Чтобы следить за развитием заболевания и эффективностью лечения, отмечают в истории болезни локализацию участков избыточного оволосения и густоту волос на них.
• Изменения кожи и волос: андрогенетиче-ская алопеция, обыкновенные угри, асап-thosis nigricans, стрии.
• Рост новых терминальных волос на лице
(рис. 2-20), груди (рис. 2-21), животе, верхней части спины и плечах.
• Признаки синдрома Кушинга: ожирение лица и туловища, атрофия мышц (тонкие конечности), багровые стрии.
• При подозрении на синдром поликистозных яичников показано гинекологическое обследование.
• Оценка скорости роста волос по шкале Ферримана—Голлуэя в каждой из 11 андроген-зависимых зон (верхняя губа, подбородок, грудь, верхняя часть спины, крестец, верхняя и нижняя часть живота, плечи, предплечья, бедра, голени). Шкала четырехбалльная, балл «0» означает отсутствие волос. Если суммарный балл равен 8 и более, ставят диагноз гирсутизма.
Дополнительные исследования
• Уровень 17-кетостероидов в моче позволяет оценить суммарную секрецию андрогенов. (Результат оценивают с учетом возрастной нормы: в 30 лет этот показатель достигает максимума, затем постепенно снижается.)
• При нарушениях менструального цикла
(олигоменорея, аменорея) определяют уровни пролактина, ФСГ и общего тестостерона в сыворотке (минимальный объем исследований).
• Если имеются признаки вирилизации:
— общий тестостерон сыворотки: у женщин уровень выше 200 нг% (7 нмоль/л) свидетельствует об опухоли яичников или надпочечников;
— уровень 17-кетостероидов в моче: повышение говорит об избыточной продукции андрогенов надпочечниками;
— уровень дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке (более 90% гормона вырабатывают надпочечники): концентрация выше 800 мкг% (22 мкмоль/л) говорит об опухоли надпочечников.
• При подозрении на неклассическую форму врожденной гиперплазии коры надпочечников — консультация эндокринолога.
• При подозрении на синдром Кушинга — консультация эндокринолога.
• При подозрении на опухоль — консультация эндокринолога.
Лечение
Косметические процедуры
Бритье, применение депиляториев на основе воска, электроэпиляция, обесцвечивание волос перекисью водорода.
Антиандрогены
Ципротерон. В США не применяется. Высокоактивный прогестаген. Обладает антиандрогенным действием, подавляет секрецию гонадотропных гормонов. Снижает продукцию тестостерона и его уровень в плазме. Снижает активность 5-а-редуктазы. Для поддержания нормального менструального цикла одновременно назначают эстрогены (с 1 — го по 21-й день менструального цикла).
Дозы: 50—100 мг/сут внутрь в течение первых 10 дней каждого менструального цикла. Побочное действие: увеличение веса, утомляемость, снижение либидо, мастодиния, тошнота, головная боль, депрессия. Противопоказания: курение, артериальная гипертония, ожирение. Спиронолактон. Гипотензивное средство, диуретик. Подавляет синтез тестостерона. Связывается с андрогеновыми рецепторами. Снижает активность 5-а-редуктазы. Дозы: 50 мг внутрь 2 раза в сутки, с 4-го по 22-й день менструального цикла. При необходимости дозу увеличивают до 100 мг 2 раза в сутки.
Циметидин. Блокатор Н2-рецепторов, конкурирует с тестостероном за андрогеновые рецепторы в тканях-мишенях. Менее эффективен, чем спиронолактон.
Кортикостероиды
Препараты выбора при классических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников. Назначают дексаметазон, по 1 мг на ночь. При неклассических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников применяют антиандрогены или пероральные контрацептивы.
Пероральные контрацептивы
Снижают уровень Л Г и ФСГ, подавляют продукцию андрогенов в яичниках и надпочечниках.
Рекомендуются комбинированные препараты с минимальным содержанием эстрогена (30—35 мкг этинилэстрадиола) и низким — прогестагена (менее 1 мг прогестагена со слабой андрогенной активностью — норэтистерона, норгестимата, дезогестрела, этинодиола). Левоноргестрел, норгестрел и препараты с высоким содержанием норэтистерона противопоказаны.
Гипертрихоз
ПУШКОВЫЙ ГИПЕРТРИХОЗ
Синоним: hypertrichosis lanuginosa.
Врожденный пушковый гипертрихоз
В норме зародышевые волосы, или лануго, в перинатальном периоде замещаются пушковыми, или велюсом (на туловище), и терминальными волосами (брови, ресницы, волосистая часть головы). При врожденном гипертрихозе этого не происходит: зародышевые волосы — тонкие, светлые — продолжают расти, достигая в длину 10 см и более.