Пороки развития спинного мозга.




Из пороков развития С. м. важное значение имеет миелодисплазия, особенно в сакральной части С. м. Она нередко сочетается со скрыт или явн неполн закр позвоночного канала. Клинически - двусторонним плоскостопием, снижением ахилловых и подошвенных рефлексов, склонностью к ночному энурезу и нарушениям половой потенции. Возможен порок разв - расщепления С. м.(диастематомиелия). Она заключается в несмыкании симметричных частей С. м. у эмбриона. Возникает как бы удвоение С. м. (дипломиелия), также часто сочет со spina bifida.

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне. Клиника: - боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании, - снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях, - снижение мышечной силы в верхних конечностях, - спастичность верхних и нижних конечностей, - обмороки, головокружения, - снижение остроты зрения, - в более запущенных случаях: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз. Диагн: МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Сиренгомиелия — медленно прогрессирующее органическое заболевание спинного мозга: образованием полостей по его длиннику, диссоциированными расстройствами чувствительности, периферическими парезами и нарушениями трофики. Распространение процесса на продолговатый мозг и мост приводит к сирингобульбии. Диагн: Рентгенологическое исследование при С: выявления вторичных неиродистрофических поражений костно-суставного аппарата и нарушений дыхания. Когда С. сопровождается преимущественно расстройством чувствительности, костно-суставной аппарат сохраняет нормальное строение. Если же заболевание начинается с трофических нарушений, то вторичные поражения костно-суставного аппарата выявляются рентгенологически раньше, чем становятся выраженными клинические симптомы заболевания, и могут достигать резкой степени. При обычном для С. сочетании чувствительных и трофических нарушений поражения костно-суставного аппарата наблюдается постоянно.

20. Эпилепс. Междунар классиф эпилепсий и эпилептич с-мов. Принципы диагн и опред тактики леч.

Эпилепсия – это хроническое заб-е головного мозга, характеризующееся повторными спонтанными, непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических ф-ций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. ГЛАВНОЕ в опред: хроническое забол, однократн приступ-не эпилепсия, антиэпилепт преп-ты при однокр случ не примен (искл, если на ЭЭГ есть признаки эпилепсии, свидетельств о том, что припадок был эпилептич). Эпилептиформные разряды возник в коре больш полуш.

Этиология. 1) «судорожная реактивность»; 2) наследственность; 3) приобретенная предрасположенность к судорогам, постепенно формирующаяся под влиянием различных воздействий (внутриутробные вредоносные факторы, интранатальная патология, нарушение мозгового метаболизма, недостаточность мозгового кровообращения и др.); 4) вредные факторы среды – травмы, инфекции, интоксикации и др. Приступы провоцир ФОТОстимуляцией-ритмичн фотостимул (блики солнца, монитор телевизора, компьютера, доска-прореха на солнце, у водителя при мелькан столбов).

Классификация эпилепсии:

1. По этиолоогии: идеопатич, наследств; симптоматическая (вследств приобрет забол гол мозга); криптогенная

2. По клинич хар-ке припадков: генерализ; парциальн (фокальные, локализ); неклассифицируемые; серии припадков, эпилепт статус

3. По локализ эпилептич очага и типу припадков: лобные, височн, затылочн, теменн припадки

4. По типу измен на ЭЭГ

5. По врем развит 1ого припадка/по возр нач забол-я (после 30 лет-поздняя)

Классиф эпилепт припадков:

1) Парциальн (в созн)/ докальн/фокальн – очаг огран како-то областью

А. Прост парц приступы (созн не измен)

а) с моторн проявл: фокальн моторные с маршем (передн центр извил: марш: кисть-предплечье-полов тела), без марша (ср отдел передн центр извил); версивные – содруж отвед глаз в противоп стор от очага (лобн доля); постуральн (с измен мыш тонуса); фонаторные (вокализац без прерыв разговора, звуки “мм”,”аа”).

б) с соматосенсорн/специф сенсорн проявл, элементарн галюцинациями: соматосенсорн, зрительн, слухов, обонят, вкусов, вестибулярн (с головокруж)

в) с вегетат проявл: неприятн ощущ в эпигастр, бледность, потоотдел, гиперемия, “гусн кожа”, расшир зрачкова

г) с психич симптомами и расстр высш мозг ф-ций: дисфазия (непоним обращ речи), дисмнезия (де-жа-вю – незнак кажется знакомым,жа-ме-вю – знак обстан кажется незнак); когнитиын расстр (сумеречн сост-е, наруш ориентац во врем); аффективн расстр (страх, возбужд), иллюзии (неадекват/неправ представл о существ объектедизморфопсии, макропсия); сложн (структурн) галлюцин (видит несуществ предм).

Б. Сложн парц приступ (с наруш созн, без его потери)

а) нач с прост парц припадка с послед расстр созн с призн прост парц припадка, затем-расстр-во созн с авт-змами

б) Расстр-во созн с самого нач припадка, изолир расстр созн, авт-змы

В. Парц припадки с вторичн генерализ в тонико-клонич припадки

а) прост парц приступы (А) с втор генерализ

б) сложн парц приступ (Б) с втор генерализ

в) прост переход в сложн с последующ генерализ проц

2) Генерализованн припадки (созн отсутств)/очаговые – вовлеч вся кора гол мозга

А. Абсансы (отключ созн): только с наруш созн, с клонич комп-том, с атонич комп-том, с тонич комп-том, с авт-змами, с вегетат симпт.

Б. Миоклонич приступы: изолир, множ

В. Клонич приступы (сокращ)

Г. Тонич приступы

Д. Тонико-клонич (часто)

Е. Атонические (астанические) присупы

Ж. Атипичн абсансы

3) Неклассифицируемые

Диагностика: Хар-ные симпт-ка и измен на ЭЭГ

Принципы леч: антиэпилептические преп-ты, диазепам во вр приступа (0,2 мг на кг) или медазалам. Если приступ длится больше 3 мин, то сам он уже не ост-ся (в больш-ве случ сами восстан только в теч 1 мин), если приступ больше 30 мин – угроза!!! Хир леч: - в случ абсол резист-ти к АЭП после тщат обслед и отбора; - если приступы частые и тяжёл, приводящ к соцдезадаптац; - есть чётко локализ эпилепт очаг, коррелирующ с зоной структ дефекта.

 

21. Международная классификация эпилептических приступов. Выбор лекарственной терапии в зависимости от типа приступов.

Классиф эпилепт припадков:

1) Парциальн (в созн)/ докальн/фокальн – очаг огран како-то областью

А. Прост парц приступы (созн не измен)

а) с моторн проявл: фокальн моторные с маршем (передн центр извил: марш: кисть-предплечье-полов тела), без марша (ср отдел передн центр извил); версивные – содруж отвед глаз в противоп стор от очага (лобн доля); постуральн (с измен мыш тонуса); фонаторные (вокализац без прерыв разговора, звуки “мм”,”аа”).

б) с соматосенсорн/специф сенсорн проявл, элементарн галюцинациями: соматосенсорн, зрительн, слухов, обонят, вкусов, вестибулярн (с головокруж)

в) с вегетат проявл: неприятн ощущ в эпигастр, бледность, потоотдел, гиперемия, “гусн кожа”, расшир зрачкова

г) с психич симптомами и расстр высш мозг ф-ций: дисфазия (непоним обращ речи), дисмнезия (де-жа-вю – незнак кажется знакомым,жа-ме-вю – знак обстан кажется незнак); когнитиын расстр (сумеречн сост-е, наруш ориентац во врем); аффективн расстр (страх, возбужд), иллюзии (неадекват/неправ представл о существ объектедизморфопсии, макропсия); сложн (структурн) галлюцин (видит несуществ предм).

Б. Сложн парц приступ (с наруш созн, без его потери)

а) нач с прост парц припадка с послед расстр созн с призн прост парц припадка, затем-расстр-во созн с авт-змами

б) Расстр-во созн с самого нач припадка, изолир расстр созн, авт-змы

В. Парц припадки с вторичн генерализ в тонико-клонич припадки

а) прост парц приступы (А) с втор генерализ

б) сложн парц приступ (Б) с втор генерализ

в) прост переход в сложн с последующ генерализ проц

2) Генерализованн припадки (созн отсутств)/очаговые – вовлеч вся кора гол мозга

А. Абсансы (отключ созн): только с наруш созн, с клонич комп-том, с атонич комп-том, с тонич комп-том, с авт-змами, с вегетат симпт.

Б. Миоклонич приступы: изолир, множ

В. Клонич приступы (сокращ)

Г. Тонич приступы

Д. Тонико-клонич (часто)

Е. Атонические (астанические) присупы

Ж. Атипичн абсансы

3) Неклассифицируемые

Лект терап в завис от типа приступов:

1) при парциальных припадках (простых или сложных, со вторичной генерализацией и без нее) пр-тами выбора явл-ся карбамазепин, дифенин, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся фенобарбитал, гексамид, ламотригин, фелбамат, габаптентин. 2) при первично-генерализованных тонико-клонических припадках пр-ми выбора явл-ся карбамазепин, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся дифенин, фенобарбитал, гексамид, ламотригин, фелбамат. 3) При абсансах пр-ми выбора явл-ся этоксисукцимид, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся клоназепам, диакарб, ламотригил, фелбамат. 4) При миоклонических припадках пр-ми выбора явл-ся клоназепам, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся ламотригил, фелбамат, фенобарбитал. 5) При тонических, клонических, атонических припадках пр-том выбора явл-ся вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся ламотригил, фелбамат, фенобарбитал. 6) При неклассифицируемых припадках пр-том выбора явл-ся вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся ламотригил, фелбамат, фенобарбитал. При сочетании эпилепсии с головными болями, нарушениями памяти и концентрации внимания, токсическом действии АЭП, незначаются сосудистые (циннаризин, кавинтон, сермион, танакан), ноотропные (ноотропил, пантогам, когитум, оксибрал), метабилические (эссенциале-форте, фолиевая к-та) препараты. Назначение любого пр-та д.б. строго аргументировано.

 

22. Неонатальные судороги. Инфантильные спазмы (синдром Веста). Синдром Леннокса-Гасто. Критерии диагноза. Лечение.

Неонатальные судороги (НС) – возрастзависи

мые приступы, развивающиеся в первые 28 дней

жизни у доношенных новорожденных и до 44 й неде

ли гестации у детей, рожденных раньше срока.

 

Значительная частота судорог у новорожденных и

детей раннего возраста обусловлена морфофункци

ональными особенностями головного мозга, которые определяют высокую степень судорожной реак

тивности. Судороги у новорожденных – самые первые и важ

ные проявления церебральной дисфункции.

 

У преждевременно родившихся детей риск развития НС выше по сравнению с доношенными, он повышается при снижении

гестационного возраста и массы тела ребенка при

рождении.

Этиология судорог периода новорожденности.

- Наиб

част прич - гипоксически ишемические пора

жения ЦНС, инфекционные поражения

ЦНС, включая бактериальные менингиты

(E. coli, стрептококки группы В, листерии) и вирусные

энцефалиты (вирус простого герпеса, энтеровирусы),

а также метаболические нарушения, в частности, гипогли

кемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипер /гипонатриемия, пиридоксиновая за

висимость.

- Среди других причин – внутричереп

ные кровоизлияния (субдуральные и субарахноидаль

ные) травматического генеза у доношенных детей и

 

внутрижелудочковые и паренхиматозные кровоизлия

ния гипоксического генеза у недоношенных новорожденных, инсульты, врожденные ано

малии развития ЦНС.

- Редкие причины: токси

ко метаболические расстройства (билирубиновая энцефалопатия, лекарственная токсичность, синдром

отмены), наследственные заболевания, включая насле

дственные нарушения обмена веществ, хромосомные,

 

нейрокожные синдромы, болезни клеточных органелл

(митохондриальные, пероксисомные)

Особенности неонат судорог: незавершенностью и не всегда легко отличимы от

 

нормальной активности (из-за

отсутствия миелинизированных путей, по которым

 

может распространяться эпиактивность). Их бывает сложно отличить от физиологической

двигательной активности. Не характерно раз

витие генерализованных тонико клонических прис

тупов.

Синдром Веста (СВ) – резистентная форма генерализованной эпилепсии раннего детского возраста, характеризующаяся приступами в виде инфантильных спазмов, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями ЭЭГ (гипсаритмия). Возрастной пик манифестации – 5-6 мес.

Выделяют: 1) симптоматическая форма (пороки развития мозга, туберкулезный склероз, перинатальная энцефалопатия и т.д.) – психомоторное развитие детей страдает обычно с рождения; 2) криптогенная форма – психомоторное развитие детей страдает с момента начала приступов.

Клиника: Инфантильные спазмы - внезапные сокращение мышц шеи, туловища, конечностей, которые, как правило, билатеральны и симметричны. Наиболее типичны флексорные спазмы («салаамовы приступы») со сгибанием шеи, туловища, рук; сгибанием, приведением и приподниманием ног. Приступы короткие, группируются в серии, чаще возникают сразу после пробуждения пациентов. В неврологическом статусе выявляется грубая задержка психического и моторного развития, нередко тетрапирамидная (тетрапарез??) симптоматика.

Диагностика: ЭЭГ – констатируется гипсаритмия (высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с зарядами спайков).

Лечение – при криптогенной форме – АКТГ (или Синактер-депо) 0,1 мг/кг/сут или преднизолон 2,5 мг/кг/сут; при симптоматической форме СВ – вальпроаты (50-100 мг/кг/сут и выше) как монотерапия или в комбинации с АКТГ. При отсутствии эффекта от монотерапии базовые АЭП комбинируются с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами. Прогноз – тяжелый (большинство детей явл-ся инвалидами, не способными к самостоятельной жизни).

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ). Критерии диагностики. Лечение.

СЛГ – эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Дебют – 2-8 лет (чаще 4-6 лет). Если СЛГ развивается при трансформации из синдрома Веста, то возможно 2 варианта: 1) инфантильные спазмы (сгиб шеи, рук и приведения н/к - «салаамовы приступы») трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ; 2) инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется; затем наступает латентный период, который варьирует по продолжительности у разных больных; появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ. Для СЛГ хар-на триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и миоклонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание м/б сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибания ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Атипичные абсансы также хар-ны для СЛГ, проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт); атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы «обмякание» тела, начиная с мышц лица и шеи. В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной нед-ти, координаторные нарушения; хар-но снижение интеллекта, не достигающее тяжелой стпени. При ЭЭГ исследовании - нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц – во время сна.

Лечение: следует избегать пр-тов, подавляющих когнитивные ф-ции (барбитураты); наиболее часто применяются вальпроаты; ламотриджин; карбамазепин (эффективен при тонических приступах); бензодиазепины (при всех приступах, но эффект временный) – клоназепам, клобазам (фризиум), нитразепам (радедорм); при атипичных абсансах м.б. эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Прогноз – тяжелый; прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы – доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит.



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2016-07-22 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: