Источник: «Первичные опухоли костей и костные метастазы. Диагностика и принципы лечения», Маланин Д.А., Черезов Л.Л.
Остеогенная саркома – исключительно злокачественная опухоль, составляющая 62% от злокачественных опухолей у детей. Типично поражение только одной кости. Метастазы могут быть в легкие, печень, лимфатические узлы. Локализация – длинные трубчатые кости, особенно образующие коленный сустав. Клиника – типичная симптоматика злокачественной опухоли развивается в течение нескольких месяцев. Рентгенологически – очаговый остеопороз, деструкция кости, козырек Кодмана, игольчатый периостит, очаги склероза. Лечение – комплексное (в начальных стадиях заболевания возможна резекция одним блоком или радикальная резекция, эндопротезирование с химиотерапией; на поздних стадиях – химиотерапия и ампутация).
Источник: «КЛИНИЧЕСКИЕ ЛЕКЦИИ ПО ОНКОЛОГИИ». Под редакцией проф. В.Г.Лалетина и проф. А.В.Щербатых.
Основным клиническим признаком остеосаркомы является боль над пораженной областью: тупая, постоянная с постепенным нарастанием интенсивности. Характерным является ночная боль. У 3/4 больных может присутствовать мягкотканный компонент. Конечность увеличена в объеме, часто выглядит отечной. Боль и увеличение объема приводят к нарушению функции. Длительность анамнеза составляет в среднем 2-3 месяца.
Остеосаркома обладает тенденцией к развитию гематогенных метастазов. К моменту установления диагноза 10%-20% пациентов уже имеют макрометастазы в легких, выявляемые рентгенологически. Поскольку кости не имеют развитой лимфатической системы, раннее распространение остеосаркомы в регионарные лимфоузлы встречается редко, но, если это имеет место, то является плохим прогностическим признаком. Другие зоны метастазирования – кости, плевра, перикард, почки, ЦНС.
Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей. Наиболее частая локализация (примерно 50% случаев) - область коленного сустава- дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости. Часто также поражается проксимальная часть плечевой кости и бедренной кости, и средняя треть бедренной кости. Поражение плоских костей, особенно таза в детском возрасте встречается менее чем в 10% случаев.
Диагностика:
Диагностический минимум – см. вопрос №2.
Рентгенологические признаки остеосаркомы:
-метафиз длинных трубчатых костей;
-наличие склеротических и литических очагов в кости, наличие васкуляризации;
-очаги патологического остеобразования в мягких тканях;
-нарушение целостности надкостницы с образованием "козырька" Кодмена";
-игольчатый периостит -" спикулы" (разрастание периоста в виде иголочек, расположенных перпендикулярно поверхности кости);
-рентгенография легких позволяет выявить макрометастазы.
Лечение:
Комплексное, 1 этап - неоадьювантная ПХТ: начинают с двух курсов химиотерапии с использованием следующих препаратов-платины, доксорубицин. Интервал между курсами 3 недели.
2 этап - хирургический: объем оперативных вмешательств - сегментарная резекция трубчатой кости с одномоментной костной ауто-, аллопластикой или эндопротезированием; при локализации резектабельных опухолей в лопатке, ребре, грудине, локтевой и малой берцовой кости, костях таза и др., выполняется экстирпация всей пораженной кости; при невозможности выполнения органосохраняющего лечения в связи с местной распространенностью опухоли и отсутствием клинического эффекта после проведения неоадъювантного лечения проводится ампутация конечности. При развитии осложнений со стороны первичного очага (распад опухоли, кровотечение, патологические переломы с выраженным болевым синдромом) выполняется также ампутации (экзартикуляция) конечности. При стабилизации опухолевого процесса в ходе лечения возможно выполнение органосохраняющей операции на первичном очаге. Решение о хирургическом лечении отдаленных метастазов, в том числе в легких, рассматривается при излеченности первичного очага и стабилизации опухолевого процесса. При рецидиве заболевания проводится вторая линия химиотерапии, которая зависит от ранее проведенного химиотерапевтического лечения. Послеоперационная лучевая терапия. Применяется у пациентов, которым не проводилась предоперационная лучевая терапия. Показания к ее проведению определяются видом оперативного вмешательства (радикальное, нерадикальное) и чувствительностью опухоли к цитостатическим препаратам. На первичный опухолевый очаг в СОД 56-66 Гр, при метастазах в легких – лучевое воздействие на весь объем обоих легких (поочередно) РОД 3,3 Гр 3 раза в неделю (через день), СОД 13,2 Гр и дополнительное локальное облучение метастазов в СОД до 30 Гр. Лечение рецидивов заболевания (хирургическое, комбинированное, комплексное) осуществляется по индивидуальным программам, в том числе с применением методов модификации. Выбор второй линии химиотерапии, зависит от ранее использованных лекарств.