Патоморфология кожи
См. приложение Д, рис. Д-1. Злокачественное лентиго нередко захватывает волосяные фолликулы и поэтому даже в преинвазив-ной стадии прорастает довольно глубоко в дерму. Именно поэтому подобные образования необходимо удалять (см. «Лечение»).
Патогенез
В отличие от поверхностно распространяющейся и узловой меланом, которые развиваются у молодых людей и людей среднего возраста на участках тела, сравнительно редко облучаемых солнцем (спина, ноги), злокачественное лентиго и лентиго-меланома возникают на лице, шее, тыльной поверхности кистей и предплечий — то есть на участках тела, которые часто находятся под солнцем. Практически у всех больных злокачественным лентиго и лентиго-мелано-мой имеются признаки тяжелого повреждения кожи солнечными лучами (телеанги-эктазии, атрофия кожи, солнечный кератоз, веснушки, базальноклеточный рак).
Прогноз
См. приложение Д, табл. Д-1 и Д-2.
Лечение
Иссечение. Расстояние от края опухоли до границ резекции должно составлять как минимум 1 см, если только плоский компонент образования не захватывает какой-либо важный орган. При определении границ опухоли помогает осмотр под лампой Вуда. Чем больше расстояние от края опухоли до границ резекции, тем лучше. В глубину разрез должен достигать фасции. Может потребоваться трансплантация кожи. Если лимфоузлы не пальпируются, их не удаляют.
Рисунок 9-9. Лентиго-меланома. На левой щеке располагается большое неравномерно окрашенное пятно — злокачественное лентиго (меланома in situ), в центре которого виден черный узел. Узлы появляются тогда, когда начинается инвазия опухолевых клеток в дерму. С этого момента опухоль называют лентиго-меланомой
Десмопластическая меланома
Термин «десмоплазия» означает разрастание соединительной ткани. Десмопластической меланомой называют несколько необычных разновидностей меланомы, обладающих сходными гистологическими чертами: (1) выраженная пролиферация фибробластов наряду с незначительной (или вообще отсутствующей) пролиферацией атипичных меланоцитов на границе эпидермиса и дермы; (2) нейротропизм, то есть сосредоточение роста опухоли вокруг нервных волокон; (3) наличие в коллагеновом матриксе веретенообразных клеток, иммуногистохимически окрашиваемых на белок S-100 (окрашивание на антиген меланоцитов НМВ-45 может быть отрицательным). Десмопластическая меланома может расти из злокачественного лентиго, реже — из акральной лентигинозной или поверхностно распространяющейся меланомы. Опухоль чаще встречается у женщин и у больных солнечной геродермией. Типичная локализация — голова и шея (особенно лицо), иногда — туловище и конечности. Черты десмопластической меланомы присущи рецидивирующим мелано-мам. Диагноз под силу лишь опытному патоморфологу.
Эпидемиология и этиология
Возраст
30—90 лет. Половина больных на момент постановки диагноза старше 56 лет.
Пол
Женщины болеют чаще.
Раса
Белые со светочувствительностью кожи I, II и III типов.
Частота
Редкая опухоль.
Этиология
Поскольку большинство новообразований обнаруживают на поврежденной солнцем коже головы и шеи, считается, что в патогенезе десмопластической меланомы немаловажную роль играет ультрафиолетовое излучение.
Провоцирующие факторы
Такие же, как у злокачественного лентиго и лентиго-меланомы.
Анамнез
Течение
От нескольких месяцев до многих лет. Из-за того что многие десмопластические меланомы беспигментные, опухоль часто принимают за дерматофиброму или нейрофиб-рому.
Жалобы
Отсутствуют. Растет десмопластическая меланома медленно, и на ранних стадиях больные не обращают на нее внимания, даже при локализации на лице или шее.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи
• Пятно. На ранних стадиях — неравномерно окрашенное пятно, напоминающее лентиго, на фоне которого иногда можно видеть мелкие сине-серые узелки. Десмопластическая меланома нередко развивается из лентиго-меланомы.
• Папула или узел. Внутрикожный узел (рис. 9-10), при этом эпидермис может быть не изменен.
Цвет. Опухоль очень часто бывает беспигментной. Если же атипичные меланоциты, расположенные в дерме, вырабатывают меланин, опухоль приобретает синюю или серую окраску.
Размеры. Из-за поздней диагностики десмопластические меланомы часто достигают больших размеров.
Пальпация. На ранних стадиях опухоль обычно не пальпируется. Более старые образования — плотные на ощупь, подобно рубцам и дерматофибромам.
Форма. При поражении эпидермиса (в частности, если опухоль растет из лентиго-меланомы) — неправильные очертания. Локализация. 85% десмопластических мела-ном локализуются на голове и шее, чаще всего — на лице (рис. 9-10). Изредка их находят на туловище, кистях и стопах.