Поражение центральной нервной системы (ЦНС). Заболевание может сопровождаться нейропсихическими нарушениями примерно в 50 % случаев, которые включают как острые, так и хронические расстройства и характеризуются общемозговой и очаговой симптоматикой. Согласно классификации В.А. Насоновой и М.М. Кончаковой (1972), поражение нервной системы у больных СКВ может быть представлено в виде следующих синдромов: церебральный (менингоэнцефалит); церебро-спинально-корешково-периферический (энцефаломиелополирадикулоневрит); церебрально-периферический (энцефалополиневрит); периферический (полиневрит). Столь разнообразная симптоматика отражает полиочаговость поражения, обусловленную васкулитами, васкулопатией и другими причинами, например выраженным нарушением электрических потенциалов головного мозга или межнейронных связей.
АРА предложены диагностические критерии нейропсихических расстройств у больных СКВ. Выделяют большие и малые критерии.
Большие критерии:
1. Неврологические: а) судорожные приступы; б) очаговые двигательные или чувствительные нарушения (гемипарез, параличи черепных нервов, нарушение походки, поперечный миелит, нейропатия); в) генерализованные расстройства (нарушения сознания, энцефалит, органические мозговые синдромы).
2. Психические: а) психоз (эндогенная депрессия, циклические аффективные нарушения, шизофреноподобные нарушения); б) органические синдромы поражения головного мозга.
Малые критерии:
1. Неврологические: а) парестезии без объективного подтверждения; б) головная боль; в) псевдоотек диска зрительного нерва и доброкачественная внутричерепная гипертензия.
2. Психические: а) реактивная депрессия; б) перепады настроения; в) нарушение умственных способностей; г) беспокойство; д) нарушение поведения.
Для диагностики поражения ЦНС, связанного с СКВ, необходимо наличие одного большого критерия или одного малого в сочетании с изменениями на электроэнцефалограмме или сцинтиграмме, или в цереброспинальной жидкости, или при церебральной ангиографии.
Антифосфолипидный синдром (АФС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению, связанный с синтезом антифосфолипидных антител (Е.Л. Насонов и соавт., 2003). Выделяют три клинико-лабораторных варианта АФС: первичный, вторичный (чаще именно при СКВ) и «катастрофический». Характерный иммунологический признак данного синдрома – антитела, реагирующие с фосфолипидами и фосфолипидсвязывающими белками. Присутствующие в крови антифосфолипидные антитела, реагируя с «неоантигеном», формирующимся в процессе взаимодействия фосфолипидных компонентов мембран эндотелиальных и других клеток с β2-гликопротеином I (в качестве кофактора), подавляют синтез антикоагулянтных и усиливают образование прокоагулянтных медиаторов. АФС развивается приблизительно у 20-30 % больных СКВ (при этом носит вторичный характер), обычно при хроническом варианте течения болезни. При антифосфолипидном синдроме тромбоз может развиться в сосудах любого калибра и локализации, поэтому спектр клинических проявлений чрезвычайно разнообразен.
Для верификации АФС необходимы по крайней мере один клинический и один лабораторный критерии (W.A. Wilson et al., 1999).
Клинические критерии
Сосудистый тромбоз
· Один или несколько эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов, кровоснабжающих любой орган и ткань. За исключением тромбоза поверхностных вен, тромбоз должен быть подтвержден с помощью рентгеновской или допплеровской ангиографии или морфологически. При морфологическом подтверждении признаки тромбоза должны наблюдаться в отсутствие выраженной воспалительной инфильтрации сосудистой стенки.
Акушерская патология
· Один или несколько случаев необъяснимой гибели морфологически нормального плода в период до 9 месяцев беременности.
· Один или несколько эпизодов преждевременной гибели морфологически нормального плода в период до 34 недель беременности в связи с выраженной преэклампсией, эклампсией или тяжёлой плацентарной недостаточностью.
· Три и более эпизодов необъяснимых, последовательно развивающихся спонтанных абортов в период до 10 недель беременности при исключении анатомических и гормональных нарушений у матери и хромосомных нарушений у обоих родителей.
Лабораторные критерии
· Антитела к кардиолипину (класса IgG или IgМ), обнаруженные в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере 2 раза в течение 6 недель, определенные с помощью стандартизованного иммуноферментного метода, позволяющего определять β2‑гликопротеинзависимые антитела.
· Волчаночный антикоагулянт, выявляемый в плазме по крайней мере 2 раза в течение 6 недель стандартизованным методом.
Первым специфическим для СКВ лабораторным тестом стал LE-клеточный феномен. LE-клетки – это нейтрофилы, содержащие фагоцитированные включения, гомогенно окрашивающиеся эозином в фиолетово-лиловый цвет. Включения представляют собой обломки ядер поврежденных клеток. Собственное ядро нейтрофила при этом оттеснено к периферии. Процесс образования LE-клеток требует наличия антител, реагирующих с комплексом ДНК–гистон, и комплемента. В итоге LE-клетки обнаруживаются у 70-80 % больных при неоднократном повторении теста на протяжении заболевания. Однако тест не является строго специфичным для СКВ, он может быть позитивным (обычно менее 5 клеток на 1000 лейкоцитов) у 20 % больных с РА, синдромом Шегрена, склеродермией, аутоиммунными заболеваниями печени.
Практически у всех больных СКВ (до 95 %) выявляют те или иные антинуклеарные антитела, при этом большое диагностическое значение имеет обнаружение антител к нативной (двуспиральной) ДНК. Для скрининг-диагностики используется выявление антинуклеарного фактора – антител к цельному ядру клетки.
Кроме того, при СКВ могут наблюдаться такие гематологические проявления, как анемия хронического воспаления (нормоцитарная, нормохромная); аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса и ретикулоцитозом; аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, лейкопения с лимфоцитопенией; гипергаммаглобулинемия; наличие циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке и плазме крови.
Диагностика СКВ основывается на выявлении основных клинико-лабораторных признаков заболевания, которые были разработаны АРА в 1982 г. (табл. 27).
Таблица 27
Диагностические критерии СКВ (АРА, 1982)
| Критерий | Дефиниция |
| 1. Высыпания на скулах (люпоидная «бабочка») | Фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне |
| 2. Дискоидная сыпь | Эритематозные приподнятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы |
| 3. Фотодерматит | Кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света (в анамнезе или по наблюдению врача) |
| 4. Эрозии и язвы в ротовой полости | Изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (должен зарегистрировать врач) |
| 5. Артрит | Неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом |
| 6. Серозиты | Плеврит: плевральные боли, шум трения плевры и/или наличие плеврального выпота; перикардит, документированный ЭхоКГ, или выслушиваемый врачом шум трения перикарда |
| 7. Поражение почек | Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндры (эритроцитарные, канальцевые, зернистые), гематурия |
| 8. Поражение ЦНС | Судороги – при отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса); психоз – при отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений |
| 9. Гематологические нарушения | Лейкопения менее 4×109/л, зарегистрированная не менее 2 раз; лимфопения менее 1,5×109/л, зарегистрированная не менее 2 раз; тромбоцитопения менее 100×109/л, не связанная с приёмом лекарств |
Окончание табл. 27
| Критерий | Дефиниция |
| 10. Иммунологические нарушения | Анти-ДНК: антитела к нативной ДНК в повышенном титре; анти-Sm: антитела к ядерному Smith-антигену; обнаружение антифосфолипидных антител (повышенный уровень сывороточных IgG или IgМ антител к кардиолипину); обнаружение волчаночного коагулянта; ложноположительная реакция Вассермана |
| 11. Антинуклеарные антитела | Повышение их титра, выявленное методом иммунофлюоресценции, при отсутствии приёма лекарственных средств, вызывающих волчаночноподобный синдром |
Указанные симптомы должны обязательно присутствовать в различных сочетаниях. Наличие не менее 4 критериев из них указывает на достоверность диагноза СКВ.
Лечение. Целью лечения СКВ должно быть достижение индуцированной ремиссии, которая предполагает отсутствие каких-либо клинических проявлений заболевания (при этом возможно сохранение признаков, возникших вследствие поражений того или иного органа или системы во время предшествующих обострений), отсутствие цитопенического синдрома, при иммунологическом исследовании не должны выявляться антинуклеарные и другие специфические антитела.
Общие рекомендации для больных СКВ:
· исключить психоэмоциональную нагрузку;
· регулярные физические упражнения позволяют уменьшить мышечную слабость;
· уменьшить пребывание на солнце, использовать солнцезащитный крем;
· активно лечить (и по возможности не допускать) развитие инфекции;
· употреблять продукты питания с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D;
· избегать курения, злоупотребления алкоголем;
· соблюдать эффективную контрацепцию в период обострения болезни и при лечении цитотоксическими лекарственными средствами (не следует принимать оральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку возможно обострение СКВ).
Основными препаратами для лечения больных СКВ являются кортикостероиды, цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил), а также 4-аминохинолиновые производные (плаквенил, делагил). В последнее время получили признание методы так называемого механического очищения крови: гемосорбция, плазмаферез, лимфаферез, иммуносорбция. В качестве дополнительных средств используют антикоагулянты, симптоматичес-кие препараты, иногда НПВП. Подбор оптимальной терапии в зависимости от клинических проявлений СКВ представлен в табл. 28.
Таблица 28
Лекарственные препараты, применяемые для лечения СКВ
(цит. по Е.Л. Насонову и соавт., 2003)
| Препарат | Клинические проявления СКВ | ||||
| конституциональные1 | мышечно-скелетные | серозит | кожные | тяжелые органные | |
| НПВП | + | + | + | ||
| ГКС локально ГКС системно: <0,5 мг/кг/сут >0,5 мг/кг/сут или пульс-терапия | + | + | + | + + | + |
| Аминохинолиновые препараты | + | + | + | + | |
| Азатиоприн | + | + | + | + | + |
| Метотрексат | + | ||||
| Циклофосфамид | + | ||||
| Циклоспорин А | + | + | + | +2 | |
| Аферез | + | ||||
| Внутривенный иммуноглобулин | +3 | ||||
| Антикоагулянты и антиагреганты | АФС | ||||
| Примечание: 1 – такие симптомы, как лихорадка, потливость, общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности; 2 – мембранозный нефрит и тромбоцитопения; 3 – особенно тромбоцитопения. |
ГКС короткого действия (преднизолон и метилпреднизолон) являются наиболее эффективными лекарственными средствами для лечения СКВ, доза этих препаратов зависит от активности заболевания:
· небольшие дозы (менее 10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и аминохинолиновых препаратов);
· средние дозы (менее 40 мг/сут) рекомендуют при умеренной активности (обострение артрита, полисерозита, гемолитическая анемия, тромбоцитопения и др.) в течение 2-4 недель с постепенным снижением до поддерживающей дозы;
· высокие дозы (1 мг/кг/сут и более) показаны при высокой активности СКВ (риск быстрого развития необратимых поражений жизненно важных органов), длительность приема колеблется от 4 до 12 недель с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей (5-10 мг/сут) под тщательным клинико-лабораторным контролем.
Показаниями к применению цитостатических иммунодепрессантов у больных СКВ являются: 1) активный волчаночный нефрит; 2) высокая общая активность болезни и резистентность к ГКС или появление побочных действий этих препаратов; 3) необходимость уменьшить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг/сут. Существуют различные схемы комбинированного лечения: азатиоприн или циклофосфамид внутрь в среднем в дозе 2-2,5 мг/кг/сут, хлорбутин (хлорамбуцил, лейкеран) по 0,2-0,4 мг/кг/сут в сочетании с низкими (25 мг) и средними (40 мг) дозами преднизолона (М.М. Иванова, 2004).
Основная эмпирическая схема лечения циклофосфамидом состоит в применении препарата внутривенно до достижения за 3-4 недели суммарной дозы 2000 мг (схемы индивидуальны: по 500 мг 1 раз в неделю или по 200 мг через день 10 раз), после чего назначают по 200 мг в неделю (внутривенно или внутримышечно) в течение 2-5 лет или по 1000 мг в месяц внутривенно при интенсивном лечении в течение 6-12 месяцев.
Азатиоприн назначают по 100-150 мг в день, обычно при стойком кожно-суставном синдроме, люпус-нефрите. При стойком суставном синдроме и при некоторых формах поражения ЦНС может оказаться эффективным метотрексат. За последние годы получен опыт применения циклоспорина А при активном люпус-нефрите в дозе 3-5 мг/кг/сут на протяжении 7-20 месяцев в сочетании с 16-20 мг метипреда в день.
Интенсивная терапия, то есть назначение сверхвысоких (ударных) доз ГКС и цитостатиков для подавления активности иммунного воспаления, впервые в нашей стране при СКВ была применена 20 лет назад (М.М. Иванова и соавт., 1983) и показала высокую эффективность при тяжелом течении болезни.
Основные показания к применению интенсивной терапии:
· активный люпус-нефрит (особенно с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией, быстрым повышением уровня креатинина);
· острое тяжелое поражение ЦНС (менингоэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, поперечный миелит);
· гематологический криз, выраженная тромбоцитопения;
· язвенно-некротический кожный васкулит;
· легочный васкулит;
· высокая активность болезни, резистентная к предшествующей, считающейся ранее адекватной, терапии (М.М. Иванова и соавт., 2004).
Основной метод интенсивной терапии СКВ – пульс-терапия ГКС, которую проводят метилпреднизолоном в дозе 1000 мг/сут внутривенно 3 дня подряд.
Ниже приведены наиболее распространенные методики интенсивной терапии (М.М. Иванова и соавт., 2004):
· классическая пульс-терапия метилпреднизолоном: по 1000 мг/сут внутривенно капельно в течение 3 последовательных дней (3000 мг на курс);
· ежедневное внутривенное введение метилпреднизолона в уменьшенных дозах (250-500 мг/сут) до достижения суммарной дозы около 3000 мг на курс;
· ежемесячное внутривенное введение 1000 мг метилпреднизолона в течение 6-12 месяцев;
· комбинированная пульс-терапия: внутривенное введение по 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд и по 1000 мг циклофосфана в 1-й или 2-й день (препараты вводят последовательно);
· ежемесячное внутривенное введение 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана в течение 12 месяцев.
Следует отметить, что быстро снижать пероральную суточную дозу преднизолона непосредственно после проведения пульс-тера-пии ГКС не рекомендуется. При высокой активности болезни после пульс-терапии, которую применяют обычно утром, на вечер оставляют ¼ суточной дозы per os, так как метилпреднизолон, введенный утром внутривенно, через 4-7 ч в крови уже не определяется и может развиться синдром отмены.
К дополнительным методам патогенетической терапии СКВ следует отнести экстракорпоральные методы. Применение плазмафереза и гемосорбции основано на возможности удаления из крови биологически активных веществ: медиаторов воспаления, циркулирующих иммунных комплексов, криопреципитинов, различных антител и др. Полагают, что механическое очищение помогает на некоторое время «разгрузить» систему мононуклеаров, стимулируя таким образом эндогенный фагоцитоз новых комплексов, что в итоге уменьшает степень органных повреждений.
Одним из наиболее активных методов «программного» лечения является синхронная интенсивная терапия: проведение курса плазмафереза (3-6 процедур) с последующей комбинированной пульс-терапией ГКС и циклофосфаном. При этом обычно сразу после первой процедуры плазмафереза последовательно внутривенно капельно вводят 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана, а после повторных сеансов плазмафереза при курсовом лечении ежемесячно вводят внутривенно только метилпреднизолон в дозе 500-1000 мг в течение 12 месяцев и более (С.К. Соловьев и соавт., 1998).
Смертность при СКВ в три раза выше, чем в популяции. К факторам, ассоциирующимся с неблагоприятным прогнозом, относятся: поражение почек (особенно диффузный пролиферативный гломерулонефрит), артериальная гипертензия, мужской пол, дебют заболевания в пожилом или детском возрасте, антифосфолипидный синдром, высокая активность заболевания, присоединение интеркуррентной инфекции, осложнения лекарственной терапии.
Дерматомиозит (ДМ) – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим воспалительным поражением скелетной мускулатуры с нарушением двигательных функций, типичными изменениями кожи и системными проявлениями (синдром Рейно, поражение легких, сердца и др.) (Н.Г. Гусева, 2004). У 25-30 % больных кожный синдром отсутствует, в этом случае используется термин «полимиозит» (ПМ). Согласно современной международной классификации, ДМ относится к группе системных заболеваний соединительной ткани и является характерным представителем аутоиммунных воспалительных миопатий.
Классификация. ДМ является одной из форм воспалительных миопатий, которые подразделяются на три группы: идиопатические, вызываемые инфекциями и вызываемые лекарственными средствами и токсинами (R.L. Woltman, 1994). ДМ относится к идиопатическим воспалительным миопатиям. Наиболее известной и широко используемой является приводимая ниже классификация ДМ A. Bohan и Y. Peter (1975).
Классификация ДМ (ПМ)
I. Первичный (идиопатический) полимиозит.
II. Первичный (идиопатический) дерматомиозит.
III. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмой.
IV. Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкулитом.
V. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.
Выделяют также острое, подострое, затяжное и хроническое течение ДМ и ПМ. Острое течение характеризуется лихорадкой, генерализованным поражением поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, прогрессирующей дисфагией, висцеритами, эритематозным поражением кожи, возникшими в течение первых 6 месяцев с момента манифестации болезни. Для подострого варианта течения заболевания характерно более медленное нарастание симптомов, однако уже через 1-2 года наблюдается развернутая клиническая картина ДМ (ПМ) с тяжелыми поражениями мышц, кожи и внутренних органов. При хроническом течении преобладают процессы атрофии и склероза мышечной ткани, поражение кожных покровов в виде гиперпигментации и гиперкератоза, висцеральные проявления развиваются реже.
По степени клинико-лабораторной активности принято выделять минимальную (I), умеренную (II), высокую (III) активность и ремиссию.
Частота ДМ (ПМ) составляет 5-10 новых случаев на 1 млн населения в год. Заболевание чаще поражает женщин, соотношение по полу среди взрослых больных (женщин и мужчин), по данным большинства авторов, составляет 2:1 и более. Отмечено два возрастных пика болезни: 11-17 и 35-60 лет.
Этиология ДМ до конца не изучена. Не исключается вирусная природа заболевания (пикорнавирусы, вирусы Коксаки, краснухи, герпеса), а также участие бактериальных, паразитарных (риккетсиоз, шистоматоз, трихинеллез и др.) инфекций. Провоцирующими факторами могут быть переохлаждение, инсоляция, избыточная физическая нагрузка и др. Неопластический ДМ составляет 20-30 % всех случаев заболевания, особенно в старшей возрастной группе (свыше 50 лет).
Патогенез ДМ и ПМ аутоиммунный. Он характеризуется синтезом широкого спектра аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот (РНК), принимающих участие в синтезе белка. Эти антитела редко выявляются при других аутоиммунных заболеваниях и рассматриваются как миозитспецифические, условно подразделяемые на 4 группы:
· антитела к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (тРНК);
· антитела, реагирующие с частицами сигнального распознавания и блокирующие перенос вновь синтезированных белковых молекул к эндоплазматический сети;
· антитела, реагирующие с белково-ядерным комплексом;
· антитела, реагирующие с фактором элонгации i-альфа, который обеспечивает перемещение аминоацил-тРНК к рибосомам и движение вдоль полисомы.
Миозитспецифические антитела при ДМ и ПМ обнаруживаются в 40 % случаев, при этом каждый больной имеет только один тип антител. Однако наряду с миозитспецифическими антителами в сыворотке крови у этих пациентов могут присутствовать и другие, неспецифические типы аутоантител, например антитела к миозину, тиреоглобулину, ревматоидный фактор и др. Схематически патогенез ДМ (ПМ) представлен на рис. 16.
Клиническая картина. Начало заболевания может быть острым, но чаще симптоматика развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кожными и мышечными проявлениями: отек и гиперемия в периорбитальной области, на открытах частях тела, миалгии, нарастающая мышечная слабость, иногда артралгии, субфебрилитет. Частота (%) основных клинических проявлений ДМ, по данным Е.М. Тареева и А.П. Соловьевой (1985), представлена ниже.
Повышение температуры тела – 67,7.
Поражение кожи – 100.
Эритема – 100.
Периорбитальный отек – 95.
Капилляриты – 66.
Отек – 70.
Синдром Рейно – 0.
Генерализованное поражение скелетных мышц – 100.
Слабость – 100.
Миалгия – 97.
Контрактуры – 7.
Кальциноз – 9.
Дисфагия – 75.
Поражение слизистых оболочек – 52,5.
Артрит/артралгия – 7/27,7.
Поражение сердца – 33.
Поражение миокарда – 33.
Поражение эндокарда – 0,5.
Поражение перикарда – 0.
Адгезивный плеврит – 6.
Нефрит – 21,5.
Гепатомегалия (жировая дистрофия) – 39.
Поражение кожи при ДМ полиморфно: преобладают эритема, отек и дерматит преимущественно на открытых участках тела. Наблюдаются папуллезные, буллезные, петехиальные высыпания, телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза. Характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая своеобразный лиловый оттенок (симптом «очков»), играющий важную диагностическую роль при постановке диагноза. Выраженная эритема чаще локализуется на лице, шее, в зоне декольте, над проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами (симптом Готтрона), на наружной поверхности предплечья и плеча, передней поверхности бедер и голеней. Нередко наблюдаются трофические нарушения в виде сухости кожи, ломкости ногтей, выпадения волос и др. У каждого второго больного ДМ отмечаются конъюнктивит, стоматит, отек зева, голосовых связок.
Поражение скелетных мышц является ведущим признаком ПМ и ДМ. Характерно развитие тяжелого, нередко некротического миозита с преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров.
Клинически отмечают боль в мышцах, плотность или тестоватый характер пораженных мышц, увеличение их в объеме, болезненность при пальпации. Доминирующий признак – неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, выражающаяся в значительном ограничении активных движений пациента, что не позволяет им самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»). При поражении мышц шеи и спины больные не могут самостоятельно приподнять голову от подушки (симптом «подушки») или удержать ее сидя (голова падает на грудь). Практически затруднены все движения, связанные с участием проксимальных мышц конечностей, но в то же время в дистальных отделах (в кистях и стопах) сохраняется полный объем движений.
Вовлечение в процесс глоточных мышц ведет к дисфагии, возможна аспирация пищи в трахею. В отличие от дисфагии, наблюдающейся при системной склеродермии, у больных ДМ затруднено глотание как твердой, так и жидкой пищи (поперхивание при приеме пищи). Поражение межреберных мышц и диафрагмы способствует развитию пневмонических осложнений, что может служить причиной летального исхода. В случае поражения мышц гортани отмечается дисфония, охриплость голоса, вплоть до афонии.
Тяжесть состояния и инвалидизация больных ДМ обусловлены также нередким последующим развитием сухожильно-мышечных контрактур, атрофией и кальцинозом ранее пораженных групп мышц. Кальцинируются обычно участки фасции, подкожной клетчатки, прилежащие к пораженным мышцам, при этом массивные участки кальциноза могут быть резко болезненны.
С целью стандартизации оценки состояния больного по ведущему признаку заболевания – мышечной слабости – предложена градация ее выраженности с использованием 6 степеней (табл. 29) по A. Rose и J. Walton (1966).
Таблица 29
Градация мышечной слабости при ДМ (ПМ)
| Степень | Выраженность мышечной слабости |
| I | Нет нарушений в момент осмотра |
| II | Нет нарушений при осмотре, но имеются небольшая слабость и снижение толерантности к физической нагрузке |
| III | Небольшая атрофия одной или более мышечных групп без функциональных нарушений |
| IV | Нарушения функции: неспособность бегать, но сохранение возможности идти по лестнице без поддержки рук |
| V | Выраженная мышечная слабость, лордоз, неспособность идти по лестнице (спускаться) или подниматься со стула без использования рук (или помощи) |
| VI | Неспособность встать без помощи окружающих |
Суставной синдром не является ведущим в клинике ДМ и ПМ; характерны артралгии, поражение периартикулярных тканей, артриты возникают редко. Чаще в процесс вовлекаются локтевые, плечевые, коленные суставы и кисти. Нарушение функции суставов и контрактуры связаны с поражением мышц.
Поражение внутренних органов обычно встречается у большинства больных ДМ, но не превалирует в картине болезни, как при ССД и СКВ.
При поражении сердца обычно наблюдаются нарушения ритма (тахикардия и аритмия), формирование застойной сердечной недостаточности, связанные с развитием миокардита или миокардиофиброза. Описаны случаи дилатационной кардиомиопатии и констриктивного перикардита.
Поражение легких у больных ДМ обусловлено рядом факторов и включает участие мышечного синдрома (гиповентиляция), инфекционных агентов, аспирацию при нарушении глотания, развитие интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита. Легочный фиброз, обусловленный интерстициальным поражением ткани легких, легочным васкулитом и развитием септально-альвеолярного склероза, отмечается у 5-10 % больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, звучными хрипами в нижних отделах легких, прогрессирующей дыхательной недостаточностью.