Врожденный невоклеточный невус, приобретенный невоклеточный невус, поверхностно распространяющаяся меланома, меланома in situ, злокачественное лентиго, невус Шпиц, базальноклеточный рак кожи (пигментированная форма).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Локализация изменений — эпидермис. Гиперплазия и пролиферация меланоцитов, которые в виде веретенообразных клеток располагаются в один ряд вдоль базального слоя эпидермиса, как при лентиго, либо в виде эпителиоидных клеток образуют рассеянные гнезда неправильной формы. Первый процесс обозначают термином «ленти-гинозная меланоцитарная дисплазия», второй — «эпителиоидноклеточная меланоцитарная дисплазия».
Рисунок 9-1. Диспластический невус. Большое (1,2 см в диаметре) неравномерно окрашенное коричневое пятно овальной формы с размытыми границами. В месте, соответствующем десяти часам условного циферблата, имеется слегка приподнятый над уровнем кожи участок
Рисунок 9-2. Диспластический невус. Две крупных овальных коричневых плоских папу-! лы. Окраска папул неравномерная
• Атипизм меланоцитов: более крупные размеры клеток, полиморфизм клеток и их ядер, гиперхромазия ядер.
• Гнезда меланоцитов: рассеянные, неправильной формы, образуют «перемычки» между межсосочковыми клиньями эпидермиса. Меланоциты веретенообразной формы ориентированы параллельно поверхности кожи.
• Разрастание коллагеновых волокон в сосочках дермы и фиброз (непостоянный признак).
• Разрастание сосудов (непостоянный признак).
• Рыхлые или плотные лимфоцитарные инфильтраты (непостоянный признак).
Многие диспластические невусы образуются на месте сложного невоклеточного неву-са (изредка — на месте пограничного). При этом в центре образования находится внут-ридермальный компонент, свойственный невоклеточному невусу, от которого простирается меланоцитарная дисплазия, свойственная диспластическому невусу. У некоторых диспластических невусов внутридер-мальный компонент отсутствует.
Осмотр под лампой Вуда
В ультрафиолетовом свете значительно лучше видна гиперпигментация эпидермиса.
Эпилюминесцентная микроскопия Эта неинвазивная методика значительно увеличивает точность клинического диагноза (см. приложение Б).
Диагноз
Клиническая картина в сочетании с эпилю-минесцентной микроскопией. Диагноз должен быть подтвержден гистологически, для чего иссекают полностью один из невусов. После гистологического подтверждения диагноза в обязательном порядке обследуют братьев, сестер, детей и родителей больного.
Этиология и патогенез
Синдром диспластических невусов и семейная меланома обусловлены мутациями различных генов, чаще всего 1р36 или 9р21. Клоны мутантных меланоцитов могут активизироваться под действием солнечного света. У больных с диспластическими неву-сами, получающих иммунодепрессанты (например, после трансплантации почки), риск меланомы еще более повышается.
Клиническое значение
Согласно статистике, из диспластических невусов развиваются 36% спорадических ме-ланом, приблизительно 70% семейных ме-ланом и 94% меланом у больных с синдромом диспластических невусов. Вероятность заболеть меланомой в течение жизни оценивается следующим образом:
— население в целом 0,8%
— синдром диспластических 100% невусов в сочетании с меланомой у двух родственников первой степени
— остальные больные с дисплас- 18,0% тическими невусами