– – хроническое демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего пат. фактора (инфекционного) на генетически предрасположенный организм. наблюдается многоочаговое поражение белого вещества ЦНС, в редких случаях с вовлечением и периферической нервной системы. (РС) хар-тся волнообразным течением, постепенным прогрессированием.
Эпидемиология. болеют преимущественно лица европейской расы; -более высокая частота встречаемости РС в зонах, более удаленных от экватора; -наличие семейного РС (5-10% от всех случаев РС); -более высокая частота РС у женщин; -доказано изменение частоты РС среди перемещенного населения (мигрантов) при смене зон проживания в виде изменения риска развития заболевания в зависимости от возраста переезда (до и после 15 лет); -временно-пространственная концентрация больных в возрасте 10-59лет; -риск развития РС определяется суммой наследственных, внешних и социальных факторов. Влияет питания, социально-экономические экологические и возрастные факторы.
Этиология. Внешние факторы, воздействуя на генетически предрасположенных лиц, стимулируют развитие воспалительно-аутоиммунного процесса в ЦНС и разрушение миелина. Значение имеют инфекционные агенты, вирусы. Вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза (вирус Эпштейна– Барра), вирус герпеса, а также различные бактерии могут выступать в качестве триггерного фактора, участвуя в индукции и поддержании воспалительного и аутоиммунного процессов. Факторы: травмы головы и спины, стрессы, физическое и психическое перенапряжение, операции, химические отходы продукты переработки. РС – мультигенное заболевание, для развития которого необходима комбинация аллелей по нескольким генам.
|
|
Пат. процесс при РС хар-тся многочисленными очаговыми изменениями в головном и спинном мозге. локализация очагов (или бляшек) – перивентрикулярное белое вещество, боковые и задние канатики шейной и грудной части спинного мозга, мозжечок и ствол мозга.. Разрушение миелина и последующая дегенерация аксона являются причинами стойкого блока проведения нервного импульса.
Классификация 1-ремиттирующий тип течения РС (волнообразное течение с периодами улучшения и ухудшеня); 2-вторично-прогрессирующий РС (ремитирующее течение сменяется стадией хронического прогрессирования с периодами стабилизации при наличии отчетливой остаточной симптоматики); 3-первично-прогрессирующее течение (заболевание прогрессирует неуклонно с самого начала).
Клиника. Дебют: парезы мышц конечностей, неврит зрительного нерва, сенсорные нарушения, стволовые и мозжечковые расстройства, сфинктрные расстройства.
Наиболее часто встречающиеся клинические синдромы: -двигательные нарушения в виде центральных парезов; -координаторные нарушения - мозжечковая атаксия; -чувствительные нарушения: боли-пароксизмальные по типу невралгий или хронические (дизестезии в конечностях); нарушение двумерно-пространственного чувства или сенсетивная атаксия, симптом Лермитта, снижение вибрационной чувствительности; -стволовые симптомы: вестибулярные нарушения (головокружение), дизартрия, поражение черепных нервов (парез лицевого нерва, тригеминальная невралгия); -зрительные и глазодвигательные нарушения: ретробульбарный неврит, межъядерная офтальмоплегия; - вегетативные нарушения: тазовые нарушения (императивные позывы, учащение мочеиспускания, запоры, задержки при мочеиспускании), сексуальные расстройства. Неспецифические симптомы: общая слабостью утомляемость. Психические изменения: депрессия на фоне более или менее выраженного интеллектуально-мнестического снижения, реже эйфория. Пароксизмальные симптомы: кратковременные двигательные и чувствительные нарушения, приступы дизартрии, атаксии, эпилептические припадки. Когнитивные нарушения (нарушение памяти, внимания, мышления).
|
|
Стадии 1)Обострение (появление новых симптомов,ухудшение от суток до 2ух мес.) 2)улучшение состяния от 1 суток, месяц-стоякое 3)Хроническое прогрессирование увеличение тяжести бол. Без стабилизации и улучшение в течение 2 мес. 4)Стабилизация отсутствие прогерессирование и обострений в теч. 3х мес. 5)Улучшение- регресс симптоматики, стабилизация 6)Ухудшение- нарастание тяжести заб.
Диагностика -волнообразность течения заболевания; -мультисистемность поражения ЦНС; -МРТ «диссеминация очагов в пространстве»; -МРТ «диссеминация очагов во времени»;минимум пять очагов. -наличие олигоклональных Ig G в спинномозговой жидкости.
Формы: церебральная форма, при поражение спинного мозга (спиналъная форма) или мозжечка (мозжечковая или гиперкинетическая форма) –* нистагм,* интенционный тремор, *скандированная речь---триада Шарко, выраженная атаксия, дисметрия, адиадохокинез,
Лечение: Обострение: метилпреднизолон, дексаметазон. Препараты изменяющие течение рассеянного склероза:-бетаферон, -ребиф. Противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты–симптоматическое лечение