Стратификация стадий ХБП по уровню СКФ

6.Внепочечные проявления поликистозной болезни почек включают

Кисты в других органах (печень, селезенка, яичники и др.), сосудистые аневризмы различной локализации, аномалии клапанов сердца, дивертикулы кишечника, паховые и пупочные грыжи, бронхэктазы

Обоснование

ПБП может иметь системные проявления, поскольку белковые продукты дефектных генов представлены не только в эпителиоцитах канальцев и собирательных трубочек почек, но во внепочечных клеточных популяциях.

Возможно формирование кист и в других органах – наиболее часто (60-90%) в печени, реже (5%) в поджелудочной железе, (<5%) – в селезёнке, эпифизах, яичниках, яичках, паутинной оболочке мозга.

У 8–15% больных выявляют аневризмы внутричерепных артерий. Нередки артериальные диссекции, включая аорту, шейные и интракраниальные сосуды, а также аневризмы коронарных артерий. Разрыв аневризмы сосудов головного мозга – одна из самых частых причин смерти этой категории пациентов.

У 15-25% пациентов выявляются аномалии клапанов сердца, самый распространённый – пролапс митрального клапана.

Другими проявлениями могут быть дивертикулез толстой кишки, паховые и пупочные грыжи (<5%), бронхэктазы (<5%)

ревматоидные узелки над суставами кистей, лимфаденопатию, иридоциклит, альвеолит

геморрагическую сыпь, артралгии, синдром Рейно, периферическую полинейропатию

алопецию, фотосенсбилизацию, эритему «бабочка», артралгии, эпилептические припадки, синдром «матового стекла», внутригрудную лимфаденопатию, сенсорную полинейропатию, тромбоз

7.Необследованным кровным родственникам пациента с поликистозной болезнью почек в первую очередь нужно провести

магниторезонансную томографию

генетическую диагностику

Ультразвуковое обследование почек

Обоснование

Необследованным кровным родственникам пациентов с ПБП следует провести УЗИ почек и брюшной полости с целью выявления кист почек и других органов.

Наличие семейных случаев ПБП является основанием для выполнения УЗИ и генетического исследования

пункционную биопсию почки

8.Скрининг на наличие внутричерепных аневризм необходимо проводить больным с поликистозной болезнью почек с

Нетипичной головной болью, с предыдущей историей разрыва аневризм, с семейными случаями аневризм

Обоснование

Скрининг на наличие внутричерепных аневризм необходимо проводить следующим пациентам с ПКБ:

· Имеющим специфические симптомы (тяжелая или нетипичная головная боль, транзиторные ишемические атаки, инсульт)

· Ранее перенесшим разрыв аневризмы

· Имеющим отягощенный по аневризмам и сосудистым катастрофам семейный анамнез

· Имеющим профессию высокого риска (например, пилот, необходимость частых перелетов и др.)

· Если планируется серьезное хирургическое лечение (например, трансплантация почки) или предстоит длительная терапия антикоагулянтами

отсутствием артериальной гипертонии, отсутствием предыдущей истории выявления или разрыва аневризм

рецидивирующим пиелонефритом

артериальной гипертонией

9.Первоочередными при выборе антигипертензивной терапии у больных поликистозной болезнью почек являются

дигидроперидиновые блокаторы кальциевых каналов и агонисты имидазолиновых рецепторов

бета блокаторы

петлевые диуретики

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина

Обоснование

У пациентов с ПБП наблюдается активация почечной ренин-ангиотензиновой системы, играющей важную роль в развитии АГ, альбуминурии/ протеинурии, прогрессировании дисфункции почек.

И-АПФ и БРА имеют преимущества перед другими антигипертензивными средствами, так как обладают способностью снижать экскрецию альбумина с мочой и тормозить прогрессирование дисфункции почек. В этой связи, они могут рассматриваться как препараты первоочередного выбора для лечения артериальной гипертензии у больных ПКБ.

10.Тактика ведения больных поликистозной болезнью почек при частых или хронических болях в проекции почек включает в себя

назначение мочегонных препаратов