ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Первичный гиперпаратиреоз (П Г П) — заболева ни е П Щ Ж, проявля ю ­ щ еес я избыточно й продукцие й паратгормон а с развитие м синдро м а гиперкальцие ми и (табл. 8.2).

Табл. 8.2. Первичный гиперпаратиреоз

Окончание табл. 8.2

Этиология

В 8 5 % случаев причино й П Г П являетс я солитарна я аденом а П Щ Ж (паратирома), з начи тель н о реже — адено м ы множ ественн ы е (5 %), ещ е реже (< 5%) — ра к П Щ Ж. Гиперпла зи я всех П Щ Ж встречается примерн о у 15 % больн ы х. П Г П встречается при обои х варианта х син­ дро м а множ ественн ы х эндокринн ы х неопла зи й (см. гл. 10).

Патогенез

Гиперпродукци я паратгормон а приводи т к избыточном у в ы ведени ю через почк и ф ос ф ата. Сн ижени е плазменног о уровн я последнего сти­ м улирует синте з 1,25-(ОН)2-Оз, котор ы й способствует всас ы вани ю

избытк а С а 2 + в ки ш ечнике. В далек о за ш ед ш и х стадия х процесс а гиперкальцие ми я усиливаетс я за счет активаци и избытко м парат­ гор мон а остеокластов. И зб ы то к паратгормон а приводи т к ускорени ю обмен а в костно й тка ни, ускорени ю костно й резорбци и и костеоб - разования, но образовани е ново й кости отстает о т е е рассас ы вания, что приводи т к ге нерали зова нном у остеопорозу и остеодистро фии, в ымы вани ю кальци я из костн ы х деп о и гиперкальцие мии, а так ж е гиперкальциурии, способству ющ е й повреждени ю эпители я почеч­ ны х канальце в и образовани ю камне й в почках. Н е ф рокальциноз, в свою очередь, ведет к сни ж ени ю ф ункци и почек. В возникновени и язвенног о поражени я ж елудк а и двенадцатиперстно й ки ш к и ва жн у ю рол ь игра ю т гиперкальцие ми я с артериолосклерозо м и кальци фи ка - цие й сосудов. Гиперкальциеми я наряд у с повы ш ение м артериально­ г о давлени я создает предпосылк и дл я ф ормировани я гипертро фи и левого ж елудочка, ф ункци ю которог о так ж е ухуд ш аю т типич ны е дл я гиперпаратиреоз а клапанн ы е, коронарн ы е и миок ардиальн ы е каль - цинаты.

Э пидемиологи я

Распрос тра неннос т ь П Г П составляе т примерн о 1 случа й на 500 че­ ловек, частота новы х случаев — порядк а 25 на 100000 населени я в год. С П Г П связан о окол о 35 % случае в синдро м а гиперкальцие ми и (г иперкальциеми я регистрируетс я у взросл ы х в 0,5—1,1 % случаев, ча щ е у ж ен щ и н стар ш е 50 лет; сред и госпитализирова нны х ли ц — в 5

%). П осл е сахарного диабет а и заболева ни й щ итовидно й ж елезы П Г П являетс я третьи м п о распространенност и эндокринн ы м заболевани­ ем. П и к заболеваемо ст и приходитс я на 40—50 лет, пр и это м П Г П в 2 раза ча щ е встречается у ж ен щ ин, в частност и у 3 % ж ен щ и н в постме­ нопаузе. П Г П в ы являетс я примерн о у 2—5 % всех пациенто в с мочека­ м енно й болезнь ю.

К линически е проявлени я

У боль ш инств а пациенто в П Г П протекае т бессимптомно и диагно з устанавливаетс я пр и обследовани и п о поводу гиперкальцие мии.

1. Почечные симптомы вкл ю ча ю т полиури ю, полидипси ю, нефро­ литиа з (25 %), часто осло жн я ющ ийс я пиелонефритом; редк о — нефро­ кальцино з с развитие м почечно й недос таточ нос ти.

2. Желудочно-кишечная симптоматика: анорексия, то ш но та, обсти - пация, м етеориз м, похудение. В 10 % случаев развива ю тс я язв ы желуд­ ка и/ил и двенадцатиперстно й ки ш ки, в 10 % — панкреатит, реж е пан -

Рис. 8.4. Рентгенограмма кистей при первичной гиперпаратиреозе: призна­ ки субпериостальной резорбции концевых фаланг

креакалькулез. В 2 раза ча щ е, чем в популяции, встречается ж елчнока м енна я болезнь.

3. Сердечно-сосудистая симптоматика: артери­ альна я гиперте н зи я и ее осло жн ения.

4. Костные изменения: остеопороз, хондро - кальциноз; пр и тя ж ело м П Г П: субпериостальна я резорбция, акроостеоли з концев ы х ф алан г кис­ тей и стоп (рис. 8.4), де ф ормаци я скелета, пато­ логически е перелом ы косте й (рис. 8.5), кист ы, гига н токлеточ ны е опухол и и эпулид ы (кистозн ы е образования).

5. Центральная нервная система: депрессия, сонливость, спутанност ь сознания, возбу ж дение, ко жны й зуд.

6. Гиперкальциемический криз — весь м а редко е тя ж ело е осло жн ени е П Г П. Х арактерн ы сонли­ вость, ступор, кома, психоз, вслед за нарас та ющ е й анорексией, рвотой, боль ю вэпигастрии; б ы стр о развиваетс я резка я слабость, обезво жи вание, ану-

Рис. 8.5. Рентгенограмма костей голени с кистами и псевдопереломами при первичном гиперпаратиреозе

рия, коматозно е состояние; тяже­ лое осло жн ени е — миоп ати я с вов­ лечение м проксимальны х отделов тулови щ а, м е ж реберн ы х мыш ц и диа ф рагм ы; типич н а лихорадк а до 38—39 °С. К ри з развиваетс я пр и уровн е кальци я в плазм е боле е

4 ммо ль/ л и провоцируетс я дли­ тель ны м постельны м ре жим ом, тиазид ным и диуретика ми, препа­ ратам и кальци я и вита мин а D.

Диагностика

• Гиперкальциемия, ка к правило, в ы являетс я ули ц без какой - либ о си мп то м атик и пр и рутин­

Рис. 8.6. Сцинтиграфия с технетри- лом при солитарной паратироме

ном биохимическо м анализ е крови. К ром е того, характерн ы гипо - ф ос ф ате мия, гиперкальциури я и гипер ф ос ф атурия, повы ш ени е уровн я щ елочно й ф ос ф атаз ы в плазм е и экскреци и с мочой гидрок- сипролин а и цА МФ.

• П ов ыш енн ы й уровен ь паратгормона. И сследовани е показан о пр и двукратн о зарегистрирова нно й гиперкальцие мии.

• Топическая диагностика паратиром: УЗ И, сцинтигра фи я стехнет - рилом, КТ, М Р Т (область ш еи и средостения).

• Диагностика осложнений П Г П: остеопороз, нефрокальцино з и др.