Клиническая картина. Острые дуодениты проявляются болями, чувством полноты и распирания в подложечной области, отсутствием аппетита, слюнотечением, тошнотой, нередко рвотой, головной болью (в виде мигрени), слабостью, недомоганием, иногда коллапсом. Язык обложен, в брюшной полости справа и несколько выше пупка может прощупываться инфильтрат или цилиндрическое уплотнение. Симптоматика хронических дуоденитов не специфична и отличается многообразием, но чаще всего напоминает таковую при язвенной болезни, реже - при гастрите или холецистите. Поэтому различаются язвенно-, холецисто-, панкреатоподобная и смешанная формы хронического дуоденита. При язвенноподобной форме отмечаются боли в подложечной области (“голодные”; ночные, связанные с приемом пищи), изжога, отрыжка, повышение секреторной функции желудка, склонность к запорам, но в отличие от язвенной болезни не наблюдается строгой сезонности. Отмечаются своеобразные нарушения аппетита - отсутствие его сменяется “волчьим” голодом. Часто беспокоят головные боли, вегетативные расстройства. При холецисто- и пан креатоподобной форме выявляются признаки нарушения функции желчного пузыря и поджелудочной железы: боли в правом или левом подреберье, опоясывающие, умеренное и непродолжительное повышение активности панкреатических ферментов в крови и моче. С течением времени функциональные изменения желчного пузыря и поджелудочнойжелезы сменяются развитием холецистита и панкреатита. Вследствие дискинезии двенадцатиперстной кишки усиливается забрасывание дуоденального содержимого в желудок, что выражается появлением горькой отрыжки, иногда рвоты с примесью желчи и редко изжоги. Эрозивные бульбиты в 20 % случаев дают кровотечение.
Течение. Заболевание развивается постепенно с кратковременными обострениями и ремиссиями, но без заметного прогрессирования. Часто возникают вегетативно-сосудистая дистония и язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.
Осложнения: перидуоденит с явлениями дуоденостаза, антиперистальтика, стеноз; кровотечение, иногда столь же обильное, как и при язвенной болезни.
Диагноз. Учитывается небольшая болезненность в пилородуоденальной зоне. Рентгенологически выявляются изменения рельефа слизистой оболочки, деформация луковицы в сочетании с нарушениями рельефа антрального отдела желудка (гастродуоденит). Важное значение имеет дуоденофиброскопия, которая обнаруживает признаки воспаления и отека, иногда рубцовые изменения и деформацию преимущественно луковицы двенадцатиперстной кишки. При аспирационной биопсии определяются отек слизистой оболочки, клеточная инфильтрация, изменения ворсинок вплоть до их атрофии. Прогноз в основном благоприятный. Лечение. Строится по принципам лечения больных язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки.
Профилактика. Соблюдение режима питания, исключение алкоголя, лечение глистных инвазий.
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ (ПАРИЕТАЛbНЫЙ КОЛИТ, ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ РЕКТОКОЛИТ, КРИПТОГЕННЫЙ КОЛИТ) - неспецифическое некротизирующее воспаление слизистой оболочки прямой, ситовидной и ободочной кишок.
Этиология и патогенез не выяснены. Указывают на роль инфекции, аллергии, иммунологических нарушений, генетических, психогенных факторов. Развитию воспаления способствует особая чувствительность эпителия слизистой оболочки, который быстро разрушается при расстройствах местной циркуляции и появлении аноксии. Последующие изменения приводят к вторичной инфекции, исходящей из фекалий, с развитием изъязвлений.
Клиническая картина. В нашей стране придерживаются классификации, которая дает представление о клиническом течении болезни (острое, рецидивирующее, хроническое непрерывное), анатомическом типе (проктит или проктосигмоидит, левосторонний колит, тотальный колит) и степени тяжести процесса (легкая, средней тяжести и тяжелая).
Острая форма - наиболее опасная, угрожающая жизни больного, встречается относительно редко, но дает наиболее высокий процент летальных исходов. Отличается признаками тяжелого септического состояния с частым жидким стулом, обильным выделением крови и гноя, болями в животе, похуданием. Больные вялы, адинамичны, лежат на спине или боку с поджатыми к животу коленями. Кожные покровы бледны, язык суховат, АД заметно снижено, тахикардия в пределах110-140 в минуту, суточный диурез уменьшен до 300-400 мл, живот вздут, кишечная перистальтика отсутствует. В случае перфорации в брюшной полости определяется свободный газ.
Рецидивирующая форма (наиболее типичный вариант течения) наблюдается у 60 % больных. В разгар болезни отмечаются частый жидкий стул с кровью, тенезмы, схваткообразные боли в животе, главным образом в левой подвздошной области, слабость, потеря массы тела. Рецидивы обычно купируются в течение 4-16 нед независимо от лечения. Использование сульфаниламидов (сульфасалазина, салазопиридазина и др.) сокращает продолжительность рецидива и вызывает более глубокую ремиссию. Причинами рецидивов бывают эмоциональные стрессы, респираторные и интеркуррентные инфекции, пищевая аллергия и беременность.
Если активный процесс затягивается более чем на 6 мес, течение колита считается хроническим непрерывным.
Осложнения: перфорация, кровотечения, острая токсическая дилатация толстой кишки, стриктура прямой и ободочной кишок, псевдополипоз, аноректальные осложнения (свищи, трещины, геморрой), поражение печени, анемия, рак толстой кишки.
Диагноз основывается на характерных клинических проявлениях, данных эндоскопического и рентгенологического исследований, учете лабораторных показателей, в том числе результатов анализов кала на паразитов.
Дифференциальный диагноз проводится с болезнью Крона, ишемическим колитом, инфекционным колитом, полипозом и раком к ишечника.
Прогноз. Зависит от тяжести заболевания, особенно неблагоприятен при обширной глубокой некротизации кишки, интоксикации, резких нарушениях белкового и водно-электролитного обмена, тяжелых осложнениях.
Лечение состоит в создании “покоя” толстому кишечнику. Достигается это в том случае, если удается избегать физических, эмоциональных и других влияний, включая воздействие грубой пищи и раздражителей слизистой оболочки. Из диеты исключаются молоко и молочные продукты, пища принимается дробными порциями, часто (диета № 4, 46), показаны отвары шиповника, черники, груш и других сладких ягод и фруктов. При возникновении острой токсической дилатации кишечника прекращается прием пищи на 1-2 да и назначается парентеральное питание. Больным необходимо повышенное количество витаминов В,, В2, В6 В|2, С, К. Осуществляется трансфузия аминокислот, углеводов, простых питательных смесей.
Положительный эффект дают психотерапия, применение седативных и сульфаниламидных препаратов (сульфасалазина, салазопиридазина, салазодиметоксина в суточной дозе 2 г) как внутрь, так и в виде микроклизм (сульфасалазин - 2 г в 60 мл теплой воды). В тяжелых случаях используются кортикостероиды в сочетании с сульфаниламидами, в том числе и интраректально. Назначаются антидиарейные средства (реасек, висмут, танальбин), лечебные клизмы (0,3 % раствор колларгола - 60 мл, масло шиповника, облепихи, рафинированное подсолнечное). В некоторых случаях при тяжелом течении осуществляется хирургическое лечение. Для поддержания ремиссии рекомендуются профилактическое применение сульфаниламидов, ферментных препаратов и соблюдение диеты.
ТУБЕРКУЛЕЗ КИШЕЧНИКА встречается редко. Может возникать при использовании для питания молока от туберкулезных коров, заглатывании мокроты (в случае туберкулеза легких), а также гематогенным и лимфогенным путем. Локализуется преимущественно в илеоцекальном отделе (75 %). Стенка пораженной кишки утолщается, возникают специфические (бугорковые) высыпания и сливающиеся язвы, опухолевидные конгломераты лимфатических узлов.
Клиническая картина. Проявляется периодическими болями в животе, метеоризмом, поносами, реже - их чередованием с запорами, признаками неполной кишечной непроходимости, бледностью, потерей массы, лихорадкой. В испражнениях может быть кровь.
Диагноз. Учитываются расстройство стула, боли в животе у больных туберкулезом легких; при рентгенологическом исследовании - укорочение, деформация, язвенные дефекты слепой и конечной части подвздошной кишки.
Лечение. Специфическая терапия противотуберкулезными средствами и соблюдение принципов лечения хронического энтероколита, при перфорациях и стенозах - оперативное лечение.
БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
ОСТРЫЕ ГЕПАТИТЫ - группа болезней печени инфекционной, токсической, аллергической природы, заканчивающихся в большинстве случаев выздоровлением, но иногда с исходом в острую (подострую) дистрофию, хронический гепатит и цирроз печени. Основное значение в их развитии имеют вирусные инфекции, злоупотребление алкоголем, воздействие различных промышленных и природных ядов, некоторых медикаментов.
Острый вирусный гепатит - см. ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ.
Острый токсический гепатит возникает в результате воздействия алкоголя, ряда лекарственных веществ (аминазина, туберкулостатических и антиревматических средств и др.), острых профессиональных и бытовых отравлений (тринитротолуолом, бензолом, четыреххлористым углеродом, грибами - сморчками, поганками).
Клиническая картина. Наряду с общим плохим самочувствием отмечается различной интенсивности желтуха, в основном паренхиматозного генеза, хотя в ряде случаев присоединяются элементы гемолитического характера, особенно при отравлении грибным ядом. В большинстве случаев печень увеличена и болезненна, селезенка не прощупывается. В тяжелых случаях развиваются массивные некрозы паренхимы, боли в области печени, прогрессирующая желтуха, геморрагический синдром, нефроз, может возникнуть печеночная кома. При лабораторном исследовании выявляются лейкоцитоз, биохимические признаки печеночно-клеточной недостаточности и холестаза. В легких случаях при отсутствии последующих контактов с ядами обычно наступает полное выздоровление. При тяжелом течении возможно развитие острой дистрофии печени с летальным исходом.
Лечение направлено на устранение причинных и потенцирующих факторов, улучшение функции печеночных клеток. Необходим постельный режим, диета с ограничением жиров, введением витаминов Вр В6, В12, С, фолиевой кислоты, липотропных средств, глкжокортикоидов.
ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ - полиэтиологический воспалительный процесс без нарушения дольковой и сосудистой архитектоники печени, продолжающийся более 6 мес и проявляющийся астенодиспептическим синдромом, гепатомегалией и нарушением функции печени.
Этиология. Наиболее часто хронический гепатит является исходом перенесенного ранее острого вирусного гепатита В, С, D в большинстве случаев легкой или безжелтушной, нередко бессимптомной формы. Особенно неблагоприятно наслоение дельта-суперинфекции на вирус В. Считается, что острый вирусный гепатит А не переходит в хроническую форму. Установлено развитие хронического алкогольного гепатита, который по частоте конкурирует с вирусным гепатитом. Признается возможность сочетанного действия на печень алкоголя и вируса. Кроме алкоголя имеют значение влияние других токсических факторов (четыреххлористого углерода, дихлорэтана, тетрахлорэтилена, тринитротолуола, диметилнитрозоамина, хлороформа и др.), обменные, аутоиммунные нарушения, паразитарные болезни и др. С каждым годом растет число лекарственных гепатитов.
Патогенез. Попадание вируса в организм происходит при переливании крови и ее компонентов, при обширных оперативных вмешательствах, при трансплантации органов и тканей, а также половым путем. Предрасполагающими факторами могут быть иммунологическая неполноценность, иммунный дефицит или дисбаланс в системе клеточного иммунитета (преобладание активности Т-супрессорных клеток над активностью Т-хелперов). Такой дефицит обусловливает частичную толерантность иммунокомпетентных клеток к вирусной инфекции, неспособность их осуществлять полное выведение вируса из организма. К иммунодефицитным состояниям нередко приводят хронические системные заболевания, гемобластозы, интоксикации, длительный прием иммунодепрессантов и химиотерапевтических средств, ионизирующее излучение, наркомания, сопутствующие заболевания. Все это способствует длительному сохранению вируса в организме, хроническому течению и прогрессированию гепатита.
Например, до 90 % принятого внутрь этанола метаболизируется в печени с образованием ацетальдегида, обладающего прямой гепатотоксичностью. Кроме того, ацетальдегид подвергается в дальнейшем превращению в ацетилкоэнзим А. Избыток последнего способствует образованию различных липидов, откладывающихся в гепатоцитах, и стимулирует образование перекисей, которые содействуют переокислению липидов мембран гепатоцитов с нарушением их целостности за счет снижения содержания восстановленного глутатиона, играющего защитную рольи клетке. В результате происходят баллонная дистрофия и некроiгепатоцитов, появляются алкогольный гиалин Мэллори, нсйтрофильная инфильтрация, отложение жира в гепатоцитах, перимсиулярный фиброз, порой признаки холестаза.
Иногда гепатит с самого начала протекает с клиническими, биохимическими и морфологическими признаками хронического гепатита. Таковы аутоиммунный гепатит у молодых женщин, хронический холестатический гепатит (предстадия первичного билиарного цирроза печени), хронический гепатит при болезни Вильсона, при врожденной недостаточности альфа-1-антитрипсина.
Клиническаякартина. Хронический гепатит проявляется разнообразными болевыми ощущениями в правом подреберье, диспептическими расстройствами (снижением аппетита, тошнотой, отрыжкой, плохой переносимостью жиров, чувством полноты и давления, метеоризмом, неустойчивым стулом), общей слабостью, утомляемостью, недомоганием, артралгией, субфебрилитетом, кровоточивостью десен, зудом кожи, темной мочой, светлым калом; гепатомегалией, спленомегалией, желтушностью кожи и склер; внепеченочными признаками - пальмарной эритемой, гинекомастией, трофическими изменениями кожи, снижением оволосения, сосудистыми “звездочками”. Типичные синдромы гепатитов: астеновегетативный (слабость, утомляемость, ипохондрия, плохая работоспособность, нервозность); диспептический (тошнота, отрыжка, снижение аппетита, чувство полноты и давления, плохая переносимость жиров, потеря массы); малых печеночных признаков (сонливость, кровоточивость, желтуха, повышение уровня билирубина идругие признаки активности); повреждения гепатоцитов (повышение активности ACT, АЛТ, ДЦГ4, ЛДГ5, фруктозо-1-фосфатальдолазы, сорбитдегидрогеназы, альдолазы и др., повышение в крови концентрации витамина В12, железа и билирубина); холестаза (повышение активности щелочной фосфатазы сыворотки, 5-нуклеотидазы, увеличение уровня р-липопротеидов, холестерина, билирубина); печеночно-клеточной недостаточности (повышение активности холинэстеразы, уменьшение содержания протромбина, альбуминов); воспалительно-мезенхимальный (повышение уровня глобулинов, показателей тимоловой пробы, IgG и IgM); спленомегалия.
Вирусный гепатит В проявляется в виде двух форм: репликативной (HBeAg-позитивной) и интегративной (HBeAg-негативной).
Хронический HBeAg-позитивный гепатит В в фазе обострения протекает с гепатомегалией, общей интоксикацией, диспептическими явлениями, с повышением активности аминогрансфераз, нередко с желтухой, болями в суставах, в животе, зудом кожи, часто заканчивается макронодулярным циррозом печени. Наблюдаютсягиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, повышение показателей тимоловой пробы, ACT и АЛТ. В период ремиссии показатели активности воспалительного процесса в гепатоцитах выражены либо умеренно, либо незначительно. При микроскопическом исследовании ткани печени портальные тракты расширены, обильно инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, инфильтрат разрушает пограничную пластинку, видны ступенчатые и мостовидные некрозы.
Хронический HBeAg-негативный гепатит В характеризуется умеренным увеличением размеров и уплотнением консистенции печени. Наряду с гепатомегалией обращает на себя внимание болевой синдром в правом подреберье, связанный с дискинезией желчных путей или хроническим бескаменным холециститом. В период обострения отмечаются явления общей интоксикации разной степени выраженности, функциональные печеночные пробы умеренно изменены. При микроскопии биоптата обнаруживаются гидропическая или баллонная дистрофия гепатоцитов, расширенные портальные тракты, инфильтрация их лимфоцитами и макрофагами, сохранность пограничной пластинки. Отличается относительно благоприятным течением при условии соблюдения диеты.
Хронический гепатит С имеет клинически латентное или малосимптомное течение. Печень увеличена умеренно. Проявляется длительным повышением уровня АЛТ в 2-4 раза. Течение волнообразное, с повторными, клинически малоочерченными обострениями, чаще ограничивающимися только повышением уровня АЛТ. Однако у части больных существует потенциальная угроза формирования цирроза печени.
Хронический гепатит D сопровождается заметно выраженной гепатомегалией, которая сочетается с увеличением селезенки. Больные жалуются на слабость, выраженную утомляемость, плохую работоспособность, плохой аппетит, тошноту, рвоту, похудание. В период обострения функциональные печеночные пробы заметно изменены. В период ремиссии показатели активности воспалительного процесса в гепатоцитах выражены умеренно. Течение болезни длится годами и заканчивается развитием макронодулярного цирроза печени с летальностью в результате печеночной комы или желудочно-кишечного кровотечения.
Аутоиммунный гепатит возникает у женщин, проявляется артралгией, кожной сыпью, полисерозитами, иммунным тиреоидитом, сухим синдромом, желтухой, кровоточивостью, выраженными биохимическими сдвигами в крови, появлением в крови антител к ядрам, мембранам гепатоцитов, гладкой мускулатуре, положительной терапевтической эффективностью глюкокортикоилон и иммунодепрессивных средств и невозможностью выявления этиологического фактора.
Хронический алкогольный гепатит (гепатит жировой печени) обычно разминается после одного или нескольких эпизодов острого алкогольного гепатита, но нередко начальный острый этап не выявляется, и хроническое заболевание печени имеет как бы первичный характер. Он может иногда переходить в цирроз печени даже после устранения причинного фактора - отказа от приема алкоголя. Объясняется это присоединением на определенном этапе несовершенной иммунной реакции замедленной гиперчувствительности, направленной против печеночных клеток, содержащих “алкогольный гиалин”. Воспалительные инфильтраты состоят преимущественно из Т-лимфоцитов.
Самочувствие больных может оставаться удовлетворительным, нередко отмечаются тупая боль в области правого подреберья и диспептические нарушения. Наблюдаются сравнительно низкий уровень активности аминотрансфераз и показателей тимоловой пробы, отсутствие в крови серологических маркеров вирусной инфекции, высокая активность у-глутамилтранспептидазы и увеличение содержания иммуноглобулина А в крови. Печень увеличена, уплотнена, болезненна, у части больных увеличена селезенка. У некоторых пациентов отмечается небольшая желтушность кожи и слизистых оболочек. Нередко выявляются симптомы сопутствующего алкоголизму упадка питания: снижение массы тела, недостаточность витаминов, особенно группы В, малокровие, периферические полиневриты (боли в конечностях), уменьшение объема мускулатуры и боли в мышцах. Наблюдаются внешние признаки алкоголизма: кожные телеангиэктазии, контрактура Дюпюитрена, гинекомастия.
Хронический лекарственный гепатит протекает с гепатомегалией и желтухой; хронический токсический гепатит возникает при длительном воздействии хлороформа, четыреххлористого углерода, дихлорэтана и др., сопровождается гепатомегалией; хронический холангитический гепатит - при блокаде желчных путей конкрементами, стенозами, стриктурами, ему присуща гепатомегалия.
Признаки обострения хроническо гогепатита: усиление клинических симптомов гепатита, увеличение диспротеинемии, гиперферментемия, нарастание внепеченочных знаков, усиление холестаза.
Диагноз. Распознавание хронических гепатитов основывается на жалобах больного, обнаружении изменений печени, данных функциональных проб, пункционной биопсии печени и инструментальных методов исследования.
Прогноз зависит от этиологии, особенностей течения, формы и фазы развития гепатита. В ранней стадии при условии устранения дальнейшего действия факторов, обусловивших развитие гепатита, прогноз благоприятный. В отдельных случаях возможно выздоровление, хотя чаще наступает длительная ремиссия. При несоблюдении диетического режима и более тяжелых вариантах течения гепатит переходит в цирроз печени. Критерии перехода гепатита в цирроз печени: изменение морфологической картины (узловатая регенерация печеночных клеток, разрастание соединительной ткани и др.), появление признаков портальной гипертензии (видимая венозная сеть на передней брюшной стенке, расширенные вены пищевода, асцит), повышение активности селезенки.
Лечение. При хронических гепатитах диета должна быть богатой витаминами, животные жиры следует умеренно ограничивать, частично заменять их растительными маслами, содержание белков и углеводов должно быть повышенным. При достаточном количестве белка улучшаются процессы регенерации, предупреждается жировая дегенерация печени, стимулируется желчеотделение. Желательно употребление творога, сыра, трески, бобовых, нежирных сортов мяса и рыбы, молока и молочных продуктов, овсяной крупы, сладких сортов ягод и фруктов, овощных и фруктовых соков и пюре, овсяных и отрубных отваров.
Медикаментозная терапия включает средства, действие которых направлено на улучшение обменных процессов, нормализацию регенерации и повышение резистентности гепатоцитов (базисная терапия). Сюда входят витамины: пиридоксин, тиамин, никотиновая и пантотеновая кислоты по 50-100 мг в день, рибофлавин по 10-20 мг в день, витамин В12 по 200-500 мкг в день, аскорбиновая кислота - 0,5-1 г в день, витамин Е в капсулах, содержащих 0,05-0,1 г токоферола ацетата, внутрь или 5 %, 10 %, 30 % раствор по 1 мл внутримышечно. К препаратам базисной терапии относятся также: эссенциале (по 5-10 мл внутривенно), содержащий “эссенциальные” фосфолипиды и витамины, предварительно разведенный в 250-500 мл 5 % раствора глюкозы, или эссенциале форте (по 1 капсуле 3 раза в день внутрь); легален, в состав которого входит силимарин, действующий как стабилизатор клеточных мембран, по 1-2 драже 3-4 раза в день в течение длительного времени; лив-52, который усиливает внутриклеточный обмен, стимулирует регенерацию гепатоцитов, оказывает липотропное действие и анаболическое влияние, применяется по 2 табл. 3 раза в день в течение 1-2 мес; липоевая кислота, выполняющая коферментные функции в окислительном декарбоксилировании и являющаяся детоксицирующим фактором, по 0,025 г 3-4 раза в день, курс 1-2 мес. При выраженной активности гепатита, особенно если доказано участие аутоиммунных механизмов в его развитии, применяются препараты, обладающие иммуносупрессивным действием (стероиды, имуран, D-пеницилламин). Первоначальные дозы преднизолона - 20-30 мг/сут, курс лечения - 1,5-2 мес. Имуран применяется по 100-200 мг/сут при аутоиммунном гепатите, если другие препараты неэффективны, он сочетается с кортикостероидами. D-пеницилламин в дозе 0,15-0,3 г/сут тормозит развитие склеротических изменений в печени, уменьшает дистрофию гепатоцитов и оказывает защитное действие в отношении цитохромной системы и функции митохондрий печени. При зуде кожи применяются холестирамин - 8-12 г/сут, антигистаминные препараты (супрастин, пипольфен, диазолин по 2-3 табл. в день), билигнин по 1 ч. ложке 3 раза в день.
Диспансеризация. Больные хроническим гепатитом нуждаются в освобождении от труда, связанного со значительным физическим напряжением, вибрацией, сотрясением, контактом с фосфором, мышьяком, четыреххлористым углеродом, дихлорэтаном, тринитротолуолом. При доброкачественном течении гепатита с редкими обострениями предписываются соблюдение диеты; поддерживающая терапия, преимущественно витаминами группы В; осмотры врача каждые 3-4 мес с определением уровня билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы; ежегодное обследование и лечение в стационаре. При прогрессирующем течении гепатита с частыми обострениями диета должна быть более строгой, показаны комплекс витаминов, ежегодные курсы стационарного лечения.
Профилактика состоит в предупреждении вирусных гепатитов, воздержании от приема алкоголя, ликвидации промышленных и бытовых отравлений, ограничении приема ряда лекарств, диспансеризации лиц, перенесших вирусный гепатит.
ЖЕЛТУХА - окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер в желтый цвет в результате накопления билирубина в сыворотке крови и последующего отложения его в подкожных тканях. Могут окрашиваться билирубином молоко кормящих женщин, плевральный и перикардиальный выпоты, асцитическая жидкость, не окрашиваются слезы, слюна, желудочный сок, спинномозговая жидкость, головной и спинной мозг, мозговые оболочки. Общий билирубин сыворотки крови, определяемый в клинических лабораториях с помощью химических методов, можно разделить на связанную (конъюгированную) и несвязанную (неконъюгированную) фракции. Нормальные пределы общего билирубина сыворотки крови колеблются от 3,4 до 20,5"мкмолъ/л. Обычно фракция связанного билирубина составляет менее 15 % от общего. Обычно желтуху невозможно обнаружить визуально до тех пор, пока общий сывороточный билирубин не будет превышать 50 мкмоль/л. Критерием тяжести желтухи является уровень гипербилирубинемии. Желтуха определяется как легкая при содержании билирубина в сыворотке крови до 85 мкмоль/л, как среднетяжелая - при уровне билирубина в пределах 86-169 мкмоль/л и как тяжелая - при гипербилирубинемии выше 170 мкмоль/л. В соответствии с этиологическими факторами желтухи делятся на гемолитические, конституциональные, холестатические и печеночные.
Гемолитические желтухи обусловлены повышенным распадом эритроцитов и, как следствие, повышенным образованием билирубина, недостаточностью функции захвата билирубина печенью. Известно, что печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, в 3-4 раза превышающем его продукцию в физиологических условиях. Если резервные возможности печени превышаются, развивается гемолитическая желтуха. Повышенное содержание билирубина в крови обусловлено накоплением преимущественно неконъюгированного и в меньшей степени конъюгированного билирубина. Одним из основных признаков гемолитической желтухи является гипербилирубинемия за счет неконъюгированного билирубина. В связи с этим билирубиновый коэффициент (отношение конъюгированного билирубина к общему его количеству) невысокий (менее 50 %). Важным клиническим признаком является то, что отсутствует ахолия, наоборот, отмечаются плейохромия желчи и темная окраска кала и мочи. Содержание в них уробилиногенов повышено. Желтушность кожи и склер умеренная, кожа, как правило, бледная, печень и селезенка могут быть увеличенными, но функция печени существенно не нарушена. В периферической крови отмечаются тенденция к анемизации, увеличение количества ретикулоцитов как показателя усиления регенерации эритроцитов. Иногда выявляется изменение формы эритроцитов (макроцитоз, микросфероцитоз, серповидные эритроциты и др.). К гемолитическим желтухам относятся анемии, обусловленные дефектом эритроцитов (наследственный микросфероцитоз, стоматоцитоз, наследственная гемолитическая анемия, талассемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия), аутоиммунные гемолитические анемии, рассасывающиеся массивные гематомы, инфекционные болезни (лептоспироз, сепсис, малярия).
Лечение зависит от формы желтухи. При энзимном дефекте показана спленэктомия. При аутоиммунных нарушениях благоприятный эффект дают глюкокортикоидные гормоны.
Конституциональные желтухи обусловлены нарушением элиминации билирубина из организма при отсутствии каких-либо данных, свидетельствующих о поражении печени. К ним относятся синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона и Ротора (см. БОЛЕЗНЬ ЖИЛЬБЕРА).
Холестатические желтухи в зависимости от механизма возникновения разделяются на внепеченочные и внутрипеченочные нарушения оттока желчи из печени.
Внепеченочные холестатические желтухи сопровождаются триадой клинических признаков: обесцвеченным стулом, темной мочой и зудом кожи. Обструкция внепеченочных желчных ходов возникает при желчнокаменной болезни, холангите, стриктурах желчного протока, индуративном панкреатите,а также при опухолях, располагающихся внутри или снаружи внепеченочной желчевыводящей системы, прежде всего при раке головки поджелудочной железы. Первым проявлением обструкции желчевыводящих путей может быть желтуха; при этом выявляются недомогание, быстрая утомляемость, снижение массы тела, тошнота и иногда рвота. Коликообразные боли в правом верхнем квадранте живота, сопровождающиеся повышением содержания билирубина и высокими концентрациями трансаминаз и щелочной фосфатазы в сыворотке крови, являются показанием для исследования внепеченочной желчевыводящей системы. Однако у некоторых больных могут быть “немые камни желчного пузыря”. Ультразвуковое исследование, транспеченочная холангиография с использованием тонкой иглы или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, компьютерная томография позволяют визуализировать анатомическое строение внепеченочной желчевыводящей системы и провести дифференциальную диагностику на основании объективных данных: конкременты холедоха имеют вид округлых эхопозитивных образований, расположенных в его просвете; опухоли головки поджелудочной железы определяются в виде овальных образований с полициклическими контурами однородной эхоструктуры размером 1-3 см.