ВНЕЗАПНАЯ ОБЩАЯ СЛАБОСТЬ

1. Сразу же после поступления больного и в дальнейшем через непродолжительные перио­ды времени необходимо проверять дыхание больного, его способность глотать, откашливать мокроту. Если мокрота забивает дыхательные пути, а также при диспноэ в покое, следует про­извести эндотрахеальную интубацию (даже если газовый состав артериальной крови остае­тся в пределах нормы).

2. Обеспечив нормальное дыхание, можно приступать к установлению диагноза. В первую очередь нужно определить анатомический уро­вень повреждения; для этого, комбинируя кли­нические и электрофизиологические данные, следует установить причину общей слабости: патология спинного мозга, поражение клеток передних рогов, полинейропатия, нарушение нервно-мышечной передачи или миопатия.

3. Электрофизиологическое исследование является неоценимым методом при определе­нии анатомического уровня расстройства; сле­дует учитывать, что признаки острой слабости отличаются от таковых при хронических нервно-мышечных заболеваниях. При поражении мотонейронов и периферических нервов на электромиограмме (ЭМГ) определяются ре­дкие возбуждения. В острой стадии фибрилляции отсутствуют, а конфигурация и амплитуда потенциалов мотонейронов обычны. При миопатии и в некоторых случаях при нервно-мышечной блокаде ЭМГ свидетельствует о появлении ранних и частых, укороченных и сниженных по амплитуде потенциалов мото­нейронов. Исследование проводимости чув­ствительных и двигательных нейронов (ИПН) при периферической нейропатии выявляет низ­кий уровень ответа на стимуляцию или умень­шение скорости проведения, кроме случаев, ког­да повреждение нерва находится вблизи от спинномозгового сегмента исследуемого нерва. Низкая двигательная активность в ответ на сти­муляцию может встречаться при нервно-мышечной блокаде или миопатии, но в этом случае скорость проведения импульса и вос­приятие чувствительных раздражителей не из­менены. При повторной стимуляции нерва (ПСН) отклонения от нормы наблюдаются лишь при расстройствах нервно-мышечной передачи. Снижение интенсивности ответа на стимуля­цию током частотой 3 Гц встречается при таких постсинаптических расстройствах, как миасте­ния; слабый первоначальный ответ, усиливаю­щийся при частоте 20—40 Гц, характерен для пресинаптических нарушений, например, в резу­льтате действия токсина ботулизма или при гипермагниемии.

4. Используя данные анамнеза, результаты физикального обследования и лабораторных исследований, можно свести дифференциаль­ный диагноз к одной нозологической единице, что позволит приступить к этиологически обос­нованному лечению.

Глава 2

КОМА

1. Кома это состояние устойчивой невос­приимчивости к внешним воздействиям, при которой ответ на болевую стимуляцию либо полностью отсутствует, либо сохранен лишь на рефлекторном уровне.

2. Для установления этиологии комы нужно провести следующие исследования крови: опре­делить уровень содержания глюкозы (гипогликемия, гиперосмолярная кома), электролитов (гипонатриемия); азот мочевины крови и креатинин (уремия); осмолярность (алкогольная интоксикация, гиперосмолярная гипергликсмия); провести общий анализ крови (менингит, энце­фалит); измерить протромбиновое время и ча­стичное тромбопластиновое время (печеночная энцефалопатия); а также определить содержа­ние в крови лекарственных и наркотических веществ (интоксикация седативными, антихолинергическими препаратами и опиатами). Те­рапию следует начать немедленно; в первую очередь необходимо введение глюкозы, так как гипогликемическая кома может быстро перейти из обратимой стадии в необратимую. Вместе с глюкозой вводят тиамин, иначе глюкоза мо­жет вызвать или усугубить геморрагический по­лиоэнцефалит. Налоксон купирует наркотиче­скую интоксикацию; быстрое улучшение после его введения позволяет установить диагноз. При отравлении салицилатами, метанолом, паральдегидом, этиленгликолем, изониазидом, фенформином *, а также при уремии токсическая кома сопровождается метаболическим ацидозом. Респираторный алкалоз наблюдается при гепатаргии и интоксикации салицилатами.

3. Эпилептический статус следует подозре­вать у каждого коматозного больного с мотор­ной активностью, напоминающей припадок (осцилляции глазного яблока, подергивания мышц лица, рук и ног). Лечение начинают с вве­дения дифенина в дозе 1000 1500 мг (10 15 мг/кг у детей) в/в по 50 мг/мин; если статус не купируется, добавляют фенобарбитал в дозе 750 1000 мг (10-15 мг/кг у детей) в/в по 20 мг/мин.

4. Решающим для тактики ведения комато­зного больного является дифференциальный диагноз между диффузной патологией, возникающей в результате интоксикации лекар­ственными препаратами, при эндогенных мета­болических расстройствах, менингите или энце­фалите. и очаговой патологией при на­личии объемного повреждения, например вну­тричерепного кровоизлияния, инфаркта ствола мозга, абсцесса мозга или опухоли. Дальней­шая диагностическая тактика в этих двух ситуа­циях не совпадает; неверный подход может при­вести к декомпенсации больного (например, проведение люмбальной пункции при наличии объемного образования), либо отсрочить нача­ло адекватной терапии. О наличии диффузной патологии свидетельствуют сохранность реак­ции зрачков на свет и симметричных двигатель­ных рефлексов при неврологическом обследова­нии; в числе других симптомов, предполагаю­щих наличие диффузной патологии, следует на­звать лихорадку, гипотермию, ригидность шей­ных мышц, а также быстро изменяющийся уровень сознания. Очаговую патологию сле­дует подозревать при наличии слабо или совсем не реагирующих на свет зрачков, обнаружении асимметричных признаков в ходе неврологиче­ского обследования либо при травме черепа.

5. Многие метаболические расстройства могут быть причиной комы, но лишь некоторые из них приводят к возникновению комы особен­но часто. Для клиники интоксикации седатив­ными препаратами характерно отсутствие или нарушение ответа на калорическую пробу при сохранности реакции зрачков на свет, нередко на фоне угнетения дыхания, гипотермии и сни­жения артериального давления. Интоксикация опиатами приводит к появлению точечных зрачков и угнетению дыхания; состояние боль­ных улучшается после введения налоксона. При поступлении коматозного больного с диабетом в анамнезе в первую очередь подозревают гипо­гликемию; подтверждением диагноза служит низкий уровень глюкозы в крови и положитель­ная динамика после введения декстрозы; иногда гипогликемия сопровождается очаговой симп­томатикой и/или судорогами. Гиперосмолярная некетонемическая гипергликемическая кома обычно встречается у пожилых больных диабе­том и может быть первым проявлением боле­зни; при этом глюкоза крови и осмолярность повышены, иногда встречаются признаки оча­говых нарушений и/или судороги. Гипонатриемию диагностируют по низкому уровню натрия в сыворотке крови; причиной комы бывает со­держание натрия менее 120 ммоль/л. Существо­вание гепатаргии можно предположить при на­личии респираторного алкалоза, гипотермии, положительной пробы на скрытую кровь в кале больного, увеличенных протромбиновом и ча­стичном тромбопластиновом времени, а также повышенного уровня глутамина в СМЖ. Уре­мическая энцефалопатия сопровождается повы­шением азота мочевины крови, креатинина и метаболическим ацидозом. При геморрагическом полиоэнцефалите (энцефалопатия Вернике) наблюдается офтальмоплегия, иногда гипотермия и отсутствие коленных рефлексов.

* Фенформин — фенилбигуанида моногидрохлорид, оральный гипогликемический препарат, в настоящее время в США почти не применяется, так как обладает меньшей по сравнению с другими бигуанидами терапевти­ческой широтой и чаще приводит к летальной гиперлактоацидотической коме. — Примеч. перев.

Глава 3

ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

1. Энцефалопатия — это нарушение созна­ния различной степени выраженности; наруше­ние процессов бодрствования и восприятия. Она может проявляться вялым состоянием, ха­рактеризующимся летаргией и гиперсомнией, или принимать форму двигательного делириозного возбуждения с повышенной тревожно­стью, признаками гиперактивности симпатиче­ской нервной системы (тахикардия, повышение артериального давления, лихорадка, дрожа­ние), иногда с галлюцинациями. Часто встречается колебание уровня сознания.

2. В ходе проведения анализа крови, кото­рый может выявить специфическую причину энцефалопатии, определяют уровень глюкозы крови (гипогликемия, гиперосмолярная некетонемическая гипергликемия); электролиты плаз­мы (гипонатриемия); общий азот мочевины крови и креатинин (уремия); осмолярность (ал­когольная интоксикация, гиперосмолярная не-кетонемическая гипергликемия); гемограмму (менингит, энцефалит, сепсис, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертыва­ния); протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время (гепатаргия, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертыва­ния); а также содержание лекарственных ве­ществ в крови (отравление седативными, антихолинергическими препаратами, опиатами и галлюциногенами).

3. Ввести глюкозу, тиамин и налоксон, даже если вы не предполагаете расстройство, при ко­тором эффективны данные препараты. Улучше­ние состояния после введения глюкозы свидете­льствует о гипогликемии; положительная дина­мика в результате введения тиамина (часто спу­стя несколько часов, иногда и дней) характерна для геморрагического полиоэнцефалита (энцефалопатия Вернике); восстановление сознания и дилатация зрачков после введения налоксона наблюдаются при наркотической интоксикации. При выявлении метаболического ацидоза следует предположить интоксикацию (салицилаты, метанол, паральдегид, этиленгликоль, фенформин, изониазид), уремию, сепсис или же эпилептический статус. Респираторный алкалоз встречается при септических состояниях, легоч­ной инфекции, гепатаргии, а также отравлении салицилатами.

4. Если энцефалопатия развилась во время пребывания пациента в больнице, необходимо тщательно изучить лист назначений и историю болезни. Многие препараты, в том числе седативные, анальгетические, психотропные, анти­аритмические, противосудорожные средства, противоопухолевые химиотерапевтические ме­дикаменты, производные теофиллина, антипаркинсонические препараты и циметидин, часто приводят к энцефалопатии. Ранее существовав­шие метаболические расстройства, так же как и системные инфекции, могут объяснить разви­тие энцефалопатии. Истощенное состояние бо­льного может сопутствовать геморрагическому полиоэнцефалиту. Хирургические больные под­вержены риску интраоперационной гипотензии или гипоксии, инфекционных осложнений и электролитных расстройств, а также интокси­кации препаратами, которые вводились во время операции. Судороги, встречающиеся при энцефалопатии, свидетельствуют о наличии эпилептического статуса или судорожного состояния неясного генеза. Наконец, признаки травмы головы могут свидетельствовать о кон­тузии мозга, субдуральной или эпидуральной гематоме.

5. Важнейшее значение имеет физикальное обследование. Определенные патологические признаки бывают характерны для конкретных нозологий: гипертермия (менингит, энцефалит, септические состояния, отравление антихолинергическими препаратами или галлюциноге­нами, абстиненция после длительного приема этанола или седативных препаратов); гипотермия (интоксикация этанолом или седативными препаратами, гепатаргия, геморрагический по­лиоэнцефалит); угнетение дыхания (интоксика­ция этанолом, седативными или наркотически­ми препаратами); тахипноэ (гепатаргия, инфек­ция). Ригидность шейных мышц часто наблю­дается при менингите или субарахноидальном кровоизлиянии. Точечные зрачки встречаются при интоксикации опиатами; широко расши­ренные зрачки являются следствием интоксика­ции атихолинергическими или симпатомимети-ческими препаратами. Нистагм определяется при интоксикации этанолом или галлюциноге­нами; отравление седативными препаратами и геморрагический энцефалит вызывают появ­ление нистагма или офтальмоплегию. Асимме­трия при исследовании двигательных рефлексов часто сопутствует внутричерепному кровоиз­лиянию, но может встречаться и при инфек­ционных поражениях ЦНС или метаболических расстройствах. Астериксис (тремор кистей рук) и миоклонус встречаются при многих метабо­лических расстройствах. Обнаружение крови в кале больного характерно для гепатаргии, осложненной кровотечением из желудочно-кишечного тракта.

6. Если после введения глюкозы, тиамина и налоксона, сбора анамнеза и проведения физикального обследования окончательная причи­на энцефалопатии не установлена, больному следует выполнить люмбальную пункцию (ЛП). Особенно важное значение ЛП приобретает у больных с лихорадкой, сепсисом или ригидно­стью шейных мышц. Исключение составляют больные с асимметричной симптоматикой при неврологическом обследовании, которым то­мографию головного мозга делают до проведе­ния ЛП. Кроме решающей роли в диагностике инфекций ЦНС или субарахноидального кро­воизлияния, исследование СМЖ является луч­шим средством для диагностики гепатаргии (при этом определяется повышение уровня глутамина).

Глава 4

СУДОРОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ

1. Профилактика судорог проводится после плановой краниотомии и некоторых травмати­ческих повреждений, таких как внутричерепная гематома, повреждение ткани мозга, субарахноидальное кровоизлияние, абсцесс или опу­холь мозга. Обычно вводят дифенин в/в в насы­щающей дозе (18 мг/кг с максимальной скоро­стью введения 50 мг/мин при постоянном кон­троле за ЭКГ); затем в поддерживающей дозе (по 100 мг 34 раза в день) для обеспечения те­рапевтического уровня препарата в крови, ко­торый составляет 10 20 мг/мл.

2. Развернутый эпилептический статус является неотложным угрожающим жизни со­стоянием с 10—12% летальностью и значитель­ным риском развития хронических неврологи­ческих расстройств после припадка длительно­стью более 60-120 мин. Диазепам вводят в/в медленно (по 2 мг/мин до прекращения судо­рог, но не более 20 мг). Дифенин (в насыщаю­щей дозе, указанной выше) или фенобарбитал (по 100 мг/мин, но не более 20 мг/кг) вводят непосредственно при наличии приступа с после­дующей поддерживающей терапией. Иногда при угнетении дыхания приходится выполнять эндотрахеальную интубацию и ИВЛ. Упорное течение припадка требует консультации анесте­зиолога для интубации больного и проведения общей анестезии изофлураном либо этаминал-натрием (10 мг/кг в/в, затем по 1-3 мг/кг/ч). Припадок должен быть купирован. Следует пригласить на консультацию врача-невропатолога.

3. Тщательный сбор анамнеза путем рас­спроса больного или его родственников позволя­ет определить характер судорог, причину их возникновения и длительность, а также проводив­шееся ранее лечение. Невыполнение больным врачебных назначений является главной непосредственной причиной развития судорожного состояния. Обследование больного иногда по­зволяет выявить признаки проводившегося ра­нее оперативного вмешательства на голове или обнаружить неврологические признаки, свиде­тельствующие о наличии свежих или давних по­ражений головного мозга. Системная инфекция увеличивает вероятность внутричерепного ин­фекционного процесса. Лабораторные методы исследования позволяют выявить метаболиче­ские расстройства, которые могут приводить к активации патологического очага, например: гипогликемия, анемия, почечная недостаточность, заболевание печени или электролитные расстройства, особенно при гипер- или дегидра­тации. Если больной принимал противосудоро­жные препараты, следует определить уровень соответствующего антиконвульсанта в крови (определение этого уровня не должно приво­дить к отсрочке начала специфической тера­пии).

4. Судорожное состояние в результате абстиненции развивается в течение 18-36 ч после прекращения хронического потребления алко­голя; лечения обычно не требуется. Дифенин при этом виде судорог не эффективен. Повтор­ные эпизоды судорог при абстиненции редко встречаются через 12 ч после первого приступа и, следовательно, могут иметь другую причину.

5. Немедленные лечебные мероприятия при судорожном синдроме включают коррекцию нарушений дыхательной или кровеносной си­стем, а также отклонений параметров биохими­ческого анализа крови. Начальный этап противосудорожной терапии зависит от типа судо­рог; генерализованный судорожный синдром обычно хорошо поддается терапии дифенином и/или фенобарбиталом. Начальные дозировки препаратов (в указанных выше насыщающих дозах) зависят от того, принимал ли больной ранее противосудорожные препараты, какие именно и в каком количестве. Указание на эффективность какого-либо препарата в анам­незе предполагает его дальнейшее применение. Если ранее противосудорожная терапия не проводилась, следует ввести насыщающие дозы дифенина (взрослым) и фенобарбитала (детям до 6 лет).

6. Компьютерная томография (КТ) позво­ляет выявить большую часть структурных из­менений мозга. Если при обычной КТ и скани­ровании с введением йодсодержащего кон­трастного препарата отклонений от нормы не выявляется, больному показаны консультация невропатолога и электроэнцефалографическое исследование. Характер длительной противосудорожной терапии в первую очередь зависит от конкретного вида судорог. Дифенин и фенобар­битал по отдельности или вместе эффективны при большинстве генерализованных судоро­жных состояний; другие препараты (например, карбамазепин, вальпроевая кислота, этосуксемид), по мнению опытных невропатологов, предпочтительнее в других клинических ситуа­циях.

Глава 5

ПОВЫШЕННОЕ ВНУТРИЧЕРЕПНОЕ ДАВЛЕНИЕ

1. Больные с быстро нарастающей мозго­вой симптоматикой нуждаются в неотложном установлении диагноза. Очаговые неврологиче­ские нарушения (гемипарез, дефекты зрения, ре­чи) часто сопровождают объемные поражения головного мозга (эпидуральные, субдуральные или внутричерепные гематомы, абсцессы, опу­холи). Генерализованные неврологические расстройства (кома, летаргия, спутанное сознание, слабоумие, головная боль, тошнота, рвота) иногда являются следствием объемного пора­жения, что следует учитывать, особенно при быстром ухудшении состояния больного. Из анамнестических данных наиболее важны ско­рость нарастания симптоматики (дни, часы; внезапное начало); наличие или отсутствие травмы, лихорадки, гипертензии, общего забо­левания или инфекции; сведения о наследствен­ной патологии. Лабораторные исследования должны обязательно включать в себя опреде­ление следующих параметров: уровень глюко­зы крови, осмоляльность, азот мочевины, креатинин, печеночные ферменты. По клини­ческим показаниям проводят токсикологи­ческие исследования крови и мочи.

2. Мониторинг внутричерепного давления (ВЧД) показан больным с расстройствами, ко­торые могут приводить к развитию внутриче­репной гипертензии, а также больным, тяжелое состояние которых может маскировать даль­нейшее ухудшение (состояние комы после трав­мы головы, субарахноидальное или внутримозговое кровоизлияние, а также синдром Рейе у детей). При дилатации желудочков мозга вследствие гидроцефалии установление внутрижелудочкового катетера позволяет проводить одновременно мониторинг ВЧД и дренирова­ние спинномозговой жидкости (СМЖ) для кон­троля ВЧД. В случаях, когда отек мозга приво­дит к компрессии желудочков, желательно уста­новить больному в условиях операционного от­деления интенсивной терапии субдуральный ка­тетер, жесткий стержень или же датчик в эпидуральном пространстве.

3. Быстрого снижения ВЧД можно доби­ться при проведении ИВЛ в режиме гипервентиляции у интубированного больного; данная ме­тодика эффективна в течение 10—12 ч, но, одна­ко, снижение рСО₂ артериальной крови ограни­ченно уменьшает ВЧД. Наиболее широко при­меняется гиперосмотический диуретик маннит, который снижает ВЧД в течение 15-30 мин. Тяжелые гиперосмотические состояния сами по себе могут быть причиной дисфункции мозга, поэтому осмотические диуретики не употребляются при осмоляльности сыворотки свыше 330 мОсм. При гипотензии вследствие дегидра­тации введение белковых растворов (альбумин, протеин) позволяет поднять осмоляльность сы­воротки без дальнейшего снижения ОЦК.

4. Дренирование желудочков очень быстро снижает ВЧД, но может проводиться повторно лишь в том случае, если внутричерепная гипертензия частично связана с гидроцефалией, на­пример при наличии крови в желудочках или водопроводе мозга.

5. Спорным остается клиническая эффек­тивность таких методик, как барбитуратная ко­ма, гипербарическая оксигенация, а также в/в введение диметилсульфоксида.

Глава 6