Оптимальный возраст для хирургического лечения некоторых критических врожденных пороков сердца
| ВПС | Возраст |
| Открытый артериальный проток с синдромом дыхательных расстройств | 1 мес |
| Резкая коарктация аорты, полная облитерация дуги аорты | Неотложно |
| Дефект межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией | 3-6 мес |
| Тетрада Фалло | 3 6-мес |
| Тотальный аномальный дренаж легочных вен | 1 мес |
Оптимальный возраст для хирургического лечения врожденных пороков сердца
| ВПС | Возраст |
| Коарктация аорты | 4-5 лет |
| ДМПП | 5-6 лет |
| ДМЖП | 3-5 лет |
| ОАП | После 6-ти месяцев |
| ТФ | В грудном возрасте паллиатив, заключительная 5-7 лет |
В настоящее время оперируются подавляющее большинство пороков сердца. Операции принято классифицировать на паллиативные и радикальные. Также выделяют гемодинамическую коррекцию. К паллиативным операциям прибегают в случаях тяжелого состояния пациента и\или торпидности при лечении застойной сердечной недостаточности. Например, при ВПС, протекающих с обогащением малого круга кровообращения, проводят операцию Мюллера – сужение легочной артерии с помощью наложения на сосуд сдавливающей манжеты. В последующемпроводят радикальную коррекцию ВПС. При «дуктус»-зависимых пороках сердца проводят операцию по наложению подключично-легочного анастомоза.
Радикальные операции на сердце производятся в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и кардиоплегии. Гемодинамическая коррекция выполняется при невозможности радикальной операции вследствие анатомических особенностей порока сердца, например, при гипоплазии левых отелов, двойном отхождении сосудов от правого желудочка и т.д.
Тесты
1.Какие клинические признаки характерны для тетрады Фалло
Бледность кожных покровов
Сердечная недостаточность
-Одышечно-цианотические приступы
-Цианоз
2.Характерные признаки наличия коарктации аорты
Бледность
-Систолический шум во втором межреберье справа
-Сердечная недостаточность в раннем возрасте
-АД на руках выше чем на ногах
3.Признаками открытого аортального протока являются
-Систоло-диастолический шум на основании сердца
-Нерегулярный синусовый ритм
Низкое пульсовое давление
4.Тетрада Фалло включает все, кроме
-ДМПП
ДМЖП
Стеноз легочной артерии
Гипертрофия правого желудочка
Декстрапозиция аорты
5.Тяжелая сердечная недостаточность у новорожденного может быть при
-Транспозиции магистральных сосудов
-Выраженной коарктации аорты
ДМПП
6.Систолический шум по передней грудной стенке с эпицентром в 3-4 межреберьях характерен для
ДМПП
-ДМЖП
ОАП
Коарктации аорты
Стеноз легочной артерии
7.Нарушение гемодинамики и гипоксемия при тетраде Фалло связаны с
Гиперволемией малого круга кровообращения
-Редуцированным легочным кровотоком
-Перегрузкой правого желудочка
Легочной гипертензией
-Сбросом крови из правого желудочка в аорту
8.Систолический шум во втором межреберье слева от грудины при ДМПП обусловлен
Перетоком крови через ДМПП
-Относительным стенозом легочной артерии
Легочной гипертензией
Дилятацией правых отделов сердца
9.Для ОАП характерен
Диастолический шум слева т грудины в 4-5 межреберье
Систолический шум на верхушке сердца
-Систоло-диастолический шум во втором межреберье слева от грудины
Систолический шум над легочной артерией
10.Показания для операции по поводу ОАП
Повышенная утомляемость
Появление одышки
-Наличие ОАП
Отставание в росте и развитии
Частые респираторные инфекции
11.От операции по поводу ДМЖП возможно воздержаться при
Сочетании дефекта со стенозом легочной артерии
-Возникновении цианоза только при умеренной физической нагрузке
-Отсутствии жалоб и легочной гипертензии
Возрасте пациента менее двух лет
12.Отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка сочетается с
ДМПП
-ДМЖП
Стеноз митрального клапана
13.При отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии во внутриутробном периоде возникает
Ишемия миокарда
Гипоксия миокарда
-Не возникает нарушений коронарного кровообращения
14.На протяжении первого года жизни скорость кровотока на клапане легочной артерии
-Снижается
Возрастает
Не изменяется
15.Высокая легочная гипертензия при ДМПП развивается в большинстве случаев в возрасте
До 5 лет
До 10 лет
До 20 лет
-После 25 лет
Задачи
Задача 1.
У ребенка 3-х лет постоянный цианоз, одышка в покое. Ребенок во время игры, любой физической нагрузки часто присаживается на корточки, чувствует при этом облегчение. При обследовании: кожа цианотична, "барабанные палочки". Выбухание грудной клетки в области грудины.На грудине области II-III межреберья выслушивается грубый систолический шум. На легочной артерии II тон ослаблен. В крови значительно увеличено число эритроцитов, содержание гемоглобина и гематокрит, СОЭ - 2 мм/час. При рентгенографии: выявляется гипертрофия и преобладание правых отделов сердца.
1. Наличие какого клинического признака позволяет заподозрить тетраду Фалло?
2. Какую патологию сердечно-сосудистой системы включает в себя тетрада Фалло?
3. Чем обусловлен цианоз?
4. Как объяснить изменения со стороны анализа крови?
Эталон ответа
1. Положение на корточках при физической нагрузке.
2. Высокий дефект МЖП, стеноз или атрезия легочной артерии, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка.
3. Сбросом крови справа налево.
4. Хронической гипоксией.
Задача 2.
У мужчины с детства замечали систолический шум на основании сердца. АД 150/100. Рентгенограмма грудной клетки: увеличение левого желудочка, неровные, зазубренные нижние края 5-7-го ребер с обеих сторон. Снижение пульсации на ногах.
1. Предположительный диагноз
2. План уточнения диагноза
Эталон ответа
1. У больного вероятнее всего врожденный порок сердца. Судя по приведенным данным - это коарктация аорты.
2. ЭхоКГ, обследование в кардиохирургическом отделении.
Задача 3.
Мальчик 11 месяцев, поступил в стационар с жалобами на отставание в физическом развитии, появление одышки и периорального цианоза при физическом или эмоциональном напряжении.Недостаточная прибавка в массе тела отмечается с 2-месячного возраста, при кормлении отмечалась быстрая утомляемость вплоть до отказа от груди. Бронхитами и пневмониями не болел.Кожные покровы с цианотичным оттенком, периферический цианоз, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца удовлетворительной громкости, ЧСС — 140 ударов в мин, ЧД — 40 в 1 минуту. Вдоль левого края грудины выслушивается систолический шум жесткого тембра, II тон ослаблен во втором межреберье слева. В легких хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены. Нb — 170 г/л, Эр — 5,4х1012/л.
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Какова анатомия данного порока?
3. Какие дополнительные обследования следует провести для уточнения диагноза?
4. Как объяснить появление симптомов «барабанных палочек» и «часовых стрелок»?
5. Когда отмечается появление диффузного цианоза при этом пороке -с рождения или позже? Почему? Чем объяснить приступы тахикардии и одышки?
Эталон ответа
1. Врождённый порок сердца синего типа, тетрада Фалло.
2. Дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии, гипертрофия миокарда правого желудочка, неполная декстрапозиция аорты («верхом» над МЖП). Возможна атрезия ЛА (крайняя форма).
3. Рентгенография грудной клетки, рентгеноконтрастное исследование сердца, УЗИ сердца, ЭКГ, общий анализ крови, измерение АД.
4. Трофические изменения тканей в результате хронической гипоксии.
5. Диффузный цианоз – развивается постепенно, так как при рождении функционирует ОАП, затем развиваются коллатерали, окружают пищевод, ворота лёгкого и внешние слои грудной клетки. Гепатомегалии и кардиомегалии нет, так как нет снижения сердечного выброса. Цианоз проявляется в силу обеднения малого круга кровообращения.
Задача 4.
У ребенка 6 месяцев выявлен систолический шум. Из анамнеза известно, что ребенок от 1 нормально протекавшей беременности и срочных родов; родился с массой 3400, рост 52 см. Объективно: деформации грудной клетки в области сердца нет, сердечный толчок не усилен, границы - соответствуют возрасту. Тоны сердца ритмичные, громкие, на верхушке и т. Боткина выслушивается систолический шум, средней интенсивности. Пульс -126 уд. в мин.. Пульсация на нижних конечностях сохранена. Печень не увеличена.
1. Ваш предположительный диагноз?
2. Где следует проводить обследование подобных детей?
3. Нуждается ли ребенок в терапии в связи с выявленными изменениями со стороны сердца?
Эталон ответа
1. Функциональный систолический шум.
2. В поликлинике.
3. Не нуждается.
Задача 5.
Пациентка 9 лет, поступила в стационар с жалобами на длительный субфебрилитет, слабость и утомляемость, плохой аппетит.Данные жалобы появились после удаления кариозного зуба 4 недели назад. Девочка родилась от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов, в физическом и психомоторном развитии не отставала. В возрасте 1 месяца был выслушан систолический шум в III—IV межреберье слева от грудины. После обследования диагностирован дефект межжелудочковой перегородки небольших размеров, расположенный в мембранозной части субаортально. В дальнейшем самочувствие девочки оставалось хорошим, признаков сердечной недостаточности не наблюдалось, лечения не получала.
При поступлении: состояние тяжелое, очень бледная, вялая, отмечается одышка в покое до 28 в минуту. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. В области III-IV межреберья слева определяется систолическое дрожание, диастолическое дрожание во II-III межреберье слева от грудины. При аускультации: в III—IV межреберье слева от грудины выслушивается грубый, скребущего тембра систолический шум, связанный с I тоном и занимающий 3/4 систолы; шум проводится практически надо всей областью сердца. Во II—III межреберье слева от грудины выслушивается протодиастолический шум, проводящийся вдоль левого края грудины. Частота сердечных сокращений 100 ударов в мин. АД 115/40 мм рт.ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, печень выступает на 3 см из-под края реберной дуги по правой средне-ключичной линии.
1. Обоснуйте и сформулируйте предварительный диагноз.
2. Что явилось предрасполагающим фактором при развитии данного заболевания?
3. Какие еще обследования необходимо провести данной больной?
4. Почему снижено диастолическое давление?
5. Ожидаемые эхокардиографические результаты.
6. Возможно ли оперативное лечение и в чем оно заключается?
Эталон ответа
1. Инфекционный эндокардит, вторичный, на фоне дефекта межжелудочковой перегородки, поражение аортального клапана, острое течение, сердечная недостаточность.
2. Дефект межжелудочковой перегородки.
3. Посев крови, УЗИ, рентген грудной клетки.
4. Недостаточность аортального клапана.
5. Неоднородности, разрыхления и вегетации возможны в полости левого желудочка и на створках аортального клапана.
6. Коррекция (протезирование аортального клапана), устранение ДМЖП.