Генерализованн припадки (созн отсутств)/очаговые – вовлеч вся кора гол мозга
А. Абсансы (отключ созн): только с наруш созн, с клонич комп-том, с атонич комп-том, с тонич комп-том, с авт-змами, с вегетат симпт.
Б. Миоклонич приступы: изолир, множ
В. Клонич приступы (сокращ)
Г. Тонич приступы
Д. Тонико-клонич (часто)
Е. Атонические (астанические) присупы
Ж. Атипичн абсансы
Лечение:
При первично-генерализованных тонико-клонических припадках пр-ми выбора явл-ся карбамазепин, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся дифенин, фенобарбитал, гексамид, ламотригин, фелбамат.
При абсансах пр-ми выбора явл-ся этоксисукцимид, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся клоназепам, диакарб, ламотригил, фелбамат.
При миоклонических припадках пр-ми выбора явл-ся клоназепам, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся ламотригил, фелбамат, фенобарбитал.
При тонических, клонических, атонических припадках пр-том выбора явл-ся вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся ламотригил, фелбамат, фенобарбитал.
При сочетании эпилепсии с головными болями, нарушениями памяти и концентрации внимания, токсическом действии АЭП, назначаются сосудистые (циннаризин, кавинтон, сермион, танакан), ноотропные (ноотропил, пантогам, когитум, оксибрал), метабилические (эссенциале-форте, фолиевая к-та) препараты. Назначение любого пр-та д.б. строго аргументировано.
24. Локализационно-обусловленные (фокальные) формы эпилепсии. Клиника, диагн, леч. Роландическая эпилепсия. Критерии диагноза. Лечение.
Парциальн (в созн)/ докальн/фокальн – очаг огран како-то областью
А. Прост парц приступы (созн не измен)
а) с моторн проявл: фокальн моторные с маршем (передн центр извил: марш: кисть-предплечье-полов тела), без марша (ср отдел передн центр извил); версивные – содруж отвед глаз в противоп стор от очага (лобн доля); постуральн (с измен мыш тонуса); фонаторные (вокализац без прерыв разговора, звуки “мм”,”аа”).
б) с соматосенсорн/специф сенсорн проявл, элементарн галюцинациями: соматосенсорн, зрительн, слухов, обонят, вкусов, вестибулярн (с головокруж)
в) с вегетат проявл: неприятн ощущ в эпигастр, бледность, потоотдел, гиперемия, “гусн кожа”, расшир зрачкова
г) с психич симптомами и расстр высш мозг ф-ций: дисфазия (непоним обращ речи), дисмнезия (де-жа-вю – незнак кажется знакомым,жа-ме-вю – знак обстан кажется незнак); когнитиын расстр (сумеречн сост-е, наруш ориентац во врем); аффективн расстр (страх, возбужд), иллюзии (неадекват/неправ представл о существ объектедизморфопсии, макропсия); сложн (структурн) галлюцин (видит несуществ предм).
Б. Сложн парц приступ (с наруш созн, без его потери)
а) нач с прост парц припадка с послед расстр созн с призн прост парц припадка, затем-расстр-во созн с авт-змами
б) Расстр-во созн с самого нач припадка, изолир расстр созн, авт-змы
В. Парц припадки с вторичн генерализ в тонико-клонич припадки
а) прост парц приступы (А) с втор генерализ
б) сложн парц приступ (Б) с втор генерализ
в) прост переход в сложн с последующ генерализ проц
Лечение: при парциальных припадках (простых или сложных, со вторичной генерализацией и без нее) пр-тами выбора явл-ся карбамазепин, дифенин, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся фенобарбитал, гексамид, ламотригин, фелбамат, габаптентин.
Роландическая эпилепсия (РЭ). Диагностика. Принципы терапии.
РЭ – идиопатическая парциальная эпилепсия детского возраста, характеризующаяся, преимущественно короткими гемифасциальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ. Клиника. Дебют РЭ варьирует в возрастном интервале от 2 до 14 лет. Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично-генерализованные судорожные приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы. Характерно начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения с одной стороны в области глотки, языка, десны. Затем появляются моторные феномены: односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги м-ц лица, губы, языка, глотки, гортани; фаринго-оральные приступы, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. При этом во сне больные издают своеобразные горловые звуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла». По мере развития заб-я приступы могут менять сторонность. Продолжительность приступов при РЭ от нескольких секунд до 2-3 минут. Частота обычно в среднем 2-4 раза в год. В первые месяцы с момента дебюта заб-я приступы м.б. более частыми, однако с течением времени они возникают все реже, даже без лечения. Пароксизмы РЭ «жестко» связаны с ритмом сон-бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы, возникающие преимущественно при засыпании и пробуждении. Диагностика: ЭЭГ – в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются «роландические» пик-волновые комплексы (напоминают зубцы QRS на ЭКГ), они обычно локализованы в центральной и височной области, могут наблюдаться как унилатерально (обычно контрлатерально гемифацальным приступам), так и билатерально независимо. Лечение. Базовым пр-том явл-ся вальпроаты (20-40 мг/кг/сут в 3 приема), при неэффективности – переход на карбамазепин (10-20 мг/кг/сут в 2-3 приема). Политерапия недопустима!!! Полная терапевтическая ремиссия достигается практически в 100% случаев. Прогноз абсолютно благоприятный и в связи с этим некоторые авторы предлагают не назначать лечение при Ds - РЭ.
25. Эпилептический статус. Классификация, клиника, лечение.
ЭС – длительный (более 30 мин) приступ или частые приступы следующие друг за другом без полного восстановления сознания. Более 3 генарализованных судорожных приступов в течении 24 часов – угрожаемое по развитию ЭС состояние. ЭС различают: 1) вследствие ухудшения течения эпилепсии (при резком снижении дозы, замене или отмене АЭП); 2) при органическом поражении ЦНС (гемтома, инсульт, нейроинфекции, экзогенные интоксикации). Лечение в зависимости от стадии: I. Предстатус (1-9 мин) – лечебные мероприятия на догоспитальном этапе: 1) обеспечить проходимость дыхательных путей; 2) оксигенотерапия; 3) в/в, за щёку, per rectum - диазепам (0,2мг/кг). ПЭ: угнетение дыхания. II. Ранний статус (10-30 мин) – лечение в палате ИТ невролог. отд.: 1) в/в диазепам, лоразепам (ПЭ: толерантность); 2) депанин (ПЭ: острый токсический гепатит); 3) при неэффективности фенитон (дифантоин) (ПЭ: остановка сердца, снижение АД, флебосклероз) или ГОксиМаслянаяК (ПЭ: гипокалиемия). III. Развернусый статус (31-60 мин) – диазепам, лоразепам, фенобарбитон. IV. Рефрактерный статус (более 60 мин) – лечение в отделении реанимации: 1) интубация - ИВЛ; 2) барбитуровый наркоз – в/в тиопентал на 12-24 часа. II-IV ст. – дополнительная терапия, направленная на коррекцию жизненно важных ф-ций, электролитных нарушений, борьба с отеком мозга (дексаметазон или макцитон).
26. Фебрильные судороги. Клиника, диагностика, лечение.
Фебрильные судороги - пароксизмы различной продолжительности, протекающие преимущественно в виде тонических/тонико-клонических припадков в конечностях и возникающие у детей грудного, раннего и дошкольного возраста при температуре тела не менее 37,8-38,5°С, с возможностью трансформации в афебрильные судороги и эпилепсию.
Этиологические факторы, 1) инфекционные (любое инфекционное заболевание может провоцировать фебрильные судороги) и (2) неинфекционные, это в первую очередь прорезывание зубов, гипертермия эндокринного, резорбтивного, психогенного, рефлекторного и центрального генезов; весьма значительна в развитии фебрильных судорог роль нарушений метаболизма некоторых макро- и микроэлементов (Са и др.); многочисленными наблюдениями подтверждается генетическая предрасположенность к фебрильным судорогам (тип наследования фебрильных судорог окончательно не установлен, но предполагается аутосомно-доминантная или полигенная передача).
Клиника. Чаще- по типу генерализованного эпилептического приступа (симметричные тонико-клонические судороги в конечностях). Выделяют (1) типичные и (2) атипичные фебрильные судороги.
(1) типичные (простые, доброкачественные) - небольшую продолжительность - до 15 минут, генерализованный характер; показатели психомоторного развития обычно соответствуют возрастным, нет типичных изменений на ЭЭГ, отсутствие в анамнезе указаний на органическое поражение ЦНС; эти судор манифестируют на фоне выраженной гипертермии;
(2) атипичные (сложные) - более 15 минут (до нескольких часов), при них также имеется генерализация (возможен фокальный компонент); характерна латерализация; иногда возникает постиктальная (послесудорожная) гемиплегия, на ЭЭГ - фокальные изменения; велика частота перинатального поражения ЦНС и ЧМТ; осложненные фебрильные судороги возникают при значительно меньших значениях гипертермии, чем типичные фебрильные судороги, при этом манифестация отсрочена от момента повышения температуры или развивается после купирования лихорадки.
Диагностика. Диагноз «фебрильные судороги» правомочен в возрасте от 6 месяцев до 6 лет. Критер диагн: (1) возраст до 6 лет; (2) отсутствие забол ЦНС, острого метаболического расстройства, способных вызвать судороги; (3) отсутствие в анамнезе афебрильных судорог. Анамнез, оценка соматического и неврологического статусов, психомоторного и эмоционального развития, особенности течения приступа (продолжительность, локализация, генерализация, латерализация, наличие постприступной гемиплегии и т.д.). БХ исследования крови позволяют обнаружить различные метаболические нарушения, которые могут провоцировать судорожный синдром. ЭЭГ-исследование редко специф измен. Люмбальная пункция проводится при подозрении на наличие у ребенка нейроинфекции с судорогами (на фоне фебрильной температуры).
Леч. Используют диазепам (0,2-0,5 мг/кг/сутки), лоразепам (0,005-0,02 мг/кг/сутки) или фенобарбитал (3–5 мг/кг/cутки). Для снижения температуры - физические методы охлаждения: обтирание тела водой или спиртовыми растворами, раздевание ребенка, проветривание помещения и т.д. Также при фебрильных судорогах показано назначение антипиретиков (например, парацетамола - 10–15 мг/кг/сутки, ректально до 20 мг/кг/сутки и ибупрофен в разовой дозе 5–10 мг/кг не чаще 4 раз в сутки). (!) При фебрильных судорогах повышенную температуру тела начинают снижать даже тогда, когда ее уровень не достиг фебрильных цифр (38 град). Антиконвульсанты при: фебрильный эпилептический статус, осложненные варианты фебрильных судорог, а также серийные простые фебрильных судорог.
В нашей стране детские неврологи для профилактики повторных приступов фебрильных судорог нередко используют противосудорожные свойства ацетазоламида (Диакарб).
Факторы риска по развитию эпилепсии: (1) наличие неврологических расстройств/нарушений психомоторного развития; (2) наличие в семейном анамнезе афебрильных судорог; (3) сложный характер фебрильных судорог. При отсутствии или наличии лишь 1 фактора риска вероятность развития афебрильных судорог составляет всего 2%. При наличии двух и более факторов риска вероятность эпилепсии возрастает до 6-10%.
27. Неэпилептические пароксизмальные расстройства в детском возрасте: аффективно-респираторные приступы. Обмороки: патогенез, диагностика, лечение, профилактика.
Аффективно-респираторные приступы (АРП, приступы задержки дыхания) наиболее раннее проявление обмороков или истерических приступов; обычно появляются в конце 1 года жизни и могут продолжаться до 2-3 летнего возраста. Иногда АРП можно разделить на 2 типа - "синий" и "бледный". "Бледные" - чаще всего являются реакцией на боль при падении, уколе; по механизму развития приближаются к обморокам; в дальнейшем у части детей с такими приступами (пароксизмами) развиваются обморочные состояния. "Синие" (чаще) - являются выражением недовольства, неисполненного желания, гнева, сходны с ларингоспазмом - спазмом мышц гортани; иногда приступ несколько затягивается, при этом либо развивается резкое снижение мышечного тонуса - ребенок весь "обмякает" на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение мышц и ребенок выгибается дугой. АРП - у детей возбудимых, раздражительных, капризных. После 3-4 лет - могут продолжаться истерические приступы или быть другие проблемы с характером. Когда у ребенка при наиболее тяжелых и длительных АРП нарушается сознание, то приступ может сопровождаться судорогами. Судороги бывают тоническими - отмечается напряжение мышц. Реже отмечаются клонические судороги - в виде подергиваний (обычно тонико-клонические). Могут сопровождаться непроизвольным мочеиспусканием. После судорог дыхание возобновляется. У детей с АР судорогами могут развиваться в дальнейшем и эпилептические приступы. Леч АР и (или) истерических приступов - лечение невропатии с применением ряда средств, укрепляющих НС, седативных (успокаивающих) препаратов, а иногда и противоэпилептических средств. ОБМОРОК - внезапно возникающая кратковременная утрата сознания с ослаблением деятельности сердечной и дыхательной систем. Обморок является легкой формой ОНМК и обусловлен анемией мозга; чаще - у женщин. Обморок может возникнуть в результате психической травмы, при виде крови, болевом раздражении, при длительном пребывании в душном помещении, при интоксикациях и инфекционных заболеваниях. Обычно обморок - внезапным возникновением легкого затуманивания сознания в сочетании с головокружением несистемного типа, звоном в ушах, тошнотой, зевотой, усилением перистальтики кишечника. Объективно - резкая бледность кожных покровов, похолодание рук и ног, капли пота на лице, расширение зрачков. Пульс слабого наполнения, артериальное давление снижено. Приступ - несколько секунд, затем - быстрое и полное восстановление сознания без явлений амнезии.. Потеря сознания с выключением мышечного тонуса, больной медленно оседает. На высоте обморока отсутствуют глубокие рефлексы (ч-во полож тела в пр-ве, ч-во давл и массы тела..), пульс едва прощупывается, АД низкое, дыхание поверхностное. Судорожный обморок - присоединением судорог. Лечение.Профилактика. На спину с несколько опущенной головой, расстегнуть воротник, обеспечить доступ свежего воздуха. К носу - ватку, смоченную нашатырным спиртом, обрызгать лицо холодной водой. При более стойком обморочном состоянии следует подкожно ввести 1 мл 10 % раствора кофеина/2 мл кордиамина, можно применять эфедрин — 1 мл 5 % раствора, мезатон — 1 мл 1 % раствора, НА — 1 мл 0,2 % раствора.
28. Черепно-мозговая травма. Сотрясение головного мозга. Ушиб головного мозга. Субарахноидальное кровоизлияние. Клиника, диагностика, лечение.
ЧМТ. Сотрясение головного мозга (СГМ). Клиника, диагностика.
СГМ - это легкая форма диффузного пораж-я головного мозга, при котором отсутствуют макроструктурные изменения. Клиника. Потеря сознания до нескольких минут, кратковременная амнезия, рвота, спонтанные срыгивания у детей, головная боль, головокружение, шум в ушах, слабость, вегетативные проявления. Неврологический статус: очаговые симптомы, переходящая асимметрия сухожильных (сгиб/разгиб локтев, коленный, ахилов) и кожных рефлексов, кратковременный мелкоразмашистый нистагм исчезающий в течении первых 3-7 суток. Диагностика. травма, рентген черепа, КТ. Лечение. пастельного режима (1 нед), прием десенсибилизирующих, седативных, вегетотропных, нейролептических пр-тов.
ЧМТ. Ушиб головного мозга (УГМ). Субарахноидальное кровоизлияние (САК). Клиника и диагн, леч.
1) Легкая степень - потерей сознания до нескольких минут, по восстановлении сознания хар-ны головная боль, головокружение, тошнота, повторная рвота, ретро-, кон-, антероградная амнезия. Неврологические симптомы: нистагм, легкая анизокория, признаки пирамидной нед-ти, менингеальные симптомы. Диагностика. Рентген, КТ (зона пониженной плотности в-ва мозга, соответствующая отеку мозга, который м.б. локальным, долевым, полушарным).
2) Средняя степ – потеря сознания до нескольких часов, выраженная амнезия, сильная головная бюоль, тошнота, рвота, возможна тахи- или брадикардия, повышение АД, тахипноэ, субфебрилитет, менингеальные симптомы, стволовые симптомы (нистагм, зрачковые и глазодвигательные наруш-я, изменения мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, парезы конечностей, расстройства чувствительности, речи). Симптомы сглаживаются в течении 3-5 недель. Диагностика. КТ (очаговые изменения в виде мелких некомпактно расположенных включений, кровоизлияний, геморрагическое пропитывание мозговой ткани без грубой ее деструкции), МРТ. Лечение. Ср-ва улучшающие мозговой кровоток, энергообеспечение головного мозга, восстанавливающие ф-цию ГЭБ, дегидратация, противовоспалительная терапия, при САК включают гемостатическую терапию (5% р-р аминокапроновой к-ты, контрикал, гордокс).
3) УГМ тяжелой степени – длительная потеря сознания, двигательное возбуждение, наблюдаются тяжелые, угрожающие наруш-я жизненно важных ф-ций (гипо- или гипертензия, бради- или тахикардия, расстройство частоты и ритма дыхания), гипертермия. Стволовые симптомы: плавающие движ-я глазных яблок, парезы взора, двусторонний мидриаз или миоз, косоглазие сходящееся или расходящееся по горизонтали, тонический множественный нистагм, дисфония, меняющийся мышечный тонус, децеребрационная ригидность, повышение или снижение сухожильных рефлексов), м.б. парезы или параличи конечностей, рефлексы орального автоматизма, иногда фокальные или генерализованные эпиприпадки. Диагностика. КТ (очаговое пораж-е мозга в виде зоны неоднородного повышения плотности), МРТ. Лечение. Дегидратация, энергообеспечение, улучшение мозгового кровотока, коррекция гипертермии, борьба с гипоксией мозга, витамин В, десенсибилизирующая терапия, антиэпилептические пр-ты.
САК - чаще - вследствие разрыва аневризмы сосудов основания головного мозга, реже – при ГБ, атеросклерозе сосудов ГМ и др. сосудистых заболеваниях. Клиника. До разрыва сосуда наблюдаются приступы мигрени в виде острых болей в лобно-глазничной области в сочетании с признаками пораж-я глазодвигательного нерва. Предвестниками САК м.б. головокружение, «мелькание мушек», шум в голове. Развивается остро, хар-ся резкой головной болью («удар в затылок», «распространение в голове горячей жидкости»), которая м.б. локальной, затем разлитой. Боль может отмечаться в шее, в межлопаточной области, возникает тошнота, рвота, расстройство сознания, психомоторное возбуждение, возможны эпиприпатки. Менингеальные симптомы: ригидность затылочных м-ц, симптомы Кернига, Бабинского, Брудзинского и др., светобоязнь. Очаговые симптомы: поражение глазодвигательных нервов или зрительного перекреста. М.б. наруш-е дыхательной и ССС. Диагностика. Клиническая картина, LP (кровь в ликворе), с 3 дня нейтроплеоцитоз, с 5-6 дня повышение лимфоцитарных мононуклеаров. КТ, МРТ (в сосудистом режиме). Ангиография. Лечение. Гипотензивная терапия, диуретики, если низкое давление – кардиотоники, кортикостероиды, симптоматическое леч-е.
29. Черепно-мозговая травма. Сдавление головного мозга. Эпидуральная, субдуральная, внутримозговая гематома. Клиника, диагностика, лечение.
Сдавл мозга (СдГМ)
Нарастание после травмы общемозговых (появление или углубление нарушения сознания, усиление головной боли, повторная рвота, психомоторное возбуждение), очаговых (появление или углубление гемипареза, одностороннего мидриаза, фокальных эпиприпадков) и стволовых (появление или углубление брадикардии, повышение АД, ограничение взора вверх, тонический спонтанный нистагм, двусторонние патологические симптомы) симптомов. Течение. момент травмы - светлый промежуток — нарастание/усиление общемозговых и очаговых симптомов.
Эпидуральная гематома – это травматическое кровоизлияние, располагающееся между внутренней поверхностью костей черепа и ТМО и вызывающее местную и общую компрессию ГМ. Клиника и диагностика. Подтверждение светлого промежутка, гомолатеральный (на той же стор) мидриаз, контрлатеральный гемипарез, брадикардия, повышение АД, локальные головные боли; краниография; ангиография (бессосудистая зона); КТ (двояковыпуклая, реже плосковыпуклая зона повышенной плотности, примыкающая к своду черепа); МРТ; также используют поисковые фрезевые отверстия при отсутствии методов инструментальной диагностики. Лечение. Наложение фрезевых отверстий, оперативное удаление гематомы.
Субдуральная (под тв мозг обол) гематома – возникает при ЧМТ, сочетается с ушибом или размозжением мозга. Острая субдуральная гематома проявляется в теч-ии первых 3 дней, хар-ся утратой сознания, отсутствием светлого промежутка, симптомами дислокации и СдГМ. Подострая субдуальная гематома - через 4-14 дней после травмы, хар-ся симптомами нарастающего СдГМ, когда острые проявления ЧМТ стихают, сознание проясняется и исчезают очаговые симптомы. Хроническая субдуральная гематома – диагностируется спустя многие годы после травмы. В клинике – головная боль, нарушение психики, изменение хар-ра, локальные повреждения (гемипарезы, атрофии). Лечение – оперативное, наложение дренажных систем для дренирования гематом; у новорожденных опорожнение гематомы – пункция через родничок. Диагностика. КТ (серповидная зона повышенной плотности), МРТ.
Внутримозговые гематомы – на КТ выявляются в виде округлых или вытянутых зон гомогенного интенсивного повышения плотности с очерченными краями, которые чаще формируются в очагах размозжения из-за прямого повреждения сосудов. Лечение – оперативное.
Внутрижелудочковые гематомы – на КТ зона гомогенного повышения плотности, по своей форме соответствующей тому или иному желудочку мозга. Диагностика – КТ, МРТ.
30. Травма спинного мозга. Классификация. Сотрясение, ушиб, гематомиелия, гематоррахис. Клиника, диагностика, лечение.
Травмы с/м - 20% всех травм Н.С. Причины: автокатострофа, спортивная травма, катание на санках, падение с большой высоты, «паралич ныряльщика» (Травма нижнего шейного отдела спинного мозга часто возникает в результате удара о дно во время ныряния), ножевые, огнестрельные ранения.
Разделяют: сотрясение, ушиб, сдавление.
Сотрясение с/м: гемо- и ликвородинамические нарушения с явлениями отека с/м. – сдавление и нарушение провод-ти по нервным волокнам. По мере ↓ отека проводниковые (на 2-3 сегм ниже, противо стор) растр-ва исчезают, ф-ии восстанавливаются. В завис-ти от уровня поражения (выше или ниже шейного утолщения) могут наблюдаться тетра-/парапарезы и параличи. Двигательные растр-ва чаще развиваются с одной стороны. Клин: ↑ мышечного тонуса, ↑ сухожильных рефлексов, патологические реф-сы, растр-ва мочеиспускания (по центральному типу), проводниковые растр-ва чувств-ти с тотальной анестезией ниже уровня поражения. При одностороннем поражении может наблюдаться синдром Броун - паралич кон-тей, нарушение глубоких видов чувств-ти на стороне поражения с выпадением болевой, температурной чувств-ти на противоположной стороне. В случаях легкого сотрясения с/м – незначительные двигательные и чувствительные растр-ва, которые вскоре ↓ и исчезают. Сегментарн наруш - поражении с/м на протяж min 2-3 сегментов. Восстановление - 7-14 дней.
Контузия, ушиб с/м. В вещ-ве мозга - участки размозжения, некрозы, геморрагии. Ушиб с/м может сочетаться с субарахноидальными, субдуральными и эпидуральными кровоизлияниями, приводящими к компрессии. Клин: стойких грубых неврологических нарушениях в виде параличей, анестезий, тазовых растр-в. Восстановление медленно.
Гематомиелия - кровоизлияния в с/м - чаще локализуются в обл-ти центрального канала и задних рогов (шейное и поясничное утолщения). Клиника: сегментарно-диссоциированные растр-ва чувств-ти (болевой и температурной, ниже уровня поражения), вегетативно-трофические нарушения. Распространение кровоизлияний на передние рога - периферические парезы, на боковые столбы - спастические парезы (сочетание слабости движений в конечности с одновременным непроизвольным напряжением мышц), проводниковые расстройства чувств-ти, тазовые нарушения.
Гематорахис - оболочечные кровоизлияния – могут быть эпидуральными и субдуральными, характеризуются радикулярными и менингеальными симптомами + парезы кон-тей, проводниковое нарушение чувств-ти и тазовые растр-ва. При переломах позв-ка, смещениях позвонков - анатомический перерыв с/м. О полном перерыве с/м свидетельствует сочетание параличей и полной анестезии ниже уровня поражения с быстрым развитием грубых трофических растр-в (отеки кон-тей, пролежни). Может возникнуть из-за поперечного некроза с\м под влиянием контузии, стойкого сдавления, нарушения гемодинамики. Диагностика: рентген позвоночника, люмбальные пункции с определенного состава ЦСЖ. Помимо измерения давления ЦСЖ, обычно повышенного, проводят ликвородинамические пробы Квеккештедта, Стукея. Блок субарахноидального простр-ва, полный или частичный, в первые дни после травмы иногда определяется и при сотрясении с/м, а затем исчезает по мере спада отека. ЦСЖ может быть розовой (при субарахноидальном кровоизлиянии), желтоватой (при субдуральном кровоизлиянии, распаде некротизированных участков) или бесцветной. Часто наблюдается белково-клеточная диссоциация, иногда со значит ↑ белка (до 2-3 г/л).
31. Опухоли головного мозга: классификация. Субтенториальные опухоли у детей. Астроцитома мозжечка. Медуллобластома. Глиома ствола. Клиника, диагностика, лечение.
Клиника: общемозг симпт (в осн-повыш ВЧД) и очагов неврол симпт (опред располож-ем опух). Очагов симпт возник обычно в месте локализ опух, либо на расст — в рез-те отёка, сдавл, смещ нервн тк, наруш кровообр в ней.
Классификация: Патоморфолог классиф — с учётом гистол строен и биол св-в опух. Топографон-анатомич классф — рассматр локализ новообр.
Классиф в завис от локализ:
Тенториум (тенториальн вырезка) — стенка, отедляющая полуш гол мозга от ствола гол мозга/ лоскут ткани мозг оболочки.
А. Субтенториальн (под вырезкой): 1. Мозжечок, 4 ж-к (медулобластома, астроцитома, эпендимома, опух сосуд сплет-я); 2. Ствол мозга, варолиев мост/мост (глиома, астроцитома, глиобластома)
Б. Супратенториальн (над вырезкой): 1. опух хиазмы и зрит бугра (глиома, краниофарингиома), 2. Ср мозг, 3 ж-к, пинеальная область (опух шишковидн железы, астроцитома, эпендимома), 3. Полушарные опухоли (астроцитома, глиобластома, эпендимома, олигодендроглиома)
Суб(под)тенториальные опухоли – отличительной чертой явл-ся непостоянство начальных симптомов заболевания, частые ремиссии и скачкообразное течение; очаговые симптомы выявляются поздно, опухоль достигает значительных размеров и приводит к разрушению крово- и ликворообразованию, развитию гидроцефалии. Общемозговые симптомы: головные боли, периодическая тошнота, рвота (иногда сочетается с болями в эпигастрии).
Медуллобластома – злокачественная опухоль, быстро развивается. Поражает червь мозжечка (развивается), заполняет IV желудочек, может инфильтрировать его дно и врастать в ствол. Клиника: головная боль, рвота на высоте головной боли в затылочной области, туловищная атакс (статич и динамич), шаткость походки (с широко расставл ногами), нистагм. При прорастании дна IV желудочка – появляются бульбарные нарушения (дисфония, дисфагия, дизартрия), нарушение чувствительности на лице, глазодвигательные расстройства. Диагностика: на КТ опухоль располагается в области IV желудочка, нерва и медуллярных отделов мозжечка (неоднородная структура, признаки гидроцефалии, расширение боковых и III желудочков; анамнез; спинномозговая пункция; ангиография. Лечение: хирургическое удавление, восстановление ликворообразования после операции, облучение заднечерепной ямки в сочетании с общим облучением головного и спинного мозга => предупреждение метастазирования. Химиотерапия (нитрозомочевины пр-ты, викристин).
Астроцитома мозжечка - доброкачественный тип.
Клиника: преобладает атаксия, мышечная атония, в конечностях - на стороне поражения. Больной отклонен в противоположную сторону пораженного полушария; хар-на скандированная речь, неравномерно модулированная речь. Нистагм горизонтальный, крупноразмашистый. Давление на мост мозга вызывает симптомы поражения V, VI, VII, VIII ЧН. Диагностика: КТ, МРТ – опухоль с четкими контурами и содержанием в ней клеток; анамнез; жалобы; спинномозговая пункция – (осторожно). Лечение: хирургическое (радикальное удаление или парциальное удаление). Химиотерапия, медикаментозная терапия.
Глиома ствола
Клиника. По локализации: 1) опухоли среднего мозга – поражении первичном четверохолмия нарушение зрения, потом слуха; при поражении ножек хар-ны альтериирующие синдромы (Вебера, Бенедикта, Клода). 2) опухоли моста (часто встречаются) – парез взора в сторону очага, альтериирующий синдром Мийяра, Гублера, атаксия, вегетативные расстройства. Гепертензивные явления в терминальной стадии заболевания; 3) опухоли продолговатого мозга – нарушение дыхательной, СС деятельности, бульбарные и псевдобульбарные параличи; альтериирующий синдром Шмидта, Джексона. Ранний симптом – упорная рвота. Диагностика: анамнез, КТ, МРТ.
Диагностика опух гол мозга: методы нейровизуализации (КТ,МРТ), ангиография, ЭЭГ, исслед ЦСЖ, обзорн рентгенография черепа
32. Опух гол мозга: классиф. Супратентор опухоли. Клиника, диагн, лечение.
Классификация: Патоморфолог классиф — с учётом гистол строен и биол св-в опух. Топографон-анатомич классф — рассматр локализ новообр.
Классиф в завис от локализ:
Тенториум (тенториальн вырезка) — стенка, отедляющая полуш гол мозга от ствола гол мозга/ лоскут ткани мозг оболочки.
А. Субтенториальн (под вырезкой): 1. Мозжечок, 4 ж-к (медулобластома, астроцитома, эпендимома, опух сосуд сплет-я); 2. Ствол мозга, варолиев мост/мост (глиома, астроцитома, глиобластома)
Б. Супратенториальн (над вырезкой): 1. опух хиазмы и зрит бугра (глиома, краниофарингиома), 2. Ср мозг, 3 ж-к, пинеальная область (опух шишковидн железы, астроцитома, эпендимома), 3. Полушарные опухоли (астроцитома, глиобластома, эпендимома, олигодендроглиома)
Супратенториальные опухоли.
1) О лобных долей – постепенное проявление симптомов: поведение «лобной» психики, возникновение эпиприступов, перерастающих в судорожный припадок, могут наблюдаться нарушения координации движений в виде фронтальной атаксии, центральный парез мимической мускулатуры, хватательный рефлекс с оживлением симптомов орального автоматизма. В медиобазальных отделах расстройства обоняния, зрения (симптом Фостера-Кеннади), вегетативные висцеральные нарушения. 2) О передней и задней центральной изилины: корковая джексоновская эпилепсия, моно- и гемипарезы. 3) О оперкулярной области (задней части нижней лобной извилины) – облизывающие, глотательные, чмокающие, сосательные движения. 4) О задней центральной извилины: сенсорная джексоновская эпилепсия, моно-, гемианестезия. 5) О височной кости – при поражении субдоминального полушария симптомы могут и не быть, рано появляются симптомы повышенного ВЧД. Хар-ны вкусовые, обонятельные, зрительные, слуховые галлюцинации. Верхнее-квадрантная, а затем и гомонимная гемианапсия, височная атаксия, эпиприпадки с предшествующей аурой при доминантном поражении сенсорная и амнестическая афазия. Быстрое появление гипертензии и сдавление стволового мозга. 6) О теменной области - астериогноз, апраксия, при поражении правой теменной доли аутопангнозия. При поверхностно располагающейся опухоли сенсорные джексоновские припадки. При нижнерасполагающейся опухоли симптом Герстмана, акалькулия, аграфия, сенсорная афазия. 7) О мозолистого тела – психические нарушения, гипертензионный симптом. 8) О боковых ж-ков – гипертензионно-гидроцефальный синдром. 9) О обл-ти III ж-ка – гипертензионно-гидроцефальный синдром, эндокринные, вегет наруш-я, сниж остроты зрения и битемпоральная гемианапсия.
Диагностика. КТ, МРТ, сбор анамнеза, симптоматика.
Лечение. Хирургическое, лучевая химиотерапия, медикаментозная терапия.
Опухоли гипоталамо-гипофизарной области. 1) Опухоль гипофиза – эндокринные расстройства, выпадение зрительных ф-ций, на КТ, МРТ – изменение турецкого седла. 2) Опухоли шишковидного тела – раннее половое развитие, гипертензионный гидроцефальный синдром, иногда адипозогиния, дистрофия, обменные нарушения. 3) Опухоль гипоталамуса (краниофарингиома) – триада симптомов: эндокринные нарушения, хиазмальные, общемозговая симптоматика, гидроцефальный симптом. Лечение – хирургическое удаление, лучевая терапия, химиотерапия, контроль гормонального фона.
33. Аденома гипофиза. Краниофарингиома. Клиника, диагностика, лечение.
Аденома гипоф — опух внутри турецк седла, с супраселлярным ростом, сдавл хиазму. Клиника: Триада Гирша: 1. Эндокр наруш-я, (или/или: акромегалия, гипофизарн недост, образ морщин, галакторея) 2. Наруш зрит ф-ций (битемпор гемианапсия, битемпоральн верхнеквадрантн гемианапсия), 3. Рентгенологич симпт (расшир турецк седла в виде чаши/баллона).
Краниофарингиома.
Дизэмбриогенетическая опухоль, чаще встречается в детском возрасте. Клиника. Триада симптомов: 1) эндокринные нарушения – нанизм, ожирение, нарушение менструального цикла, сахарный диабет, адинамия, в тяжелых случаях кахексия; 2) хиазмальный симптом при сдавлении зрительного перекреста (битемпоральная гемианопсия, вплоть до амавроза - поражение сетчатки/зрительного нерва-частичной/ полной слепоте и не сопровождающееся видимыми повреждениями и недостатками собственно глаз); 3) гидроцефальный симптом при сдавлении III желудочка и блокады гипоталамических отверстий. Общемозговые симптомы. Диагностика: анамнез, о