Кожа
Элементы сыпи. Опухолевидное образование мягких тканей, куполообразное или дольчатое (состоящее из отдельных узлов), с размытыми границами (рис. 8-16). Размеры — самые различные. Если гемангиома прилегает к эпидермису, ее поверхность становится бородавчатой.
Цвет. Часто не отличается от здоровой кожи. Узлы — синюшные или фиолетовые. Пальпация. Бывает болезненна. При надавливании образуется быстро исчезающая ямка.
Клинические формы
• Сосудистая гамартома. Аномалия развития — кавернозная гемангиома, расположенная глубоко в мягких тканях и сопровождающаяся опуханием или увеличением конечности. При поражении скелетных мышц возможна их атрофия. При осмотре обнаруживают расширенные извитые вены и артериовенозные свищи.
• Синдром Клиппеля—Треноне. Кавернозная гемангиома в сочетании с гипертрофией костей и мягких тканей. При осмотре обнаруживают увеличение конечности, варикозное расширение вен, артериовенозные свищи и пламенеющий невус. Может сочетаться с другими пороками развития — линейным эпидермальным невусом, синдактилией и полидактилией.
• Голубой пузырчатый невус. Болезненное опухолевидное образование синего цвета, мягкой консистенции, размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, расположено в дерме и подкожной клетчатке. Возможна повышенная пот- ливость в области гемангиомы. Кавернозных гемангиом обычно много, они располагаются на плечах и туловище, а также в ЖКТ, где служат источником желудочно-кишечных кровотечений. • Синдром Мафуччи. Сочетание множественных кавернозных гемангиом с хонд-родисплазией, которая проявляется деформацией костей и энхондромами (жесткие узелки на пальцах рук и ног). Некоторые из гемангиом выглядят так же, как при голубом пузырчатом невусе.
Диагноз
Достаточно клинической картины. Диагноз подтверждают с помощью ангиографии.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Крупные полости, выстланные уплощенными эндотелиальными клетками и заполненные кровью. В образовании кавернозной гемангиомы могут участвовать вены, капилляры и лимфатические сосуды.
Течение и прогноз
Осложнения кавернозной гемангиомы — изъязвление, кровоточивость, рубцевание, вторичные инфекции, а при больших размерах гемангиомы — сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом. Депонирование и разрушение тромбоцитов может привести ктромбоцитопении(синдром Казабаха— Мерритт). При локализации на слизистой рта, глотки и гортани кавернозная гемангиома может затруднять прием пищи и дыхание, а при локализации рядом с глазами, например на веках, возможны нарушения зрения и даже слепота.
Лечение
Основной метод — механический (давящие повязки, эластичные чулки, пневматическая компрессия). При крупных гемангио-мах или нарушении функций внутренних органов — иссечение гемангиомы или эмболи-зация. Применяют также большие дозы кор-тикостероидов (внутрь) и интерферон а.
Рисунок 8-16. Кавернозная гемангиома. Большое мягкое опухолевидное образование, расположенное в дерме и подкожной клетчатке. Фиолетовая окраска обусловлена расширенными сосудами верхних слоев дермы. Для кавернозных гемангиом характерна полушаровидная форма
Старческая гемангиома
Рисунок 8-17. Старческая гемангиомэ. Синонимы: haemangioma senile, пятно Кемпбелла де Моргана, сенильная гемангиома. Старческие гемангиомы встречаются очень часто; больных они не беспокоят. Выглядят эти опухоли как куполообразные ярко-красные или фиолетовые папулы либо как многочисленные крошечные красные пятна, похожие на пе-техии. Обнаруживают их главным образом на туловище. Первые гемангиомы появляются в возрасте около 30 лет, в последующем их количество возрастает. При гистологическом исследовании видны множественные умеренно расширенные капилляры, выстланные уплощенными эндотелиальными клетками, и отечная дерма, содержащая гомогенные коллагеновые волокна. Дифференциальный диагноз проводят с ангиокератомой (особенно при локализации на половых органах), венозной гемангиомой, телеангиэктатической гранулемой, узловой меланомой и метастазами опухолей внутренних органов (в частности, с метастазами рака почки). Лечение необходимо только при наличии косметического дефекта. Большие гемангиомы иссекают, при мелких используют электрокоагуляцию или лазерную терапию. Криодеструкция неэффективна
Венозная гемангиома
Рисунок 8-18. Венозная гемангиома. Синонимы: haemangioma venosum, гемангиома старческих губ. Венозная гемангиома представляет собой мягкую папулу темно-синего или фиолетового цвета. Ее обнаруживают у больных старше 50 лет на лице, губах или ушных раковинах. Число венозных гемангиом обычно невелико, больных они не беспокоят и сохраняются в течение многих лет. Этиология неизвестна, полагают, что определенную роль играет инсоляция. Гистологически опухоль представляет собой широкую полость с тонкой соединительнотканной стенкой, выстланную одним слоем уплощенных эндотелиаль-ных клеток и заполненную эритроцитами. Дифференциальный диагноз проводят с узловой меланомой и телеангиэктатической гранулемой. Сосудистые и пигментные новообразования легко различить при помощи эпилюминесцентной микроскопии. Удаление проводят лишь с косметической целью при помощи лазера или электрокоагуляции. К иссечению прибегают редко