Патоморфология кожи Локализация изменений — эпидермис и дерма. Пролиферация атипичных кератиноци-тов базального слоя эпидермиса: клетки крупные, овальные, гематоксилином и эозином окрашиваются в темно-синий цвет. Анаплазия выражена незначительно, мито- зов мало. Разрастание мукоидной стромы опухоли.
Диагноз
Базальноклеточный рак кожи выявить несложно: нужны хорошее освещение, лупа и тщательная пальпация.
Лечение
Иссечение опухоли. При необходимости для закрытия раны прибегают к пластике местными тканями или трансплантации кожи. При локализации опухоли в носогубном треугольнике, вокруг глаз, в наружном слуховом проходе, в задней борозде ушной раковины и на волосистой части головы, а также при склеродермоподобной форме базаль-ноклеточного рака любой локализации показано иссечение по методу Моса — с ин-траоперационной микроскопией замороженных горизонтальных срезов для определения объема операции. При иной локализации допустимы криодеструкция и электрокоагуляция. Лучевую терапию используют только в тех случаях, когда операция приведет к косметическому дефекту (например, при локализации на веке или в носогубном треугольнике).
Рисунок 10-7. Базальноклеточный рак: склеродермоподобная форма. Опухоль расположена ниже уровня кожи и напоминает рубец или ограниченную склеродермию. На ее поверхности видны телеангиэктазии и множественные мелкие гиперпигментированные участки. Края опухоли слегка приподняты
Рисунок 10-8. Базальноклеточный рак: поверхностная форма. На туловище расположена крупная (6x10 см) плоская бляшка с четкими границами. Края слегка приподняты и образуют тонкий валик. Опухоль покрыта множественными черно-синими пятнышками — это вкрапления пигментированной формы базальноклеточного рака. При легком поскабливании ногтем такие опухоли обычно кровоточат. В данном случае из-за травмы образовалось несколько эрозий, покрытых корками
Рисунок 10-9. Базальноклеточный рак: пигментированная форма. Этот пестрый узел неправильной формы легко спутать с меланомой. В пользу базальноклеточного рака свидетельствуют полупрозрачные, «перламутровые» участки и поверхностные телеангиэктазии
Синдром Горлина-Гольца
Это заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Оно поражает кожу (первично-множественный базальноклеточный рак, мелкие углубления на ладонях и подошвах), скелет (одонтогенные кисты нижней челюсти, кифосколиоз и др.), а также другие органы — мягкие ткани, глаза, ЦНС, железы внутренней секреции.
Синонимы: синдром Гольтца—Горлина, невобазоцеллюлярный синдром, синдром ба-зальноклеточных невусов, синдром невоидной клеточной эпителиомы.
Эпидемиология
Частота
Синдром Горлина—Гольца — отнюдь не редкость, однако точных данных нет.
Возраст
Почти все изменения — врожденные, базальноклеточный рак может появиться в позднем детском возрасте.
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминант-ный, с различной пенетрантностью.
Раса
Большинство больных — белые, однако заболевание встречается и среди представителей цветных рас.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Провоцирующие факторы
Инсоляция: базальноклеточный рак чаще встречается на открытых участках тела.
Анамнез
Течение
Первые опухоли появляются в детском или подростковом возрасте и затем продолжают возникать в течение всей жизни.
Общее состояние
Аномалии развития — крипторхизм; гидроцефалия; колобома, катаракта и глаукома, приводящие к слепоте.
Семейный анамнез
Отягощен.