Синдром «пустого» турецкого седла (П Т С) — первична я ил и развив ш аяс я после нейрохирур гическог о вм еш ательства недос таточ нос т ь диа ф рагм ы турецког о седла, приводя щ а я к внедрени ю в его полость мя гко й мо згово й оболочки, сдавлени ю и у м ень ш ени ю гипо фи за, что клиническ и может проявлятьс я рядо м локальн ы х и обменно-эндок - ринн ы х си мп то мо в (табл. 2.10).
Этиология
Тер мино м синдром «пустого» турецкого седла обозначаетс я инваги наци я субарахноидальног о пространств а в интраселлярну ю область. В тех достаточн о редки х случаях, когда появляетс я патологическа я си мп то м атика, говоря т о синдро м е «пустого» турецког о седла. Д л я обозначени я спонтанн ы х изменени й использу ю т тер ми н первично
«пустое» седло. Тер мино м вторично «пустое» или «опустевшее» седл о обознача ю тс я случаи, когда изменени я развива ю тс я посл е гипо - тала мо -гипо фи зар ны х заболева ни й ил и в результате их лечения, наприме р после нейрохирур гически х в м е ш ательст в н а гипо фи зе, пр и синдро м е Ш иена, н а ф он е м едика м ентозног о лечени я адено м гипо фи з а (пролактино м — до ф а миномим етика ми, со м атотропи - ном — аналога м и со м атостатина; на ф он е за м естительно й терапи и первичног о гипотиреоза, привед ш ег о к развити ю вторично й адено м ы гипо фи з а и т.п.).
| Этиология | Симптом ПТС — инвагинация субарахноидально- го пространства в интраселлярную область. При наличии патологической симптоматики — синдром ПТС. Спонтанные изменения — первичное ПТС. Следствие гипоталамо-гипофизарных заболеваний — вторичное ПТС |
| Патогенез | На фоне ряда предрасполагающих факторов вследс твие анатомического дефекта или неполного фор мирования диафрагмы турецкого седла происходит выбухание мягкой мозговой оболочки под воздейс твием давления цереброспинальной жидкости, что сопровождается постепенным сдавлением гипофиза |
| Эпидемиология | Симптом ПТС наблюдается у 10 % населения (80 % — женщины); имеет патологическое значение, не более чем в 10 % случаев |
| Основные клинические проявления | Головные боли, гиперпролактинемия, в ряде случаев с присущей ей симптоматикой. Редко — симптомы гипофизарной недостаточности |
| Диагностика | МРТ: зона низкоинтенсивного сигнала, гипофиз почти невиден («пустое» седло) или серпообразно распластан по стенке турецкого седла |
| Лечение и прогноз | Симптом ПТС какого-либо лечения не требует. В остальных случаях лечение и прогноз определяют ся основным заболеванием, приведшем к формирова нию ПТС (опухоли гипофиза и др.) |
Патогенез
В основ е патогенеза первичног о синдро м а П Т С ле жи т недора звити е диа ф рагм ы турецког о седла, ка к правило, в сочетани и с ф актора ми, приводя щ им и к его недос таточ нос ти, к котор ы м можн о отнести:
• повы ш ени е внутричерепног о давлени я (легочная, сердечна я недо статочность, артериальна я гиперте н зи я и т.д.);
фи зиологическу ю ил и патологическу ю гиперплази ю гипо фи за ил и его стебл я (мно гочисле нны е беременности, длительн ы й прие м оральн ы х контрацептивов, длительна я неадеква т на я замес титель на я терапи я недос таточ нос т и периферически х эндокрин ны х ж елез);
спонтанн ы е некро з ы опухолей, появлени е и изменени е размер а кис т гипо фи за.
В случая х первично «пустого» седла из-за анато мич еског о де ф ект а н е полность ю с ф ормированно й диа ф рагм ы турецког о седла создается воз можно ст ь в ы бухани я мя гко й мо згово й оболочк и под воздействием давлени я цереброспинально й жи дкости, что сопрово ж даетс я посте пенны м упло щ ение м гипо фи з а и увеличение м размеро в турецког о седла (рис. 2.9).
П олна я ф орм а П Т С встречается примерн о в 75 % случаев, тогда ка к в 25 % случаев имеетс я л и ш ь частично е запол нени е полост и турецког о седла цереброспинально й жи дкость ю. П атогене з эндокринно-об м ен - ны х си мп то мо в связа н в основно м со сдавление м не са мо г о гипо фи за, а его ножки.
Эпидемиология
С индро м «пустого» турецког о седл а набл ю даетс я у 10 % населени я и в 9 случая х из 10 не сопрово ж даетс я си мп то м а м и гипотала мо - гипо фи зар но й дис ф ункции. В 80 % П Т С встречаетс я у ж ен щ ин, пр и это м 75 % пациенто в страда ю т о жи рением.
Клинические проявления
1. Нейроофтальмологические симптомы: наиболе е част о (70 %) встреча ю тс я голов ная бол ь и головокру ж ение, повы ш енна я утомля е мо сть, сни ж ени е работоспособности. С осудиста я компрессионна я нейропа ти я зритель ны х нервов, хиаз м альна я си мп то м атика, ликво -
 |
Рис. 2 .9. Формирование «пустого» турецкого седла:
а — нормальные анатомические взаимоотношения; б — «пустое» турец кое седло; его расширение обусловлено выпячиванием арахноидального пространства через дефект диафрагмы седла
тве нн о «пустым» турецки м седлом, а опухолью гипо фи з а ил и пред ш ествовав ш и м оперативн ы м в м е ш ательство м.
2. Эндокринно-обменные наруш ения: среди всех воз можны х симп то мо в и лабораторн ы х ф ено м ено в ча щ е всего встречается у м еренна я гиперпролакти неми я (25 %). Не более чем в 10 % случаев встречается субклиническ и протека ющ а я аденогипо фи зар на я недос таточнос ть, ка к правило, в виде у м еренног о де фици т а гормона роста. Значительн о реже обнару жи ва ю тс я вторичн ы й гипокортициз м, гипотиреоз, гипо го нади з м; крайн е редк о — несахарны й диабет.
Д иа гност ик а
П Т С, ка к правило, обнару жи ваетс я пр и М Р Т, проводимо й с цель ю топическо й диагностик и опухоле й гипо фи за, ча щ е всего пр и обна ру ж ени и гиперпролакти немии. П р и это м в полост и турецког о седла
 |
Рис. 2. 10. МРТ «пустого» турецкого седла. Виден распластанный по дну турецкого седла гипофиз. Полость седла выполнена цереброспинальной жидкостью
2.8. Синдром «пустого» турецкого седл а 7 3
определяетс я зо н а ни зкои н те нсивно г о сигнала, чт о свидетельству ет о наличи и в интраселлярно й област и жи дкостно й структур ы — цереброспинально й жи дкости; гипо фи з пр и это м де ф ормирован, имее т ф орм у серп а ил и полулуния, распласта н п о дн у турецког о седл а (рис. 2.10).
Лечение и прогноз
О пределя ю тс я основн ы м заболева ние м (г иперпролактинемически й гипого нади з м, вторична я микро адено м а гипо фи з а пр и первично м гипотиреоз е и др.). С обственн о П Т С ка к М Р Т- ф ено м е н лечени я н е требует.
Глава 3