Частота
Редкое заболевание.
Возраст 50-60 лет.
Пол
Женщины болеют в 4 раза чаще.
Анамнез
Течение
Несколько месяцев.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Одновременно присутствуют элементы сыпи на разных стадиях развития. Пустулы диаметром 2—5 мм, расположенные глубоко в эпидермисе, эритема, шелушение (рис. 4-9). Со временем на месте пустул образуются корки и красно-бурые пятна.
Локализация. Ладони и подошвы. Излюбленная локализация — возвышение большого пальца, возвышение мизинца, сгибательная поверхность пальцев, свод стопы, пятка. Кончики пальцев обычно не поражены.
Дифференциальный диагноз
Поражение ладоней и подошв Эпидермомикозы (дерматофития стоп, дер-матофития кистей), дисгидротическая экзема, герпес.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Сначала отек и миграция лимфоцитов в эпидермис (экзоцитоз) приводят к формированию везикул. Позже экзоцитоз огромного числа нейтрофилов приводит к образованию спонгиоформных пустул Когоя. Акантоз.
Микроскопия препарата, обработанного гидроксидом калия
Позволяет исключить дерматофитию.
Посев
Иногда необходим для исключения стафилококковой инфекции.
Выделение вируса в культуре клеток
Позволяет исключить герпес.
Прогноз
Заболевание длится годами, с внезапными обострениями и ремиссиями. Изредка к нему присоединяется обычный псориаз.
Лечение
Заболевание с трудом поддается лечению.
REPUVA-терапия
Эффективный метод, который иногда сочетают с метотрексатом (подробнее — см. с. 86).
Местное лечение
Кортикостероиды для наружного применения-, дитранол и препараты дегтя неэффективны. Многим больным помогают окклю-зионные повязки с сильнодействующими кортикостероидами (на ночь), но часто из-за развивающейся атрофии кожи от них приходится отказаться.
Физикальное исследование
Общий вид
Испуг, возбуждение, краснота создают впечатление интоксикации.
Основные физиологические показатели
Тахикардия, тахипноэ, возможна высокая температура тела.
Кожа
Элементы сыпи. Высыпания всегда развиваются в определенной последовательности. Сначала — яркая эритема, на ее фоне — точечные поверхностные пустулы, затем — слияние пустул и образование «гнойных озер» (рис. 4-10). При удалении покрышек «озер» образуются эрозии с влажной поверхностью, позже — корки.
Расположение. Одиночные или сгруппированные элементы; иногда образуются кольца и дуги. Пустулы располагаются в промежутках между волосяными фолликулами. Локализация. Генерализованная сыпь. Тяжелое поражение сгибательных поверхностей суставов, наружных половых органов и пе-рианальной области.
Волосы и ногти
Ногти утолщаются, начинается онихолиз. Отслоение ногтевых пластинок происходит из-за подногтевых «гнойных озер». Спустя 2—3 мес после начала болезни может развиться телогеновая алопеция.
Дифференциальный диагноз
Пустулы и распространенная эритема Бактериемия и сепсис (для исключения необходим посев крови); герпес (везикулы имеют пупковидное вдавление в центре; методы дифференциальной диагностики — проба Цанка и выделение вируса в культуре клеток); лекарственная токсидермия (фуросе-мид, амоксициллин/клавуланат и другие препараты; в отличие от генерализованного пустулезного псориаза общее состояние нарушается в меньшей степени).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Из-за миграции нейтрофилов из капилляров сосочкового слоя дермы в шиповатый слой эпидермиса образуются крупные спон-гиоформные пустулы Когоя. Нейтрофилы располагаются в межклеточном пространстве вперемешку с разрушенными и истонченными кератиноцитами; это и придает пустулам характерный «губчатый» вид.
Посев
Позволяет исключить стафилококковую инфекцию.
Общий анализ крови
Лейкоцитоз. Содержание нейтрофилов достигает 20 000 мюг1.
Диагноз
Клиническая картина — внезапное начало и характерная последовательность развития высыпаний. Для исключения бактериемии (в частности, вторичной стафилококковой инфекции) необходим посев крови.
Патогенез
Полагают, что лихорадка и лейкоцитоз обусловлены массивной инфильтрацией дермы нейтрофилами, которые высвобождают цитокины и другие медиаторы воспаления. Воспалительная реакция заканчивается некрозом кератиноцитов и лейкоцитов.
Клиническое значение
Больные генерализованным пустулезным псориазом часто попадают в инфекционные отделения больниц с подозрением на бактериемию и сепсис. Отрицательный результат посева крови снимает этот диагноз.
Течение и прогноз
Обострения и ремиссии могут следовать друг за другом на протяжении многих лет. Заболевание иногда трансформируется в обычный псориаз.
Лечение
Во время обострения необходима госпитализация. Лечение во многом сходно с лечением тяжелых ожогов: отдельная палата, постельный режим, инфузионная терапия, многократные посевы крови.
Иногда высыпания довольно быстро разрешаются самостоятельно. Если в анамнезе есть сведения о спонтанной ремиссии, можно обойтись поддерживающим лечением. Если заболевание возникло впервые, не дожидаясь результатов посева крови, назначают антибиотики в/в. Назначение корти-костероидов внутрь допустимо только в остром периоде болезни.
Ретиноиды
Препараты выбора. Назначают внутрь эт-ретинат или ацитретин. Суточная доза — 0,5— 1,0 мг/кг. Улучшение обычно наступает быстро, но отмена ретиноидов приводит
Ихтиозы
Ихтиозы — это группа наследственных заболеваний кожи, которая характеризуется нарушениями ороговения. Патологический процесс — гиперкератоз — приводит к появлению на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Ороговение выражено в различной степени — от едва заметной шероховатости кожи до тяжелейших изменений эпидермиса, порой не совместимых с жизнью. Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов. Мы рассмотрим лишь четыре основные формы, которые встречаются чаще всего.
Классификация
• Обыкновенный ихтиоз.
• Х-сцепленный ихтиоз.
• Ламеллярный ихтиоз.
• Эпидермолитический ихтиоз.
Анамнез
Все четыре формы ихтиоза обостряются зимой под влиянием холодного сухого воздуха. Летом, в теплую влажную погоду, отмечается улучшение. В тропическом климате заболевание может протекать бессимптомно, но при переезде на север оно обязательно проявится или обострится.
Диагноз
Достаточно клинической картины.
Патогенез
В основе многих форм ихтиоза лежат мутации либо нарушения экспрессии генов, кодирующих различные формы кератина. При ламеллярном ихтиозе наблюдается недостаточность трансглутаминазы кератиноцитов и пролиферативный гиперкератоз (гиперплазия базального слоя эпидермиса, ускоренное продвижение кератиноцитов от базального слоя к поверхности кожи). Для Х-сцепленного и обыкновенного ихтиоза характерен ретенционный гиперкератоз (упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек) и увеличение потерь воды через кожу. При Х-сцеплен-ном ихтиозе наблюдается недостаточность стеролсульфатазы. При эпидермолитическом ихтиозе нарушение дифференцировки кератиноцитов и продукция дефектного кератина приводят к вакуолизации верхних слоев эпидермиса, образованию пузырей и утолщению рогового слоя (это — акантоке-ратолитический гиперкератоз).
Лечение
Увлажнение рогового слоя эпидермиса. Мягкость рогового слоя эпидермиса зависит от содержания в нем воды. Для увлажнения кожи принимают ванны, после чего смазывают кожу вазелином. Задержанию воды в роговом слое способствуют также кремы с мочевиной.
Кератолитические средства. Эффективны препараты, содержащие пропиленгликоль, глицерин и молочную кислоту; их применяют без окклюзионных повязок. Хорошо помогает препарат, содержащий салициловую кислоту (6%), пропиленгликоль (60%) и этанол (20%), который используют с окклюзионной повязкой. Молочная и гликолевая кислоты уменьшают шелушение. Эффективны препараты, содержащие мочевину (2— 20%), некоторые из них содержат и молочную кислоту.
Ретиноиды. Изотретиноин, ацитретин иэт-ретинат принимают внутрь; они эффективны при всех четырех формах ихтиоза. В тяжелых случаях ретиноиды принимают длительно, время от времени делая перерывы. За больным постоянно наблюдают, чтобы вовремя выявить токсическое действие препарата.
Рисунок 4-11. Обыкновенный ихтиоз. На животе и бедрах шелушение едва заметно, а в паховой области его вообще нет
Обыкновенный ихтиоз
Для обыкновенного ихтиоза характерно диффузное поражение кожи, более выраженное на ногах. Отмечаются шелушение и сухость кожи, фолликулярный кератоз. Многие больные склонны к аллергическим заболеваниям.
Синонимы: ichthyosis vulgaris, обычный ихтиоз, вульгарный ихтиоз.
Эпидемиология
Возраст
Заболевание начинается в 3—12 мес.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминант- ный.
Анамнез
Больные часто страдают аллергическими заболеваниями (диффузным нейродермитом, аллергическим ринитом, бронхиальной астмой). Зимой кожа становится суше, и зуд усиливается. В основном больных беспокоят косметические дефекты. Однако встре- чаются и тяжелые формы заболевания со значительным ороговением кожи.