Лечение синдрома Чарга–Стросса основывается на тех же принципах, что и УП. В зависимости от тяжести заболевания преднизолон назначается в дозе 40-60 мг/сут в течение нескольких недель с постепенным снижением дозы. При недостаточной эффективности ГКС используют циклофосфан, азатиоприн или хлорбутин в общепринятых дозировках. Прогноз нелеченных больных неблагоприятный: только 20 % пациентов живут более 2 лет, применение цитостатической терапии позволило добиться 10-летней выживаемости у 75 % больных синдромом Чарга–Стросса.
Гранулематоз Вегенера – гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом (J.C. Jennette et al., 1994).
Гранулематозом Вегенера одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины. Средний возраст заболевших обычно составляет около 40 лет. В дебюте и развернутой стадии заболевания, как правило, наблюдаются общевоспалительные синдромы: лихорадка, общая слабость, похудение, миалгии, артралгии и реже артриты. Для гранулематоза Вегенера характерна классическая триада – поражение верхних дыхательных путей, легких, почек.
Поражение ЛОР-органов является самым частым (70 %) и нередко первым признаком болезни. Возможны – стойкий насморк с гнойно-кровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, сухие корки, носовые кровотечения, потеря обоняния, в дальнейшем при прогрессировании процесса развиваются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек с вовлечением глотки, гортани, трахеи, а также гайморовых пазух с разрушением хряща и костной ткани носовой перегородки, верхнечелюстной пазухи и орбиты.
Изменения в легких встречается у 85 % больных, причем у 45 % – в дебюте заболевания. Они характеризуются множественными двусторонними инфильтратами, склонными к распаду и формированию полостей. Реже наблюдаются плеврит, легочные кровотечения и увеличение лимфатических узлов средостения. Только в 65 % случаев рентгенологические признаки патологии легких сочетаются с клиническими (кашель, кровохарканье, одышка), у остальных же больных они протекают без субъективных проявлений.
Поражение почек – третий классический признак гранулематоза Вегенера, и если в дебюте заболевания гломерулонефрит наблюдается лишь у 11-18 %, то в развернутую стадию – у 77-85 % больных. Такие симптомы поражения почек, как протеинурия, гематурия и другие, появляются через несколько месяцев от начала болезни, что подтверждает иммунный механизм их повреждения. Необходимо подчеркнуть, что, несмотря на адекватную цитостатическую терапию, более чем у 40 % больных гранулематозом Вегенера развивается ХПН, требующая проведения программного гемодиализа или пересадки почек.
Среди патологии других органов существенное клиническое и диагностическое значение имеют поражения глаз (односторонний экзофтальм, склерит, увеит, окклюзия центральной артерии сетчатой оболочки), органа слуха (средний отит, гранулематозное разрушение височных костей), периферической (полиневрит, дистальная симметричная полинейропатия) и ЦНС, включая II, V, VII, VIII, IX и XII пары черепных нервов и мозговые оболочки.
Классификационные критерии гранулематоза Вегенера представлены в табл. 38.
Таблица 38
Классификационные критерии гранулематоза Вегенера
(R.Y. Leavitt et al., 1990)
| Критерий | Определение |
| 1. Воспаление носа или полости рта | Развитие болезненных или безболезненных язв в ротовой полости, гнойные или геморрагические выделения из носа |
| 2. Патологические изменения в легких, выявленные при рентгенологическом исследовании | Наличие узелков, инфильтратов или каверн |
| 3. Изменения в мочевом осадке | Микрогематурия (5 эритроцитов в поле зрения или их скопления) |
| 4. Гранулематозное воспаление при биопсии органов и тканей | Гранулематозное воспаление в стенке артерий или артериолах, или в периваскулярных и экстраваскулярных зонах |
Наличие 2 из 4 критериев свидетельствует о достоверном гранулематозе Вегенера. Чувствительность любых двух и более критериев составляет 88,2 %, а специфичность – 92,0 %.
Лабораторные изменения при гранулематозе Вегенера, как и при других СВ, неспецифичны. В период активности заболевания наблюдаются нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, положительные СРБ и РФ. Среди иммунологических показателей определяются повышенные уровни сывороточных иммуноглобулинов, особенно IgA, циркулирующих иммунных комплексов и АНЦА.
При гранулематозе Вегенера особое значение принадлежит мор-фологическому подтверждению диагноза, в связи с чем необходимо проводить биопсию пораженных органов, при этом диагностическая значимость открытой биопсии легкого гораздо выше трансбронхиальной или морфологического исследования тканей слизистой оболочки носа и его придаточных пазух. При отсутствии результатов гистологического исследования или неинформативности полученных данных в критерии заболевания вводится дополнительный клинический признак – кровохарканье.
Стандартная терапия гранулематоза Вегенера, предложенная A.S. Fauci и соавт. еще в 1983 г., основана на пероральном приеме циклофосфана (из расчета 2-3 мг/кг/сут) в сочетании с преднизолоном (1 мг/кг/сут). Лечение ГКС в этой дозе продолжают до развития иммуносупрессивного эффекта цитостатика (в среднем около 4 недель), затем дозу преднизолона постепенно снижают по 5 мг каждые 2 недели до поддерживающей (5-10 мг/сут), которая сохраняется и при достижении ремиссии заболевания. Несмотря на достигнутый полный контроль над течением васкулита, лечение циклофосфаном продолжают на протяжении, по крайней мере, еще 1 года, после чего дозу препарата уменьшают постепенно на 25 мг каждые 2-3 месяца. Ввиду высокого риска развития побочных эффектов от приема циклофосфана (геморрагический цистит, рак мочевого пузыря) в настоящее время широко используют другие иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, метотрексат, лейкеран. Была показана определенная эффективность циклоспорина А в начальной дозе 5 мг/кг/сут (в сочетании с низкими дозами ГКС) у больных гранулематозом Вегенера, у которых предшествующее лечение циклофосфаном было недостаточным для индукции ремиссии или ассоциировалось с тяжелыми побочными эффектами (N. Allen et al., 1993). Однако в этом же исследовании было отмечено, что снижение дозы циклоспорина А до поддерживающей (1-2 мг/кг/сут) сопровождалось обострением заболевания у данных пациентов.
В отсутствие лечения средняя продолжительность жизни больных гранулематозом Вегенера составляет лишь 5 месяцев, а смертность среди них в течение первого года заболевания достигает 80 %. Рано начатое лечение позволяет существенно улучшить прогноз болезни: пятилетняя выживаемость при монотерапии ГКС составляет 12 %, а при комбинации ее с цитостатиками – 61 % (по данным Е.Н. Семенковой, 1988). Тем не менее смертность больных гранулематозом Вегенера продолжает оставаться на высоком уровне, наиболее частыми причинами летальных исходов являются интеркуррентные инфекции, дыхательная и почечная недостаточность.
Синдром Гудпасчера – системный васкулит с преимущественным поражением легких и почек по типу пневмонита и гломерулонефрита. Данная форма васкулита чаще встречается у молодых мужчин, соотношение между мужчинами и женщинами составляет от 5:1 до 9:1.
Ряд авторов признает связь васкулита с вирусной (вирусы гриппа) или бактериальной (стрептококки типа А12) инфекциями. Заболевание имеет аутоиммунный патогенез: в качестве антигенов выступают базальные мембраны собственных альвеол и почечных клубочков, против которых вырабатываются аутоантитела.
Начало заболевания, как правило, острое и проявляется легочной патологией (в 75 % случаев): рецидивирующим кровохарканьем (вплоть до развития легочного кровотечения), кашлем и одышкой на фоне неспецифических симптомов, таких как лихорадка, потливость, общая слабость, выраженная утомляемость. Вслед за легочной патологией развивается поражение почек (реже оно является первым признаком заболевания), характеризующееся гематурией, протеинурией, олигоурией и быстрым формированием почечной недостаточности. Выраженная артериальная гипертензия не свойственна. Еще одним характерным клиническим признаком этой формы васкулита является гипохромная анемия, причинами которой могут быть рецидивирующие кровохарканья, геморрагии в легочные альвеолы, уменьшение выработки эритропоэтина почками на фоне ХПН.
Диагностика синдрома Гудпасчера основывается на клинических данных (преимущественное поражение легких и почек) и обнаружении антител к базальным мембранам альвеол и клубочков почек. В лечении актуально назначение высоких доз преднизолона
(из расчета 1 мг/кг массы тела) в сочетании с циклофосфаном или азатиоприном в дозе 150-200 мг/сут.
Неспецифический аортоартериит (или болезнь Такаясу, по имени японского офтальмолога, впервые описавшего это заболевание у молодой женщины, сопровождающееся изменениями центральной артерии сетчатой оболочки и отсутствием пульса на плечевой артерии) – гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет (J.C. Jennette et al., 1994).
Болезнь встречается преимущественно у молодых женщин (в 80-90 % случаев), средний возраст составляет от 10 до 30 лет.
Типичная локализация патологического процесса – аорта и ее главные стволы, включая коронарные и почечные артерии, а также легочные артерии эластического типа, с поражением адвентиции, внутренней части средней оболочки артерий и области vasa vasorum. Воспалительный инфильтрат представлен в основном лимфоцитами, плазматическими клетками и гигантскими многоядерными клетками. Процесс завершается склерозированием, дегенерацией медии и фиброзом адвентиции, в 20 % случаев возможно образование аневризмы. Было показано, что по мере прогрессирования артериита формируются сегментарные стенозы и окклюзии сосудов, приводящие к развитию ишемии ниже места сужения сосудов. В связи с медленным развитием болезни и сегментарным типом поражения обычно формируется хорошая коллатеральная сеть.
Клинические проявления артериита Такаясу условно можно подразделить на две группы. В первую входят неспецифические симптомы, обусловленные системным воспалительным ответом организма, наблюдающиеся в дебюте заболевания или во время его обострений (длительная лихорадка, похудение, слабость, сонливость, миалгии и артралгии и др.). Ко второй группе относят синдромы, в основе которых лежат ишемические изменения в отдельных органах или тканях, обусловленные прогрессирующим поражением артерий.
Наиболее часто поражаются ветви дуги аорты (до 80 % всех случаев). Так, при локализации воспалительного процесса в сосудах верхних конечностей отмечается похолодание, онемение и слабость в руках с постепенным нарастанием гипотрофии мышц плечевого пояса. При объективном осмотре определяется ослабление или отсутствие пульса на одной или обеих руках с характерной асимметричностью поражения. В случае окклюзии сонных артерий типичны жалобы на головокружение, головные боли, возможно развитие синкопальных состояний. При сужении нисходящего отдела аорты основным клиническим признаком будет различие уровней систолического АД на верхних и нижних конечностях.
Поражение сердца встречается у каждого второго больного, кардиальные симптомы проявляются инфарктом миокарда, недостаточностью клапанов аорты, сердечной недостаточностью, артериальной гипертензией, причинами которой могут быть стеноз устья почечной артерии или сужение просвета аорты и снижение эластичности ее стенок.
Поражение ЖКТ (10-25 %) обусловлено абдоминальной ишемией и проявляется болью в эпигастральной или мезогастральной области, возникающей через полчаса после приема пищи и купирующейся самостоятельно через 2 часа.
Поражения органа зрения проявляются в виде быстро проходящей слепоты или снижения остроты зрения.
Поражение бифуркации аорты нередко сопровождается вовлечением в процесс подвздошных и бедренных артерий и клинически выражается в ишемии нижних конечностей с явлениями перемежающейся хромоты, отсутствии или резком ослаблении пульсации артерий, понижении АД на ногах, систолическом шуме над пораженными артериями.
K. Ishikawa и соавт. (1981) предложили классифицировать течение артериита Такаясу в зависимости от наличия и степени выраженности четырех основных осложнений, непосредственно связанных с данным заболеванием, к которым относятся ретинопатия, артериальная гипертензия, аортальная недостаточность и аневризмы. Больные подразделяются на 4 основные группы:
1-я группа – пациенты, не имеющие перечисленных выше синдромов (10-летняя выживаемость составляет 97 %);
2-я группа (А) – пациенты, имеющие одно осложнение (легкие или умеренно выраженные осложнения, под ними подразумевают первую стадию ангиопатии сетчатки, артериальную гипертензию менее 200/110 мм рт.ст. на верхних конечностях, диаметр аневризмы размером, не превышающим два просвета сосуда, и аортальную недостаточность 1–2-й степени) (10-летняя выживаемость составляет 97 %);
2-я группа (Б) – пациенты, имеющие одно осложнение (тяжелые осложнения) (10-летняя выживаемость составляет 58,6 %);
3-я группа – пациенты, имеющие два или более основных осложнений (10-летняя выживаемость составляет 58,6 %).
Специфических лабораторных тестов для диагностики неспецифического аортоартериита не существует, большое значение для дифференциального диагноза имеет ангиография, которая должная выполняться у всех пациентов с подозрением на данную форму васкулита. Классификационные критерии заболевания приведены в
табл. 39.
Таблица 39
Классификационные критерии болезни Такаясу
(W.P. Arend et al., 1990)
| Критерий | Определение |
| 1. Возраст при появлении первых симптомов моложе 40 лет | Развитие первых признаков неспецифического аортоартериита у пациентов моложе 40 лет |
| 2. Перемежающаяся хромота в конечностях | Развитие или усиление мышечной слабости или дискомфорта в одной или в обеих конечностях при движении |
| 3. Ослабление пульсации на плечевых артериях | Ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях |
| 4. Разница АД более 10 мм рт.ст. | Различия систолического давления на руках более 10 мм рт.ст. |
| 5. Сужение подключичной артерии или брюшной аорты | Сосудистый шум при аускультации одной или обеих подключичных артерий или брюшной аорты |
| 6. Изменения при ангиографии | Сужение просвета или окклюзия самой аорты или ее основных стволов, или крупных артерий в проксимальной части на верхних или нижних конечностях, не связанные с артериосклерозом; изменения обычно носят сегментарный характер |
При наличии 3 и более критериев из 6 диагноз можно считать достоверным. Чувствительность трех и более критериев составляет 90,5 %, специфичность – 97,8 %.
Лечение артериита Такаясу направлено на подавление острого воспаления в сосудистой стенке, профилактику возможных осложнений и компенсирование симптомов сосудистой недостаточности. В начале болезни обычно назначают преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут в течение 1 месяца с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей (10 мг/сут), которую принимают на протяжении 2-5 лет. В лечении неспецифического аортоартериита широко используют антикоагулянты и сосудорасширяющие препараты, однако их эффективность не доказана.
В случаях наличия у больного симптомов расслоения аневризмы брюшной аорты, двусторонних гемодинамически значимых стенозах и/или окклюзиях сонных артерий, выраженной артериальной гипертензии в результате коарктации аорты или при сужении одной почечной артерии показано хирургическое лечение.
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна–Геноха) – васкулит с IgA-иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом (J.C. Jennette et al., 1994).
Геморрагический васкулит, один из наиболее часто встречающихся СВ, относится к группе гиперергических васкулитов, отличительными чертами которых являются обязательное поражение мелких сосудов кожи и связь с аллергией к определенным антигенам. Болезнь может начинаться в любом возрасте, однако преимущественно ею болеют дети до 16 лет. Имеется определенная связь между развитием васкулита и инфекцией верхних дыхательных путей, которая предшествует началу заболевания, по данным Н.П. Шилкиной и соавт. (1990), у 66-80 % больных.
В этиологии геморрагического васкулита обсуждается роль различных микроорганизмов, включая стрептококки, микоплазму, иерсинии, легионеллы, вирусы Эбштейна–Барра и гепатита В, аденовирус, цитомеговирус и парвовирус В19. Другими потенциальными пусковыми агентами являются лекарственные препараты (пенициллин, эритромицин, ампициллин, хинидин и др.), пищевая аллергия, укусы насекомых, действие очень низких или высоких температур. Характерным признаком заболевания является высокий уровень IgA в сыворотке крови. Во многих случаях удается установить наличие IgA-содержащих иммунных комплексов как в сыворотке крови, так и в очагах кожных и почечных поражений.
Принято выделять следующие основные синдромы болезни Шенлейна–Геноха: кожный, суставной, абдоминальный и почечный. Все перечисленные синдромы могут сочетаться между собой в разной степени выраженности, при этом в случае обострения (или рецидива) заболевание может проявиться качественно новой симптоматикой, в том числе с вовлечением в процесс других органов и систем (легких, сердца, ЦНС).
Поражение кожи – один из диагностических критериев заболевания. Клинические проявления кожного синдрома включают симметричную петехиальную сыпь и/или пурпуру (так называемая пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура) с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях нижних конечностей, ягодицах, нижней половине туловища (никогда не появляются на коже лица). При надавливании элементы сыпи не исчезают, появление новых высыпаний сопровождается неинтенсивным зудом. Обычно через несколько дней пурпура бледнеет, оставляя после себя участки гиперпигментации.
Полиартралгии и артрит встречаются в 59-100 % случаев, чаще у взрослых. Обычно поражение суставов сочетается с миалгиями и отеком голеней. Характерны недлительные (сроком до 1 недели) мигрирующие боли в крупных суставах нижних конечностей, реже локтевых и лучезапястных, возникающие одновременно с геморрагическими высыпаниями.
Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается более чем у 2/3 больных и проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, реже – желудочно-кишечными кровотечениями. Данные ультразвукового исследования кишечника, полученные A. Couture и соавт. (1992), свидетельствуют о том, что острые боли в животе связаны с диффузным или очаговым отеком стенки тонкого кишечника. Эндоскопически же обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, иногда эрозии в желудке, тонком или толстом кишечнике.
Частота поражения почек при геморрагическом васкулите колеблется от 10 до 60 %. Клинические проявления разнообразны, обычно выявляются изолированная микро- или макрогематурия, сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит.
Критерии диагноза геморрагического васкулита представлены в табл. 40.
Таблица 40
Классификационные критерии болезни Шенлейна–Геноха
(J.A. Mills et al., 1990)
| Критерий | Определение |
| 1. Пальпируемая пурпура | Возвышающаяся над поверхностью кожи геморрагическая пурпура, не связанная с тромбоцитопенией |
| 2. Возраст пациента в дебюте заболевания не старше 20 лет | Возраст пациента при появлении первых симптомов болезни – 20 лет и моложе |
| 3. Кишечная «стенокардия» (колика) | Диффузные боли в животе, возникающие после еды, обычно сопровождающиеся поносом с кровью |
| 4. Обнаружение гранулоцитов в стенке сосудов при биопсии | Обнаружение гранулоцитов в стенке артериол и венул |
При наличии более 2 критериев диагноз геморрагического васкулита можно считать достоверным с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.
При выборе терапии следует учитывать то, что болезнь Шенлейна–Геноха относится к гиперергическим васкулитам, а следовательно, в некоторых случаях не требует активного лечения. Поражение кожи и суставов обычно хорошо поддается лечению НПВП. Развитие тяжелых системных проявлений заболевания (абдоминальный синдром, гломерулонефрит, кровохарканье и др.) диктует необходимость назначения ГКС.
При всех вариантах геморрагического васкулита проводят лечение гепарином в начальной суточной дозе 300-400 ЕД/кг массы тела под кожу живота через каждые 6 часов под контролем активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). Удвоение этого показателя (в норме 35-45 с) свидетельствует об адекватности гепаринотерапии. Часто при высокой активности заболевания начальная доза гепарина оказывается неэффективной, в связи с чем дозу препарата следует постепенно увеличивать по 100 ЕД/кг/сут до общей суточной дозы 800 ЕД./кг массы тела.
Несмотря на достаточно частое рецидивирование заболевания (в 40 % случаев), в целом прогноз при геморрагическом васкулите благоприятный. Пятилетняя выживаемость больных составляет почти 100 %. По данным R. Blanco и соавт. (1997), в течение первых двух лет болезни полное выздоровление наблюдается у 94 % детей и 89 % взрослых. Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек, которое наблюдается у 2-5 % больных.
Глава 12
Язвенный колит. Болезнь Крона
Язвенный колит (ЯК) и болезнь Крона (БК) относятся к воспалительным заболеваниям кишечника, в основе которого лежит неспецифическое иммунное воспаление в стенке кишки.
Распространенность ЯК составляет 30-270 случаев на 100 тысяч населения. Болеют преимущественно лица молодого возраста (20-40 лет). В последние годы отмечается рост заболеваемости среди лиц старшей возрастной группы (после 60 лет). Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. ЯК встречается в 2 раза реже у курящих, чем у некурящих.
Распространенность БК составляет 50-70 случаев на 100 тысяч населения. В последние годы отмечается тенденция к росту заболеваемости БК. Болеют чаще лица молодого возраста (20-40 лет). Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. У курящих БК встречается в 4 раза чаще, чем у некурящих. Отмечена связь с приемом оральных контрацептивов.
Язвенный колит – это рецидивирующее некротизирующее воспалительное заболевание слизистой оболочки толстой кишки.
Этиология и патогенез. Причина заболевания неизвестна. Обсуждается роль в развитии ЯК генетической предрасположенности, которая позволяет реализоваться неизвестным пока повреждающим агентам, инфекционного фактора, вирусов. Иммунологические нарушения, в том числе аутоиммунные процессы, рассматриваются как основной механизм развития воспаления в толстой кишке. При этом активированные иммунокомпетентные клетки, составляющие воспалительный инфильтрат в стенке кишки, выделяют обширный спектр медиаторов воспаления (интерлейкины, лейкотриены, ФНО-α и др.), которые отвечают за клиническую картину ЯК.
Нарушение микрофлоры в толстой кишке с появлением микроорганизмов в отделах, в которых они не встречаются у здоровых людей, также вносит свою лепту в этиопатогенез ЯК, так как препятствует восстановительным процессам и служит причиной интоксикации больных.
Клиническая картина. Клинические проявления при ЯК можно разделить на несколько групп симптомов: кишечные симптомы, системные внекишечные проявления, симптомы эндотоксемии, метаболические расстройства.
Кишечные симптомы:
· примесь крови или крови со слизью, иногда с гноем в каловых массах. Количество крови может быть различным – от прожилок до профузных кишечных кровотечений;
· диарея. Частота стула колеблется от 2-4 до 8 и более раз в сутки. Объем каловых масс составляет 300-800 мл и более. Диарейный синдром характерен для поражения правой половины толстой кишки (тотальный и субтотальный колит), где всасываются вода и электролиты. При левостороннем процессе диарея выражена умеренно, частота стула 4-6 раз в сутки при объеме каловых масс 400-500 мл. Для язвенного проктосигмоидита характерен оформленный кал или запоры в сочетании с тенезмами;
· ложные позывы с выделением крови, слизи, гноя без каловых масс – тенезмы, что свидетельствует о высокой степени активности воспаления в прямой кишке;
· запор (обычно в сочетании с тенезмами) характерен для ограниченных дистальных форм ЯК. Он обусловлен спазмом кишечного сегмента выше зоны поражения;
· сильные боли в животе не характерны для больных с ЯК. Они имеют обычно ноющий характер. Редко встречаются спастические боли, усиливающиеся при дефекации.
Внекишечные системные проявления. Они встречаются в 5-20 % случаев и служат проявлениями аутоиммунного компонента в патогенезе заболевания. Внекишечные проявления разделяют на связанные и не связанные с активностью воспаления (табл. 41) в зависимости от их исчезновения после оперативного лечения ЯК или стихании обострения (В.Т. Ивашкин, 2001).
Таблица 41
Внекишечные проявления ЯК
| Симптомы | Частота 5-20 % | Частота менее 5 % |
| Связанные с активностью процесса в кишечнике Не связанные с активностью процесса в кишечнике | Афтозный стоматит Узловатая эритема Артриты Поражения глаз Остеопороз Сакроилеит Псориаз Желчнокаменная болезнь | Гангренозная пиодермия Анкилозирующий спондилоартрит Жировая печень Первичный склерозирующий холангит Амилоидоз |
Эндотоксемия обусловлена поступлением токсических веществ из кишечника в кровеносное русло в связи с нарушением барьерной функции толстой кишки. Основные симптомы: общая слабость, анорексия, фебрильная лихорадка, тахикардия, анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоформулы влево, токсическая зернистость нейтрофилов, увеличение острофазовых белков – СРБ, фиб-риногена, серомукоида.
Метаболические расстройства обусловлены диареей, избыточной потерей белка с каловыми массами, токсемией. Клинические проявления типичны для синдрома мальабсорбции: уменьшение массы тела, вплоть до истощения, обезвоживание, гипопротеинемия, гипоальбуминемия с отечным синдромом, гипокалиемия, гиповитаминозы.
ЯК принято классифицировать по характеру течения, протяженности воспалительного процесса в толстой кишке, тяжести течения заболевания и активности воспаления.
По характеру течения выделяют острую и хроническую формы, последняя подразделяется на рецидивирующую и непрерывную формы. Первая атака болезни может протекать в двух вариантах – остром (фульминантная форма), для которой характерно быстрое нарастание симптомов, и тяжелой формы с выраженными симптомами эндотоксемии. Рецидивирующая форма характеризуется циклическим течением, сменой обострений и ремиссий. Наиболее часто рецидивы повторяются 1 раз в 1-2 года, иногда чаще – 2-3 раза в год. Длительность ремиссий варьирует от 2-3 месяцев до 10-15 лет. Непрерывная форма характеризуется упорным вялотекущим течением с умеренной активностью воспаления в слизистой толстого кишечника, отсутствием эндоскопической ремиссии в течение 6-8 месяцев при условии проведения адекватной терапии.
По протяженности воспалительного процесса в толстой кишке выделяют:
· дистальный ограниченный колит – проктит и проктосигмоидит;
· левосторонний колит – диффузное поражение толстого кишечника на отрезке от прямой кишки до селезеночного угла или включая левую половину поперечной ободочной кишки;
· субтотальный колит – от прямой кишки до печеночного угла;
· тотальный колит (панколит); нередко при тотальном поражении в процесс вовлекается также участок подвздошной кишки – не более 15 см (илеоколит).
Выделяют легкое, средней тяжести и тяжелое течение язвенного колита. В табл. 42 приведены критерии, учитываемые при оценке степени тяжести ЯК.
Таблица 42
Критерии оценки тяжести язвенного колита
| Симптомы | Течение | ||
| легкое | средней тяжести | тяжелое | |
| Частота стула в сутки Примесь крови в кале Температура тела Частота пульса Похудание Уровень гемоглобина, г/л СОЭ, мм/ч Количество лейкоцитов | Менее 4 Небольшая Нормальная Нормальная Отсутствует Выше 110 Норма Норма | 4-6 Умеренная Субфебрильная Тахикардия <90 уд./мин Незначительное 90-100 Повышена до 30-35 Умеренное повышение | 6-8 и более Значительная Фебрильная Тахикардия >90 уд./мин Выраженное Ниже 90 Выше 35 Лейкоцитоз со сдвигом влево |
Активность воспаления определяется по эндоскопическим признакам (табл. 43).