СИНДРОМ «ПУСТОГО» ТУРЕЦКОГО СЕДЛА

Синдром «пустого» турецкого седла (П Т С) — первична я ил и развив­ ш аяс я после нейрохирур гическог о вм еш ательства недос таточ нос т ь диа ф рагм ы турецког о седла, приводя щ а я к внедрени ю в его полость мя гко й мо згово й оболочки, сдавлени ю и у м ень ш ени ю гипо фи за, что клиническ и может проявлятьс я рядо м локальн ы х и обменно-эндок - ринн ы х си мп то мо в (табл. 2.10).

Этиология

Тер мино м синдром «пустого» турецкого седла обозначаетс я инваги­ наци я субарахноидальног о пространств а в интраселлярну ю область. В тех достаточн о редки х случаях, когда появляетс я патологическа я си мп то м атика, говоря т о синдро м е «пустого» турецког о седла. Д л я обозначени я спонтанн ы х изменени й использу ю т тер ми н первично

«пустое» седло. Тер мино м вторично «пустое» или «опустевшее» седл о обознача ю тс я случаи, когда изменени я развива ю тс я посл е гипо - тала мо -гипо фи зар ны х заболева ни й ил и в результате их лечения, наприме р после нейрохирур гически х в м е ш ательст в н а гипо фи зе, пр и синдро м е Ш иена, н а ф он е м едика м ентозног о лечени я адено м гипо фи з а (пролактино м — до ф а миномим етика ми, со м атотропи - ном — аналога м и со м атостатина; на ф он е за м естительно й терапи и первичног о гипотиреоза, привед ш ег о к развити ю вторично й адено м ы гипо фи з а и т.п.).

Патогенез

В основ е патогенеза первичног о синдро м а П Т С ле жи т недора звити е диа ф рагм ы турецког о седла, ка к правило, в сочетани и с ф актора ми, приводя щ им и к его недос таточ нос ти, к котор ы м можн о отнести:

• повы ш ени е внутричерепног о давлени я (легочная, сердечна я недо­ статочность, артериальна я гиперте н зи я и т.д.);

фи зиологическу ю ил и патологическу ю гиперплази ю гипо фи ­ за ил и его стебл я (мно гочисле нны е беременности, длительн ы й прие м оральн ы х контрацептивов, длительна я неадеква т на я замес­ титель на я терапи я недос таточ нос т и периферически х эндокрин ­ ны х ж елез);

спонтанн ы е некро з ы опухолей, появлени е и изменени е размер а кис т гипо фи за.

В случая х первично «пустого» седла из-за анато мич еског о де ф ект а н е полность ю с ф ормированно й диа ф рагм ы турецког о седла создается воз можно ст ь в ы бухани я мя гко й мо згово й оболочк и под воздействием давлени я цереброспинально й жи дкости, что сопрово ж даетс я посте­ пенны м упло щ ение м гипо фи з а и увеличение м размеро в турецког о седла (рис. 2.9).

П олна я ф орм а П Т С встречается примерн о в 75 % случаев, тогда ка к в 25 % случаев имеетс я л и ш ь частично е запол нени е полост и турецког о седла цереброспинально й жи дкость ю. П атогене з эндокринно-об м ен - ны х си мп то мо в связа н в основно м со сдавление м не са мо г о гипо фи за, а его ножки.

Эпидемиология

С индро м «пустого» турецког о седл а набл ю даетс я у 10 % населени я и в 9 случая х из 10 не сопрово ж даетс я си мп то м а м и гипотала мо - гипо фи зар но й дис ф ункции. В 80 % П Т С встречаетс я у ж ен щ ин, пр и это м 75 % пациенто в страда ю т о жи рением.

Клинические проявления

1. Нейроофтальмологические симптомы: наиболе е част о (70 %) встреча ю тс я голов ная бол ь и головокру ж ение, повы ш енна я утомля­ е мо сть, сни ж ени е работоспособности. С осудиста я компрессионна я нейропа ти я зритель ны х нервов, хиаз м альна я си мп то м атика, ликво -

Рис. 2 .9. Формирование «пустого» турецкого седла:

а — нормальные анатомические взаимоотношения; б — «пустое» турец­ кое седло; его расширение обусловлено выпячиванием арахноидального пространства через дефект диафрагмы седла

тве нн о «пустым» турецки м седлом, а опухолью гипо фи з а ил и пред­ ш ествовав ш и м оперативн ы м в м е ш ательство м.

2. Эндокринно-обменные наруш ения: среди всех воз можны х симп­ то мо в и лабораторн ы х ф ено м ено в ча щ е всего встречается у м еренна я гиперпролакти неми я (25 %). Не более чем в 10 % случаев встречается субклиническ и протека ющ а я аденогипо фи зар на я недос таточнос ть, ка к правило, в виде у м еренног о де фици т а гормона роста. Значительн о реже обнару жи ва ю тс я вторичн ы й гипокортициз м, гипотиреоз, гипо­ го нади з м; крайн е редк о — несахарны й диабет.

Д иа гност ик а

П Т С, ка к правило, обнару жи ваетс я пр и М Р Т, проводимо й с цель ю топическо й диагностик и опухоле й гипо фи за, ча щ е всего пр и обна­ ру ж ени и гиперпролакти немии. П р и это м в полост и турецког о седла

Рис. 2. 10. МРТ «пустого» турецкого седла. Виден распластанный по дну турецкого седла гипофиз. Полость седла выполнена цереброспинальной жидкостью

2.8. Синдром «пустого» турецкого седл а 7 3

определяетс я зо н а ни зкои н те нсивно г о сигнала, чт о свидетельству­ ет о наличи и в интраселлярно й област и жи дкостно й структур ы — цереброспинально й жи дкости; гипо фи з пр и это м де ф ормирован, имее т ф орм у серп а ил и полулуния, распласта н п о дн у турецког о седл а (рис. 2.10).

Лечение и прогноз

О пределя ю тс я основн ы м заболева ние м (г иперпролактинемически й гипого нади з м, вторична я микро адено м а гипо фи з а пр и первично м гипотиреоз е и др.). С обственн о П Т С ка к М Р Т- ф ено м е н лечени я н е требует.

Глава 3