Классификация сосудистых невусов
В основе предлагаемой классификации лежит патоморфология новообразований. Опухоли
• Капиллярная гемангиома. Доброкачественная опухоль — результат пролиферации эн-дотелиальных клеток; рассасывается самостоятельно.
Пороки развития сосудов
• Пламенеющий невус. Порок развития капилляров, которому не свойственно самостоятельное рассасывание; пролиферации эндотелиальных клеток нет.
• Кавернозная гемангиома. Порок развития вен, которому не свойственно самостоятельное рассасывание; пролиферации эндотелиальных клеток нет. В образовании кавернозной гемангиомы могут участвовать капилляры, вены, артерии и лимфатические сосуды.
Mulliken J.B., Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based on endothelial characteristics. Plast. Reconstr. Surg., 1982, 69:412.
Капиллярная гемангиома
Капиллярная гемангиома — это сосудистая опухоль, которая появляется вскоре после рождения, а к пятому году жизни самостоятельно рассасывается. Опухоль представляет собой мягкий ярко-красный или темно-вишневый узел или бляшку.
Синонимы: haemangioma capillare, земляничный невус, ювенильная гемангиома.
Эпидемиология
Частота
Встречается у 1—2% детей.
Раса
Болеют в основном белые. Факторы риска
Низкий вес при рождении.
Анамнез
Течение
У большинства больных гемангиома появляется в течение первого месяца жизни, у остальных — не позднее девятого месяца. Характерен быстрый рост опухоли в течение первого года жизни.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Узел или бляшка диаметром 1—8 см (рис. 8-13А). Когда опухоль начинает рассасываться, в центральной части появляется участок серо-белого цвета. При быстром рассасывании возможно изъязвление. Язвы осложняются инфекциями. Множественные капиллярные гемангиомы нередко сочетаются с гемангиомами внутренних органов (1ДНС, ЖКТ, печени). После рассасывания капиллярной гемангиомы остается небольшой рубец (рис. 8-13Б).
Цвет. При поверхностном расположении опухоли — ярко-красный, при более глубоком — вишневый, фиолетовый (рис. 8-1 ЗА). Глубоко расположенные опухоли часто имеют дольчатую структуру. Пальпация. Консистенция может быть мягкой или довольно плотной — в зависимости от того, какой компонент преобладает, сосудистый или соединительнотканный. При диаскопии опухоль обесцвечивается не полностью. Локализация. Капиллярная гемангиома может занимать целую анатомическую область. 50% опухолей расположены на голове и шее, 25% — на туловище. Излюбленная локализация — лицо, туловище, голени, слизистая рта.
Дифференциальный диагноз
Красный или фиолетовый узел или бляшка Кавернозная гемангиома (отличается от капиллярной цветом и глубиной расположения). Встречаются смешанные гемангиомы (поверхностный компонент представляет собой капиллярную гемангиому, а глубокий — кавернозную).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Пролиферация эндотелиальных клеток в сосудах дермы и подкожной клетчатки. Чем поверхностнее расположена гемантиома, тем сильнее выражена пролиферация. В глубоко расположенной опухоли пролиферация эндотелиальных клеток может отсутствовать.
Патогенез
Очаговая пролиферация ангиобластов приводит к разрастанию капилляров.
Диагноз
Клиническая картина и МРТ.
Течение и прогноз
Капиллярная гемангиома самостоятельно рассасывается к пяти, реже — к десяти годам (рис. 8-13Аи8-13Б). У 20% больных на месте опухоли остаются депигментация, атрофия или утолщение кожи. Глубоко расположенные гемангиомы, особенно на слизистых, полностью не рассасываются. Вовлечение синовиальных оболочек чревато развитием артропатии, напоминающей ге-мофилический артрит. Крупные капиллярные гемангиомы и, особенно, смешанные гемангиомы приводят к депонированию тромбоцитов и тромбоцитопении (синдром Казабаха—Мерритт, см. с. 162). Изредка капиллярные гемангиомы осложняются про-фузным кровотечением или сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом, что может привести к смерти.
Лечение
Подход должен быть строго индивидуальным. Существует много возможностей: отказ от лечения (лучший косметический результат бывает при самостоятельном рассасывании опухоли); лазерная терапия (используют непрерывный или импульсный „ лазер на красителях); криодеструкция; медикаментозное лечение (кортикостероиды*л внутрь).
Рисунок 8-1 ЗА. Капиллярная геман-гиома. У грудного ребенка возле локтя виден крупный вишневый узел
Рисунок 8-1ЗБ. Капиллярная геман-гиома. К шести годам гемангиома исчезла, оставив после себя еле заметный рубец
Пламенеющий невус
Пламенеющий невус — это порок развития сосудов дермы, который выглядит как красное или фиолетовое пятно неправильной формы. Невус присутствует при рождении и никогда не рассасывается самостоятельно (исключение составляет невус Унны). Может сочетаться с пороками развития сосудов глаз, мягкой и паутинной мозговых оболочек (синдром Стерджа—Вебера). Синонимы: naevus flammeus, винное пятно, телеангиэктатический невус.
Эпидемиология
Возраст
Врожденное заболевание.
Частота
Встречается у 0,3% новорожденных.
Клинические формы
• Невус Унны (врожденная телеангиэктазия затылка). Обнаруживают на задней поверхности шеи примерно у трети новорожденных. Иногда возникает на веках и надпереносье. Это единственная разновидность пламенеющего невуса, которая рассасывается самостоятельно.
• Синдром Стерджа—Вебера. Сочетание пламенеющего невуса в зоне иннервации тройничного нерва с пороками развития сосудов глаз (глаукома) и мягкой и паутинной мозговых оболочек (обызвествление коры головного мозга, эпилепсия, умственная отсталость, гемипарезы).
• Синдром Клиппеля—Треноне. Сочетание пламенеющего невуса с пороками развития сосудов мягких тканей и костей (врожденное варикозное расширение вен, гипертрофия одной или нескольких конечностей).
• Синдром Кобба. Пламенеющий невус по задней срединной линии в сочетании с пороками развития сосудов спинного мозга (неврологические расстройства).
Анамнез
Жалобы Отсутствуют.
Общее состояние
Синдром Стерджа—Вебера: контралатераль-ный гемипарез и гемиатрофия, эпилепсия, умственная отсталость, глаукома, офтальмоплегия.