Возраст
У 60% больных заболевание начинается на первом году жизни, чаще всего — в течение 3-го месяца.
Пол
Мужчины болеют несколько чаще.
Наследственность
У 70% больных в анамнезе или у близких родственников имеется аллергический ринит, поллиноз, бронхиальная астма.
Анамнез
Начало
У большинства больных заболевание начинается в возрасте до 12 лет: у 60% — на первом году жизни, у 30% — в 1 год — 5 лет и только у 10% — между 6 и 20 годами. В зрелом возрасте заболевание начинается очень редко.
Течение
Без лечения — месяцы и годы.
Жалобы
Сухость кожи. Главный и неизменный симптом — зуд. Постоянное расчесывание кожи порождает порочный круг: зуд -> расчесывание -> сыпь -> зуд. Постепенно развивается лихенизация.
Сопутствующие заболевания
Аллергический ринит и поллиноз: насморк, чиханье, отек слизистой носа, чувство щекотания в горле, резь в глазах, слезотечение. Сезонные обострения — при аллергии к воздушным аллергенам (например, пыльце).
Провоцирующие факторы Аллергены: контактные, воздушные, пищевые (анамнез и кожные пробы). Сухость кожи из-за частого мытья тела и рук. Эмоциональные перегрузки. Гормональные сдвиги: беременность, менструация, нарушения функ- ции щитовидной железы. Инфекции: Staphylococcus aureus, стрептококки группы А, дер-матофитии, кандидоз, герпес. Время года: в умеренном климате летом наступает улучшение, зимой — обострение. Одежда, особенно из шерстяных тканей: зуд усиливается после раздевания. Шерстяные одеяла.
Физикальное исследование
Кожа
Острая стадия. Красные пятна с расплывчатыми границами, папулы и бляшки, нередко — шелушение. Распространенный отек (кожа выглядит припухшей, одутловатой). Эрозии, мокнутие и корки. Экскориации — результат расчесов. Вторичные инфекции — Staphylococcus aureus. Пустулы (обычно пронизаны в центре волосом). Корки. Хроническая стадия. Лихенизация (утолщение кожи и усиление кожного рисунка) — результат постоянного расчесывания и растирания. Множество мелких папул на месте волосяных фолликулов (особенно у негров и азиатов). Трещины — болезненные, особенно на ладонях, пальцах и подошвах. Выпадение наружной трети бровей и гиперпигментация век — результат расчесывания глаз. Характерная складка кожи под нижним веком (линии Денни). Особенности диффузного нейродермита у негров. Заболевание часто протекает в форме «фолликулярной экземы»: в пределах очага поражения на месте каждого волосяного фолликула появляются папулы. Локализация. Излюбленная локализация — сгибательные поверхности суставов, передняя и боковые поверхности шеи, лицо (веки, лоб), запястья, тыльная поверхность кистей и стоп. В тяжелых случаях — генерализованное поражение. Сопутствующие заболевания • В тяжелых случаях (почти у 10%) развива- ется двусторонняя катаракта, чаще всего—в возрасте от 15 до 25 лет.
• Белый дермографизм — очень характерный признак диффузного нейродермита: если провести по пораженной коже тупым предметом, через несколько секунд из-за спазма капилляров появляется белая полоса. При внутрикожном введении ацетилхолина наблюдается длительное побледнение кожи.
• У10% больных выявляют обыкновенный ихтиоз и фолликулярный кератоз.
Дифференциальный диагноз
Распространенные болезни Себорейный дерматит, простой и аллергический контактные дерматиты, псориаз, мо-нетовидная экзема, дерматофитии, грибовидный микоз (ранние стадии). Редкие болезни
Энтеропатический акродерматит, целиакия, глюкагонома, гистидинемия, фенилкетонурия; заболевания иммунной системы — синдром Вискотта—Олдрича, Х-сцеплен-ная агаммаглобулинемия, синдром гиперпродукции IgE, гистиоцитоз X (синдром Леттерера—Сиве) и изолированный дефицит IgA.
Дополнительные исследования
Посев
Полость носа и пораженная кожа часто обсеменены Staphylococcus aureus. При тяжелой форме диффузного нейродермита носительство или вторичную стафилококковую инфекцию выявляют почти у 90% больных.
Выделение вируса в культуре клеток
При наличии корок исключают герпетическую экзему Капоши (возбудитель — вирус простого герпеса).
Радиоаллергосорбентный тест
Отрицательные результаты истинны в 90% случаев, положительные — только в 20%.
Патоморфология кожи В эпидермисе — акантоз, выраженный в различной степени, изредка — спонгиоз (межклеточный отек). Инфильтраты в дерме содержат лимфоциты, моноциты, тучные клетки; эозинофилов мало или вообще нет.
Радиоиммуносорбентный тест на IgE Повышенный уровень IgE в сыворотке.
Диагноз
Анамнез (начало в грудном возрасте) и кли- ническая картина (типичная локализация и элементы сыпи, белый дермографизм).
Патогенез
Аллергические реакции немедленного типа: взаимодействие аллергена с IgE-антителами, фиксированными на поверхности базофилов и тучных клеток, приводит к активации этих клеток и выбросу вазоактивных веществ. Роль IgE в патогенезе диффузного нейродермита не совсем ясна, однако установлено, что клетки Лангерганса (специализированные отростчатые клетки эпидермиса) несут высокоаффинные рецепторы IgE и, по-видимому, опосредуют воспалительную реакцию кожи.
Течение и прогноз
По мере взросления ребенка, как правило, наступает более или менее стойкая ремиссия. Для подростков характерны обострения, которые протекают в более тяжелой форме. У большинства заболевание длится 15—20 лет. У 30—50% развиваются бронхиальная астма или поллиноз. Если диффузный нейродермит начинается в зрелом возрасте, он протекает очень тяжело.
Осложнения
При вторичной стафилококковой инфекции появляются обширные эрозии и корки. Герпетическая экзема Капоши — очень тяжелое, порой угрожающее жизни осложнение, которое вызывает вирус простого герпеса.
Лечение
Самое главное — предупредить постоянное расчесывание и растирание кожи. Никакие лекарственные средства не будут эффективны, если больной продолжает расчесывать очаги поражения.
У многих больных отмечается четкая связь между контактом с аллергеном (микроклещи, пыльца растений, шерсть животных) и обострением, но выявить аллерген при обследовании, как правило, не удается. Многие специалисты немаловажную роль в патогенезе диффузного нейродермита отводят эмоциональным перегрузкам. Больного нужно убедить не тереть и не расчесывать кожу, научить бороться с приступами мучительного зуда. Из лекарственных средств зуд утоляют примочки с ментолом и камфорой.
Кроме того, больного нужно предупредить об опасности вторичных инфекций. При подозрении на герпетическую экзему
Капоши назначают ацикловир, при стафилококковой инфекции — антибиотики.
Острая стадия
• Влажные повязки, кортикостероиды для наружного применения и, при необходимости, мази с антибиотиками (например, мупироцин).
• При сильном зуде назначают Н, -блокаторы внутрь (хлорфенамин, бромфенира-мин, гидроксизин, прометазин).
• При вторичной стафилококковой инфекции назначают антибиотики внутрь (кло-ксациллин, эритромицин).
Подострая и хроническая стадии
• При сильном зуде назначают Н, -блокаторы внутрь.
• Мази, содержащие различные средства с антигистаминной активностью (например, доксепин), при зуде обычно не помогают.
• Чтобы не допустить сухости кожи, рекомендуют ежедневное увлажнение (ванны с добавлением масел или овсяной муки) и смягчающие средства без ароматизаторов (например, вазелиновое масло). Мылом желательно пользоваться как можно реже и ежедневно применять его только для мытья кожных складок. При сухости кожи, которая часто сопутствует диффузному нейродермиту, очень эффективны 12% лактат аммония и лосьоны с 10% молочной и гликолевой кислотами.
• Основными средствами для наружного применения остаются кортикостероиды, препараты дегтя и противомалярийные средства (гидроксихлорохин, клиохинол). Больные обычно предпочитают кортикостероиды.
• Внутрь кортикостероиды лучше не назначать. У больных диффузным нейродермитом нередко развивается стероидная зависимость. Допустимы лишь короткие курсы, и то в исключительных случаях, когда другие средства не помогают. Назначают преднизон, 70 мг/сут, с уменьшением дозы на 5 мг/сут. Препарат принимают во время еды, 3—4 раза в сутки. Изменить ход болезни часто позволяют малые дозы кортикостероидов (5—10 мг/сут), в этом случае дозу тоже постепенно снижают (на 2,5 мг/сут или более плавно).
• Для профилактики стафилококковой инфекции (при носительстве) каждые 2— 3 нед назначают 5—6-дневный курс эритромицина или другого антибиотика.
• Больных обучают аутотренингу и другим методам борьбы со стрессом.
• Эффективны светолечение (УФ-А + УФ-В) и PUVA-терапия.
• Если диффузный нейродермит начинается в зрелом возрасте, он протекает особенно тяжело. При неэффективности всех остальных методов лечения назначают циклоспорин (начиная с 4 мг/кг/сут). Терапия циклоспорином требует постоянного наблюдения.