Гипоксически-ишемич энцефалопатия (ГИЭ)

Факторы риска:

1) До зачатия: СД матери, забол щит жел, леч по поводу бесплод, присутств доказанн бесплод, возраст матери (19-29 лет)

2) До род акта: тяж преэклампсия, разрыв плаценты, множ берем-ть, дород кровотеч, ЗВУР

3) Родов акт: тазов предлеж, пролапс (выпад) пупов, примен родовспомог инструм, плановое кесарево сеч, стимул род деят-ти, повыш темпер тела матери

Патоген. Гипокс (асфиксия, в норме роды запуск гипоксией) - дефиц кислор - выброс КХ и др вазоакт в-в - тахикард и повыш тонуса перифер сос - более экономно перераспред фетальн кровотока - увелич кровообр в плаценте, мозге, сердце, надпоч и уменьш кровосн легких, почек, к-ка, селез-ки и кожи (развив ишем этих орг и на коже - рефл ныряльщика/гусин кожа) — увелич сист давлен/выброс эпинефрина — авторегуляц не может быть постоянно в тонусе — она выходит из строя — в артер гол мозга продолж повыш давл — на пике давл разрыв сос — кровоизл перивентрикулярно (в зоне герминтативн матрикса)/перивентрикулярн лейкомаляция (там — пирамидн пути)

Клин: при тяж гипоксии-ишемии мозга в п-д от рожд до 12 ч ж-ни: угнет созн (глубок ступор или кома);дых наруш (период дых или дых недост);сохр р-ция зрачков на свет и движ гл ябл; гипотон м-ц, движ миним; судороги. От 12 до24 ч: повыш ур-ня бодрствов; судороги (15—20 % новор м/б эпилепт статуса); приступы апноэ (50 % новор);мыш слаб:1) в верхн конечн более выраж, чем в нижн (у донош);2) гемипарез (у доношенных). От 24 до 72 ч: ступор или кома; остан дых; стволовые наруш ф-ции глазодвиг нервов и р-ции зрачков; катастрофич прогрессир ухудш состоян при разв внутрижелуд кровоизл (ВЖК).

Диагн: клинич и лабор свидетельства поврежд мозга, ацидоз. Перфуз давление (соотнош между артер и венозн давл в гол мозге): в норме у взросл — 40-60 мм рт ст, у донош реб — 20 мм рт ст.

Лечение. Терапевтич окно — 6 часов (у младенцев, у взр — 3 часа — это всё — 1ый этап). Главное и наиб эффективное — гипотермия в 1ые 6 часов (терап окно)

При тяж ф с 1—2-го дня - дегидрат тер (при отсутст отеков у детей с мал массой тела вопр о назн мочег ср-в реш индивид). При быстр увелич окр гол и струйн вытек ЦСЖ при СМП - разгруз пункц кажд 5—7 дн до клин улучш. При судорогах - 25 % рас­твор магния сульфата по 0,5 мл/кг, инъекции реланиума, диазепам.

15. Внутричер род травма. Род травм пораж плеч сплет у детей. Клин, диагн, леч.

Внутричер травме: кровоизл в в-во мозга и его обол, расстр-ва МК.

Патогенез: разн виды акуш патолог, родов, длит стоян головки в род путях - перераспред крови, затрудн оттока, разв застойн явл. Часто - хрон гипокс плода. Патоморф: кровоизл, отёк, дегенеративн измен, полнокров сос

Клин: легк общемозг симпт: вял, адинам, повыш возб-ть, цианоз, рвота, симпт Грефе/симпт заход солнца-верхн веко отстаёт при взгляде вниз+сверху - полоска склеры; тремор, общ гиперестезия, легк угнет безусл рефл). Выраж очаг симпт: косогл, нистагм, птоз, анизокория, пораж лиц нерва, псевдобульб с-м, судороги, мыш гипотон и гипертон, резк угнет или отсутств безусл рефл.

Внутричер кровоизл при механ травме головки плода, поврежд сосуды. Клин: преоблад диффузн неврол расстр-ва.

Клинические формы:

- Субдуральн кровоизл (под тв мозг обол) при стремит родах, когда резко смещ кости черепа. Чаще травмир сосуды, впад в верхн сагитальный и поперечн синусы, сосуды мозжечка. Одно- или двусторонн. Кожа холодн, бледн, дых учащ, нерегулярн, пульс аритм. Мыш тонус сниж. Б/у рефл отсутств или угнет. Реб не сосет, не глотает. Постеп нараст симпт ВЧГ (внутричер гипертенз), появл срыг, рвота. Очаг или тонико-клонич судор.

- Субарахноид кровоизл (подпаутинн): чаще у недонош. Причина –асфикс, повышающ сосуд прониц-ть, налож щипцов, вакуум –экстрактора. Разрыв капилл и мелк сосудов. Кровь в подпаутинн пр-во, нараст картина асептич менингита, симпт - на 3-4 день. Сост - резко ухудш, реб стан беспок, наруш сон. Част срыги, рвота. Мыш тонус высок. Симпт повыш ВЧД –расхожд ЧН, напряж больш родничка,косогл. Выраж общ гиперстез, тремор, ригидн м-ц затылка.

- Внутрижелуд кровоизл. Стремит роды. Глубок комат сост-е с расстр-вом дых, тонич судор, опистотонусом. Не сосут, не глотают. Б/у рефл угнет. Зрачки суж, анизокория, плавающ движ гл ябл, нистагм. Больш роднич напряж. Гипертермия.

- Субэпендимарн кровоизл разрыв мелк вен между хвостат ядром и таламусом. Разруш головки хвостат ядра, глубок расстр-ва ЦНС, наруш регул вегетативно- трофич ф-ций.

- Мелк множ кровоизл при затяжн родах, преждевр отхожд вод, слаб род деят-ти. Кислор голод. Беспок, выраж лица болезн, судор м-ц лица и конечн, рвота, угнет б/у рефл. Неск нед - расстр двиг, эпилептич припадки, задержка умств разв. В наст вр к род травме относ только разрывы мозжечк намета, синусов и магистр сосудов. Мертворожд или умерш в 1ые 5-7 дней.

Диагностика: акуш анамн, теч родов, неврол исслед. Измен со стор глаз, измен на гл дне (отек, кровоизл-е). Очаги - в обл желт пятна, вокруг соска зрит нерва. Рассас в теч 7-9 дн. ЦСЖ –цитоз 125 -130 лф в 1мкл. Мутн, с прим крови, увелич белок. Измен эрц, давл повыш до 150-300 мл вод ст.,ЭХО,ЭЭГ, субдур пункция –субдур кровоизл.

Леч: кислор, возвыш полож, холод (краниоцеребр гипотерм). Кормят из бутыл, зонд. Антигеморр, дегидратац и рассас терап. Викасол, рутин с аскорб к-той. В/в - нативн плазма 10-15 мл на 1 кг массы 4-8 дн. Ацидоз –в/в 4-5% гидрокарбонат натрия 5-10 мл. Противосудор преп -диазепам (0,2мг/кг), вит С, В, люмб пункция. Субдур и эпидур гемат –хирургия. Леч гимнаст, массаж.

Поврежд плеч сплет. Патолог роды.

Клин: завис от ур-ня.

Верхн паралич –поврежд верхн части плеч сплет (С_5-6) — паралич Эрба-Дюшенна. Наиб част форма пораж плеч сплет (акушерский парез). Кукольная рука — свободно лежащая, пронированная рука. Наруш ф-ция м-ц, отвод плечо, ротирующих его кнар, поднимающих плечо выше гориз у-ня, сгиб и супинатор предплечья. Рука разогнута во всех суст, привед к тулов, ротирована внутрь в плече и пронир в предплечье. Кисть в ладонн сгиб-ии. Нет движ в плеч и локт суст, в п-цах кисти сохран.

Нижн паралич пораж нижн ч плеч сплет — паралич Дежерина-Клюмпке (корешков С_7-8, Т_1-2). Иннерв м-цы предплечья и кисти. Руки привед к тулов, пронир, внутр ротация не так резко. Нет движ в предплечье и кисти. Кисть свис или в полож когтист лапы. Движ в плеч суст сохран. Иногда пораж аффер симпатич пути в шейн отделе — с-м Горнера (на стор пораж: сужен глазн щели, миоз, иногда гиперем конъюнктивы, энафтальм-западен). Чувст-ть наруш по локтев краю кисти предплечья.

Тотальн паралич: поврежд всех шейн сегментов, и 1 грудн. Часто вовлек сп мозг. Конечн –гипотон, рука пассивно свис, активн движ отсутств, вегет расстр-ва. Внутр ротация и пронация. Сухожильн рефл отсутств. Рано мыш атроф в дист отделах.

Леч: конечн уклад в спец шину (физиол полож: плечо отвед под прям углом, в нар ротации, локт сустав согнут под углом 100-110, предплечье супинир, кисть в полож тыльн сгиб). Леч гимн, массаж. Вит В, пирогенал, дибазол, галантамин.

16. Пороки разв НС. Черепно-мозг и спинномозг грыжи. Анэнцефал, энцефалоцеле, менингоцеле, миеломенингоцеле. Клин, диагн, прогноз.

Черепно-мозг грыжа (ЧМГ) - сочет порок разв мозга и черепа в рез-те дефекта закрыт передн конца нервн трубки. Локализ по средн линии в обл смык черепн швов. Грыж выпяч покрыто кожей синюшно-багров цв или с гиперпигмент. Кожа может изъязвл - вторичн инфицир и ликвореей. Иногда - назофронт обл и обусловл дефектом решетч кости. В завис от содерж: менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.

Менингоцеле: выбух в костн дефект обол мозга, выпяч флюктуирует, просвеч, при пункции спад. Кожа над ним истонч, синющна.

Энцефаломенингоцеле: выпяч в-ва мозга и обол в дефект черепа. Отчетл пульсац выпяч-я. При дефекте в обл затыл кости (задняя ЧМГ) - наруш статики, походки, коорд, мыш тонуса, связ с пораж прилежащ частей мозж-ка. Расстр жизненно важн ф-ций. При дефекте в обл решетч кости грыжи - интраназально. Ведущ - дых расстр-ва вследств отсутств нос дых.

Энцефалоцистоцеле: в грыж мешок вход мозг в-во, обол, желудочки мозга. Эктопия нервн кл-ок, дегенеративн измен нервн тк, аномалии сосуд и ликворной сист мозга.

Диагноз: клин осмотр, Rh-исслед. Хар-р выпяч-я –пункция.

Лечение: хирургическое.

Спинномозговые грыжи (СМГ). Сочетанный порок разв сп мозга вследств дефекта закрыт нервн трубки. Выпяч мозг обол, корешков и в-ва сп мозга. Наиб част локализ –пояснично-крестц отдел. Самая редкая –шейн отдел округл/продолг ф, пигментир/синюшн окраски. Кожа над ним истонч, блестящ. Изъязвл — истеч ЦСЖ.

Менингоцеле: выбух в дефект позв только обол сп мозга. Просвечивает в проходящ свете, покрыто истонч кожей с эл-тами атроф, пигментн пятнами, оволос. Имеет ножку, при пункц спад-ся. Доброкач форма.

Миеломенингоцеле: выпяч обол и самого сп мозга. Сп м недоразв с уч-ками глиоза, расшир центр каналом. Не меняются при пункции. Параличи/ парезы ног, парезы сфинкт моч пуз и прям к-ки. клин сопровожд груб трофич расстр-вами, отеком стоп, язвами и пролежнями на н/к и тулов.

Менингорадикулоцеле: обол и корешки сп мозга. Корешки истонч, демиелинизир, неправильно сформир, заканч в стенках грыж мешка. Выпяч имеет широк осн-е, при пункц полностью опустош. В пояснично-крестц отделе –перифер параличи в н/к, парезы, трофич расстр-ва.

Миелоцистоцеле: выпяч обол и сп мозга с резко расшир центр каналом, сп мозг - как бы стенка грыж мешка. Кожа истонч, синеват отттенка, часто - незажив свищи, окруж уч-ками грануляц тк. Параличи, таз расстр-ва, наруш трофики тканей. Неврол расстр-ва при всех формах сочет с гидроцефал, пороками разв н/к, врожд косолапостью и вывихами, синдактилией, полидактилией.

Леч: хирург.

Анэнцефалия - полн отсутств мозг гемисфер, сочет с дефектом костей черепа. Кости мозг черепа отсутств/представл рудиментарн хрящ образ, иногда островками теменн и лобн долей. Стволов образ-я недоразв. Продолж-ть ж-ни не более 10 дн.

17. Пороки разв гол мозга. Микро и макроцефал. Микрокрания. Краниостеноз. Пороки разв ЧН. Синдром Мебиуса. Нейросенс глухота. Клин, диагн.

Пороки разв г.м. часто сочет с отклон от нормы в разв др органов.

Уродства Г. м: отсутств (агенезия) всего мозга и черепа, отсутств больш полуш при налич, хотя и не развит, мозг ствола и сп мозга, частичн недоразв одного полуш, мозг грыжи и др. Уродство, при кот - только 1 расп по средн линии орбита с 1или2 глазами, часто сочет с отсутств больш полуш. Разл ф неправильн разв мозг коры (лизенцефалия — недоразв извил): отсутств извил, мал, неглубок извил, широк, крупн извил воронкообр пол-ти, широк частью направл к пов-ти полуш. Чаще всего измен мозг коры - лобной и височной.

Прич: инфекции (TORCH — Токсоплазмоз, сифилис, краснуха, ЦМВ, герпес), травмы, недостат эндокр ж-з, наследств ф-ры и др. Прогноз — макс 2-4 мес, нежизнеспос.

Макроцефалия — пропорц увел всего мозга без водянки, кот может протек бессимпт, но всегда с отстав умств разв. Внешн вид мозга мало отлич от №. ЦСЖ без измен, давл №. Форма головы №. Больш роднич закрыв с опозд, часто - широко открыт, но не выбух. М/б врожд/после рождения (прич последн неизв). Прогноз при выраж в болып случ плохой. Смерть - оч быстро/даже внезапно, в св с остр лихорад инфекц забол-ем. Симпт, предшесв смерти: в гол боль, потеря созн на фоне высок темпер, общ клонико тонич судор, нерезк менинг явл без патолог измен-ий в ЦСЖ, коллапс. Прич смерти - отек мозга и остр повш ВЧД. Леч и проф-ка неизв.

Микроцефалия — знач уменьш разм черепа при норм росте др частей тела и выраж недост умств разв. Рис борозд и извилин своеобраз.

Микрокрания - обычно - соответств уменьш разм и массы гол мозга — микроцефал.

Краниостеноз — преждевр заращ швов черепа, обусловл несоответств между емкостью чер пол-ти и объемом мозга и ведущее к повыш ВЧД. При заращ стреловидн шва череп приним ладьевидн форму. Преждевр закр венечн шва - высок башенн череп — оксицефалия (остроголовый). Заращ группы швов - комбинир деформ черепа. Наиб часто - башенный череп. Симпт: гол боли, головокр, эпилепт припад, первичн атроф зрит нервов со сниж зрения. На Rh - башенный череп: истонч костей свода, заращ венечн шва, частичн/полн сращ ламбдовидн шва, налич усил пальцев вдавлений и подчеркнутость отпечатков венознсинусов. Передн и среднчер ямы укороч, дно передн ямы выпяч кверху с необычн крутым подъемом, средн яма и турецк седло опущ вниз. Леч: симпт тер, а в случае отсутств эффекта — хир вмеш, сущность кот — пр-во лоскутных краниотомии при увелич объема чер пол-ти.

Аномал разв ЧН - аплаз их ядер, атроф влок или их сочлен, также недоразв костн каналов где они проход. Пор разв зрит н: атроф волокон с разраст глии на всем протяж нерва, а/гипоплаз диска, его избыт миелиниз и колобомами. Бывают одностор и двустор, изолир исочет с аномал разв мозга и глаз. Зрение резко сниж/отсутств с рожд. Пор разв глазодвиг н: чаще одностор и связ с аплаз ядер или наруш строен глазницы. Сход, расход косогл, наруш зрачк р-ций, птоз. Изолир врожд птоз при аплаз бок парн ядер глазодв н. При недоразв задн продол пучка парез взора в стор или врожд крупноразмаш: нистагм, сочет с ритмичн движ гол в стор. Аплаз ядер тройн н. Сохр эмбрион связи между двиг ядрами трой н и ядрами глазодв н обусловл сочетанные движ глаз и ниж челюсти, синкинезии Маркуса-Гунна (шевелит челюстью из стор в стор и глаз моргает одновр). Врожд пораж лиц нерва м/б связ с аплаз ядер, атрез костн канала/шилососц отверст.

С-м Мебиуса - врожд аплаз ядер отвод и лиц н. Лицо маскообр, без морщ, с откр ртом и незакрыв глазами. Углы рта опущ. Гл ябл не отвод в стор. Иногда полн наружн офтальмоплег вследств аплаз ядер глазодв н или полн отсутств нар м-ц глаза. Реже - недоразв ядер V, VIII, IX, X, XII н. Пораж каудальн гр ядер - клин бульб паралича - быстро летал исх. Кроме аплазии ядер: микрофтальм, деформ ушей, аномал прикуса.

Нейросенс тугоух – бол-нь, при кот - сниж слуха из-за пораж орг внутр уха, слух нерва или центра в гол мозга, кот отвеч за воспр звука. Пораж звуковосприним орг, при др видах сниж слуха пораж звукопровод орг.

В завис от локализ очага пораж:

· орг внутр уха (улитки) – спец волоск клетки-рец, отвеч за воспр звука - сенсорн тугоух;

· ветви слух (преддверно-улитк) нерва, кот передает слух имп-сы от внутр уха в гол мозг – нейросенс/или сенсоневральн, тугоух;

· слух центры, кот восприним приходящую из внутр уха информ (эти центры - в стволе и коре гол мозга) - тугоух центр генеза.

18. Гидроцефал. Классиф, клин, леч.

Гидроцеф - это расшир желуд сист мозга и субарахноид пр-в за счет избытка ЦСЖ.

Наруш ликвородинам м/б следств пороков рав ЦНС, воспал проц в обол гол мозга, травм.

Формы гидроцеф: откр (сообщающ) и закрыт (окклюзионн), наружн и внутр; по теч- остр и хрон, компенсир и декомпенсир. Откр форма - расшир всех желуд сист мозга и отсутств препятств для тока ЦСЖ во всей ликворной сист. При закр форме - наруш ликвороток внутри желуд сист м/б связ с аномал ее разв, спаечными проц, новообраз. При нар форме жидк скаплив в субарахноид пр-ве, при внутр - в мозг желуд. Откр ф гидроцеф м/б нар и внутр, а окклюз ф обычно явл внутр. При откр наружной ф переполн и расшир субарахноид пр-ва. При откр внутр ф резк дилат желуд сист и истонч в-ва мозга. Патоморф - расшир полостей ж-ков, истонч в-ва мозга, атроф сосуд сплетений, фиброз арахноид обол, эпендиматит, сращ мозг обол. В тяж случ полуш мозга превращ в тонкостенн мешки, заполн жидк, кол-во -2 л. Извил уплощ, борозды сглаж, атроф подкорк образ. Кости черепа резко истонч, осн-е черепа уплощ. Клин картина откр ф - увелич размеров головы, расхожд швов и родничков, истонч костей черепа. Неврол расс-ва спастич парезы, наруш координ; у мал детей - тремор рук, ног, подбородка. На гл дне - явл застоя, в поздн стад забол- вторичн атроф зрит н. Давл ЦСЖ превыш 200-300 мм вод. ст. Кол-во белка уменьш («развед ликвор»), нет диссоциации между давл в желуд и спинномозг канале. Для окклюз формы пароксизм кризы с сильнейш гол болью, вынужд полож головы, рвотой. Окклюз криз - выраж вегет наруш - бледн к п, брадикард. В тяж случ - симпт дислокации ствола, наруш дых, тонич судор, глазодвиг расс-ва. Вне приступа - нараст симпт ↑ ВЧД - застой на гл дне - сниж остр зрен. В ЦСЖ кол-во белка↑, в желуд - резко сниж. Внутричер гипертенз при гидроцеф в одних случ нараст, в др стабилизир. Существ компенс, субкомпенсир и декомпенсир ф гидроцефалии. При компенсир формах, клин нет, нервно-психическое разв не страд. Врожд форма гидроцефалии ↑ окруж черепа при рожд, наруш пропорций головы и тела, расхожд швов и ↑ разм родничк. Выраж сосуд сеть в обл висков, лба и век. Кожа лица истончена, натянута, отечна. Череп может достиг 80-100 см. Дети отстают в псих разв. Подвижн огран т к трудно удерж голову нистагм, в тяж случ - атроф зрит нервов, привод к слепоте, спастич, парезы и параличи. Наруш трофика тк, у детей медл ↑ масса тела, могут возник пролежни.

Диагноз когда в рез-те рентген и клин обслед исключ наличие объемн процесса. Диафаноскопия или трансиллюминация (просвеч голсильн источником света). При налич Г зона свеч увелич. Леч комплексн. преп, сниж ВЧД и усил диурез: диакарб, сульфат магния, глицерол, бринальдикс, лазикс, гипотиазид. Консерв лечение на ликвид воспал проц (а/б, десенсибилизир тер). В случ прогресс проц и разв окклюз с-ма - хир леч.

19. Аномал разв мозж. С-м Денди-Уокера. Пороки разв сп мозга. С-м Арнольда-Киари. Сирингомиелия. Клин, диагн.

Аномал разв мозж: Полной агенезии (отсутствие М.), частичной агенезии (отсутствует часть М., чаще полушарие, реже червь), гипоплазии (значительное уменьшение М. при сохран­ности его общей конфигурации). Дисгенезии М. в виде включений в белое вещество островков серого вещества и неправильности строения извилин и пластинок. Аномалии развития М. нередко сочетаются с изменениями и в других отделах нервной системы. Клинически: расстр равновесия и нарушениями координации движения конечностей, в ряде случаев на фоне диффузного поражения нервной системы с наличием психической неполноценности, вплоть до полной идиотии и недостатками физического развития. Аномалии сосудов наблюдаются в виде аневризм, располагающихся в задней черепной ямке, а также особого вида опухолей М.— ангиом. Большей частью до разрыва аневризмы клинически не проявляются, только иногда - клиника опухоли задней черепной ямки. При разрыве аневризмы - мозжечковые, мозжечково-вестибулярные и стволовые симптомы. Оперативное вмешательство при мешотчатых аневризмах задней черепной ямки - перевязка или клипир-е приводящих и отводящих сосудов непосредственно у аневризмы, либо — перевязка на протяжении приводящих позвоночных артерий на шее для уменьшения притока крови к аневризме. Последний вид операции единственно возможный при аневризматическом расширении с s-об-разным удлинением ствола основной или позвоночной артерии. Ангиома М.— образование темно-вишневого цвета, мягкое, несколько спадающееся при нажатии пальцем. К этому образованию подходит много толстых кровеносных сосудов, среди кот - венозные с характерными узловатыми расширениями. Оперативное вмешательство: перевязка или сжатие металлическими скобками-клипсами приводящих и отводящих сосудов; по возможности иссекают всю ангиому.

Мальформацией Денди - Уокера - нарушение сращения дорсальных срединных структур примитивной нервной трубки. В основе - нарушение развития срединной части мозжечка с последующим расширением задней черепной ямки, ненормально высокое расположение намета мозжечка и подъем поперечных синусов. Синдром м/б связан с сирингомиелией и агенезией мозолистого тела. Это заболевание является причиной 5-10% всех гидроцефалий.

У детей: Симптомы развиваются при выраженном перекрытии отверстий Мажанди и Люшка. Развивается гидроцефалия и характерные для нее симптомы – головные боли, атаксия, ребенок часто и долго кричит, может промахиваться мимо игрушек. Также на себя могут обратить внимание пульсация родничка и, в крайнем случае, общее увеличение размеров черепа за счет его мозговой части. Также может иметь место умственная отсталость, моторные нарушения за счет недоразвития мозжечка.
У взрослых: При отсутствии проявлений в детском возрасте протекает сравнительно легко. Однако не исключено медленное, но неуклонное развитие гидроцефалии. Тогда будут развиваться головные боли, головокружения, возможно поражение ЧН.

Диагн: Проводится МРТ или МСКТ-миелография с использованием контрастного вещества, которое вводится при помощи пунктирования ликворных пространств.