Я зве нна я болезн ь ж елудк а и двенадцатиперстно й ки ш ки; симп том а тически е язвы.
Лечение
П р и солитарно й доброкачественно й гастри ном е показан а энуклеаци я опухоли. П р и гастри номах, встреча ющ ихс я спорадически, макси м альн о воз можно е числ о радикальн ы х операци й составляе т окол о 30 %. П р и неоперабельны х опухоля х ил и нево з можно ст и их визуали заци и в м е ш ательств а с цель ю панкреатодуоденально й резекци и ил и гастрэкто ми и не производятс я пациент у показан а тольк о меди каментозна я терапия. П репарато м в ы бор а антипроли ф еративно й терапи и пр и злокачестве нны х гастри нома х являетс я октреотид. Д л я си мп то м атическо й терапи и пр и язвах и диаре е весьма э фф ективн ы блокаторы протонной помпы (омепразол).
Прогноз
П ятилетня я в ыжи вае мо ст ь среди пациенто в с радикальн о резециро ванн ым и гастри номам и составляе т 90 %, сред и всех больн ы х с гастри- номам и она составляе т 60-7 5 %, 10 -летняя — 50 %. П р и обнару ж ени и м етастазо в 5-летняя в ыжи вае мо ст ь сни ж аетс я д о 2 0 %. П ричино й см ерти в 60 % случаев являетс я опухолевая прогрессия.
ГЛЮКАГОНОМА
Глнжагонома— редка я островково-клеточна я опухол ь в избытк е про дуциру ющ а я глю каго н (табл. 9.5).
Этиология
Гл ю кагоном а в 70 % случае в злокачестве нн а (в 80 % на мом ен т диагностик и определя ю тс я м етастаз ы), ча щ е всего локализуетс я
в диа м етр е 5 см (не представляе т проблем с топическо й диагностикой). М ультицентрически е опухол и обнару жи ва ю тс я в 10 - 12 % случаев.
Табл. 9.5. Глюкагонома
| Этиология | В 70 % случаев злокачественная опухоль, как правило, превышает в диаметре 5 см |
| Патогенез | Гиперпродукция глюкагона, опухолевая прогрессия |
| Эпидемиология | Встречается казуистически редко |
| Основные клини ческие проявления | Некролитическая мигрирующая эритема, нару шение толерантности к глюкозе, анемия, тром боэмболии, метастазы в печень и другие органы |
| Диагностика | Глюкагон t, топическая диагностика опухоли |
| Дифференциальная диагностика | Сахарный диабет, уровень глюкагона может быть повышен при хронической почечной и печеноч ной недостаточности, остром панкреатите, сепси се и др. |
| Лечение | Радикальное оперативное лечение, как правило, невозможно. Антипролиферативная терапия октреотидом |
| Прогноз | Плохой |
Патогенез
В его основ е ле жи т гиперпродукци я гл ю кагон а и опухолевая прогрес сия. С избытко м гл ю кагон а связан ы нару ш ени я углеводного обмен а (усилени е печеночног о гл ю конеогенез а и гликолиза), а с нару ш ение м обмен а а миноки слот — изменени я с о сторон ы ко жи. В стречается в рамка х синдро м а множ ественн ы х эндокринн ы х неопла зи й 1 типа.
Эпидемиология
В стречается казуистическ и редко.
Клинические проявления
• Н екролитическа я ми гриру ющ а я эритем а со вторичн ы м буллезн ы м дер м атито м (90 %).
• Н ару ш ени е толера н т нос т и к глю козе ил и сахарн ы й диабе т (90 %).
• Ан е мия, потер я м ассы тела, анорексия.
• Тро мбо э мбо лически е осло жн ени я с образование м венозн ы х тром бо в (20 %) и легочно й э мбо лие й (12 %).
• М етастазы в печен ь и други е орган ы бр юш но й полости.
Диагностика
1.. Вы соки й уровен ь гл ю кагон а кров и (у 80 % пациенто в превы ш а ет норм у в 5—10 раз). Уро вен ь гл ю кагон а более 1000 пг/мл (норм а
< 200 пг/мл) считаетс я патогномоничны м дл я гл ю кагоном ы.
2.. Гипоаминоацидеми я (80 %).
3.. Топическа я диагностик а опухол и и ее м етастазо в (см. п. 9.2).
Дифференциальная диагностика
• С ахарн ы й диабет, ко жны е изменени я друго й этиологии, м етастазы в печен ь друго й опухоли.
• Уро вен ь гл ю кагон а в кров и мож ет б ы т ь повы ш е н (об ы чн о уме ренно) пр и хроническо й почечно й и печеночно й недос таточнос ти, остро м панкреатите, сепсисе, акро м егалии, синдро м е К у ш инга, длительно м голода нии.
Лечение
Н а мом ен т диагностик и развернутог о гл ю кагонома-синдром а ради кально е оперативно е в м е ш ательство, ка к правило, уже нево з можно. Д л я антипроли ф еративно й терапи и и подавлени я продукци и глю кагон а наиболе е э фф ективе н октреоти д (дл ительн о действу ющ и й анало г со м атостатина).
Прогноз
В боль ш инств е случаев небла гоприят ный.
ВИПОМА
ВИПома, или синдром Вернера-Моррисона (с инонимы: W DHH -си ндро м от англ. watery diarrhea, hypokalemia, hypochlorhydria\ синдро м панкреа тическо й холеры) обусловлен ы гиперсекрецие й вазоактивног о интен - стинальног о пептид а (В ИП) (табл. 9.6).
Этиология
Злокачественна я опухоль П Ж Ж (90 %) ил и га н глио нейроблас то м а (10
%). В ИП ом ы, ка к правило, представля ю т собо й солитарн ы е, крупн ы е
тик и в 60— 80 % случаев он и уже име ю т м етастазы.
Патогенез
Гиперпродукци я В ИП, опухолевая прогрессия. В И П сти м улируе т интестинальну ю секреци ю электролитов и жи дкости, имее т вазодила - татор ны й э фф ект, ингибируе т секреци ю соляно й кислот ы в ж елудке.
Эпидемиология
Встречается казуистически редко.
Табл. 9.6. ВИПома
| Этиология | Злокачественная опухоль ПЖ Ж (90 %) или ганглионейробластома (10 %); в 60-80 % случа ев — метастазы на момент диагностики |
| Патогенез | Гиперпродукция ВИП, опухолевая прогрессия |
| Эпидемиология | Встречается казуистически редко |
| Основные клиничес кие проявления | Тяжелая секреторная диарея, симптомы дегидратации |
| Диагностика | ВИПТ, гипокалиемия, гипо- или ахлоргидрия, топическая диагностика опухоли |
| Дифференциальная диагностика | Другие причины секреторной диареи |
| Лечение | Радикальное оперативное лечение, как правило, невозможно. Противоопухолевая и противодиа- рейная терапия октреотидом |
| Прогноз | Неблагоприятный |
Клинические проявления
• Тя ж ела я секреторна я диарея, котора я может имет ь угро ж а ющ и й дл я жи з н и характе р (панкреатическа я холера). О бъе м стула м енее 700 г в ден ь практическ и искл ю чае т диагно з В ИП ом ы.
• С имптом ы дегидратации.
Диагностика
1. Вы соки й уровен ь В И П в крови, гипокалие мия, гипо - ил и ахлор гидрия.
2. Топическа я диагностик а опухол и (см. п. 9.2).