Д руги е причин ы секреторно й диаре и (ки ш ечн ы е инфекции, вил- лезна я аденом а, м едуллярн ы й рак щ итовидно й ж елезы, систе мны й м астоцито з и др.).
Лечение
Радикально е оперативно е лечение, ка к правило, нево з можно. П репарато м вы бора противоопухолево й терапии, котор ы й одновре м енн о э фф ективн о купируе т диаре ю, являетс я октреотид.
Прогноз
В боль ш инств е случаев небла гоприят ный.
КАРЦИНОИДНЫЙ СИНДРОМ
Карциноидный синдром— си мп то мокомп лекс, связанн ы й сросто м и гор монопро дукцие й опухолей, происходя щ и х из энтерохро м а ф - финны х клеток. П од карциноидо м понима ю т опухоль, в ы з ы ва ющ у ю карциноидн ы й синдро м (табл. 9.7).
Этиология
П о гистологическо й структур е набору продуцируемы х гор моно в и степен и злокачестве ннос т и карциноидн ы е опухол и з начи тель н о варьирую т в зависи мо ст и от локализации. К арциноидн ы е опухол и подразделя ю тс я на происходя щ и е из переднего, среднего и задне г о отделов первично й э мбрион ально й ки ш к и (табл. 9.8). Н а карцинои д ки ш ечник а приходитс я 90 % случаев всех карциноидн ы х опухолей. Н аиболе е часто ки ш ечн ы й карцинои д локализуетс я в тер мин ально м отделе подвздо ш но й ки ш ки, червеобразно м отростке, прямо й ки ш ке.
Патогенез
Бол ь ш а я част ь си мп то мо в карциноидног о синдро м а обусловлен а гиперсекрецие й опухоль ю таки х вещ еств ка к серотонин, кинин ы, гиста мин, катехоламин ы и простагландины. О сновн ы м биохимичес ки м м аркеро м карциноидног о синдро м а являетс я серотонин. О пухоли, происходя щ и е из передней ки ш к и (бронхи, ж елудок), в основно м в ы рабат ы ва ю т не серотонин, а 5-гидрокситрипто ф ан. О сновн ы м м етаболито м биогенн ы х а мино в являетс я 5-гидроксииндолуксусная кислота (5- Г И УК). П атогене з отдельн ы х клинически х проявлени й карциноидног о синдро м а представлен в табл. 9.9.
| Этиология | Опухоль из энтерохромаффинных клеток желу дочно-кишечного тракта, реже бронхов |
| Патогенез | Гиперсекреция серотонина, кининов, гис- тамина, катехоламинов и простагландинов в сочетании с инвазивным опухолевым ростом и метастазированием |
| Эпидемиология | Частота новых случаев I на Ю0000 в год |
| Основные клиничес кие проявления | I. Диарея, боли в животе, отрыжка 2. Приливы, телеангиэктазия, цианоз 3. Бронхоспазм, диспноэ, генерализованный зуд 4. Фиброз сердечных клапанов 5. Рост и метастазирование опухоли |
| Диагностика | I. Экскреция 5-гидроксииндолилуксусной кис лоты Т, серотонин Т, гистамин Т 2. Топическая диагностика опухоли |
| Дифференциальная диагностика | 1. Клинические синдромы, сопровождающиеся приливами (постменопаузальный синдром, цирроз печени, идиопатические приливы) |
| 2. Феохромоцитома 3. Метастазы в печень опухоли неизвестной первичной локализации | |
| Лечение | 1. Оперативное лечение, хемоэмболизация и алкогольная абляция печеночных метастазов 2. Антипролиферативная и симптоматическая терапия: октреотид, а-интерферон, полихимиотерапия |
| Прогноз | 5-летняя выживаемость около 50 % |
| Отдел первичной кишки | Локализация опухоли | Продуцируемые гормоны | Симптоматика |
| Переднеки- шечный карциноид | Респиратор ный тракт | 5-гидрокситрип- тофан, гормоны аденогипофиза, нейропептиды | Карциноидный синдром,синд ром Кушинга |
| Желудок, две надцатиперст ная кишка | Желудочно- кишечные пеп тиды, серото нин, гистамин | Карциноидный синдром, гипер секреция соляной кислоты, диарея, диабет, синдром Кушинга | |
| Среднеки- шечный карциноид | Тонкая кишка, червеобразный отросток, пра вая часть обо дочной киш ки | Серотонин, пептиды группы тахикинина | Карциноидный синдром, гормо нально-неактив ные опухоли |
| Заднеки- шечный карциноид | Левая часть ободочной киш ки, прямая кишка | Желудочно- кишечные пеп тиды | Гормонально- неактивные опухоли |
Табл. 9.9. Патогенез отдельных клинических проявлений карциноидного синдрома
| Продукт опухолевой секреции | Симптомы |
| С еротонин, брадикинин, тахикинин ы | Д иарея, схваткообразные боли в животе, тош нота, рвота. Распространенный фиброз (эндокард, бры жейка, ретроперитонеальная клетчатка). Бронхоконстрикция |
| Гистамин, катехоламины, простагландины | П риливы, тахикардия, гипотензия, симпато- адреналовая симптом атика |
карциноид е соответствует поздне й стади и опухолевого процесс а и ме тастатическо м у поражени ю печени. П ервична я опухоль, ка к правило, имее т неболь ш и е размер ы, и секретируе мы е ею продукты, попада я в печень, полность ю инактивиру ю тся. Когда печен ь перестает справ лятьс я с м ассивно й опухолево й секрецией, ее продукт ы начина ю т поступат ь в систе мны й кровоток, и тольк о тогда появляетс я симп то м атик а карциноидног о синдро м а. Точн о та к ж е, м еханически, объ ясняетс я преиму щ ественно е поражени е пр и ки ш ечно м карциноид е эндокард а правы х отделов сердца, куда кров ь и з пораженно й печен и поступае т п о нижне й поло й вене. О тличи е внеки ш ечног о карцино - ид а о т ки ш ечн ы х ф ор м закл ю чаетс я в то м, чт о продукт ы опухолевой секреци и попада ю т непосредс тве нн о в систе мны й кровоток, а не в портальну ю систему. Таки м образом, в эти х случая х си мп то м атик а карциноидног о синдро м а мож ет развиватьс я е щ е н а ранни х стадия х опухолевого процесса, когда радикальна я операци я ещ е воз можн а.
Эпидемиология
Ч астот а новы х случаев карциноидн ы х опухолей составляе т 1 на 100000 в год. С редни й возрас т м ани ф естаци и карциноидо в то нко й ки ш к и составляе т 50— 60 лет; встречаетс я
с одинаково й частото й у м у ж чи н и ж ен щ ин.
Клинические проявления
• Д иарея, бол и в жи воте, отр ыж ка.
• П рилив ы, телеа н гиэктазия, цианоз. П рилив ы мо гу т б ы т ь спровоцирован ы фи зичес ко й на грузкой, алкоголе м ил и таки м и продуктами, ка к с ы р, копченость, ко ф е. Он и мо гу т повторятьс я в тече ни е дня, длятс я об ы чн о нескольк о мин ут, сопрово ж даяс ь силь но й потливость ю. П ациент ы ж алу ю тс я пр и это м н а чувств о ж ара, сердцебиени е и дро ж ь. У неко тор ы х мож е т б ы т ь силь -
Рис. 9.4. Изменение цвета лица пациента во время приливов при карциноидном синдроме
в ы ра ж енна я артериальна я гипоте н зия, затруд нени е д ы хания, диарея. К о ж а лиц а и верхней половин ы тулови щ а постепенн о приобретае т стойки й красно-син юш ны й оттенок, появля ю тс я телеа н гиэктази и (рис. 9.4). П р и карциноид е ж елудк а и бронхо в прилив ы представля ю т собо й ярко-красн ы е пятн а на лиц е и вер хне й половин е тулови щ а с четко й гра ницей.
• Брон хоспаз м (10 - 15 %), диспноэ, ге нерали зова нны й зуд.
• Ф ибро з сердечны х клапано в (/з пациентов) с развитие м право -
ж елудочково й недос таточ нос ти, редк о — бр ыж еечн ы й иретропе - ритонеальн ы й фи бро з (с явлениям и ки ш ечно й непроходимос т и и обструкци и моч еточников).
• Рост и м етастазировани е опухол и (ки ш ечна я непроходимос ть, м еханическа я ж елтуха и пр.).
Диагностика
1.. О сновн ы м м аркеро м карциноидн ы х опухолей являетс я метабо ли т серото н и на — 5 -ГИ УК, определяема я в суточно й моче. Ре ш а ющ и м в диагностик е бронхиальног о и ж елудочного карциноид а являетс я определени е в моче серотонин а и гиста мин а.
2.. Топическа я диагностик а опухол и (см. п. 9.2). Вы соко й инфор м ативность ю пр и карциноидн ы х опухоля х обладает сцинтигра фи я со м атостатинов ы х рецепторов.