Органические ацидурии: Пропионовая ацидемия, изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, N-ацетил-аспартатовая ацидурия. Судороги (могут быть миоклонии), дизморфии лица, метаболические кризы (рвота, аноресксия, дегидратация), симптомокомплекс вялого ребенка. Повышение концентрации органических кислот в плазме, ликворе и моче, ацидоз.
Аминоацидопатии: Фенилкетонурия, болезнь мочи с запахом кленового сиропа, гиперглицинемия, гиперлизинемия. Судороги миоклонические или фокальные тонические, симптомокомплекс вялого ребенка, эпизоды вялости, сонливости, иногда - летаргии и комы. Ацидоз, гипераммониемия, тромбоцитопения, кетонурия.
n Нарушения обмена витаминов: Недостаточность биотинидазы. Судороги фокальные, мультифокальные, симптомокомплекс вялого ребенка, алопеция. Лактат-ацидоз, кетоацидоз, гипераммониемия, органическая ацидурия, снижение активности биотинидазы.
Нарушения в цикле мочевины: Недостаточность карбамоилфосфат-синтетазы, недостаточность аргининсинтетазы. Судороги по типу миоклонии или минимальных судорожных проявлении, симптомокомплекс вялого ребенка, рвота, кома. Ацидоз, гипераммониемия, недостаточность ферментов цикла мочевины.
Митохондриальные энцефаломиопатии:
Дефекты дыхательной цепи Судороги, симптомокомплекс вялого ребенка, сердечно-сосудистая недостаточность, дыхательные нарушения, почечная недостаточность. Лактат-ацидоз, снижение активности ферментов (цитохром С-оксидазы и других) в мышце и тканях.
Дефекты метаболизма пирувата Судороги, лицевая дизморфия, симптомокомплекс вялого ребенка, дисметаболические кризы со рвотой и диареей, задержка психомоторного развития. Гипераммониемия, гиперлизинемия, кетонемия, лактат-ацидоз, органическая ацидурия.
Дефекты бета-окисления жирных кислот Судороги, симптомокомплекс вялого ребенка, микроцефалия. Лактат-ацидоз, снижение общего карнитина в крови, дикарбоксильная ацидурия
Ферментопатии цикла Кребса Судороги, симптомокомплекс вялого ребенка, микроцефалия, черепно-лицевая дизморфия, метаболические кризы (летаргия), кардиомиопатия. Лактат-ацидоз, фумаровая ацидурия, увеличение в крови сукцината, снижение активности ферментов цикла Кребса в тканях.
32. Пилоростеноз. Пилороспазм.
У детей раннего возраста нередко при совершенно правильном вскармливании и отсутствии перекорма может наблюдаться срыгивание и рвота с самого момента рождения. Это может быть обусловлено изменениями в пилорической части желудка. Напомним, что пилорический отдел желудка – самая узкая часть этого органа, которая соответствует границе между желудком и двенадцатиперстной кишкой. Название происходит от слова pylorus – привратник. В пилорической зоне желудка расположен массивный мышечный слой – мышца-сжиматель.
При нарушении тонуса этой мышцы затрудняется эвакуация пищи из желудка в двенадцатиперстную кишку, пища задерживается в желудке и затем наступает рвота. Такое состояние называется пилороспазмом. Различают атоническую форму пилороспазма и спастическую. При атонической форме содержимое желудка медленно и постепенно вытекает изо рта. А при спастической она выделяется прерывисто, резкими толчками в виде рвоты. Пилороспазм у детей раннего возраста расценивают как отражение дисфункции вегетативной нервной системы. При этом состоянии у детей нет задержки стула, редко прощупывается уплотнение в верхней трети живота из-за спазмированного привратника. Но при пилоростенозе может происходит потеря массы тела ребенка и постепенное развитие нарушения питания (гипотрофия).
Другой причиной упорной рвоты у детей первого месяца жизни может быть врожденный порок развития пилорического отдела желудка – пилоростеноз. Причина заключается в перерождении мышечного слоя привратника, его утолщении, которое связывают с нарушением нервно-мышечной передачи. В результате этого привратник имеет вид опухолевидного образования белого цвета и хрящевидной консистенции.
Первым и основным симптомом пилоростеноза является рвота "фонтаном", которая появляется в конце второй или в начале третьей недели жизни ребенка. Рвота возникает между кормлениями, вначале изредка, затем учащается. Рвотные массы состоят из створоженного молока с кислым запахом, без примеси желчи. Объем их превышает дозу однократного кормления. Ребенок становится беспокойным, развивается снижение массы тела и обезвоживание, мочеиспускание становится редким, появляется склонность к запору. При осмотре живота в области проекции желудка (под ложечкой) определяется вздутие и усиленная, видимая на глаз перистальтика желудка. Этот симптом называют симптомом "песочных часов". Часто под краем печени, у наружного края прямой мышцы живота удается прощупать привратник, который имеет вид плотного образования овальной формы. Отмечается снижение гемоглобина, происходит сгущение крови. Вследствие потерь хлора и калия с рвотой уровень их в крови снижается, развиваются обменные нарушения.
Диагноз пилороспазма и пилоростеноза устанавливают на основании клинических данных и дополнительных методов исследований. В настоящее время разработаны современные методы фиброскопии для новорожденных, которые позволяют осмотреть слизистую оболочку желудка и двенадцатиперстной кишки. Используют и рентгенологические методы с контрастными веществами.
Лечение пилоростеноза только хирургическое. При пилороспазме назначают спазмолитики или атропин. Увеличивают число кормлений, но сокращают количество молока на одно кормление. Если у малыша из-за пилороспазма развилось нарушение питания, то проводят симптоматическую терапию в специализированных отделениях для новорожденных.
Очень важно вовремя обратиться за медицинской помощью при частой рвоте у новорожденных для уточнения диагноза и своевременного лечения. Хирургическая коррекция при пилоростенозе гарантирует полное излечение ребенка.
33. Классификация анемий у детей.
В соответствии с этиопатогенезом выделяют следующие группы анемий:
I. Постгеморрагические анемии у детей, обусловленные с острой или хронической кровопотерей.
II. Анемии у детей, обусловленные нарушением гемопоэза:
· железодифицитные (гипохромные)
· наследственные и приобретенные железонасыщенные (сидероахрестические - связаны с дефектами синтеза порфиринов)
· мегалобластные (В12–дефицитные и фолиеводефицитные)
· наследственные и приобретенные дизэритропоэтические
· наследственные и приобретенные гипопластические и апластические (связаны с угнетением кроветворения)
III. Наследственные и приобретенные гемолитические анемии у детей, обусловленные повышенным разрушением эритроцитов и преобладанием процесса кроворазрушения над процессом кровообразования (мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии, аутоиммунные анемии, гемолитическая болезнь новорожденных и др.).
Анемия у детей (малокровие) – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в крови ребенка. Анемия у детей – чрезвычайно распространенное заболевание в педиатрии. Около 40% случаев анемии диагностируется у детей в возрасте до 3-х лет; 30% - в пубертатном периоде; остальные – в различные возрастные периоды развития ребенка.
Частое возникновение анемии у детей обусловлено их интенсивным ростом, активностью процесса эритропоэза, прогрессивным увеличением числа форменных элементов и ОЦК. Вместе с тем, аппарат кроветворения у детей функционально незрел и весьма уязвим перед лицом различных воздействий. Нормальное протекание кроветворения у детей требует большого количества железа, белка, витаминов и микроэлементов, поэтому любые погрешности вскармливания, инфекции, токсические воздействия на костный мозг способны вызвать развитие анемии у ребенка. Особенно чувствительными в этом плане оказываются дети второго полугодия жизни, у которых истощены неонатальные резервы железа. Длительно существующая анемия у детей сопровождается развитием гипоксии, глубокими тканевыми и органными изменениями. Дети с анемией отстают в физическом и умственном развитии от здоровых сверстников, чаще страдают интеркуррентными заболеваниями, склонны к развитию хронических патологических процессов и различного рода осложнений.
Причины анемии у детей
Факторы, способствующие развитию анемии у детей, делятся на антенатальные, интранатальные и постнатальные.
Антенатальные факторы действуют в течение внутриутробного развития. Для нормального протекания процессов кроветворения у ребенка за период беременности его организм должен получить от матери и накопить достаточное количество железа (около 300 мг). Наиболее интенсивная передача железа от беременной и его депонирование у плода происходит на 28—32 неделях гестации. Нарушение нормального течения беременности в этот период (гестоз, фетоплацентарная недостаточность, угроза самопроизвольного прерывания беременности, преждевременная отслойка плаценты, кровотечение, инфекционные заболевания матери, обострение хронических процессов) приводит к нарушению обмена железом и его недостаточному накоплению в организме ребенка.
Анемия у детей возникает в том случае, если женщина также страдала анемией во время беременности. Преждевременные роды приводят к тому, что анемия выявляется у всех недоношенных детей с рождения или приблизительно с 3-го месяца жизни. Развитию анемии у новорожденных детей способствует многоплодная беременность.
Интранатальные факторы анемии у детей связаны, главным образом, с кровопотерей во время родов. Кровопотеря возможна в случае преждевременной отслойки плаценты в период родов, ранней или поздней перевязки пуповины, истечения крови из пуповинного остатка при его ненадлежащей обработке, применения травмирующих акушерских пособий.
Постнатальные факторы анемии у детей включаются после рождения и могут быть эндогенными или экзогенными. Причинами эндогенной анемии у детей могут служить повреждение эритроцитов вследствие гемолитической болезни новорожденных, аномалии синтеза гемоглобина, первичная конституциональная недостаточность костного мозга.
Экзогенные анемии у детей наиболее часто обусловлены алиментарными причинами. В данном случае анемия развивается преимущественно у детей первого года жизни, находящихся на однообразном молочном вскармливании. Анемия у детей раннего возраста может возникать при недостаточном содержании железа в грудном молоке; раннем и необоснованном переводе ребенка на искусственное или смешанное вскармливание; использовании неадаптированных смесей, коровьего или козьего молока для кормления; позднем введении в рацион ребенка прикормов. В более высоком поступлении железа в организм нуждаются недоношенные дети и дети, рожденные с повышенной массой тела. Поэтому несоответствие между поступлением и расходом железа также может послужить причиной анемии у детей первого года жизни.
Анемии у детей могут возникать вследствие регулярных кровопотерь: при частных носовых кровотечениях, болезнях крови (гемофилии, болезни Виллебранда), меноррагии, желудочно-кишечных кровотечениях, после оперативных вмешательств. У детей с пищевыми аллергиями, экссудативным диатезом, нейродермитомотмечается повышенная потеря железа через эпителий кожных покровов, поэтому такие дети составляют группу риска по развитию железодефицитной анемии.
Кроме потери железа, к развитию анемии у детей может приводить нарушение его всасывания и обмена. Такие расстройства обычно встречаются при синдроме мальабсорбции (гипотрофии, рахите, лактазной недостаточности, целиакии, кишечной форме муковисцидоза и др.) Анемия у детей может являться следствием любого инфекционного или хронического соматического заболевания (туберкулеза, бактериального эндокардита, бронхоэктатической болезни, пиелонефрита и др.), лейкозов, микозов, глистной инвазии, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита и др.)
В развитии анемии у детей определенное значение имеет дефицит витаминов группы B, микроэлементов (магния, меди, кобальта), неблагоприятные гигиенические условия, истощение запасов эндогенного железа, наступающее у грудного ребенка к 5-6 мес.
Клиника:
Норма гемоглобина крови у детей до 6 лет составляет 125–135 г/л; об анемии у ребенка говорят в том случае, если этот показатель опускается ниже 110 г/л (у детей до 5 лет) и ниже 120 г/л (у детей старше 5 лет).
Видимые изменения при анемии у детей наблюдаются со стороны кожи и ее придатков: кожные покровы становятся бледными, сухими, шелушащимися; ногти деформируются и становятся ломкими; волосы теряют здоровый блеск. Характерным признаком анемии у детей является симптом Филатова – бледность мочек ушей при осмотре в проходящем свете. При тяжелых формах анемии у детей появляются трещины на ладонях и подошвах, в уголках рта; развивается афтозный стоматит, глоссит. Дети с анемией ослаблены, астеничны, часто болеют ОРВИ, бронхитами и пневмониями, острыми кишечными инфекциями.
Со стороны нервной системы, испытывающей гипоксию, отмечается вялость, плаксивость, быстрая истощаемость, головокружения, поверхностный сон, энурез. Выявляется снижение мышечного тонуса, ребенок плохо переносит физические нагрузки, быстро утомляется. У детей первого года жизни отмечается гипотрофия, происходит регресс психомоторного развития.
При анемии у детей выявляются нарушения функции сердечно-сосудистой системы в виде артериальной гипотонии, ортостатических коллапсов, обмороков, тахикардии, систолического шума.
Со стороны пищеварительной системы у детей с анемией наблюдаются частые срыгивания и рвота после кормления, метеоризм, диарея или запоры, пониженный аппетит, возможно увеличение селезенки и печени.
34. Лечение и профилактика железодефицитной анемии у детей грудного и раннего возраста.
Железодефицитная анемия у ребенка лечится комплексом средств. Основные 4 принципа лечения:
· возможная коррекция причины железодефицита
· нормализация режима жизни и рациона ребенка
· сопутствующая терапия (симптоматическая)
· прием препаратов железа
Для корреции железодефицита важно правильно питание. Для младенцев это – грудное вскармливание. В грудном молоке содержится железо, а также оно позитивно влияет на усвоение железа из других продуктов, которыми питается ребенок. Но у грудничков происходят активные процессы обмена, потому в возрасте 5-6 месяцев антенатальные запасы железа истощаются у всех детей. Поэтому важно употреблять железо в составе продуктов питания.
Большое количество железа содержится в таких продуктах:
· говяжий язык
· свиная печень
· яичный желток
· телячьи почки
· бобы
· устрицы
· морская капуста
· кунжут
· гречка
· пшеничные отруби
· турецкий орех
· фисташки
· персик
· овсяные хлопья
· лесные орехи
· шпинат
Всасывание железа организмом замедляют такие вещества:
· оксалаты,
· танины, которые содержатся в чае,
· этилендиаминтетрауксусная кислота (консервант),
· фосфаты,
· тетрациклины,
· антацидные препараты.
Усиливают абсорбцию железа такие вещества:
· лимонная кислота
· аскорбиновая кислота
· яблочная, янтарная кислоты
· цистеин
· фруктоза
· никотинамид
Лечение железодефицитной анемии включает:
- нормализацию режима сна-бодрствования
- прогулки на свежем воздухе
- профилактику острых респираторных вирусных инфекций
- благоприятный психологический климат в семье, детсаду и школе
- ограничение физических нагрузок
Если ребенок страдает от рассматриваемого заболевания, ему вводят прикорм на 2-4 недели раньше, чем здоровым деткам. Мясной прикорм вводится в возрасте полугода. Лучше не кормить ребенка манной, толокняной, рисовой кашами. Рекомендуется ячменная, гречневая, просяная каши.
Основой терапии всё же считается прием препаратов железа:
· гидроксид-полимальтозный комплекс
· мальтофер фол
· мальтофер
· железо-протеиновый комплекс
· феррум лек
· ферроплекс
· актиферрин
· гемофер
· тардиферон
· фумарат железа
· тотема
· ферронат
Сначала препараты принимают внутрь (через рот). Если же у ребенка плохая переносимость, возникают такие симптомы как рвота и тошнота или нарушения стула, то препараты железа вводят парентерально. среди пероральных форм наиболее эффективны неионные соединения железа: протеиновый и гидроксид-полимальтозный комплексы Fe3+. С пищей они не взаимодействуют. Побочные эффекты случаются редко.
Для грудничков применяют сиропы и капли. Так проще дозировать препараты, и прием не вызывает у ребенка негативных эмоций. Доза препарата для людей любого возраста индивидуальна и должна рассчитываться врачом. Применение парентеральных препаратов железа необходимо, когда есть цель быстро нормализовать состояние ребенка при тяжелой анемии, неспецифическом язвенном колите, патологии желудочно-кишечного тракта, сочетающейся с нарушением всасывания, при тяжелой непереносимости оральных форм препаратов, хроническом энтероколите.
В странах СНГ внутривенно вводят венофер, а внутримышечно – феррум лек. У детей грудного и дошкольного возраста не может быть дефицит железа сам по себе. Он возникает вместе с недостаточностью витаминов С, А, В12, В6, Е, РР, цинка, фолиевой кислоты, меди и других элементов. Потому терапия при таких состояниях включает прием поливитаминных препаратов.
Через 7-10 суток уже должна проявиться эффективность терапии железодефицитных состояний у ребенка. Оценивают увеличение ретикулоцитов, прирост гемоглобина. Норма прироста гемоглобина составляет 10 г/л и более в неделю. Курс лечения препаратами железа составляет минимум 3 месяца, чтобы пополнить депо, а не только нормализовать уровень гемоглобина.
Если на протяжении 3-4 недель гемоглобин не приходит в норму, то определяют причины неэффективности терапии. Часто причина заключается в продолжающейся или неустановленной кровопотере, неправильной дозе препарата железа, сопутствующем дефиците витамина В12, наличии хронических воспалительных заболеваний или новообразований, глистной инвазии и прочих паразитарных инфекциях. Также может быть неверно поставлен диагноз.
Противопоказания к назначению препаратов железа детям:
· сидероахрестические анемии
· отсутствие лабораторного подтверждения дефицита железа
· гемосидероз и гемохроматоз
· гемолитические анемии
· инфекция, вызванная грамотрицательной флорой
Лечение тяжелых анемий проводится препаратами рекомбинантного человеческого эритропоэтина. Применяют a- и b-эпоэтины. Это позволяет гемотрансфузий, при которых есть большая вероятность осложнений. Препараты рчЭПО в основном вводят подкожно. Преимущество по сравнению с внутривенным введением заключается в использовании меньших доз. С 2004 г. в европейских странах разрешено подкожное введение a-эритропоэтинов. В нашей стране среди таких препаратов актуальны эпрекс (Янсен-Силаг) и эпокрин.
Профилактика Железодефицитной анемии у ребенка:
РчЭПО, о которых шла речь выше, в профилактических целях назначают новорожденным, которые имеют массу тела 750–1500 г до 34-й недели беременности. Лечение эритропоэтином целесообрано начать как можно раньше и продолжать 6 недель. Препарат рекормон вводится в дозе 250 МЕ/кг 3 раза в неделю подкожно. Но, чем меньше возраст малыша, тем более высокие дозы эритропоэтина нужно ему вводить.
У недоношенных вместе с повышением гематокрита снижается содержание ферритина в сыворотке в большинстве случаев. Быстрое расходование запасов железа в организме может привести к железодефицитной анемии у ребенка. Поэтому всем больным, получающим терапию рчЭПО, показано назначение препаратов железа.
Профилактика ЖДА у грудничков базируется на таких мерах:
· своевременное выявление и лечение анемии беременной матери
· правильный режим и питание беременной
· превентивное назначение препаратов железа женщинам из групп риска по развитию рассматриваемого заболевания
· длительное грудное вскармливание
· своевременное введение прикормов
· соблюдение гигиенических условий ухода за ребенком
· адекватный выбор смеси для детей при искусственном вскарливании
· профилактика развития рахита, ОРВИ, гипотрофии
Препараты железа с целью профилактики назначают детям таких групп:
- дети от многоплодной беременности
- дети, при родах которых были осложнения
- недоношенные дети
- страдающие атопическими заболеваниями
- малыши с аномалиями конституции
- с хроническими болезнями
- с синдромом мальабсорбции
- после потерь крови и хирургических вмешательств
РАЗДЕЛ 3
1.Клинико – морфологические формы острой пневмонии у детей старшего возраста и их особенности в зав – ти от этиологии.
Клиника
Легочные жалобы, симптомы интоксикации, признаки дыхательной недостаточности, локольно-физикальные данные. Зависит от возраста состояние реактивности организма и возбудителя.
Очаговые пневмонии. (бронхопневмонии)
У детей раннего возраста 30-40% всех пневмоний детей занимают очаговые пнивмонии, развиваются чаще остро на фоне ОРВИ, в первые дни или на 4-7 день. Вирусные инфекции нарушают защитные силы легких, снижен фагоцитоз, имеются изменения в бактериальной флоре. Это влияет на активность мерцательного эпителия, способствует возникновению воспалитель,5ных очагов. У большинства детей наблюдаются внелегочные катаральные явления: сухой кашель, чихание, насморк, повышенная или субфебрильная температура тела, плохое общее состояние, снижение аппетита, ухудшение состояния, несмотря на проводимое лечение. Ребенок вялый, бледный, повышается температура, появляется одышка, рвота, неустойчивый стул, у некоторых пневмония развивается среди полного здоровья. При этом резко повышается температура, наблюдается одышка, кашель, при осмотре бледность кожных покровов, пероральный или генерализованный цианоз, одышка, отношение пульс/дыхание 2,5-1,5:1 (норма 4-4,5:1), в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Наблюдается напряженность крыльев носа, втягивание межреберных промежутков, ритмичное покачивание головы, дыхательная аритмия с кратковременным апноэ, перкуторно: коробочный оттенок легочного звука, уменьшение границ относительной сердечной тупости, а над сливными очагами – укорочение перкуторного звука; асультативно: ослабление дыхание, крепитации. При сопутствующих бронхитах: разнокалиберные влажные и сухие хрипы. Более тяжелая очаговая сливная пневмония (6% всех пневмоний). Возможно поражение нескольких сегментов, иногда выявляются очаги деструкции, резко выражены симптомы интоксикации. На рентгенограмме: вздутие легочных полей, инфильтративные тени в виде очагов, чаще односторонних. На стороне поражения: костальная или междолевая плевра в виде тонкой тени. Лабораторно: гипохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, токсическая зернистость нейтрофилов, увеличение СОЭ. Биохимия: гипопротеинемия, дисгаммаглобулинэмия, увеличение сиаловых кислот, С-реактивного белка. Функциональные расстройства органов: нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и других систем. Развитию дыхательной недостаточности способствуют: воспаление пораженной легочной ткани, механическая обструкция нарушения кровообращения, гиповолемия, нарушения внутриклеточных процессов окисления. Гипоксия является состоянием, обусловленным несоответствием клеток в потребности кислорода и его транспортом к ним, следовательно, снижается количество кислорода в клетках и митохондриях. Объективным критерием определения степени дыхательной недостаточности являются показатели содержания кислорода и углекислого газа в крови. В норме насыщение кислородом гемоглобина до 98% и до 100 мм Hg. О выраженной дыхательной недостаточности говорят при снижении содержания кислорода менее 60 мм Hg и увеличения СО2 более 50 мм Hg. В зависимости от тяжести дыхательную недостаточность делят на степени:
1. Скрытая дыхательная недостаточность – в покое признаки отсутствуют и выражены при нагрузке, определяется преоральный непостоянный цианоз, усиливающийся при волнении и вдыхании 40-50% кислорода, имеется бледность лица, артериальное давление в норме. Отношение пульса к дыханию 2,5:1, тахикардия, поведение не нарушено или беспокойно. Минимальный объем дыхания МОД увеличен, Жизненная емкость легких и резерв дыхания снижен, снижен объем дыхания, дыхательный эквивалент повышен, газовое состояние крови в покое не изменено, либо насыщенность кислородом умеренно снижено до 90%, при вдыхание 40-50% кислорода возрастает до нормы.
2. Одышка в покое в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура, пероральный цианоз, лица, рук, не исчезающий при дыхании 40-50% кислородом, но отсутствующее в кислородной палатке, генерализованная бледность кожи, артериальное давление повышено, заторможенность, периодическое возбуждение, МОД увеличен, ЖЕЛ снижено более чем на 25-30%, объем и резерв дыхания снижены до 50% от нормы, дыхательный эквивалент повышен, насыщение крови кислородом 85-70%, дыхательный или метаболический ацидоз.
3. Нарушения ритма дыхания, резко выраженная одышка, дисфункция дыхательного центра, соотношение пульса к дыханию – разные, генерализованный цианоз,, не исчезающий даже при дыхании даже 100% кислородом, генерализованная бледность и мраморность кожи, снижение артериального давления, заторможенность, судороги, кома, МОД снижено, ЖЕЛ и обьем дыхания снижены более чем на 50%, резерв дыхания нулевой, насыщение крови кислородом менее 70%, декомпенсированный смешанный ацидоз.
Часто у больных с пневмонией развивается обструктивный синдром: одышка преимущественно экспираторной, удлиненным свистящим выдохом, слышным на расстоянии, вздутием грудной клетки, при перкуссии – коробочный звук, при аускультации – сухие, свистящие хрипы, крепитации. Гипоксическая энцефалопатия развивается в результате выраженной дыхательной недостаточности и токсо-септическим состоянием.
Нервная система, особенно кора головного мозга чувствительна к кислородному голоданию.
Стадии гипоксической энцефалопатии:
1. Возбуждение при любой степени кислородного голодания: беспокойство, психомоторное возбуждение, тремор конечностей, подбородка;
2. Угнетение: увеличение торможения в коре головного мозга, вялость, сонливость, снижение сухожильных рефлексов, возможны общемозговые расстройства (рвота, головная боль, судорожные подергивания).
3. Глубокие расстройства сознания, увеличена общемозговая симптоматика вплоть до комы, зрачки расширены, реакция их на свет снижена, клонико-тонические судороги, гипертермия, глазное дно: расширено, переполненные кровью извитые вены, сто свидетельствует о нарушении гемо- и ликвородинамики. При люмбальной пункции СМЖ вытекает под давлением, но патологических изменений в ней нет, нередко острая сердечно-сосудистая недостаточность.
Варианты гемодинамических нарушений:
1. Гемодинамический режим циркуляции и сердечная недостаточность компенсированы, у детей старше года частота сердечных сокращений увеличено, систолический индекс нормальный, общее периферическое сопротивление в норме, центральное венозное давление выше нормы.
2. Гемодинамический режим циркуляции и сердечная недостаточность в состоянии субкомпенсации. У детей первых 6 месяцев частота сердечных сокращений выше нормы, систолический индекс ниже нормы, общее периферическое сопротивление выше нормы, центральное венозное давление выше нормы.
3. Гемодинамический режим циркуляции и сердечная недостаточность в состоянии декомпенсации, частота сердечных сокращений ниже нормы, систолический индекс ниже нормы, общее периферическое сопротивление выше нормы, центральное венозное давление выше нормы.
4. Гипердинамический режим циркуляции и сердечная недостаточность в состоянии декомпенсации, частота сердечных сокращений выше нормы, систолический индекс выше нормы, общее периферическое сопротивление меньше нормы, центральное венозное давление выше нормы.
Острая левожелудочковая недостаточность у детей с пневмонией: снижает сократительную способность левого желудочка и достаточно хорошие функции правых отделов сердца. Нарастает бледность, одышка. Перкуторно: тимпанический оттенок сверху и притупление снизу. Аускультативно: разнокалиберные влажные хрипы, артериальное давление снижено пульс ускорен, адинамия, спутанное сознание, пенистая мокрота, окрашена кровью нередко развивается синдром острой коронарной недостаточности. Факторы: тахикардия, гипоксия миокарда, повышение венозного давления, толщина миокарда снижена, границы сердца увеличены, возбуждение, выражение лица успуганное, отдутловатость лица, цианоз кожи, боьшие роднички напряжены и пульсируют, повышена температура тела, дыхание часто поверхностное, печень увеличена, олигоурия. На рентгенограмме: высокое стояние диафрагмы, легочное сердце, увеличение его границ. Часто развивается кардио-респираторный синдром и изменения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Отличия: тахикардия, расширение границ сердца, приглушенность тонов, систолический шум, увеличение печени на 2-4 см, пастозность ног, туловища, резкая одышка, в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Сероватый оттенок кожи, цианоз носогубного треугольника, наблюдаются циркуляторные расстройства: похолодание конечностей, холодный пот, бледность кожи, мраморность, снижение артериального давления. Острый период на фоне токсикоза: снижение диуреза, общий анализ мочи – протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия, микрогематурия.
Сегментарная пневмония
45-50% от общего числа пневмоний, старше года, иногда на первом году жизни, начало острое температура повышается до 39-40 градусов, сухой болезненный кашель, стонущее дыхание токсикоз, с эксикозом, дыхательная недостаточнось, кожа бледная с сероватым оттенком, мраморность, вздутие переднего отдела грудной клети, отставание в акте дыхания пораженного легкого, при перкуссии укорочение звука над пораженным сегментом. Аускультативно: ослабление дыхания над пораженным сегментом, с бронхиальным оттенком, крепитация, влажные мелкопузырчатые хрипы, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускорение СОЭ 40-60 мм/час, зернистость лейкоцитов, анемия, нормо или гипохромная. Рентгенография: интенсивное затемнение, одного или более сегментов, сегменты в состоянии ателектаза. Он обуславливает торпидность обратного развития легочных изменений, склонность к фиброзированию и развитию ограниченного пневмосклероза, тяжелое течение, деструкция, гнойное поражение легких и плевры, воздушные полости в легких.
Крупозная пневмония
С циклическим течением поражает долю или сегмент легкого, сопровождается фибринозным воспалением, возбудитель чаще пневмококк (1-3% от всех пневмоний), у старшего школьного возраста с характерной реактивностью. Клиника зависит от стадии клинико-морфологических изменений в легких:
1. Стадия прилива- гиперемия и воспалительный отек пораженной доли легкого. Бурное начало без катаральных явлений температура повышается до 40-41 С, озноб головная боль, общая слабость рвота, герпетические высыпания на губах, крыльях носа, покраснениещеки на стороне поражения легкого, боль в грудной клетке, абдоминальный синдром (боль в животе, метеоризм, признаки раздражения брюшины), в первый день появляется выраженная одышка, кашель при перкуссии ограниченный тимпанит. Аускультация: ослабленное дыхание, непостоянная крепитация 1-2 дня
2. Стадия красного и серого опеченения: выпот фибрина эритроцитов и лейкоцитов в альвеолы, клиника одинакова, повышение температуры, сохраняется одышка, кашель усиливается, при перкуссии укорочение перкуторного звука, дыхание бронхиальное, повышена бронхофония. Крепитаций нет. На рентгенограмме: обширная гомогенная тень 4-6 дней.
3. Стадия разрешения: постепенное рассасывание экссудата, одышка снижается, улучшается общее состояние, кашель с ржавой мокротой, постепенно уменьшается и исчезает, укорочение перкуторного звука, крепитации появляются на 6-8 день. Сейчас стадия укорочения.
Интерстициальная пневмония
1% всех пневмоний. Острое поражение интерстиция. Клиника зависит от возраста. Ранний возраст – острое начало: на фоне катара верхних дыхательных путей, температура повышается до 40, бледность кожи, цианоз, навязчивый коклюшеподобный кашель, выраженная одышка, симптом интоксикации, грудная клетка вздута, при перкуссии коробочный звук, при аускультации ослабленное дыхание, нестойкие сухие хрипы, несоответствие общей тяжести состояния со скудными физикальными данными. На рентгенографии выраженная эмфизема, ячеистый интерстициальный сосудистый рисунок, нежная перибронхиальная инфильтрация, лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенное СОЭ, анемия.
У детей школьного возраста умеренно выражены интоксикация и дыхательная недостаточность, головная боль, субфибрилитет, снижение аппетита, общая слабость, незначительные нагрузки вызывают одышку, при перкуссии – коробочный звук, расширение корней легких. При аускультации: дыхание ослаблено, нестойкие сухие хрипы; на рентгенограмме - грубые пятнистые или сетчатые деформации легочного рисунка, явления перибронхиальной инфильтрации. Течение затяжное, состояние тяжелое 1-2 недели, рентгенологические изменения 3-4 недели.
Пневмоцистные пневмонии
Возникают чаще. Пневмония Корини – обладает пневмотропностью, вызывает пневмонию только у лиц с нарушением клеточного иммунитета, часто у недоношенных, у новорожденных, у детей раннего возраста с тяжелыми заболеваниями. У групп любых возрастов получающих кортикостероидную терапию, цитостатики или имеющих иммунодефицитное состояние. Источники: больной человек или паразитоноситель. Инкубационный период от8 дней ло8 недель (20-30 дней).
2. Этиология, патогенез, классификация и диагностика Бронхиальной астмы.
3.особенности клинического течения и диагностики ба у детей. «контролируемая астма».критерии тяжести заболевания и тяжести приступа. (ВСЕ В ОДНОМ ВОПРОСЕ!!!!!!)
Из-за ухудшения окружающей среды и значительного роста респираторных инфекций детский иммунитет значительно снижается. Из-за этого все чаще встречается детская бронхиальная астма и разнообразные аллергические реакции.
Астма – хроническое заболевание, вызванное воспалением дыхательных путей и, как следствие, спазмом бронхов, которые начинают выделять большое количество слизи. Это мешает нормальному прохождению воздуха по дыхательным путям. Бронхиальная астма подразделяется на два типа:
• атопическая (аллергенная);
• неатопическая (неаллергенная).
Первый тип астмы может быть вызван воздействием частиц аллергена: пыль, пыльца, определенная еда, кошачья или собачья шерсть, парфюм и так далее. У детей в 90% случаев встречается именно атопическая форма заболевания. Неатопическая встречается достаточно редко и проявляется только в том случае, если организм ребенка обладает чрезмерной чувствительностью к инфекционным аллергенам.
Бронхиальная астма имеет три формы тяжести течения заболевания:
легкое;
средней тяжести;
тяжелое.
В зависимости от того, насколько тяжело и как часто протекают приступы, нужно использовать определенные средства, направленные на их купирование. В большинстве случаев, дети, страдающие таким заболеванием, как бронхиальная астма, имели этот недуг ещё с самого рождения в своих генах. На каждых 100 астматиков приходится не менее 60, имеющих родственника, страдающего этим же заболеванием. Помимо наследственности у