Мелкие и крупные врожденные невоклеточные невусы Отличаются разнообразием клинических черт, ниже приведены наиболее типичные. Элементы сыпи. Врожденные невоклеточные невусы обычно несколько приподняты над уровнем кожи, образуя бляшку, иногда покрытую грубыми терминальными волосами.
Границы. Форма правильная или неправильная, границы — четкие или размытые. Пальпация. Крупные невусы на ощупь мягкие, податливые. Плотная консистенция для них нехарактерна. Исключение составляет десмопластический тип врожденного нево-клеточного невуса (он встречается крайне редко).
Поверхность. Сохранный кожный рисунок или измененная поверхность — бугристая, морщинистая, складчатая, дольчатая, покрытая сосочками или полипами, напоминающая мозговые извилины. Утрата кожного рисунка обычно наблюдается, когда невус захватывает сетчатый слой дермы (так называемый глубокий врожденный невоклеточный невус).
Цвет. Светло- или темно-коричневый. При осмотре под лупой (хЮ) с иммерсионным маслом видны мелкие темные вкрапления на более светлом фоне; они нередко совпадают с расположением волосяных фолликулов. Изредка наблюдается депигментиро-ванный ободок, как при галоневусе. Размеры. Разные (рис. 9-5, 9-6). Если анамнез собрать невозможно, невоклеточный невус диаметром более 1,5 см расценивают как врожденный невоклеточный невус (после исключения диспластического невуса). Форма. Круглая или овальная. Локализация. Одиночное образование на любом участке тела. У 5% больных обнаруживают несколько врожденных невокле-точных невусов, обычно один из них бывает крупным. Множественные мелкие врожденные невоклеточные невусы — редкость, они встречаются только в сочетании с гигантским невусом и располагаются на туловище и конечностях на некотором отдалении от него.
Гигантский врожденный невоклеточный невус
Гигантский врожденный невоклеточный невус головы и шеи часто сочетается с поражением мягкой и паутинной мозговых оболочек. Заболевание может протекать бессимптомно либо проявляться эпилепсией, очаговой неврологической симптоматикой, обструктивной гидроцефалией.
Количество. В отличие от мелких врожденных невоклеточных невусов (95% которых — единичные) гигантский врожденный нево-клеточный невус обычно представлен одним очень крупным невусом в сопровождении многочисленных мелких (рис. 9-7). Элементы сыпи. Обычно — бляшка, приподнятая над уровнем кожи. Кожный рисунок нарушен. На поверхности часто встречаются узлы и папулы, а также грубые, обычно темные, волосы.
Размеры. Занимает целую анатомическую область (туловище, конечности, голову и шею) или ее большую часть. Форма. Круглая, овальная, причудливая. Границы ровные и правильные или неровные. Локализация. Любая.
Дифференциальный диагноз
Приобретенные невоклеточные невусы, дис-пластический невус, голубой невус, пятнистый невус, невус Беккера, эпидермальный невус (пигментированный), нейрофиброма-тоз (пятна цвета кофе с молоком). Мелкие врожденные невоклеточные невусы практически неотличимы от приобретенных. Единственное различие — размер. Образование более 1,5 см в диаметре расценивают как врожденный невоклеточный невус либо как диспластический невус. Время появления невоклеточного невуса диаметром менее 1,5 см можно оценить по анамнезу и детским фотографиям.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Невусные клетки образуют в эпидермисе и дерме упорядоченные скопления в виде пластов, гнезд или тяжей. Наличие невусных клеток в нижней трети сетчатого слоя дермы или в подкожной клетчатке однозначно указывает на врожденный невоклеточный невус.
Мелкие и крупные врожденные невоклеточные невусы. В отличие от приобретенных невоклеточных невусов невусные клетки обнаруживают в придатках кожи (протоках ме-рокриновых потовых желез, волосяных фолликулах, сальных железах), в пучках нервных волокон, в мышцах, поднимающих волосы, в стенках кровеносных и лимфатических сосудов (чаще всего — вен), а также в нижних двух третях сетчатого слоя дермы и глубже.
Гигантский врожденный невоклеточный невус. Гистологическая картина — такая же, как у мелких врожденных невоклеточных невусов. Отличие состоит в том, что невусные клетки проникают в мышцы, кости (в том числе кости черепа) и твердую мозговую оболочку.
Этиология и патогенез
Появление врожденных (как, впрочем, и приобретенных) невоклеточных невусов считают результатом нарушения дифференци-ровки меланобластов. Это нарушение, по-видимому, имеет место между 10-й неделей и 6-м месяцем внутриутробного развития. Врожденный невоклеточный невус, захватывающий оба века (рис. 9-5), указывает на то, что миграция меланоцитов из нервного гребня завершилась до 24-й недели внутриутробного развития, когда происходит формирование глазной щели.
Течение и прогноз
Как следует из самого названия болезни, врожденные невоклеточные невусы существуют с рождения, хотя некоторые из них (так называемые поздние) появляются в течение первого года жизни. Эволюция врожденных невоклеточных невусов никем не изучалась. Известно лишь, что их иногда находят у пожилых людей, то есть в том возрасте, когда все приобретенные невоклеточные невусы уже исчезают. Крупные и гигантские врожденные невоклеточные невусы. Риск развития меланомы из крупного врожденного невоклеточного невуса в течение жизни составляет как минимум 6,3%. У половины заболевших мелано-мой диагноз устанавливают в возрасте 3— 5 лет. При меланоме, растущей из крупного врожденного невоклеточного невуса, прогноз неблагоприятный. Мелкие врожденные невоклеточные невусы. У таких больных риск развития меланомы в течение жизни составляет 1—5%.
Лечение
Мелкие врожденные невоклеточные невусы
Мелкие врожденные невоклеточные невусы необходимо удалить до достижения больным 12 лет. Невусы диаметром менее 1,5 см, время появления которых неизвестно, следует считать приобретенными и лечить соответствующим образом (см. с. 144). Если невус выглядит или ведет себя необычно, его удаляют немедленно.
Рисунок 9-5. Врожденный невоклеточный невус. На правой щеке — бронзово-корич-невая бляшка с четкими границами, захватывающая верхнее и нижнее веки
Рисунок 9-6. Врожденный невоклеточный невус. У новорожденного врожденный невоклеточный невус выглядит как шоколадно-коричневая безволосая бляшка с размытыми, нечеткими границами. С возрастом он, скорее всего, станет выпуклым и покроется волосами
Крупные врожденные невоклеточные невусы
Если анамнез собрать невозможно, невус диаметром более 1,5 см в отсутствие явных признаков диспластического невуса расценивают как врожденный невоклеточный невус.
Тактика ведения
• Профилактическое удаление невуса.
• Пожизненное диспансерное наблюдение.
• Самонаблюдение. Родителей (или самого больного) инструктируют и рекомендуют обращаться к врачу при любом изменении размера, формы или окраски невуса.
Хирургическое лечение
Иссечение невуса — единственно приемлемый метод лечения.
Мелкие и крупные врожденные невоклеточные невусы
• Иссечение. При необходимости для за- крытия дефекта используют полнослой-ный кожный лоскут.
• При больших размерах невуса перед операцией растягивают кожу с помощью подкожных пластиковых баллончиков или прибегают к пластике филатовским стеблем.
Гигантский врожденный невоклеточный невус
• Из-за риска меланомы, который высок даже в первые 3—5 лет жизни, гигантские невусы нужно удалять как можно раньше. Подход должен быть индивидуальным, с учетом размера и локализации невуса, а также степени инвалидизации в результате вмешательства. Перед операцией растягивают кожу с помощью подкожных пластиковых баллончиков либо используют новые методики, например закрытие дефекта культурами клеток эпидермиса больного, выращенными на синтетических заменителях дермы.
Рисунок 9-7. Гигантский врожденный невоклеточный невус. Невус занимает всю спину и другие анатомические области. На бедрах и ягодицах видны многочисленные мелкие врожденные невоклеточные невусы. Обращает на себя внимание гипертрихоз крестцовой области