Нарушения функции проводимости, или блокады сердца 15 глава




Инфекция мочевыводящих путей – бактериальное воспаление без поражения почечной ткани (уретрит, цистит, пиелоуретероцистит). Вне обострения это заболевание характеризуется бессимптомным течением, при обострениях возникает лихорадка, могут быть ознобы и поты. Общими симптомами с пиелонефритом являются боли при остром растяжении лоханок (обструкция мочевыводящих путей), дизурические явления (частое и болезненное мочеиспускание), а также лейкоцитурия и бактериурия. Основным отличием этой патологии от хронического пиелонефрита является интактность почечной ткани на высоте обострения, в частности – отсутствие снижения удельного веса мочи.

Рефлюкс-нефропатия – хронический деструктивный процесс почечной ткани, вызванный пиелоренальным рефлюксом. В отличие от пиелонефрита, воспаление существует до тех пор, пока есть рефлюкс, отсутствует механизм самопрогрессирования. Хотя инфицирование почечной ткани способно вызвать значительные, в том числе рубцовые, повреждения органа, при эффективной (хирургической) ликвидации рефлюкса рецидивы бактериального воспаления прекращаются. Морфологические изменения при рефлюкс-нефропатии похожи на таковые при пиелонефрите, однако очаговые отложения иммунных комплексов в пунктате почки отсутствуют.

Лечение хронического пиелонефрита подразделяют на 2 этапа – лечение обострения и противорецидивное лечение. Питьевой режим достаточно свободный. Если нет отеков, высокого артериального давления, то лучше употреблять повышенное количество жидкости (до 2-3 литров в сутки), особенно при обострении заболевания.

Из фармакопрепаратов основное значение имеет назначение противомикробных средств. С учетом чувствительности нужно отдавать предпочтение тому препарату, который обладает более узким спектром действия. Можно порекомендовать следующую последовательность применения антибиотиков в порядке нарастания их эффективности: аминопенициллины – цефалоспорины 1-го и 2-го поколения – уреидопенициллины – цефалоспорины 3-го поколения – карбоксипенициллины – карбопенемы или фторхинолоны.

При пиелонефрите легкой и средней степени тяжести препаратами выбора являются пероральные фторхинолоны, амоксициллин/клавулонат, альтернативными – пероральные цефалоспорины
2-го и 3-го поколений, или ампициллин + аминогликозид, ко-тримок­сазол. Длительность терапии – 10-14 дней.

При легком течении пиелонефрита лечение может быть ограничено приемом препаратов внутрь. При среднетяжелом течении болезни возможно ограничение лечения одним антибиотиком – внутривенным введением цефалоспорина 2-го или 3-го поколения или внутримышечным введением аминогликозида. После нормализации температуры тела и улучшения состояния переходят на пероральный прием препаратов.

При тяжелом течении болезни назначают внутривенно цефалоспорины 3-го поколения (или уреидопенициллины, или карбоксипенициллины) в сочетании с внутримышечным введением аминогликозидов. Альтернативой является парентеральное введение фторхинолонов. Длительность терапии: парентеральное введение – до исчез-но­вения лихорадки, затем переход на пероральный прием. Общая продолжительность терапии – не менее 14 дней. Определяется она клинико-лабораторной картиной.

Принципы антибактериального амбулаторного лечения. При обострении процесса:

- при температуре выше 37,5°С и лейкоцитурии применяется один из нижеперечисленных пероральных препаратов для основного лечения: ампициллин, цефалексин, ампиокс. Если в течение 3-5 дней температура не снизится, проводится смена антибиотика, при этом желательно назначить препарат из другой группы. При получении эффекта длительность применения антибиотика составляет 8-12 дней (не менее 6 дней нормальной температуры), затем подбирается один из препаратов поддерживающей терапии;

- при температуре, не превышающей 37,5°С, можно начать лечение с бисептола, палина или другого аналогичного препарата;

- при обращении больного после снижения температуры и исчезновения явлений интоксикации показаниями к проведению лечения основными препаратами могут быть частые обострения за последний год и наличие факторов риска. В остальных случаях достаточно применения препаратов для противорецидивной терапии по обычной схеме.

Больным с редкими обострениями рекомендуются только растительные антисептики, но при этом необходимо усилить контроль за анализами мочи (не реже 1 раза в 2-3 месяца).

Лечение больных в стационаре. Больным при обострении хронического пиелонефрита (при наличии лихорадки, явлений интоксикации) сразу проводится парентеральная терапия антибиотиками. При тяжелом течении используют сочетание препаратов (см. выше). Если в течение 2-3 дней температура не снижается, и явления интоксикации четко не уменьшаются, дальнейшее применение данного препарата бесперспективно. В этом случае необходимо назначить другой препарат иного спектра действия. Если эффект от терапии наступил в первые 2-3 дня лечения антибиотиком, терапию продолжать до 7-10 дней. При неполном прекращении лейкоцитурии подобрать один из препаратов для поддерживающей терапии (фурадонин, невиграмон, нитроксолин, уросульфан). Длительность его применения – 7-10 дней.

Противорецидивная терапия: после купирования обострения – длительный прием антибактериальных препаратов в малых дозах, а также роторные схемы лечения: в течение первой недели месяца назначается антибактериальный препарат (фурадонин, невиграмон, нитроксолин, уросульфан), следующие 2 недели – растительные антисептики (сборы лекарственных трав), последняя неделя – перерыв.

Курортное лечение используется в комплексной терапии. Целесообразен прием различных минеральных вод (Смирновская, Славяновская), которые используются из расчета 3-5 мл на 1 кг массы тела за 30-60 минут до еды. Наилучший эффект достигается в Трускавце или Железноводске.

При наличии артериальной гипертонии назначают обычные антигипертензивные препараты.

Прогноз для выздоровления при хроническом пиелонефрите, как правило, неблагоприятный. Прогноз для работоспособности определяется частотой и интенсивностью обострений, наличием артериальной гипертонии и выраженностью ХПН (при двухстороннем процессе). Двухсторонний хронический пиелонефрит неизбежно заканчивается ХПН. Хронический пиелонефрит может протекать латентно и проявляться уже выраженной, иногда терминальной уремией.

 

 

Глава 15

Железодефицитные и витамин В12-,
фолиеводефицитные анемии

Анемия – это клинико-гематологический синдром или заболевание, для которого характерно уменьшение уровня гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови. Эксперты ВОЗ определили критерием анемии для женщин уровень гемоглобина 120 г/л и менее (121–145 г/л в норме), для мужчин – 130 г/л и менее (131–164 г/л в норме).

Дефицит железа является серьезной медико-социальной проблемой во всех странах. Наиболее подверженные дефициту железа группы населения (дети, подростки, беременные и женщины детородного возраста) определяют будущее каждой страны.

В России распространенность железодефицитной анемии (ЖДА) колеблется от 12 до 18 %, но среди женщин этот показатель может достигать 20-40 % и более (М.И. Лосева, Т.И. Поспелова, 2002).

ЖДА относится к группе анемий, возникающих в результате дефицитного эритропоэза, чаще всего при потере крови или недостаточном поступлении и всасывании железа.

Главной функцией железа является перенос кислорода к тканям. Помимо этого железо участвует в пролиферации клетки, продукции и уничтожении кислородных радикалов (антиоксидантная функция). Недостаток этого микроэлемента ведет к уменьшению умственных и познавательных способностей, предрасполагает к частым инфекциям (М.И. Лосева, 1988; Dallman, 1987; Wacter, 1989).

Обмен железа в организме представляет собой четко организованный процесс. Все освободившееся при распаде гемоглобина и железосодержащих ферментов железо утилизируется. Потери железа с калом, мочой, волосами, слущенным эпителием кожи и слизистой пищеварительного тракта составляют 1 мг/сут. Восполняются потери железа из пищи, при этом 1 мг/сут покрывает потребности взрослого человека, 1,5-2 мг – женщины репродуктивного возраста и 3 мг – беременной женщины и в период лактации.

Большую часть всасывающегося железа составляет гемовое железо гемоглобина и миоглобина, которое находится в мясе, рыбе, печени, яйцах. В этих продуктах доля усвояемого железа составляет 10-20 %. Негемовое железо содержится в продуктах растительного происхождения и оно менее доступно (доля усвояемого железа – 6 %).

Основное место всасывания железа – двенадцатиперстная кишка и начальные отделы тощей кишки. После всасывания железо связывается с транспортным белком трансферрином, который доставляет железо к эритрокариоцитам костного мозга, ретикулоэндотелиальным клеткам и во все ткани организма для синтеза ферментов – цитохромоксидаз. Железо попадает в митохондрии, где происходит синтез гема из железа и протопорфирина. В эритрокариоцитах синтезируется ферритин, который необходим для удаления из клетки избытка железа, не вошедшего в гемоглобин, и его депонирования. Больше всего ферритина в эритробластах, базофильных нормоцитах и в макрофагах.

Этиология ЖДА

· Частые, даже небольшие кровопотери (кровотечения из ЖКТ, носовые кровотечения, маточные кровотечения, почечные кровотечения и т.д.).

· Нарушение всасывания железа при патологии ЖКТ (резецированный желудок, хронический панкреатит, язвенная болезнь, гастрит, язвенный колит, резекция тонкого кишечника).

· Недостаточное поступление железа с пищей при условии общего дефицита питательных веществ, дефицита в рационе мяса, рыбы, растительных продуктов.

· Повышенная потребность в железе: период беременности, лактации, активное занятие спортом, быстрый рост организма.

· Нарушение реутилизации железа при разрушении эритроцитов.

· Длительное донорство.

· Анкилостомидоз (глистная инвазия анкилостомой).

· Использование препаратов, тормозящих всасывание железа (антациды, препараты кальция, крепкие напитки – чай, кофе, свежие молокопродукты).

· Патология печени (хронический гепатит, цирроз), ахлоргидрия, дисбактериоз кишечника.

· Нарушение синтеза транспортного белка – трансферритина (наследственное или приобретенное заболевание с нарушением белковообразовательной функции печени).

· Врожденный дефицит железа.

· При длительном лечении эритропоэтином: с увеличением эритропоэза возрастает потребность в железе.

Клинические проявления

1. Анемический синдром, обусловленный гемической гипок-сией: бледность кожных покровов и слизистых, быстрая утомляемость, слабость, сонливость, одышка при физической нагрузке. Головокружение и потемнение в глазах, головные боли и сниженная работоспособность. Усиление болей в сердце при патологии сердца.

2. Сидеропенический синдром вследствие тканевого дефицита железа: ломкость волос, ногтей, исчерченность ногтей, койлонихии, сухость кожи, извращение вкуса (pica chlorotica), проявляющееся в непреодолимом желании есть малосъедобные вещи: мел, глину, песок, зубной порошок, сырое тесто и т.п. Пристрастие к необычным запахам: бензина, керосина, газетной бумаги, ацетона, лаков и др. Атрофия слизистой языка, пищевода (сухость во рту, разрушение зубов, глоссит, афтозный стоматит).

3. Висцеральный синдром – структурные и функциональные изменения различных органов. Со стороны ЖКТ – субатрофический и атрофический гастрит, эрозивно-язвенные поражения, дисфагия, синдром раздраженного кишечника; со стороны сердечно-сосудис­той системы: склонность к артериальной гипертонии, НЦД, анемическая миокардиодистрофия; со стороны ЦНС: гипоксическая энцефалопатия (снижение памяти, нарушение сна). Задержка полового и физического развития.

4. Синдром вторичного иммунодефицита: частые аденовирусные инфекции, хронизация воспалительных процессов; глубокая и стойкая депрессия продукции интерферонов лейкоцитами, снижение IgА (в 1,3 раза) и IgМ.

Лабораторная диагностика. Характерно снижение гемоглобина до 120 г/л и менее у женщин и до 130 г/л и менее у мужчин. Цветовой показатель всегда снижен до 0,8-0,6 (в норме 0,86-1,05). В мазке крови выявляются гипохромные эритроциты со склонностью к микроцитозу, анизоцитозу и пойкилоцитозу. Уровень ретикулоцитов чаще нормален или снижен, редко наблюдается повышение до 2-5 % в первое время после значительной кровопотери. Наблюдается тенденция к лейкопении.

Пунктат костного мозга, как правило, не изменен.

Содержание сывороточного железа (СЖ) по сравнению с нормой (12,5-30,4 мкмоль/л) снижается. Общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) повышается (при норме 30,6-84,6 мкмоль/л). Снижается ферритин сыворотки крови (в норме 70-140 мкг/л у мужчин и 35-70 мкг/л у женщин). Коэффициент насыщения трансферрина (КНТ) железом снижается (в норме 25-40 %).

Современные лабораторные методы позволяют выделить 3 степени развития ЖДА.

Прелатентный (I степень) дефицит железа, для которого характерно уменьшение запасов железа в костном мозге и тканях (снижается ферритин сыворотки).

При II степени – латентном дефиците железа развивается железодефицитный эритропоэз. Начинается снижение уровня гемоглобина, СЖ, увеличивается ОЖСС, снижается КНТ.

При III степени развивается ЖДА различной степени выраженности. Все вышеописанные показатели достигают критических значений.

Для установления причины ЖДА прежде всего исключают кровопотерю, главным образом из ЖКТ. Для выявления кровопотери из ЖКТ используются следующие методы: 1) визуальная оценка – выявление черного стула (мелены). Для ее появления кровопотеря должна составлять 100-120 мл в сутки и более; 2) реакция Грегерсена на скрытую кровь обычно положительна при кровопотере более 12-20 мл в сутки; 3) определение кровопотери после введения больному эритроцитов, меченных радиоактивным хромом – проба Пфасмана. Она выявляет кровопотерю менее 15 мл в сутки. Наиболее часто причиной кровопотери являются язвенные и опухолевые поражения различных отделов ЖКТ, для установления которых используется весь арсенал современных методов исследования (ультразвуковых, эндоскопических, рентгенологических, включая компьютерную томографию, и др.).

Основные принципы терапии и профилактики ЖДА

1. Достижение полной клинической и гематологической ремиссии с помощью препаратов железа (лучше пероральных) в сочетании с витаминами В1, В2, В6, С и соблюдения диеты, богатой протеинами, микроэлементами, природными антиоксидантами (мясо, рыба, печень, яйца, ягоды, овощи).

2. Проведение поддерживающей терапии при сохраняющемся источнике кровотечения.

3. Ликвидация причины, вызвавшей дефицит железа, источника кровотечения.

4. Контроль эффективности лечебных мероприятий каждые 3-4 недели. Исследование СЖ, ОЖСС, КНТ, ферритина – до лечения, на 7-14-й день после отмены препаратов, затем 1-2 раза в год.

5. Динамическое наблюдение за больными ЖДА не менее 3 лет.

Медикаментозное лечение ЖДА

Проводится преимущественно пероральными препаратами железа. Выбор препарата определяется содержанием в нем элементарного железа (Fe2+) и хорошей переносимостью.

Суточная и курсовая дозы препарата рассчитывается с учетом уровня СЖ и содержания элементарного железа (Fe2+) в капсуле (таблетке). При содержании:

СЖ – 10-12 мкмоль/л, суточная доза Fe2+ – 23-25 мг. Курсовая доза – 1355 мг. Курс лечения – 1,5-2 месяца.

СЖ – 8 мкмоль/л, суточная доза Fe2+ – 46-51 мг. Курсовая доза – 3100-3200 мг. Курс лечения – 2-2,5 месяца.

СЖ – менее 8 мкмоль/л, суточная доза Fe2+ – 70-80 мг. Курсовая доза – 6500-7000 мг. Курс лечения – 3 месяца и более.

Наиболее часто используемые препараты для лечения ЖДА приведены в табл. 46.

 

Таблица 46

Содержание железа в препарате и их дозировка

Наименование Содержание Fe2+ в 1 таблетке Суточная доза
Фенюльс 45 мг 1-2 табл./сут
Сорбифер Дурулес 100 мг 2 табл./сут
Ферроплекс 11 мг 8-9 табл./сут
Мальтофер 1мл (50 мг) 80-120 капель
Ферлатум 40 мг (раствор для приема внутрь) 1-2 флакона по 15 мл

Показания для парентерального введения препаратов железа:

1. Непереносимость всех пероральных препаратов.

2. Нарушение всасывания (язвенный колит, энтерит).

3. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки.

4. Тяжелая анемия и жизненная необходимость быстрого восполнения дефицита железа.

Количество ампул на курс лечения рассчитывается по формуле: А = К × (166,7 – D) × 0,004, где К – масса тела больного, кг, D – исходный уровень гемоглобина, г/л. Используют препараты феррум-лек, феррлицит (в 5 мл раствора 100 мг железа) для внутривенного введения и феррум-лек, эктофер (в 2 мл раствора 100 мг железа) для внутримышечного применения. Обычно они вводятся по 1 ампуле ежедневно или через день.

Переливание крови проводится только по жизненным показаниям.

Витамин В12- и фолиеводефицитная анемии относятся к группе анемий, возникающих в результате неэффективного эритропоэза с нарушением созревания всех трех ростков кроветворения.

При участии витамина В12 (его кофермента метилкобаламина) образуется активная форма фолиевой кислоты, которая необходима для синтеза тимидина, входящего в состав ДНК. Таким образом, витамин В12 и фолиевая кислота принимают участие в синтезе ДНК, а также в делении дифференцирующихся клеток костного мозга и ЖКТ. В связи с этим при В12-дефицитной анемии подавляется не только нормальный (нормобластический) тип эритропоэза, но также миелоидный и мегакариоцитарный ростки, что приводит к лейкопении и тромбоцитопении. Нарушение синтеза ДНК приводит к задержке клеточного деления, избыточному накоплению гемоглобина в эритроцитах и увеличению их размера – макроцитозу. Некоторые гиперхромные эритроциты достигают в размере 11-12 мкм и более – такие эритроциты называются мегалоцитами. Эритропоэз в основном идет аномальным путем с образованием аномальных молодых эритроцитов, содержащих ядро, – мегалобластов. Таким образом формируются характерные гематологические признаки В12-дефицит-ной анемии – мегалобластический тип кроветворения, макроцитоз с избыточным содержанием гемоглобина в эритроцитах, что дает увеличение цветового показателя.

Витамин В12 (его кофермент аденозилкобаламин) необходим также для нормального обмена жирных кислот. При дефиците витамина В12 обмен жирных кислот нарушается, образуются пропионовая и метилмалоновая кислоты, токсичные для нервной ткани и приводящие к развитию фуникулярного миелоза.

Обмен витамина В12 и фолиевой кислоты в организме

Витамин В12 из пищевых продуктов (мясо, яйца, сыр, молоко, почки) попадает в желудок, где связывается с белком – протеином-R. Далее этот комплекс поступает в двенадцатиперстную кишку, где под влиянием протеолитических ферментов поджелудочной железы происходит его расщепление. Одновременно в кишечник поступает внутренний фактор (фактор Касла), вырабатываемый в желудке, который связывается с витамином В12. Комплекс витамина В12 с внутренним фактором присоединяется к рецепторам кишечника для внутреннего фактора и всасывается. После всасывания витамин В12 связывается с транспортным белком транскобаламином II, который переносит его в костный мозг на нужды кроветворения и в печень, где он депонируется. Суточная потребность в витамине В12 – 3-5 мкг, запас витамина – 3-5 г, поэтому для истощения запаса витамина В12 и развития клинической картины анемии требуется от 3 до 12 лет.

Фолиевая кислота содержится в организме в количестве 5-20 мг, и ее запасы при нарушении поступления могут истощиться за 4 месяца. Суточная потребность в витамине составляет 100-200 мкг. Она увеличивается при беременности и гемолитических анемиях. Фолиевая кислота содержится в значительном количестве в овощах и фруктах. Правда, 50 % ее разрушается при кулинарной обработке. Всасывается фолиевая кислота в верхнем отделе тонкой кишки.

Причины дефицита:

витамина В12:

· нарушение секреции фактора Касла слизистой оболочкой желудка вследствие аутоиммунного атрофического гастрита или гастроэктомии (главная причина);

· поражение тонкой кишки, отсутствие рецепторов к внутреннему фактору вследствие глютеновой энтеропатии или хронического энтерита;

· конкурентное поглощение витамина В12 в кишечнике широким лентецом или микробами (синдром слепой петли);

· полное исключение из рациона продуктов животного происхождения (алиментарная недостаточность);

· нарушение внешнесекреторной функции поджелудочной железы, в результате чего комплекс витамина В12 с протеином-R не расщепляется;

· редкий наследственный дефект – снижение количества транскобаламина II;

фолиевой кислоты:

· у новорожденных – вскармливание козьим молоком, которое содержит малое количество фолиевой кислоты;

· длительный прием противосудорожных препаратов, оральных контрацептивов, некоторых туберкулостатиков;

· хронический алкоголизм;

· беременность при плохом питании, злоупотреблении алкоголем, а также в случае, если беременная женщина страдает наследственной или приобретенной формой гемолитической анемии;

· нарушение кишечного всасывания вследствие массивной резекции тонкого кишечника, при синдроме слепой петли, целиакии;

· наследственно обусловленное изолированное нарушение всасывания фолиевой кислоты.

Клиническая картина

1. Анемический синдром. Постепенно появляются признаки усталости, сниженной работоспособности, слабость, сердцебиение и одышка при физической нагрузке. Больные имеют характерный внешний вид: одутловатость, пастозность лица с бледно-желтым оттенком кожи, небольшая желтушность склер.

2. Синдром желудочно-кишечных нарушений: атрофия слизистой желудка с соответствующей клинической картиной, подтвержденная гистологически; атрофический десквамативный глоссит (характерны участки десквамации эпителия и атрофии нитевидных сосочков – малиновый, «лакированный» язык).

3. Фуникулярный миелоз, связанный с нарушением обмена жирных кислот. Наиболее ранними симптомами поражения нервной системы являются парестезии и нарушения чувствительности с постоянными легкими болевыми ощущениями, ощущение холода, онемение в конечностях, чувство ползанья мурашек. Нередко наблю­даются признаки мышечной слабости. В первую очередь страдают нижние конечности. Поражение чаще симметричное. Руки поражаются редко. При глубоком поражении нарушается вибрационная и глубокая чувствительность. Иногда у больных появляются психические нарушения, бред, слуховые и зрительные галлюцинации. В самых тяжелых случаях наблюдается кахексия, арефлексия, стойкие параличи нижних конечностей (псевдотабиес).

Для фолиеводефицитной анемии не характерна одутловатость лица. Сравнительно часто наблюдается иктеричность склер. Нет неврологических нарушений. Глоссит наблюдается крайне редко.

Лабораторная диагностика. Изменения в общем анализе крови, биохимических анализах и в костном мозге при В12- и фолиеводефицитной анемиях схожи.

В анализе крови наблюдаются анемия, тромбоцитопения и нейтропения. Уровень ретикулоцитов чаще снижен. Цветовой показатель больше 1. Определяется макроцитоз с наличием мегалоцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, базофильная пунктуация эритроцитов. В эритроцитах обнаруживаются остатки ядра – тельца Жолли и кольца Кебота.

Характерным для этих анемий является полисегментированность нейтрофилов. Если в норме нейтрофил содержит 3-4 сегмента, то при В12- или фолиеводефицитной анемии – 5-6.

Желтушность кожных покровов и иктеричность склер при этих анемиях обусловлена увеличением в крови билирубина за счет его непрямой фракции вследствие гемолиза макро- и мегалоцитов. При этом увеличена селезенка, реже – печень.

В стернальном пунктате выявляется резкое раздражение красного ростка, преобладание эритроидных клеток над миелоидными с наличием мегалобластов.

В моче определяется высокая концентрация метилмалоновой кислоты, что характерно только для В12-дефицитной анемии в отличие от фолиеводефицитной.

Основные принципы терапии и профилактики В12- и фолиеводефицитной анемий

В12-дефицитной анемии:

Основным методом лечения является применение препаратов витамина В12. С этой целью используют цианкобаламин (500 мкг/сут ежедневно) или гидроксикобаламин (1 мг/сут через день). Все препараты вводятся парентерально. Длительность курса терапии – 4-6 недель.

К концу первой недели лечения обязательно контролируют уровень ретикулоцитов. Обнаружение большого числа ретикулоцитов (20-50 %) на фоне стабильного уровня гемоглобина указывает на эффективность терапии.

С целью профилактики рецидива В12-дефицитной анемии в последующем пожизненно ежемесячно вводят препараты витамина В12 – цианкобаламин или гидроксикобаламин по 500 мкг, или же проводят двух-трехнедельные курсы поддерживающей терапии (10-14 инъекций) 1-2 раза в год.

При выраженных клинических проявлениях фуникулярного миелоза используют высокие дозы цианокобаламина (1000 мкг/сут) в сочетании с аденозилкобаламином (500 мкг/сут внутримышечно), который, не влияя на костномозговое кроветворение, участвует в обмене жирных кислот в нервной ткани.

Фолиеводефицитной анемии:

Лечебная доза фолиевой кислоты составляет 5-15 мг/сут. Она оказывается достаточной даже в случае нарушенного всасывания фолиевой кислоты. При выявлении фолиеводефицитной анемии во время беременности или кормления следует назначить ту же дозу препарата, а после нормализации эритропоэза доза может быть уменьшена до 1 мг/сут на весь период беременности и кормления.

 

 

Глава 16

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии (ГА) – это обширная группа заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине и методам лечения, общим признаком которых является преждевременный распад эритроцитов (гемолиз).

В норме продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. К этому времени эритроциты постепенно становятся микроцитами и подвергаются секвестрации макрофагами в синусах селезенки и костном мозге.

Все гемолитические анемии подразделяют на наследственные и приобретенные (А.И. Воробьев, 1985). По типу дефекта, который приводит к уменьшению продолжительности жизни эритроцитов, выделяют 3 группы наследственных ГА:

1. Мембранопатии (связаны с нарушением мембран эритроцитов):

· Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского–Шоффара).

· Овалоцитоз.

· Стоматоцитоз.

· Акантоцитоз.

2. Ферментопатии (связаны с нарушением активности ферментов эритроцитов):

· Дефицит эритроцитарных гликолитических ферментов активности.

· Аномалии обмена эритроцитарных нуклеотидов.

· Дефицит ферментов, участвующих в пентозофосфатном и глютатионовом метаболизме (глюкозо-6-фосфатдегидроге-назы).

3. Гемоглобинопатии (связаны с нарушением структуры цепей глобина):

· Серповидно-клеточная анемия.

· Гомозиготная форма гемоглобинопатии (СС).

· Сочетание гетерозиготных форм гемоглобинопатий S и С (SС), S и D (SD).

· Анемия с нестабильными гемоглобинами (врожденная ГА с тельцами Гейнца).

4. Талассемия.

Приобретенные ГА:

1. Неиммунные:

- ГА, обусловленная действием механических факторов;

- ГА, обусловленная действием химических факторов;

- ГА, обусловленная действием физических факторов;

- ГА, обусловленная действием биологических факторов.

2. Иммунные (идиопатические и симптоматические):

- изоиммунные;

- гетероиммунные (гаптеновые);

- аутоиммунные;

- трансиммунные.

3. Приобретенная мембранопатия: пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы–Микели).

Наиболее клинически значимыми формами ГА в практике терапевта являются анемия Минковского–Шоффара и аутоиммунные ГА (АИГА).

Анемия Минковского–Шоффара (наследственный микросфероцитоз) – это наследственная ГА из группы мембранопатий, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании аномальные эритроциты разрушаются макрофагами в неизмененной селезенке (внутриклеточный гемолиз).

Частота возникновения заболевания составляет примерно 1 случай на 4500 жителей.

Этиопатогенез. Наследственный микросфероцитоз связан с аномалией протеинов цитоскелета эритроцитов, в частности спектрина. Это приводит к повышению проницаемости мембраны эритроцитов для ионов натрия и воды. Эритроцит приобретает сферическую форму и теряет способность деформироваться в сосудистой системе селезенки (при переходе межсинусных пространств селезенки в синусы). По этой причине происходит отщепление части мембраны эритроцита и раннее образование микросфероцитов, что способствует укорочению жизни эритроцитов.

Клиническая картина. К основным клиническим проявлениям относятся анемический синдром, желтуха и увеличение селезенки (спленомегалия).



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2019-07-29 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: