· McCall AL. Insulin therapy and hypoglycemia. Endocniol Metab Clin North Am. 2012;41(1):57–87.
· Service FJ. Hypoglycemia. Med Clin North Am. 1995;79(1):1–8.
· Stanley CA, Baker L. The causes of neonatal hypoglycemia. N Engl J Med. 1999;340:1200–1201.
ICD10
· E16.1 Другая гипогликемия
· E16.2 Гипогликемия без уточнения
· P70.2 Неонатальный сахарный диабет
НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ОПИСАНИЕ
· Неадекватная секреция гидрокортизона в отношении потребностей организма, находящегося в состоянии стресса
· Адреналовая недостаточность:
ü Недостаток кортизола
ü Нет ответа на стимуляцию АКТГ
· Функциональный гипоадренализм:
ü Недостаток кортизола
ü Частичный ответ на стимуляцию АКТГ
· Аддисонов криз (острая надпочечниковая недостаточность):
ü Жизнеугрожающее неотложное состояние
ü Вызвано:
o Хронической надпочечниковой недостаточностью
o Острым кровоизлиянием в надпочечник
o Быстрая отмена стероидных гормонов
o Лечение гипотиреоза при нераспознанной патологии надпочечников
o Стероид-зависимый пациент под стрессом вследствие беременности, хирургии,
o травмы, инфекции или обезвоживания
ЭТИОЛОГИЯ
Первичная недостаточность надпочечников
· Надпочечниковый дисгенез / нарушенный стероидогенез:
ü Врожденная гипоплазия
ü Синдром Allgrove:
o Резистентность к ACTH
o Ахалазия
o Алакрима
ü Глицерин-киназный дефицит:
o Психомоторная отсталость
o Гипогонадизм
o Мышечная дистрофия
· Врожденная гиперплазия надпочечников:
ü Дефицит 21-гидроксилазы составляет 95% случаев
· Дефицит альдостероновой синтетазы
· Митохондриальная болезнь
· Повреждение надпочечников:
ü Аутоиммунный характер:
o Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 1 и 2 (алопецияuniversalis, хронический кожно-слизистый кандидоз, гипопаратиреоз, аутоиммунный тиреоидит, диабет, целиакия, пернициозная анемия)
o Адренолейкодистрофия
ü Инфекционные:
o Гранулематоз: ТБ
o Протозойный и грибковый: гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз икандидоз
o Вирус: цитомегаловирус, вирус простого герпеса и ВИЧ
o бактериальный
o грибковый
ü Метастатическая опухоль
ü Инфильтрация:
o саркоидоз
o гемохроматоз
o Амилоидоз
o Истощение железа
ü Двусторонняя адреналэктомия
ü Кровоизлияние:
o Сепсис: особенно менингококкемия (синдром Уотерхаус-Фридриксена),
o Инфекция Pseudomonas
o Родовая травма / аноксия
o беременность
o Приступы
o Антикоагулянты
o Рабдомиолиз
ü Фармакологическое ингибирование:
o Этомидат
o Травяные препараты
o Кетоконазол
o метирапон
o Сурамин
Вторичная недостаточность надпочечников
· Недостаточность гипофиза
· Сепсис
· Травма головы
· кровоизлияние
· Инфаркт (синдром Шихана)
· Инфильтрация: неоплазма, амилоид, саркоид и гемохроматоз
· Дефицит АКТГ
· Фармакологическое: назначение глюкокортикоидов, лекарственные травы
Третичная недостаточность надпочечников
· Недостаточность гипоталамуса
· Сепсис
· Инфильтративность: неоплазм, амилоид, саркоид и гемохроматоз
· Травма головы
ДИАГНОЗ
ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ
· Симптомы:
ü депрессия
ü Слабость, усталость
ü Анорексия
ü Боль в животе (может имитировать острый живот)
ü Тошнота или рвота
ü Желание есть соленое
ü Постуральное головокружение
ü Мышечные или суставные боли
ü Обезвоживание (обнаружено только при первичной недостаточности надпочечников)
· Знаки:
ü Лихорадка или гипотермия
ü Изменения психического статуса
ü Гипотония (<110 мм рт.Ст. Систолическая)
ü Тахикардия
ü Ортостатические изменения АД или откровенный шок
ü Потеря веса
ü Зоб
ü Гипогонадизм
ü Гиперкалиемия
ü Гиперкальциемия
ü Истощение натрия
ü азотемия
ü эозинофилия
ü Гиперпигментация (обнаружена только при первичной недостаточности надпочечников)
ü витилиго
· Аддисонский криз:
ü Гипотония и шок
ü гипонатремия
ü Гиперкалиемия
ü гипогликемия
Первичные меры
· Лабораторное подтверждение диагноза невозможно в отделении неотложной помощи
· Криз надпочечников: опасное для жизни состояние:
ü Высокая степень подозрения должна вызвать начало терапии доокончательного диагноза.
· Уровень плазматического кортизола <20 мкг / дл, сопровождающийся шоком, указывает на наличие надпочечниковой недостаточности.
· Статические электролиты:
ü Калий, натрий
· мочевина, креатинин:
ü Повышеныза счет обезвоживания
· Уровни глюкозы в сыворотке могут быть низкими.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ТЕСТЫ/ИНТЕРПРЕТАЦИЯ
Лабораторные показатели
· CBC с дифференциацией:
ü анемия
ü эозинофилия
ü лимфоцитоз
· Газы артериальной крови:
ü гипоксия
ü Ацидоз
· Тест стимуляции косинтропином:
o Недостаточность надпочечников: рандомизированный кортизол сыворотки <20 мкг / дл (во время стресса)
o Невосприимчивость к АКТГ
ü Функциональный гипоадренализм:
o рандомизированный кортизол сыворотки = 20 мкг / дл (во время стресса)
o 60 мин после стимуляции АКТГ <30 мкг / дл или дельта-кортизола (60 мин -исходный уровень) = 9 мкг / дл
ü Нормальный анионный разрыв, ведущий к метаболическому ацидозу из-за недостаточности альдостерона
ü поиск базовой инфекции
Инструментальные методы
Рентгенограмма:
Ищите инфекцию или отеки