношенности;
• Перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза;
• Наличие неврологической симптоматики в медицинской документации
Предполагается, что синдром дефицита внимания/гиперактивности детерминируется мутациями 3 генов, регулирующих дофаминовый обмен - гена D4 рецепторов, гена D2 рецепторов и гена, ответственного за транспорт дофамина (нейромедиатор). У S. Faraone, J. Biederman обсуждается гипотеза, что носителями мутантного гена являются дети с наиболее выраженной гиперактивностью.
Наряду с генетическими, выделяют семейные, пре- и перинатальные факторы риска развития синдрома дефицита внимания и гиперактивности. К семейным факторам относят низкое социальное положение семьи, наличие криминального окружения, тяжелые разногласия между родителями. Особенно значимыми считаются нейропсихиатрические нарушения, алкоголизация и отклонения в сексуальном поведении у матери. Пре- и перинатальные факторы риска развития синдрома дефицита внимания включают асфиксию новорожденных, употребление матерью во время беременности алкоголя, некоторых лекарственных препаратов, курение.
Предполагается, что в основе патогенеза синдрома лежат нарушения активирующей системы ретикулярной формации, которая способствует координации обучения и памяти, обработке поступающей информации и спонтанному поддержанию внимания. Нарушения активирующей функции ретикулярной формации, по всей видимости, связаны с недостаточностью в ней норадреналина(в синтезе белка следует за дофамином). Невозможность адекватной обработки информации приводит к тому, что различные зрительные, звуковые, эмоциональные стимулы становятся для ребенка избыточными, вызывая беспокойство, раздражение и агрессивность. Нарушения в функционировании ретикулярной формации предопределяют вторичные нарушения нейромедиаторного обмена головного мозга. Теория о связи гиперактивности с нарушениями обмена дофамина имеет многочисленные подтверждения, в частности, успешность терапии синдрома дефицита внимания и гиперактивности дофаминергическими препаратами. Возможно, что нарушения нейромедиаторного обмена, приводящие к гиперактивности, связаны с мутациями в генах, которые регулируют функции дофаминовых рецепторов. Отдельные биохимические исследования у детей с синдромом дефицита внимания и гиперактивности свидетельствуют, что в головном мозге нарушается обмен не только дофамина, но и других нейромедиаторов - серотонина и норадреналина.
Помимо ретикулярной формации, важное значение в патогенезе синдрома дефицита внимания и гиперактивности имеет, вероятно, дисфункция лобных долей (префронтальной коры), подкорковых ядер и соединяющих их проводящих путей. Одним из подтверждений данного предположения является сходство нейропсихологических нарушений у детей с синдромом дефицита внимания и у взрослых при поражении лобных долей мозга. При спектральной томографии головного мозга у 65% детей с синдромом дефицита внимания и гиперактивности обнаружено снижение кровотока в префронтальной коре головного мозга при интеллектуальных нагрузках, тогда как в контрольной группе - лишь у 5%.
Критерии диагноза и клинические проявления. Адекватная диагностика синдрома дефицита внимания и гиперактивности невозможна без четкого соблюдения критериев диагноза. К ним, согласно DSM-IV, относятся:
- наличие у ребенка дефицита внимания и/или гиперактивности;
- раннее (до 7 лет) появление симптомов и длительность (более 6 мес) их существования;
- некоторые симптомы наблюдаются и дома, и в школе;
- симптомы не являются проявлением других заболеваний;
- нарушение обучения и социальных функций.
Следует отметить, что наличие нарушений обучения и социальных функций является необходимым критерием для установления диагноза "синдром дефицита внимания и гиперактивности". Кроме того, диагноз синдрома дефицита внимания и гиперактивности может быть поставлен только тогда, когда очевидны трудности в обучении (т. е. не ранее 5-6-летнего возраста).
Согласно DSM-IV, диагноз дефицита внимания может быть установлен при наличии по крайней мере 6 из описанных ниже симптомов. Ребенок имеет дефицит внимания, если он:
- не обращает внимания на детали и допускает ошибки в работе;
- с трудом поддерживает внимание в работе и игре;
- не слушает то, что ему говорят;
- не в состоянии следовать инструкциям;
- не может организовать игру или деятельность;
- имеет сложности в выполнении заданий, требующих длительной концентрации внимания;
- часто теряет вещи;
- часто и легко отвлекается;
- бывает забывчив.
Для диагностики гиперактивности необходимо наличие по крайней мере 5 из перечисленных ниже симптомов. Ребенок гиперактивен, если он:
- совершает суетливые движения руками и ногами;
- часто вскакивает со своего места;
- гиперподвижен в ситуациях, когда гиперподвижность неприемлема;
- не может играть в "тихие" игры;
- всегда находится в движении;
- очень много говорит.
Ребенок импульсивен (т.е. не способен остановиться и подумать, прежде чем заговорить или совершить действие), если он:
- отвечает на вопрос, не выслушав его;
- не может дождаться своей очереди;
-вмешивается в разговоры и игры других.
Сдвг
В значительном проценте случаев клинические проявления синдрома возникают в возрасте до 5-6 лет, а иногда уже на 1-м году жизни. Дети 1-го года жизни, у которых впоследствии отмечаются явления гиперактивности, часто страдают нарушениями сна и гипервозбудимостью. В дальнейшем они становятся крайне непослушными и гиперподвижными, их поведение с трудом контролируется родителями. Вместе с тем дети, имеющие в дальнейшем синдром дефицита внимания без гиперактивности, в младенчестве могут умеренно отставать в двигательном (начинают переворачиваться, ползать, ходить на 1-2 мес позднее) и речевом развитии, они инертны, пассивны, не очень эмоциональны. По мере роста ребенка становятся очевидными нарушения внимания, на которые родители, как правило, сначала не обращают внимания.
Нарушение внимания и явления гиперактивности-импульсивности приводят к тому, что ребенок школьного возраста при нормальном или высоком интеллекте имеет нарушения навыков чтения и письма, не справляется со школьными заданиями, совершает много ошибок в выполненных работах и не склонен прислушиваться к советам взрослых. Ребенок является источником постоянного беспокойства для окружающих (родителей, педагогов, сверстников), так как вмешивается в чужие разговоры и деятельность, берет чужие вещи, часто ведет себя совершенно непредсказуемо, избыточно реагирует на внешние раздражители (реакция не соответствует ситуации). Такие дети с трудом адаптируются в коллективе, их отчетливое стремление к лидерству не имеет под собой фактического подкрепления. В силу своей нетерпеливости и импульсивности, они часто вступают в конфликты со сверстниками и учителями, что усугубляет имеющиеся нарушения в обучении. Ребенок также не способен предвидеть последствия своего поведения, не признает авторитетов, что может приводить к антиобщественным поступкам. Особенно часто асоциальное поведение наблюдается в подростковом периоде, когда у детей с синдромом дефицита внимания и гиперактивности возрастает риск формирования стойких нарушений поведения и агрессивности. Подростки с данной патологией чаще склонны к раннему началу курения и приему наркотических препаратов, у них чаще наблюдаются черепно-мозговые травмы. Родители ребенка, страдающего синдромом дефицита внимания и/или гиперактивности, иногда сами отличаются резкими сменами настроения и импульсивностью. Вспышки ярости, агрессивные действия и упрямое нежелание ребенка вести себя в соответствии с родительскими правилами могут приводить к неконтролируемой реакции со стороны родителей и к физическому насилию.
При неврологическом осмотре ребенка с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью или без нее очаговая неврологическая симптоматика, как правило, отсутствует. Могут отмечаться недостаточность тонкой моторики, нарушения реципрокной координации движений и умеренная атаксия. Чаще, чем в общей детской популяции, наблюдаются речевые нарушения.
Немедикаментозная коррекция включает в себя методы модификации поведения, психотерапию, педагогическую и нейропсихологическую коррекцию. Ребенку рекомендуется щадящий режим обучения-минимальное количество детей в классе (идеально не более 12 человек), меньшая продолжительность занятий (до 30 мин), пребывание ребенка на первой парте (контакт глаз учителя и ребенка улучшает концентрацию внимания). Важным с точки зрения социальной адаптации является также целенаправленное и длительное воспитание у ребенка социально поощряемых норм поведения, так как поведение некоторых детей носит черты асоциального. Необходима психотерапевтическая работа с родителями, чтобы они не расценивали поведение ребенка как "хулиганское" и проявляли больше понимания и терпения в своих воспитательных мероприятиях. Родителям следует следить за соблюдением режима дня "гиперактивного" ребенка (время приема пищи, выполнение домашних заданий, сон), предоставлять ему возможность расходовать избыточную энергию в физических упражнениях, длительных прогулках, беге. Следует также избегать утомления при выполнении заданий, так как при этом может усиливаться гиперактивность. "Гиперактивные" дети чрезвычайно возбудимы, поэтому необходимо исключить или ограничить их участие в мероприятиях, связанных со скоплением большого числа людей. Так как ребенок испытывает сложности в концентрации внимания, нужно давать ему только одно задание на определенный промежуток времени. Важен выбор партнеров для игр-друзья ребенка должны быть уравновешенными и спокойными.
Медикаментозная терапия синдрома дефицита внимания и гиперактивности целесообразна при неэффективности немедикаментозных методов коррекции. Применяются психостимуляторы, трициклические антидепрессанты, транквилизаторы и ноотропные препараты. В международной педиатрической неврологической практике эмпирическим путем установлена эффективность двух препаратов-антидепрессанта амитриптилина и риталина, относящегося к группе амфетаминов.
Препаратом первой очереди выбора в терапии синдрома дефицита внимани и гиперактивности является метилфенидат (риталин, центедрин, мередил). Положительный эффект метилфенидата отмечается у 70-80% детей. Препарат назначается однократно утром в дозе 10 мг (1 таблетка), однако суточная доза может достигать 6 мг/кг. Терапевтический эффект наступает быстро-в течение первых дней приема. Несмотря на высокую эффективность метилфенидата, имеются ограничения и противопоказания к его применению, связанные с частыми побочными эффектами. К последним относятся задержка роста, раздражительность, нарушение сна, снижение аппетита и массы тела, провокация тиков, диспепсические нарушения, сухость во рту и головокружение. К препарату может развиться привыкание. Противопоказаниями к приему препарата являются возраст ребенка меньше 6 лет, выраженные состояния тревоги и ажитации, а также наличие семейной отягощенности по тикам и синдрому Туретта. К сожалению, метилфенидат отсутствует на российском фармацевтическом рынке. В отечественной педиатрической практике шире используется препарат амитриптилин, обладающий меньшим числом побочных эффектов. Амитриптилин назначают детям до 7 лет в дозе 25 мг/сут, детям старше 7 лет - в дозе 25-50 мг/сут. Начальная доза препарата составляет 1/4 таблетки и увеличивается постепенно в течение 7-10 дней. Эффективность амитриптилина при лечении детей с синдромом дефицита внимания составляет 60%.