Врожденную форму АГС лечат назначением глюкокортикоидов в течение длительного времени. Доза препарата зависит от уровня гиперандрогении. При грубой вирилизации проводится пластическая корригирующая операция. Лечение опухолей надпочечника оперативное.
Что понимают под задержкой полового развития?
Под ЗПР понимают отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в 13–14 лет и отсутствие менархе в возрасте 15–16 лет.
Какова этиология задержки полового развития?
Причины ЗПР — расстройства механизмов регуляции ЦНС или первичная функциональная недостаточность яичников. Большое значение имеют генные нарушения, осложненное течение внутриутробного развития, неблагоприятное воздействие ряда факторов (неполноценное питание; гипотиреоз; хронический тонзиллит; детские и другие инфекции, которые могут оказать неблагоприятное воздействие на яичники; ревматизм; операции на яичниках и др.). Различают 2 формы ЗПР: центрального и яичникового генеза.
Каковы причины задержки полового развития центрального генеза?
Причинами ЗПР могут быть церебральные нарушения органического характера: травматические, токсические, инфекционные поражения (энцефалиты, эпилепсия, опухоли гипоталамической области). Эта патология ЦНС может вызвать ЗПР, если в процесс вовлечены структуры медиобазального гипоталамуса.
Какие задержки полового развития относят к церебральным формам?
К церебральным формам относятся ЗПР при психозах, неврозах, вследствие стрессовых ситуаций. Одной из церебральных форм будет нервная анорексия (anorexia nervosa) — отказ от еды, расцениваемый как невротическая ситуация в ответ на изменения, происходящие в организме в пубертатный период. К этой форме относят ЗПР на фоне потери массы тела в период полового созревания, когда девушки начинают соблюдать диету.
Каков патогенез задержки полового развития на фоне потери массы тела?
В результате стрессорных воздействий нарушается образование и выделение эндорфинов. В надгипоталамических и гипоталамических дофаминергических структурах нарушаются процессы синтеза и секреции гонадолиберина, и как следствие, уменьшается образование гипофизом гонадотропинов. Определенную роль играет уменьшение количества жировой ткани, где осуществляется внегонадный синтез эстрогенов.
Какова клиника церебральных форм задержки полового развития?
При церебральных формах ЗПР основной и порой единственной жалобой будет нарушение полового развития. Эти девушки отличаются от сверстниц недостаточным развитием вторичных половых признаков и аменореей, отсутствием «феминизации фигуры» — распределением жировой и мышечной ткани по женскому типу и изменением в строении таза.
У девушек с ЗПР отмечается евнуховидное телосложение: удлинение рук и ног, относительно короткое туловище, уменьшение поперечных размеров таза. Рост их обычно выше, чем у сверстниц.
Дефицит эстрогенов, играющих важную роль в процессах окостенения, служит причиной затягивания у таких девушек периода роста в длину. При гинекологическом исследовании отмечается гипоплазия половых органов (выраженный генитальный инфантилизм).
Чем характеризуется яичниковая форма задержки полового развития?
При яичниковой форме ЗПР отмечается уменьшение фолликулярного аппарата, подобные яичники называют гипопластическими, «нечувствительными», резистентными к гонадотропной стимуляции. Возможно, в патогенезе данной патологии играют определенную роль детские инфекционные заболевания (коревая краснуха, паротит и другие) или токсические влияния, вызывающие нарушения фолликулярного аппарата или иннервации яичников.
Какова клиника при яичниковой форме задержки полового развития?
Для клинической картины ЗПР при гипопластических яичниках характерны интерсексуальные черты телосложения; несмотря на задержку процессов окостенения эпифизов трубчатых костей, длина тела девочек не превышает обычные возрастные нормативы.
Вторичные половые признаки недоразвиты, отмечается также гипоплазия наружных и внутренних половых органов. Характерна первичная аменорея, но могут быть скудные и редкие менструации.
Для гормональной характеристики таких больных типичным служит резкое снижение эстрогенов в крови при повышении содержания гонадотропинов. В мазке из влагалища преобладают парабазальные клетки, встречаются единичные промежуточные.