Клиническая картина при данной форме аменореи обусловлена основным заболеванием.
Синдром истощения яичников следует заподозрить при наличии у женщин моложе 38 лет при наличии у них внезапного прекращения менструаций без предшествовавших нарушений МЦ, прогрессирующих атрофических процессов в молочных железах и половых органах и вегетативных проявлений, сходных с климактерическим синдромом (КС).
Постовариэктомический синдром характеризуется указанием в анамнезе на оперативное вмешательство на матке и придатках, развитием вегето-сосудистых, психо-эмоциональных и обменно-эндокринных расстройств, сходных с климактерическими. Аменорея всегда вторичная. Причиной выключения функции яичников с развитием у молодой женщины вторичной аменореи может послужить ятрогенное нарушение кровотока в яичниках, обусловленное удалением матки (синдром субтотальной овариоэктомии). Клиника аналогична климактерическим расстройствам, однако у большинства пациенток она более выражена.
Синдром тестикулярной феминизации — генетическое заболевание лиц мужского пола, при котором отсутствует чувствительность периферических рецепторов к андрогенам (дефект фермента 5-α-редуктазы). Это нарушает внутриутробную половую дифференцировку наружных половых органов по мужскому типу и половое развитие в постнатальном периоде жизни. Больные имеют кариотип 46, XY и морфологически правильно сформированные и функционально активные тестикулы. Пациенткам при рождении устанавливают женский паспортный пол, их воспитывают как девочек. Отсутствие маскулинизации наружных половых органов (нет сформированной мошонки) нарушает процесс опускания тестикулов, что приводит к формированию паховых грыж, по поводу которых пациенток оперируют в дошкольном возрасте. Половое развитие протекает с нарушением пубархе (крайне скудное половое оволосение, вплоть до полного его отсутствия), имеет место первичная аменорея. Отмечаются достаточные развитие молочных желез и феминизация фигуры (отсюда и название синдрома), что связано с сохранением чувствительности к эстрогенам, синтезируемым в тестикулах и жировой ткани. Если к окончанию пубертатного периода один или оба тестикула находятся в брюшной полости, что подтверждается УЗИ, присутствует высокий риск их малигнизации (для тестикулов физиологично находиться вне брюшной полости, где поддерживается постоянная температура около 38°С). Такие тестикулы после окончания пубертатного периода подлежат удалению, а пациентки — заместительной гормональной терапии (ЗГТ) до возраста естественной менопаузы. Характерно абсолютное бесплодие.
|
|
Клиническая картина ДГ обусловлена специфическим внешним видом — низкий рост (не более 150–155 см), диспластичное телосложение, короткая шея, множественные пигментные пятна, вальгусная деформация локтевых и коленных суставов, наличие крыловидных складок на шее, низкое расположение ушных раковин, бочкообразная грудная клетка, широко расставленные соски молочных желез, отсутствие или резкое недоразвитие вторичных половых признаков, гипоплазия половых органов. Характерны дефекты развития яичников (в виде небольших тяжей, без фолликулов), аномалии сердечно-сосудистой, мочевыделительной и других систем. Аменорея всегда первичная.
|
|
Синдром резистентных яичников отличает отсутствие специфической клинической симптоматики — кроме аменореи, которая может быть как первичной, так и вторичной (но всегда «истинная»), и бесплодия, которое также может быть первичным и вторичным.
Ведущим в клинике вирилизующей опухоли яичников служит обратное развитие вторичных половых признаков, определяемое как «дефеминизация» — гипотрофия молочных желез, матки и наружных половых органов при наличии образования в области придатков. Это сопровождается изменением характера отложения подкожной жировой клетчатки по мужскому типу и появлением симптомов грубой вирилизации (гипертрофия клитора и перстневидного хряща («кадык»), залысины и алопеция, чрезмерная потливость с неприятным запахом). Аменорея может быть первичной или вторичной, в зависимости от периода жизни, в котором развилось заболевание.
Для поликистозных яичников (ПКЯ) характерна олигоменорея, аменорея развивается вторично и сопровождается симптомами андрогенизации (гипертрихоз или гирсутизм, акне, себорея), у половины женщин имеет место ожирение.