Микроцефалия — уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. Разделяют на наследственную, эмбриопатическую и синдромологическую
Этиология: инфекции, интоксикации, нарушение витаминного баланса. Причиной микроцефалии может быть также гипоксия плода и новорожденного.
Головной мозг при микроцефалии уменьшен в размерах. В норме отношение массы мозга к массе тела 1:33, а при микроцефалии — 1:100. Кора больших полушарий, недостаточно развита. Другие отделы мозга также имеют неправильное строение. Особенно большие изменения отмечаются в лобных долях. Нарушается пропорция коры и стволовых отделов. В норме масса мозжечка относится к массе мозга как 1:8, при микроцефалии это соотношение значительно увеличено.
Клиническаякартина
Ведущим симптомом является диспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Очень характерен вид больного: голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги, ресницы очень длинные, густые, уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные, зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни, симптомы интеллектуального дефекта, психическое недоразвитие.
Помимо психических нарушений, имеются изменения со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.
Лечение. При микроцефалии применяют медикаментозную терапию — стимулирующую, седативную, противосудорожную, дегидратационную терапию, длительно применяют глютаминовую кислоту, церебролизин, аминалон, массаж, лечебная физкультура.
|
|
Черепно-мозговая грыжа представляет собой сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки.. В 84% случаев черепно-мозговые грыжи локализуются в назофронтальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости.
Различают менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.
Менингоцеле — выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжевое выпячивание флюктуирует, просвечивает, при пункции спадается. Кожа над ним истончена, синюшна
Энцефаломенингоцеле — выпячивание вещества мозга и оболочек в дефект черепа. Отмечается отчетливая пульсация грыжевого выпячивания. в области затылочной кости (задняя черепно-мозговая грыжа) определяются нарушения статики, походки, координации, мышечного тонуса,
Энцефалоцистоцеле — грубый порок развития мозговой ткани, когда в грыжевой мешок, помимо мозгового вещества, вовлекаются желудочки мозга. Отмечаются эктопия нервных клеток, дегенеративные изменения нервной ткани, аномалии сосудистой и ликворной системы мозга.
Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливают на основании клинического осмотра. Подтверждается он рентгенологическим исследованием. Характер содержимого грыжевого выпячивания уточняют с помощью пункции, трансиллюминации.
Лечение черепно-мозговых грыж хирургическое. При менингоцеле прогноз благоприятный.
Спинномозговаягрыжа — сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие.
|
|
Частая их локализация — пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала (60% случаев). Самая редкая локализация — в шейном отделе (7,5%).
подразделяются в зависимости от содержимого грыжевого выпячивания.
Менингоцеле — выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Грыжевое выпячивание просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, оволосением.
Менингорадикулоцеле — выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга. Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, при расположении грыжи в пояснично-крестцовом отделе характеризуется периферическими параличами и парезами, трофическими расстройствами на нижних конечностях.
Миеломенингоцеле — в выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит, с участками глиоза, расширенным центральным каналом характеризуется параличами или парезами ног, парезами сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Клиническая картина сопровождается грубыми трофическими расстройствами: отеком стоп, язвами и пролежнями на нижних конечностях и туловище.
Миелоцистоцеле — выпячивание в дефект позвоночника оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом,
Лечение хирургическое. улучшение трофики паретичных конечностей, профилактику контрактур, предотвращение восходящей гнойной инфекции.
61. Атаксия - патологическое состояние, связанное с различными нарушениями в сложной системе координации движения, вследствие заболеваний с преимущественным поражением мозжечка и его связей, и сочетанных дегенераций мозжечковых путей и периферических нервов.
Нарушение координации двигательных актов определяется как динамическая или локомоторная атаксия.
Сенситивная атаксия (динамическая и статическая) развивается вследствие нарушения проприоцептивной чувствительности.
|
|
К наследственным атаксиям относится группа заболеваний: синдром Маринеску-Шегрена, оливопонтоцеребеллярные атрофии, болезнь Рефсума, болезнь Русси-Леви, гипертрофический интерстициальный неврит Дежерина-Сотта, болезнь Норманна, врожденная мозжечковая атаксия Баттена, атаксия мозжечковая с экстрапирамидными нарушениями
Болезнь фридрейха
Наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся синдромом поражения задних и боковых столбов спинного мозга. Тип наследования аутосомно-рецессивный с неполной пенетрантностью патологического гена. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
КЛИНИКА. Начало заболевания относится к 6 - 15-летнему возрасту. Первым симптомом болезни является неустойчивая походка. В ранних стадиях атаксия выражена преимущественно в ногах. По мере прогрессирования заболевания нарушения координации распространяются на руки и лицо. При неврологическом обследовании выявляются крупноразмашистый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная речь, расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности. Нарушается почерк. Ранним симптомом является снижение, а затем угасание сухожильных и периостальных рефлексов. Мышечный тонус понижен. В более поздних стадиях болезни присоединяются афферентный парез нижних, а затем верхних конечностей, нередко патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии. Интеллект снижен. Заболевание медленно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни 10 - 15 лет с момента его развития.
Диагностика. Заболевание распознается на основании характерных симптомов - деформаций стоп по типу стопы Фридрейха (высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы, флексия концевых фаланг), позвоночника, поражения миокарда, эндокринных расстройств.
ЛЕЧЕНИЕ. Применяются симптоматические средства: общеукрепляющие препараты, ЛФК, массаж. В некоторых случаях производится хирургическая коррекция деформации стоп.
62.
Диагностика перинат.энц.патий Самую первую диагностическую информацию, позволяющую косвенным образом судить о наличии перинатальной энцефалопатии, получают с помощью ультразвукового исследования анатомических структур мозга - нейросонографии через большой родничок.
Для уточнения гипоксически-ишемических изменений мозговой ткани, обнаруженных при НСГ, проводится КТ или МРТ головного мозга ребенку. С целью оценки кровоснабжения головного мозга выполняется допплерография сосудов шеи ребенку и дуплексное сканирование артерий головы. ЭЭГ ребенку представляет наибольшую ценность в диагностике перинатальной энцефалопатии, протекающей с судорожным синдромом. При необходимости обследование ребенка может дополняться ЭхоЭГ, РЭГ, электронейромиографией, рентгенографией шейного отдела позвоночника.
Ребенку с перинатальной энцефалопатией необходима консультация окулиста с исследованием глазного дна. При задержке психического и речевого развития показана консультация детского психолога и логопеда.
Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/perinatal-encephalopathy
Последствия чмт у детей
После тяжелых ЧМТ возможны нарушения зрения, слуха, двигательной свободы. Реабилитационный период затягивается на годы. Необходимо находиться на учете у невролога, периодически проходить лучевую диагностику, чтобы отслеживать динамику изменений состояния тканей мозга. Последствия для когнитивных функций и поведения. Трудности обучения, поведенческие изменения, двигательные нарушения и эпилепсия являются основными существенными последствиями черепно-мозговой травмы. Посттравматическая эпилепсия рассмотрена ниже. Плохая концентрация внимания и головные боли являются наиболее частыми жалобами. Когнитивные нарушения, нарушения памяти и поведенческие проблемы часто встречаются после умеренной и тяжелой черепно-мозговой травмы, их развитие можно ожидать при повреждении лобной и антеромедиальной части височной доли. У детей после тяжелых травм головного мозга поведенческий диагноз дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) в большей степени затрагивает внимание, исполнительное функционирование и память, чем первичный СДВГ (Slomine et al., 2005). Концентрация внимания плохая, а расстройства памяти могут быть столь выражены, что классифицируются как посттравматический синдром Корсакова, изменения личности и приступы сильного гнева могут сделать жизнь родителей невыносимой, хотя при поверхностном неврологическом обследовании или рутинной стандартизованной психометрии выявляется мало изменений. Тем не менее, с помощью однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (SPECT) выявлено, что у многих детей с глубокими проблемами в обучении и поведении отмечаются определенные стойкие патологические изменения. Изменения поведения и трудности в обучении могут быть легко упущены при проведении небрежного обследования.
Источник: https://meduniver.com/Medical/Neurology/isxodi_cherepno-mozgovoi_travmi_u_detei.html MedUniver