Одна из самых част форм пораж перия НС в дет возр.
Этиол и патог-з. Разл: первичн (инфекционно-аллерг хар-р) и вторичн (отогенн и др генеза). Первичн: вир герпеса, эпид паратита, энтеровир и арбовир. Вторичн: отиты, мастоидиты, евстахииты; туберк менинг, остр лейкозы, токсоплазм и дрз и.з.
Клин. Ведущ с-м — одностор перифер парез/паралич мимич мускулат. Лицо на пораж стор маскообр, ассимметр при улыбке, плаче. Больн не может наморщ нос, зажмур глаз на стор пораж. Симпт Белла (при попытке зажмур глаз — верх веко опуск, а гл ябл поворач кверху и кнар). В покое — гл щель широко раскрыта, бровь, нижн веко, угол рта неск опущ, носогубн склад сглаж. При показ зубов угол рта оттяг в здор стор. Боль не может надуть щёки, вытянуть губы в труб, свистнуть, плюнуть. Поврежд в обл каменист канала выше ответвл больш каменист нерва — сухость глаз, гиперакузия, расстр вкуса на перед 2/3 языка, иногда сух во рту. Если пораж в обл коленч тела — с-м Ханта (одна из ф опояс герпеса): сильн боль в обл уха, нередко с иррад на одноим полов лица, шею, затылок. Кр того — герпетич высып в обл нар слух прохода, ушн раков, мягк нёба и нёбн миндалин. Сниж вкус на передн 2/3 яз, возник слёзотеч.
Диагн На основании анализа предшествующ и сопутств поврежд нерва заболеваний нередко удается различ невриты и невропатии, а среди невритов выдел их первичн и вторичн формы. Диффдиагн: от понтинной формы полиомиелита и полиомиелитоподобн забол-ий, от проц в обл мостомозжечк угла (арахноидит, опух). Пораж лиц нерва - при опух, энцеф-тах, сосуд забол-ях в обл ствола мозга. При полиневритах (полирадикулоневритах) пораж лиц нерва, как правило, бывает двухстор, нередк асимметричн и сопровожд пораж др отделов периф НС.
12. Миастения. Патог-з, клин, диагн, леч.
Миастения(М) - хрониче прогрессир аутоимм забол поперечно-полос мускул, связ с измен нервно-мыш передачи. Дебютв люб возр.Мультифактор (наследств предрасп) забол-е - иммунолог дефектом и связ с АГ гистосовмест-ти.
Прич - вирус пораж вилочк жел; опух тимуса; первичн пораж гол мозга разл этиол. Патогенез. 1. Разл патолог тимуса, она может сочет с дисф-цией др желез внутр секрец; 2. Иммунн наруш - образ АТ к АГ ХР(холинорецеп) попер-полос м-ц - поврежд постсинапт мембр -сниж чув-ть м-ц к АцХ — сниж надёжность передачи нервно-мыш передачи в данной концев пластинке; 3. Патолог ЦНС, особенно гипоталам обл.
Клинич классиф: I. Генерализованная: 1) М новорожд; 2) врожд М; 3) юношеск; 4) генерализ М взрослых. II. Глазн М: 1) юношеск; 2) взросл.
Классиф (по Гехт): I. Степ генерализации двиг расстр-в: 1) генерализ; 2) локальн (глазн; бульбарн; скелетная). II. Степ тяж двиг наруш: 1) легк; 2) ср; 3) тяж. III. Теч миастенич проц 1) ремиттирующ (миастенич эпизоды); 2) непрогрессир теч (миастенич сост-е); 3) прогрессир; 4) злокач. IV. Степ компенс двиг расстр-в под влиян антихолинэстеразных преп-тов: 1) полная (вплоть до восстан работоспос); 2) неполн (восстан спос-ть к самообслуж); 3) плохая (больн нужд в постор уходе).
Клин. Главн симпт - патолог утомл и слаб попер-полос м-ц. Часто слаб м-ц шеи, часто пораж глазодвиг, мимич, жеват м-цы, м-цы глотки, гортани, языка, что проявл бульбарн парезом (перифер паралич м-ц языка, губ, мягк неба, глотки, голос склад и надгорт вследств пораж IX, Х и XII пар ЧН или их ядер, расп в продолг мозге.). Пораж нар глазн м-ц — диплопия, птоз. Дисфаг и дизартр как следств пораж м-ц мягк неба, глотки и верх м-ц пищевода часто - ранн симпт. Жалобы на одышку. Наруш ф-ции м-ц конечн, особ проксим, шеи, тулов.
Миастен кризы (из-за декомпенс проц или недост введ АцХП) и холинерг кризы (от передозир АХП). Нараст генерализ мыш слаб с наруш глотан, дых, серд деят-ти вплоть до комы.
Прогноз - возм выздоровл, значит улучш, инвалидн, летальн исх, особ при тимоме. Врожд М. Редкое аутосомно-рецесс забол, связ с наруш нервно-мыш передачи и нач в п-д новорожд с разв офтальмоплег (паралич м-ц глаза). Юнош М. Дебют старше 1 года, рецесс наслед маловероятно. У родственников - забол-е щит жел. Клинич полиморфизм — пораж разл группы м-ц, иногда - генерализ мыш слаб.
Диагн. Клинич осмотр. Птоз одностор, двустор, асимметр/симметр; появл/ усил птоза после долгого смотр вверх или после быстр многократн открыв /закрыв глаз. Слаб жеват м-ц: слаб м-ц гортани и неба; слаб м-ц языка - при надавл языком на палец врача через шеку. При выраж слаб м-ц шеи - вид с «головой, свесивш на грудь». Глубок рефл-сы обычно норм или слегка повыш. Наруш чув-ти нет. Прозерин проба с оценкой силы и утомл-ти пораж м-ц - до и спустя 30-40 мин после п/к введ 0,05 % р-ра прозерина. ЭМГ. КТ средостенья, радионуклидн сканир - исслед вил жел, для искл опу, гиперплазии. Иммунолог исслед - АТ к АГ рец АцХ.
Лечение. Антихолинэстер преп - галантамин, пиридостигмин, неостигмин. Вспомог леч: преп калия, кальций, стимулят симпатоадренал сист и тонизир ср-ва (эфедрин, родиолы, левзеи, пантокрин), поливитам (В, С, Е), эуфиллин (как блокатор фосфодиэстеразы, увелич содерж цАМФ в пресинапт мембр), энцефабол, ноотропил. При тяж ф ГК гормоны, преднизолон в больш или ср дозах, длит вр ч/д по волнообр методике. В нач леч ГК - дозу АХП. Главн метод возд-я на вил жел - тимэктомия, показ при тимоме и тяж прогрессир теч с плох рез-м от консерв терап. Физиотер методы - электрофорез новокаина на синокаротидн обл с двух стор, на курс до 20 процедур, прозерин по методикам С.М. Вермеля и глазнично-затыл. При леч миастен криза вводят парентер АХП, ГК в больш дозах, СС ср-ва, в тяж случ - плазмаферез. Холинерг криз сним атропином, реактиваторами холинэстеразы (дипироксим); примен дезинтоксик. При обоих кризах своевр подкл ИВЛ.
13. Рассеянн склероз. Патоген, клин, диагн, леч, прогноз.
РС - это хр. демиелинизир забол, хар-ся призн многоочаг пораж ЦНС, протек с обостр и ремисс, пораж преимущ лиц молод возр (20-40 лет).
Этиология. РС считается мультифактор (наследств) забол, ошибка имм сист. Факторы: вир инф (вир кори, красн, инфекц мононуклеоза, герпеса, разл бактерии), дефект ф-ции или поломка в олигодендроглии, генетич фактор, диета, эндо- и экзогенн ф-ры, влияющ на прониц ГЭБ (травмы, стрессы и т.д.), разл др мех-мы (токсикозы, эндокринно- катехоламинно – стрессовая взаимосв).
Клин. 1ые симпт: ретробульб невриты, сниж остр зрен, скотомы, ощущ нечетк изобр, пелена перед глазами, переходящ слепота. Наиб ранн симпт - «симптом хронической усталости», быстр утомл-ть, выпад брюшн рефл-сов, сниж вибрац чув-ти, асимметрия сухожильн рефл-сов. М/ б эпиприпадки. Ярк пример сенсорн пароксизмов при РС - «прострелы» по типу симпт Лермитта (внезапно ощущ удара током, распростр сверху вниз вдоль позв-ка и в обе ноги). 7 групп клинич проявл РС: 1) пораж пирамид сист с геми-, пара- и тетрапарезами, с соответств повыш сухожильн рефл и патолог пирамидн симпт; 2) пораж мозжечка и его путей; 3) наруш чув-ти внач глубок, а затем болев и темпер по проводник типу (на 2-3 сегм ниже, контрлатер); 4) пораж бел в-ва ствола мозга с разв глазодвиг симпт, пораж лиц нерва (перифер парез м-ц лица); 5) невриты зрит нерва; 6) наруш ф-ции таз орг по типу императивн позывов, задержка мочеисп в последств до недерж мочи; 7) нейропсихол измен, ослабл памяти, эйфория или депресс, «с-м хрон усталости». Разл: цереброспинальн форму, спинальн ф, мозжечков ф. Самая част форма — ремитирующая (ремиссия).
Диагн РС: критер диагн Макдоналдса основ на колич обостроний, клинич проявл.. др критерии:1 забол - до 59 лет, 2 очага пораж бел в-ва ЦНС, возникн - д/б раздел по врем не менее чем 1мес. Типичн симпт: триада Шарко: нистагм + скандир речь + интенц тремор и пентада Марбурга: + выпад брюшн рефл и ф-ции таз орг + побледн вис полов дисков зрит нервов. МРТ с контрастом, иммунолог методы (интратекальный синтез олигоклонального IgG). В анализе крови — без измен, ЦСЖ — измен.
Леч. Обострен — метилпреднизолон-пульсотерапия (1000мг) — 5-7дн с последующ сниж или без. Модуляторы — замедл развит и глубину распростр РС (глатиромелацетат, форматек — акт в-во) — капаксол и ряд ИФН (бетта1,2) с введ через 1 день или дважды в нед. Натализумаб — воздейств на молек, кот выраб АТ (поб эфф-т: прогрессир лейкоэнцеф-та). Сфингалимуд/Фенталимуд — можно в п-ды ремиссии, per os — воздейств на выход из Т-лф.
Комплекс леч-я РС: 1) патоген терап; 2) симптом тер. Патоген тер - предупрежд и деструкц гол мозга активир-ными кл-ками имм сист и токсич в-вами. При обостр: кортикостер и АКГТ коротк курсами. ИФН (бета-ИФН, генерализ иммуносупрессия). Симптомат тер: коррекц двиг наруш (спастичности, патолог утомл-ти, коорд наруш); коррекц расстр-в чувств; коррекция ф-ций таз орг; коррекция двиг и чувст-ных пароксизм с-мов; коррекция нейропсих наруш. Норм время для леч рассеян склероза — 15-20 лет.
14. Гипоксически-ишем пораж мозга у новор. Клин, диагн, леч.