Кистозные расширения желчных протоков как причина так называемого постхолецистэктомического синдрома встречаются не часто, так как клинические проявления этого заболевания появляются еще в детстве или юности.
Кистозные расширения желчных протоков, как правило, представляют собой врожденные дефекты развития желчных протоков. Иногда кистоподобное расширение протока может возникнуть после травмы или сдав-ления терминального отдела общего желчного протока. По-видимому, в этих случаях также имеется порок развития, связанный с мышечной аплазией и чрезмерной податливостью стенок протока к напору секрети-руемой печенью желчи [Саго!! Л., 1953; Незз \У., 1961].
•I. Ь. Оорртап и соавт. (1979) в эксперименте на обезьянах по эмболизации ветвей собственной печеночной артерии получили образование внутрипеченочных кист, напоминающих внутрипеченочное кистозное расширение протоков по типу болезни Кароли. Авторы высказали предположение, что, возможно, окклюзия не-онатальных печеночных артерий приводит к нарушению трофики с некрозом эпителия желчных протоков и н-\ последующим растяжением.
В литературе первичный стеноз БСД с кистозным расширением общего желчного протока иногда также рассматривают как врожденную кисту общего желчного протока. Синонимами кистозных расширений общего желчного протока являются «идиопатическое» расширение последнего, мегахоледох и холедохоцеле, врожденный дивертикул холедоха, врожденная киста гепатикохоледоха. Частота врожденных кистозных расширений протока составляет 0,11%, а в странах Востока и более [Благовидов Д. Ф. и др., 1982; Ьопез Р. е1 а1„ 1971; 5;пи М. е1 а1, 1979].
Кистозные расширения внутри- и внепеченочны\ желчных протоков могут располагаться в различных отделах печени и желчеотводящих путей. В литераторе расширение внутрипеченочных желчных протоков получило название болезни Кароли, по имени автора. давшего впервые описание этого синдрома. Различают две формы болезни Кароли: 1) изолированная врожденная дилатация внутрипеченочных желчных протоков; 2) врожденная дилатация внутрипеченочных желчных протоков в сочетании с врожденным фиброзом печени.
|
|
Диагностика заболевания трудна не только из-за крайней редкости указанной аномалии, но и в связи с недостаточным клиническим опытом и неинформативностью обычного рентгенологического исследования. Внедрение в практику новых диагностических методов позволяет чаще выявлять это редкое заболевание. К 1984 г. в литературе дано описание 117 сл\чаев этого заболевания [МегсасНег М. е1 а1., 1984; \а^ааие N. е1 а1., 1984].
Клинические проявления кисты гепатикохоледоха складываются из триады симптомов в виде боли, желтухи и пальпируемого в правом побреберье эластического образования. При проведении обзорной рентгеноскопии, рентгенографии и пневмоперитонеума можно выявить однородную интенсивную тень справа над печенью. Рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта и урография позволяют отвергнуть заболевание желудка или двенадцатиперстной кишки, почки, а также предположить локализацию кисты, иногда ее размеры Дооперационная холангиография только в '/з случаев помогает выявить кистозное образование, связанное с желчными протоками.
Ценные сведения могут быть получены при проведении ультрасонографии и ретроградной холангиографии Последняя по своей информативности приближаегся к операционным методам исследования, однако исследование это не всегда технически выполнимо С вне дрением в практику методики чрескожной чреспеченоч ной холангиографии с использованием иглы типа Хиба диагностические возможности расширились, что позволило чаще устанавливать этот диагноз (рис 5).
|
|
Операция является единственным методом лечения кист гепатикохоледоха В связи с редкостью данного заболевания единого мнения по оперативной тактике нет.
Идеальным вариантом радикального оперативного лечения является гемигепатэктомия, однако показания к ней не столь часты, так как монолобулярное расположение кист встречается редко Большое распространение в настоящее время получила методика создания желчеотводящего анастомоза, иногда с предварительным частичным иссечением стенок и ушиванием полю
са кисты Однако рецидивирующий холангит после этой операции встречается довольно часто [Баиров Г А. 1970; Рогз^ег Е ет а1, 1974, ТоДаш Т е1 а1. 1984] В технически трудных случаях как первый этап вмешательства может быть выполнена операция создания наружного желчного свища Большинство авторов склоняются в пользу резекции стенок кисты протоьа и создания широкого желчеотводящего анастомоза, предпочитая использовать выключенную У-образным анастомозом тонкую кишку [Нерр I е1 а1, 1971. Ы1у Л К, 1977, Ьоп^гтге \У Р е1 а1, 1984] В случае внутрипеченочного расширения желчных протоков с перемежающимися сегментарными сужениями показано применение сквозного управляемого транспеченочного дренажа [\У1«ш Ь Т, 1982]
Мы наблюдали 5 больных с клиническими явления ми холангита после ранее произведенной операции хо лецистэктомии и наложения желчеотводящего анастомоза по поводу кисты протока Возраст больных составлял 15—57 лет, длительность заболевания—от 3 мес до 13 лет Диагноз был известным лишь \ одной больной, у двух больных диагноз был установлен после проведения чрескожной чреспеченочной холангиогра фии, у 2 — во время операции Четырем больным надо жен анастомоз между внутрипеченочно расположенными кистами правой доли печени с сегментом кишки, вы ключенной по Ру, в том числе у 2 больных с использованием сквозного управляемого транспеченочного дренажа Одной больной был наложен цистикодуоде-ноанастомоз