ПИЕЛОНЕФРИТ (ПН) – неспецифическое микробно-воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением канальцев, чашечно-лоханочной системы и интерстиция.
Этиология. Основной возбудитель ПН – кишечная палочка (до 90%). Грамположительные микроорганизмы являются этиологическим фактором в 8,4%. Смешанная флора наблюдается у 12-25% больных. Изучается роль хламидийной инфекции, уреаплазмы, микоплазмы в развитии ПН. Вирусная инфекция способствует обострению персистирующей бактериальной инфекции. При длительной антибактериальной терапии возможна грибковая этиология ПН. На характер микрофлоры оказывают влияние: возраст ребенка, пол, условия инфицирования (больничное, внебольничное), состояние иммунной системы, особенности питания, состояние экологии, аномалии развития мочевой системы и др. Патогенез. Развитию ПН способствуют: I. Эндогенные факторы риска развития ПН: ранний возраст ребенка, особенности главного комплекса гистосовместимости, аномалии развития мочевых путей, отягощенная наследственность, недоношенность, перинатальные заболевания ЦНС, аномалии конституции, функциональные заболевания ЖКТ, и мочевой системы, нарушения иммунитета, салурия, эндокринные заболевания, железодефицитная анемия. II. Экзогенные факторы риска развития ПН: неблагоприятные условия экологии, нарушения питания, частые ОРИ, глистная инвазия, вредные привычки родителей, мастурбация, ранняя половая жизнь и т.д. Важным моментом в развитии ПН является выраженность патогенных свойств микроорганизмов (адгезия, выделение уреазы и т. д.); Факторы уропатогенности бактерий (E. Coli): - реснички Р-фимбрии, которые дают возможность прикрепляться к уроэпителию, могут перемещаться против тока мочи; - К-антигены бактерий препятствуют опсонизации и фагоцитозу; - О-антигены определяют эндотоксический эффект; - эндотоксин снижает перистальтику мочевых путей вплоть до полной блокады, функциональной обструкции. Таким образом, адгезия бактерий к уроэпителию препятствует их механическому вымыванию из мочевых путей, эндотоксический эффект ведет к нарушению уродинамики, облегчает ретроградное передвижение микробов. В итоге - возбудители колонизируют почки, вызывают альтерацию почечной ткани, т. е. участвуют в формировании всех звеньев патогенеза. Пути инфицирования почек: а) восходящий в 80% (при обструктивном ПН); б) гематогенный (у новорожденных, у старших детей при остеомиелите); в) лимфогенный (при кишечных инфекциях, дисбактериозе).
22 Клиника и диагностика острого и хронич пиелонефрита у детей.
Пиелонефрит — это неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением чашечно-лоханочной системы (ЧЛС), канальцев и интерстиция. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), пиелонефрит относится к группе тубулоинтерстициальных нефритов и фактически представляет собой тубулоинтерстициальный нефрит инфекционного генеза
Острый пиелонефрит:
Острый пиелонефрит - острое неспецифическое экссудативное воспаление ткани почки и чашечно-лоханочной системы с выраженной лихорадкой, болью, пиурией и нарушением функций почки.
Клиническая картина
Ведущие синдромы острого пиелонефрита у детей старшего возраста
Синдром-Симптоматика
Болевой-Боли в животе (нередко без определённой локализации) и поясничной области, усиливающиеся при физической нагрузке. Положительный симптом Пастернацкого
Дизурический (при вовлечении в патологический процесс нижних мочевых путей) -Частые позывы к мочеиспусканию, болезненность или ощущение жжения (особенно в конце мочеиспускания), возможно недержание мочи
Интоксикации-Повышение температуры тела (иногда до фебрильных цифр) с ознобом, головная боль, слабость, анорексия, бледность кожных покровов
Диагностика
Лабораторные исследования
Наиболее характерны для пиелонефрита патологические включения в моче. Она часто становится мутной, может содержать небольшое количество белка. В осадке обнаруживают множество лейкоцитов, иногда - лейкоцитарные цилиндры, большое количество эпителиальных клеток, могут быть эритроциты, возможны гематурия (при папиллярном некрозе) или сгустки свежей крови, свидетельствующие об остром воспалительном процессе в мочевом пузыре. Лейкоциты обычно представлены нейтрофилами. Почти всегда выявляют большое количество микроорганизмов (50 000-100 000 микробных тел в 1 мл, взятом из средней порции выделяемой мочи, - достоверный признак бактериального воспалительного процесса у детей старшего возраста, 10 000 микробных тел в 1 мл - у младшей возрастной группы).
При исследовании крови обнаруживают умеренную анемию, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, концентрации С-реактивного белка, диспротеинемию. Изменяются показатели иммунной системы: количество Т- и В-лимфоцитов, содержание Ig. Определяют повышенный титр сывороточных антител к бактериям, выделенным из мочи.
Диагностика
ОАК,ОАМ,С-реактивный белок. Основные симптомы - изменения в моче (лейкоцитурия и бактериурия). Диагноз должен содержать следующую информацию.
При подозрении на пиелонефрит обязательно назначают УЗИ органов мочевыделения для уточнения размеров, положения, особенностей анатомического строения почек (удвоение, гипоплазия и др.) и состояния собирательной системы, возможного выявления камней в почках или мочевом пузыре, оценки почечного кровотока.
Хронический пиелонефрит:
Хронический пиелонефрит - прогрессирующее воспаление ткани и канальцев почек, вызывающее деструктивные изменения в чашечно-лоханочной системе и сморщивание почки. Заболевание характеризуется длительным латентным или рецидивирующим течением.
Клиническая картина
Клинические проявления заболевания менее выраженные, чем при остром пиелонефрите, и зависят как от этиологии и патогенетической сущности патологического процесса (первичный, вторичный), так и от особенностей течения (манифестное с рецидивами или латентное).
При манифестном с рецидивами течении хронического пиелонефрита периодически повторяющиеся эпизоды обострений чередуются с более или менее продолжительными бессимптомными периодами. Рецидивы часто бывают спровоцированы интеркуррентными заболеваниями (обычно ОРВИ). Во время рецидива симптомы заболевания включают лихорадку, озноб, боли в животе (чаще, чем в пояснице), дизурию, воспалительные изменения периферической крови, характерные изменения в моче, бактериурию. Вне обострения симптоматика довольно скудная. У некоторых детей отмечают быструю утомляемость, головную боль, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, астенизацию, что отражает хроническую интоксикацию. Изменения в моче в этот период становятся менее отчётливыми, количество лейкоцитов в осадке существенно уменьшается, бактериурия часто отсутствует.
При латентном течении хронического пиелонефрита клинические проявления отсутствуют, но обнаруживают изменения в моче (лейкоцитурию, бактериурию). Диагноз ставят при случайном выявлении лейкоцитурии, а иногда и бактериурии, у детей, проходящих обследование с профилактической или иной целью.
Диагностика
Нечипоренко метод.
При необходимости прибегают и к провокационным пробам (например, используют преднизолоновый тест). Весьма информативны рентгенологические и радиологические методы обследования больных.
Перспективно исследование мочи на присутствие антител, фиксированных на бактериях, с использованием РИФ. Принимая во внимание возможность развития хронического пиелонефрита как осложнения нарушений обмена веществ или наследственной тубулопатии, у каждого больного следует определять экскрецию аминокислот, фосфора, оксалатов и уратов.При помощи экскреторной урографии можно уточнить размеры, контуры, расположение и подвижность почек, состояние чашечно-лоханочной системы, мочеточников, мочевого пузыря, а также рассчитать ренокортикальный индекс и определить соответствие площади почек возрасту ребёнка.
Микционная цистоуретрография позволяет исключить или подтвердить наличие рефлюкса, инфравезикальной обструкции и получить представление о форме и величине мочевого пузыря, состоянии мочеиспускательного канала, наличии дивертикулов и камней.
При цистоскопии определяют характер изменений слизистой оболочки мочевого пузыря, аномалии его развития, расположение и форму устьев мочеточников.
Радиоизотопная нефрография позволяет выявить преимущественно одностороннее нарушение секреции и экскреции изотопа проксимальными канальцами, снижение почечного плазмотока.
Динамическая нефросцинтиграфия позволяет получить информацию о состоянии функционирующей паренхимы почек.
23 Лечение пиелонефрита
Лечение
Лечение направлено на борьбу с инфекционным процессом, интоксикацией, восстановление уродинамики и функций почек, повышение реактивности организма.
В острый период необходим постельный режим.
Назначают диету с ограничением экстрактивных веществ, экскретируемых эпителием канальцев и оказывающих раздражающее действие (перец, лук, чеснок, насыщенный бульон, копчёности, кофе и др.).
С целью форсирования диуреза в рацион целесообразно включать свежие фрукты и овощи с диуретическими свойствами (арбузы, дыни, кабачки, огурцы).
Рекомендуют увеличить приём жидкости на 50% по сравнению с возрастной нормой.
Детям раннего возраста, а также и более старшим детям при тяжёлом течении заболевания показана трансфузионная, регидратационная и дезинтоксикационная терапия.
стартовую антибактериальную терапию назначают эмпирически, поскольку результаты бактериологического исследования и определения чувствительности микробной флоры могут быть получены только через 48-72 ч, а начинать терапию следует безотлагательно.
При отсутствии эффекта через 3 дня эмпирической терапии коррекция в соответствии с антибиотикограммой.
Эмпирическая.
«Защищенные» пенициллины [амоксициллин+клавулановая кислота (например, амоксиклав, аугментин), ампициллин+сульбактам (например, уназин)].
Цефалоспорины II поколения (цефуроксим и др.).
Цефалоспорины III поколения (цефотаксим и др.).
Аминогликозиды (амикацин и др.).
После курса антибиотиков (7-14 дней) назначают уросептики(нитрофураны).
Нитрофураны-
фуразидин (фурагин) в дозе 5-8 мг/сут.
налидиксовая к-та (например, невиграмон; 60 мг/кг/сут), оксолиновая (например, грамурин; 20-30 мг/кг/сут).
Все дети, перенёсшие острый пиелонефрит, не менее 3 лет находятся на диспансерном учёте с ежемесячным контрольным исследованием мочи.
Хронический пиелонефрит - прогрессирующее воспаление ткани и канальцев почек, вызывающее деструктивные изменения в чашечно-лоханочной системе и сморщивание почки. Заболевание характеризуется длительным латентным или рецидивирующим течением.
Лечение
При обострении хронического пиелонефрита показана госпитализация. Ребёнок должен находиться в постели весь лихорадочный период. Позднее, как только нормализуется температура тела, исчезнут дизурия и боли в пояснице, в этом нет необходимости (даже при сохраняющихся изменениях мочи).
Назначают диету, состоящую в основном из молочно-растительных блюд и учитывающую уровень экскретируемых солей. По окончании острого периода, на 7-10-й день, вводят мясо и рыбу. Исключают пряности, экстрактивные вещества, консервы, жареное мясо. В связи с полиурией, лихорадкой и интоксикацией рекомендуют обильное питьё компотов, морсов, киселя, соков, минеральных вод.
Антибиотики, предпочитая менее нефротоксичные из них (продолжительность курса лечения 7-10 дней, иногда до 15 дней; возможны повторные курсы).
После 1-2 курсов антибиотикотерапии лечение продолжают до 6 мес, чередуя нитрофураны с другими уросептиками.
В промежутках между приёмом лекарственных средств рекомендуют питьё клюквенного и брусничного морсов, фитотерапию.
При длительном, рецидивирующем, торпидном к проводимой терапии течении хронического пиелонефрита необходимо включить средства, влияющие на иммунный статус. К ним относят лизоцим, препараты интерферона альфа (виферон, реаферон и др.).
Назначение антиоксидантов. Применяют витамины А, Е, В6, эссенциале и другие препараты, способствующие нормализации показателей перекисного окисления липидов. При хроническом пиелонефрите показано применение антисклеротических средств (препараты аминохинолинового ряда).
В период стойкой клинико-лабораторной ремиссии детям назначают закаливающие процедуры (обтирание, плавание в закрытых бассейнах), массаж, лечебную гимнастику.
Все дети, страдающие хроническим пиелонефритом, подлежат постоянному диспансерному наблюдению. Цели диспансеризации - предупреждение рецидивов, контроль за анализами мочи и состоянием почечных функций, определение диетического режима и объёма физических нагрузок, а также сроков проведения профилактических прививок. Обязательны осмотры оториноларинголога и стоматолога 1 раз в 6 мес. При возникновении интеркуррентного заболевания назначают противорецидивное лечение.
24 Классификация заболеваний с повышенной кровоточивостью. Механизмы гемостаза. Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома у детей.
Классификация геморрагических заболеваний и синдромов
По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов.
1. Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят синдром Марфана, геморрагический васкулит Шёнляйна- Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.
2. Обусловленные первичным поражением мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка.
Тромбоцитопении: перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение; повышенное потребление тромбоцитов и образование тромбов; применение некоторых ЛС.
Тромбоцитопатии: состояния, характеризующиеся аномальными тромбоцитам и/или нарушением их функций- болезнь фон Виллебранда.
3. Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии):
наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, дефицит факторов свёртывания крови;
приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии,ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания),
нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой и др.);
4. Обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).
Механизм гемостаза.
Гемостаз – процесс остановки кровотечения при повреждении стенки сосуда.
Гемостаз включает 3 взаимосвязанных друг с другом механизма:
- Сосудисто-тромбоцитарный механизм
- Коагуляцинный механизм
- Ретракция тромба
Сосудисто-тромбоцитарный механизм активируется в течение первой минуты после повреждения сосуда. В области повреждения сосуда скапливаются тромбоциты, которые образуют тромбоцитарную пробку, закрывающую просвет сосуда. Тромбоциты секретируют вещества, вызывающие спазм сосуда. Этот механизм эффективно останавливает кровотечение только в мелких сосудах: капиллярах, артериолах, венулах.
Коагуляционный механизм активируется в течение нескольких минут после повреждения сосуда. Процесс коагуляции состоит в том, что жидкая плазма крови превращается в плотный гель на основе белка фибрина. Коагуляция происходит вследствие образования нерастворимого белка фибрина из его растворимого предшественника – фибриногена. Образовавшийся гелевый сгусток усиливает тромбоцитарную пробку.
Ретракция тромба - сжатие сгустка за счет волокон фибрина и тромбоцитарного тромбостенина. За счет ретракции происходит уплотнение сгустка и стягивание краев раны.
Диф. диагностика геморрагического синдрома.
| Признак | Нарушение тромбоцитарного звена (тромбоцитопеническая пурпура) | Нарушение плазменного звена (гемофилии) | Вазопатии (геморрагический васкулит) |
| Наследственность | Отсутствует | Имеется | Отсутствует |
| Характеристика геморрагий | Петехии, носовые, маточные кровотечения | Большие гематомы, гемартрозы | Почечные кровоизлияния, петехии |
| Время кровотечения | Удлинено | Норма | Норма |
| Время свертывания | Норма | Удлинено | Норма |
| Количество тромбоцитов | Снижено | Норма | Норма |
| Симптом «жгута», «щипка» | Положительный | Отрицательный | Непостоянный |
25 Классификация коагулопатий. Клиника, диагностика и лечение гемофилии у детей.
Коагулопатия (от лат. coagulum — «свертывание» и др.-греч. πάθος — «страдание») — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свертываемости крови.
Классификация коагулопатий.
Приобретенные коагулопатии
Приобретенные формы коагулопатии могут быть обусловлены нарушением функции печени, применением разных антикоагулянтов, в том числе варфарином, недостаточностью всасывания витамина К и повышенным потреблением компонентов системы свёртывания крови на фоне ДВС-синдрома.
Также могут вызывать коагулопатию некоторые виды гемотоксичных змеиных ядов, например яды ботропсов, гадюк и других видов семейства гадюковые; некоторые виды вирусных геморрагических лихорадок, включая лихорадку денге и шоковый синдром денге; иногда вызывается лейкемией.
Аутоиммунные
Аутоиммунные формы коагулопатий обусловлены появлением антител (ингибиторов свертывания) к факторам свёртывания крови или фосфолипидам. Наиболее часто встречается коагулопатия иммунного генеза на фоне Антифосфолипидного синдрома (en:antiphospholipid syndrome).
Генетические
У некоторых людей нарушена работа генов, отвечающих за синтез коагуляционных факторов. Из числа коагулопатий наиболее часто встречаются гемофилии А и В и болезнь Виллебранда. Более редкие генетические нарушения включают гемофилию С, гипопроконвертинемию и ряд других аномалий.
Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом плазменных факторов свёртывания VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) или XI(гемофилия С) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа.
Патологическая хромосома X с геном гемофилии передаётся от больного отца дочерям. При этом дочери сами гемофилией не болеют, так как изменённая (от отца) хромосома X компенсируется у них полноценной (от матери) хромосомой X. Дочери больного гемофилией служат носительницами гена гемофилии, передавая гемофилию половине сыновей, которые наследуют изменённую (содержащую ген гемофилии) хромосому X.
Клиническая картина
• Типичный симптом гемофилии - кровоизлияния в суставы (гемартрозы), очень болезненные и нередко сопровождающиеся высокой лихорадкой. Чаще страдают коленные, локтевые, голеностопные суставы, реже - плечевые, тазобедренные и мелкие суставы кистей и стоп. После первых кровоизлияний кровь в синовиальной полости постепенно рассасывается, функция сустава восстанавливается. При повторных кровоизлияниях образуются фибринозные сгустки, которые откладываются на капсуле сустава и хряще, а затем прорастают соединительной тканью. Полость сустава облитерируется, развивается анкилоз. Кроме гемартрозов при гемофилии возможны кровоизлияния в костную ткань, что приводит к асептическим некрозам, декальцинации костей.
• Для гемофилии характерны обширные кровоизлияния, имеющие тенденцию к распространению; часто возникают гематомы - глубокие межмышечные кровоизлияния. Рассасывание их происходит медленно. Излившаяся кровь долгое время остаётся жидкой, поэтому легко проникает в ткани и вдоль фасций. Гематомы могут быть настолько значительными, что сдавливают периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая параличи и гангрены. При этом возникают интенсивные боли.
• Гемофилии свойственны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, полости рта, реже ЖКТ, почек. К тяжёлым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции, особенно внутримышечные инъекции. Опасны кровотечения из слизистой оболочки гортани, так как они могут привести к возникновению острой непроходимости дыхательных путей, в связи с чем может потребоваться трахеостомия. К длительным кровотечениям приводят экстракция зуба и тонзиллэктомия. Возможны кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, приводящие к летальному исходу или тяжёлым поражениям ЦНС.
• Особенность геморрагического синдрома при гемофилии - отсроченный, поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести заболевания; это связано с тем, что первичную остановку кровотечения осуществляют тромбоциты, содержание которых не изменено.
Степень недостаточности антигемофильных факторов подвержена колебаниям, что обусловливает периодичность в проявлениях кровоточивости. Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии связана с концентрацией антигемофильных факторов.
Формы гемофилии в зависимости от концентрации антигемофильного фактора
Формы гемофилии Концентрация антигемофильного фактора, %
Тяжёлая Менее 3
Средней тяжести 3-5
Лёгкая 6-15
Латентная Выше 15
Субклиническая 16-35
Диагностика и дифференциальная диагностика
Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют следующие изменения.
1Увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови.
2Замедление времени рекальцификации.
3Нарушение образования тромбопластина.
4Снижение потребления протромбина.
5Уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX,XI).
Лечение
Основной метод лечения - заместительная терапия используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови.
При гемофилии А наиболее широко применяется концентрированный препарат антигемофильного глобулина - криопреципитат, который готовят из свежезамороженной плазмы крови человека.
Для лечения больных гемофилией В применяют комплексный препарат PPSB, содержащий факторы II (протромбин), VII (проконвертин), IX (компонент тромбопластина плазмы) и X (Стюарта-Прауэр).
вводят внутривенно струйно, сразу же после их расконсервирования. при гемофилии А вводят 2 раза в сутки, а при гемофилии В 1 раз в сутки.
При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная (3-5 дней) иммобилизация конечности в физиологическом положении. При массивном кровоизлиянии рекомендуют незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введением в полость сустава гидрокортизона. В дальнейшем показаны лёгкий массаж мышц поражённой конечности, осторожное применение физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики. В случае развития анкилоза показана хирургическая коррекция.
26 Классификация тромбоцитопений. Идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Предрасполагающие факторы, этиология, патогенез, клиника, лечение. Неотложная помощь при кризе.
Тромбоцитопении – патологические состояния с пониженным содержанием тромбоцитов в крови.
Классификация тромбоцитопении
По механизму развития можно выделить следующие виды тромбоцитопении:
I. Тромбоцитопении, которые связаны с нарушениями формирования тромбоцитов:
а) миелотоксические тромбоцитопении, возникающие вследствие повреждения кроветворных клеток. Такая разновидность данного заболевания зачастую сочетается с анемией и лейкопенией;
б) дефицитные тромбоцитопении, возникающие из-за нехватки фолиевой кислоты или витамина В12;
в) дисрегуляторные тромбоцитопении, которые относятся к нарушению формирования тромбоцитопозтинов, стимулирующих образование тромбоцитов;
II. Тромбоцитопении, относящиеся к усиленному разрушению тромбоцитов.
Причины такого разрушения бывают следующими:
а) иммунное повреждение, вызванное влиянием антитромбоцитарных антител на свои компоненты кровяных пластинок либо на лекарственные препараты, которые адсорбированы на тромбоцитах.
б) гиперспленизм представляет собой гиперфункцию селезенки, часто сопровождаемой спленомегалией. Вследствие повышения фагоцитарной активности макрофагов происходит ускоренное разрушение всех форменных составляющих крови, в частности, тромбоцитов.
в) повреждение тромбоцитов механическим способом. Нередко возникает при гемангиомах и применении искусственного клапана сердца;
г) приобретенные мембранопатии.
III. Тромбоцитопении потребления. Появляются вследствие усиленного использования тромбоцитов для образования тромбов (болезнь Шенляйн-Геноха, ДВС-синдром, болезнь Мошковича).
Определение. ИдиопатическаяТромбоцитопеническаяПурпура — аутоиммунное заболевание, для которого характерны:
изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови;
нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;
отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).
Патогенез. Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного анормальным ответом на антигены. Некоторые исследования доказывают связь с HLA-системой, дефицитом IgG-2, анормальными компонентами комплемента, особенно С4.
Наследственная предрасположенность — передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.
Клиника. внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу у ребенка, который в других отношениях абсолютно здоров. Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже — мелена, гематурия). Провоцирующие факторы, как правило, следующие: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парвовирус В19. При физикальном обследовании ребенка, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются.
Диагностика ИТП
общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов; определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса; пункция костного мозга; определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена; биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ); реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу. Диагноз "тромбоцитопеническая пурпура" выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов.
Лечение.
Глюкокортикостероиды. Через рот назначают гормональные препараты следующим образом: В общей дозе - преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц. В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
Назначают препараты кальция (например, глюконат кальция перед едой 2—3 раза в день детям до 1 года по 0,5 г, от 2 до 4 лет — по 1 г, от 5 до 6 лет — по 1 —1,5 г, от 7 до 9 лет — по 1,5—2 г, от 10 до 14 лет — по 2—3 г), большие дозы аскорбиновой кислоты (до 1 г) и витамин Р (например, рутин по 0,02 г 3 раза в день. При профузных кровотечениях показаны трансфузии свежей крови по 70— 100 мл, плазмы по 30—50 мл, тромбоцитной массы по 50—100 мл.
Даназол. Применяют препарат через рот, в дозе 10-20 мг/кг в сутки.
Винкристин и Винбластин вводятся в течение месяца, 1 раз в неделю.
Циклофосфан.
С гемостатической целью применяют дицинон, обладающий стимулирующим влиянием на адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов. Назначают внутрь по 1-2 таблетки (1 таблетка - 0,25 г) 4 раза в день.
При отсутствии эффекта в течение 6 месяцев, а также при угрозе кровоизлияния в мозг показана спленэктомия.
При обострении
Для лечения кровотечений, угрожающих жизни больного, в качестве начальной терапии используются:
- ГК в высоких дозах или пульс-терапия;
- ВВИГ: Использование внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) в препарате содержится весь нормальный спектр lgG.
- сочетание ГК и ВВИГ (Hara T. et all, 1991);
- экстренная спленэктомия (по витальным показаниям, прежде всего при внутричерепном кровоизлиянии).
- трансфузии тромбомассы не показаны из-за сенсибилизации и резкого повышения образования антитробоцитарных антител.- высокие дозы пероральных глюкокортикоидов при наличии у больного серьезных кровотечений. Начальная доза преднизолона может быть 3-5 мг/кг в сутки на 7 дней до купирования геморрагического синдрома с переходом затем на дозу 2 мг/кг в сутки или 10-30 мг/кг/сут метилпреднозолона в течение 3-7 дней с быстрой отменой препарата;
- пульс-терапия - высокие дозы парентеральных глюкокортикоидов: 10-30 мг/кг/сут метилпреднизолона внутривенно в течение 3-7 дней при угрожающих жизни кровоизлияниях до купирования геморрагического синдрома и повышения тромбоцитов до безопасного уровня (более 20 000 /мкл).
Симптоматическая терапия:
- ангиопротекторы - дицинон 12,5% - 2-4 мл в/м, андроксон – 0,025% - 1-2 мл х 2-3 р., рибоксин, вит. В5 до купирования геморрагического синдрома;
- ингибиторы фибринолиза - аминокапроновая кислота 0,2-0,5 г/кг в сутки per os или в/в 5% Е-АКК, капельно 10 мл на один год жизни, не более 100 мл или трансамин в/в капельно 0,05 г/кг/сут.
- местные способы остановки кровотечений.
27 Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит- относящихся к группе иммунокомплексных вазопатий инфекционно-аллергической природы. В основе геморрагического васкулита (ГВ) лежит повреждение микрососудов циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК), с последующим асептическое воспалением, дезорганизацией стенок микрососудов и множественным микротромбообразованием в сосудах кожи, суставов и внутренних органов.
Этиология- антигенные структуры - инфекционные агенты, аллергены и т.п. Сочетание таких факторов, как гены и инфекция, создает высокий риск возникновения ГВ. Разрешающими (провоцирующими) факторами могут быть: острое инфекционное заболевание (чаще стрептококковой или вирусной этиологии) или обострение хронических очагов инфекции, профилактические прививки, введение иммуноглобулинов, прием лекарств, пищевых продуктов, укусы насекомых, переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки и т.д. Определить провоцирующий фактор удается далеко не во всех случаях.
Патогенез – В основе развития ГВ лежит образование иммунных комплексов и активация компонентов системы комплемента, которые оказывают повреждающее действие на сосудистую стенку. В результате микрососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкцией стенок и последующим тромбообразованием.
Клиника –
1 Кожный синдром (purpura simpex) у детей встречается в 100% случаев. Он характеризуется папулезно-геморрагической сыпью на коже.
2 Суставной синдром возникает чаще всего вместе с кожным или предшествуя ему. Характеризуется поражением крупных суставов (голеностопные, коленные, реже локтевые).
3 Абдоминальный синдром наиболее часто встречается у детей до 10 лет (от 50 до 70 % случаев ГВ) и обусловлен геморрагическими высыпаниями и микрокровоизлияниями в слизистую кишечника и субсерозно, в брыжейку, брюшину, микротромбозом брыжеечных сосудов.
4 Почечный синдром клинически протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро - или (реже) макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, умеренной лейкоцитурией, артериальная гипертензия редка.
5 Церебральный синдром отмечается в 1 – 2 % случаев ГВ у детей, обу-словлен отеком мозга или мелкими кровоизлияниями в вещество мозга и характеризуется головной болью, заторможенностью, раздражительностью, плаксивостью, парестезиями, невралгиями, миалгиями. возможны ассиметрия сухожильных рефлексов, симптомы поражения черепных нервов, а так же судорожные эпилептиформные припадки, потеря сознания, временная потеря зрения, парезы.
6 Кардиальный синдром является редким проявлением ГВ у детей, характеризуется болями за грудиной, чувством нехватки воздуха, приглушенностью сердечных тонов, тахи- или брадикардией, функциональным систолическим шумом на верхушке и в V точке, иногда миокардитом.
7 Легочной синдром встречается крайне редко (0,5 – 1 % случаев) при ГВ, клинически проявляется как стенозирующий ларинготрахеит. У детей старшего возраста 10 лет могут возникать «сосудистые» пневмонии с кровавой мокротой.
8 Лихорадка не является обязательным симптомом для ГВ и, как прави-ло, указывает на инфекционный анамнез в генезе ГВ. Однако лихорадка может встречаться в начале заболевания или в период обострения на фоне генерализованного кожного синдрома, особенно в сочетании с абдоминальным или почечным синдромами.
Даигностика-
Общий анализ крови не имеет каких-либо специфических изменений для ГВ, однако может косвенно указать на возможный этиологический фактор: увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом при бактериальном инфекционно – воспалительном процессе, инфекционный лимфоцитоз или лейкопения с относительным лимфоцитозом при вирусных инфекциях, эозинофилия как следствие гиперIgEемии при атопии т.п.
Биохимический анализ крови может характеризоваться наличием дис-протеинемии с увеличением a2- и g-фракций глобулинов, гипопротеинемией, холестеринемией, повышением уровня мочевины и креатинина при неблаго-приятном развитии почечного синдрома, повышением CRP, увеличением титра АСЛ-О и др. неспецифическими маркерами.
Коагулограмма нарушение показателей системы гемостаза характеризуется активацией прокоагуляционного её звена: укорочение активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ), повышение содержания растворимых комплексов фибрина - мономера (РКФМ), увеличение продуктов деградации фибрина (ПДФ) и D-димеров, усиление гемостатических свойств сгустка, возможно повышение количества фибриногена и активности фактора Виллебранда
Особое внимание следует обратить на концентрацию естественного антикоагулянта антитромбина III, поскольку этот показатель будет влиять на эффективность гепаринотерапии. Снижение содержания антитромбина III указывает на потребление данного антикоагулянта вследствие активации системы гемостаза.
Общий анализ мочи может отражать как проявления почечного синдрома (гематурия, протеинурия, цилиндрурия), так и указывать на инфекционный генез ГВ (бактериурия, лейкоцитурия и др.).
Анализы мочи по Нечипоренко и по Зимницкому с суточной экскрецией белка выполняются в зависимости от наличия или отсутствия изменений в общем анализе мочи
Исследование фибринолитической активности мочи
Анализ кала на скрытую кровь служит методом диагностики такого осложнения как кровотечения из желудочно – кишечного тракта.
УЗИ органов брюшной п<