Клинические проявления. Выделяются следующие клинические формы.
1. Гематомиелия (синдром Броун-Секара, сирингомиелический синдром Минора, переднероговой синдром).
2. Гематорахис, чаще возникающий при разрыве артериовенозной аневризмы, травмах позвоночника. Наблюдается сильный болевой корешковый синдром с иррадиацией во всех направлениях, возникающий внезапно; нередки кинжальные опоясывающие боли по ходу позвоночника, головная боль, тошнота, рвота, легкая оглушенность, заторможенность. Определяется симптом Кернига, нередко в сочетании с болевым симптомом Ласега; ригидность шейных мышц при этом отступает на второй план. Очаговые спинальные симптомы могут появиться в любые сроки кровоизлияния и проявляются признаками компрессии спинного мозга различной степени выраженности.
3. Эпидуральная гематома (чаще разрыв сосудисто-спинальной маль-формации), характеризующаяся резкой локальной болью в позвоночнике, присоединением корешковых болей, медленно нарастающими симцтомами компрессии спинного мозга.
Лечение. Осуществляется с учетом этиологических факторов и патогенетических механизмов нарушения спинального кровообращения. В острый период ишемических спинальных инсультов назначают лекарственные средства, способствующие ликвидации отека спинного мозга (ман-нитол, фуросемид, этакриновая кислота, глицерин), нормализующие сердечную деятельность и артериальное давление, улучшающие микроциркуляцию и метаболизм мозговой ткани (реополиглюкин, кавинтон, пентокси-филлин, дипиридамол, препараты никотиновой кислоты, ноотропил, церебролизин), предупреждающие тромбообразование (гепарин). В восстановительном периоде используются физические методы лечения (диадина-мические токи, электрофорез йодида калия, дибазола, аппликации парафина, озокерита), массаж и лечебная физкультура. При компрессионно-вас-кулярных спинальных расстройствах и безуспешности консервативного лечения показано оперативное вмешательство. При эпидуральных гематомах проводится хирургическое лечение.
|
Субарахноидальное кровоизлияние. Чаще возникает вследствие разрыва а невризмы сосудов основания мозг а реже — при гипертонической болезни, а те росклерозе сосудов головного мозга и ли д ругих сосудистых з аболеваниях. У части больных до развития кровоизлияния наблюдаются приступы ассоц иированной мигрени _в виде острых болей в лобно-глаз -ничной облас ти в соч етаниис_признаками пар езах глазодвигате льного нерва.
Появляется резкая головная боль («удар в затылок», «распространение в голове горячей жидкости»), которая вначале может быть локальной (в области лба, затылка), затем становится разлитой. Нередко боль отмечается в шее, межлопаточной области. Одновременно с головной болью возникают тошнота, рвота, кратковременное или длительное расстройство сознания, дсихрмоторное возбуждение. Возможны.эпилептические^ припадки. Быстро развиваются менингеальные симптомы (ригидность шей-ньйГмышц, симптомы Кернига, Брудзинского и др.), светобоязнь. Очаговая мозговая симптоматика на начальном этапе кровоизлияния выявляется не всегда, однако при разрыве базальных артериальных аневризм возможны признаки поражения черепных нервов, особенно глазодвигательных, иногда зрительного нерва или зрительного перекреста. Отмечается повышение температуры тела. Могут быть дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства.
|
С целью уточнения диагноза при подозрении на субарахноидальное кровоизлияние через несколько часов производится поясничный прокол в положении больного лежа на боку с подтянутыми к животу ногами. Жидкость (3—10 мл) следует выпускать осторожно, препятствуя ее быстрому вытеканию с помощью мандрена. При внутричерепном, в частности при субарахноидальном, кровоизлиянии цереброспинальная жидкость вытекает под повышенным давлением, она кровянистая. Чтобы исключить наличие в ней случайной «путевой» крови, спинномозговую жидкость собирают небольшими порциями в разные пробирки. В случае ранения иглой эпидуральных вен она в каждой последующей пробирке все больше просветляется, тогда как при субарахноидальном кровоизлиянии цвет ее во всех пробирках будет равномерным. Полученную жидкость необходимо центрифугировать, при этом в случаях внутричерепного кровоизлияния жидкость над осадком из форменных элементов крови оказывается ксантохромной. С 3-го дня в ней обнаруживается нейтрофильный плеоцитоз, с 5—6-го дня увеличивается число лимфоцитов и мононук-леаров. Субарахноидальные кровоизлияния при аневризмах сосудов мозга могут рецидивировать. Данные лабораторных и функциональных исследований. При геморрагическом инсульте с помощью офтальмоскопии иногда выявляются кровоизлияния в сетчатку глаз, признаки гипертонической ретинопатии. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается примесь крови. При ангиографии можно обнаружить смещение интрацеребральных сосудов или наличие так называемой бессосудистой зоны, аневризмы мозговых сосудов. Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать наличие в полости черепа характерной для геморрагического очага зоны повышенной плотности тканей уже в острейшей стадии геморрагического инсульта (рис. 10.21). При этом можно определить локализацию и размер гематому (рис. 10.22; 10.23).
|
ОТРАВЛЕНИЕ СВИНЦОМ
Свинцовая интоксикация чаще всего бывает хронической (профессиональной). Свинец проникает в организм через пищеварительный тракт, реже — через дыхательные пути.
Симптомы поражения нервной системы могут возникать на фоне общей интоксикации, для которой характерны бледно-серый цвет лица, сине-серая кайма по краям десен, малокровие, порфиринурия, гепатит, свинцовые колики, спастические запоры и др.
Отравление свинцом проявляется повышенной утомляемостью, вялостью, общей слабостью, снижением работоспособности, раздражительностью и вспыльчивостью. Больные жалуются на головную боль, головокружение, боли в конечностях. Отмечаются снижение памяти, внимания, тремор пальцев рук.
Признаки органического поражения нервной системы проявляются позже. Характерны парезы (параличи) лучевых (свисающие кисти, затруднение или невозможность разгибания их) и малоберцовых (свисающие «конские стопы», невозможность их разгибания и стояния на пятках) нервов. Иногда возникает свинцовая полинейропатия, при которой наблюдаются парезы, параличи и расстройства чувствительности в дистальных отделах конечностей.
Течение и исход свинцовых полинейропатий отноСйтельно благоприятны, они нередко оканчиваются полным восстановлением расстроенных функций. В случаях поражения спинного мозга остается очаговая симптоматика (парезы,параличи).
Профилактика. Работающие со свинцом должны периодически проходить врачебный контроль для выявления ранних признаков свинцовой интоксикации. При обнаружении их работника следует перевести на другую работу или предоставить внеочередной отпуск. В случае нарастания симптомов интоксикации его следует отстранить от работы со свинцом и назначить соответствующее лечение.
Рациональна и эффективна замена свинца другими материалами. Необходимы хорошая вытяжная вентиляция, обеспечивающая устранение из воздуха свинцовой пыли и паров, соблюдение порядка и чистоты на рабочем месте, своевременная смена спецодежды; запрещается прием пищи в помещении, где работают со свинцом, брать продукты руками со следами свинца и т. д.
Лечение. При наличии общих признаков отравления свинцом необходимо внутривенно вводить тиосульфат натрия (по 20 мл 25 % раствора на протяжении 20— 25 дней), внутривенно капельно—динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (ЭДТА) по 2—4 г в 500 мл 5 % раствора глюкозы в течение 3—4 часов 3 дня подряд с перерывом в 5 дней, всего 3—4 курса. Назначают внутримышечные инъекции прозерина (1—2 мл 0,05 % раствора) ежедневно в течение 15— 20 дней, витамина Bi (2 мл 5 % раствора), Bi2 по 200 у в сочетании с фолиевой кислотой, эффективен купренил по 0,25—0,5 г 4 раза в сутки. Физиотерапия: массаж, лечебная физкультура, сухое тепло, аппликации парафина или озокерита. В последующем санаторно-курортное лечение. При свинцовой колике — грелки, теплые ванны, ЭДТА, 10 % раствор натрия бромида, 5—10 мл 0,5 % раствора новокаина, противопоказаны слабительные.
ОТРАВЛЕНИЕ МЫШЬЯКОМ
Мышьяк попадает в организм через пищеварительный тракт, реже — через дыхательные пути в виде паров или пыли. Профессиональная интоксикация может возникнуть у работающих на рудниках, в фармацевтической промышленности, в лабораториях, где приходится иметь дело с препаратами мышьяка.
Общая интоксикация характеризуется рвотами, болями в животе, поносом, конъюнктивитом, трахеоброн-хитом, анемией. При хроническом отравлении возникают кожные высыпания, гиперпигментация, шелушение, неправильный и усиленный рост ногтей и волос. На ногтях появляются поперечные белые полоски (полоски Месса). Возможны контрактуры, атаксия.
Типичны множественные поражения нервной системы, в частности полинейропатия. Она развивается в течение нескольких дней. Обычно ей предшествуют симптомы общей интоксикации, на фоне которых возникают парестезии, боли, особенно в области подошвенных поверхностей стоп, сосудистые и трофические расстройства. В дистальных отделах конечностей расстраивается чувствительность, исчезают рефлексы. Грубо расстраивается память, наблюдаются эпипри-падки.
Восстановление утраченных функций происходит медленно. Нередко остаются последствия в виде гепатита, гастрита, желудочно-кишечных расстройств, контрактуры стоп и кистей. Диагностике помогает исследование мочи, волос на содержание мышьяка.
Лечение. Симптоматическое: потогонные средства, обильное питье, щелочные ванны, диета. Внутривенное введение 20 мл тетацин-кальция 10 % раствора в 500 мл 5 % раствора глюкозы капельно, унитиол (5—• 10 мл 5 % раствора — 0,05 г на 10 кг массы тела внутримышечно), дикаптол, димекапрол, дитиоглицерин, болеутоляющие, витамин Вь прозерин, массаж, лечебная гимнастика и др.
ОТРАВЛЕНИЕ ФОСФОРОРГАНИЧЕСКИМИ СОЕДИНЕНИЯМИ (ФОС)
Отравления фосфорорганическими соединениями возникают преимущественно у работников сельского хозяйства, использующих ФОС для борьбы с вредителями. Чаще других встречается отравление тиофосом. Обо сопровождается тошнотой, рвотой, головной болью, головокружением, болями в животе, усилением слюноотделения и потливости, расстройством зрения, дизартрией, атаксией и подергиванием мышц. Иногда возникают обморочные состояния, а при сильных отравлениях — сопор и даже кома со смертельным исходом.
Легкие отравления оканчиваются выздоровлением.
Профилактика. Соблюдение правил личной гигиены, ношение спецодежды, пользование респираторами или противогазами при работе с ФОС.
Лечение. Промывание желудка, солевые слабительные, инъекции атропина, дипироксима, кофеина, камфоры, внутривенное введение глюкозы с витамином В], С, натрия хлорида, вдыхание карбогена, противо-судорожные препараты (фенобарбитал, тйопентал-натрий, хлоралгидрат и др.). В фазе остаточных явлений — витаминотерапия, ЛФК, массаж, физиотерапия
Тромботический ИИ развивается на фоне активации свертывающей системы крови в условиях угнетения собственной фибринолитической системы, что, в частности, наблюдается при атеросклерозе. Важным фактором является активация клеточного звена гемостаза в виде гиперагрегации тромбоцитов, уменьшения деформируемости эритроцитов, повышения вязкости крови (рис. 10.2). Формирование тромба, как правило, происходит в зонах замедленного и турбулентного кровотока (бифуркации артерий, ате-росклеротические бляшки). Важнейшим прогностическим фактором развития тромбоза является повышение уровня гематокрита. Указанное состояние развивается при увеличении содержания клеток крови (лейкозы, поли-цитемии), а также при обезвоживании организма (потеря жидкости при гипертермии, неконтролируемом применении диуретиков и пр.). Риск тромбоза мозговых артерий возрастает при сопутствующей соматической патологии (коллагенозы, воспалительные и онкологические заболевания).
Тромботический ИИ развивается на фоне активации свертывающей системы крови в условиях угнетения собственной фибринолитической системы, что, в частности, наблюдается при атеросклерозе. Важным фактором является активация клеточного звена гемостаза в виде гиперагрегации тромбоцитов, уменьшения деформируемости эритроцитов, повышения вязкости крови (рис. 10.2). Формирование тромба, как правило, происходит в зонах замедленного и турбулентного кровотока (бифуркации артерий, ате-росклеротические бляшки). Важнейшим прогностическим фактором развития тромбоза является повышение уровня гематокрита. Указанное состояние развивается при увеличении содержания клеток крови (лейкозы, поли-цитемии), а также при обезвоживании организма (потеря жидкости при гипертермии, неконтролируемом применении диуретиков и пр.). Риск тромбоза мозговых артерий возрастает при сопутствующей соматической патологии (коллагенозы, воспалительные и онкологические заболевания).
Туберкулезный менингит
Туберкулезный менингит встречается значительно чаще у детей и подростков, чем у взрослых. Всегда является вторичным, развивается как осложнение туберкулеза другого органа, чаще легких или бронхиальных желез, с последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболочек.
Патоморфология. В самом начале болезни поражаются оболочки преимущественно основания мозга, эпендима III и IV желудочков и сосудистые сплетения. Наблюдаются как экссудативные, так и пролифера-тивные изменения.
Клинические проявления. Начало заболевания подострое; чаще ему предшествует продромальный период с признаками неясной болезни. У взрослых появляются повышенная утомляемость, головные боли, ано-рексия, бледность, потливость, слабость, изменение характера, психические расстройства, у детей — обидчивость, плаксивость, снижение активности, сонливость. Температура субфебрильная. На фоне головной боли нередко возникает беспричинная рвота. Продромальный период продолжается 2—3 нед. Затем постепенно появляются незначительно выраженные оболочечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и др.). Иногда больные предъявляют жалобы на неясность зрения или снижение его. Рано появляются признаки поражения III и VI пар черепных нервов в виде нерезкого двоения, небольшого птоза верхних век и косоглазия. В поздние сроки, если заболевание не распознано, могут наблюдаться парезы, параличи, афазия и другие очаговые симптомы поражения головного мозга.
Течение. Подострое течение заболевания считается наиболее типичным. При этом переход от продромальных явлений к периоду оболочеч-ных симптомов осуществляется постепенно. Острое начало встречается реже (обычно у детей раннего возраста и взрослых). Хроническое течение возможно у больных, ранее лечившихся специфическими препаратами по поводу туберкулеза внутренних органов.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз устанавливается на основании анамнеза (контакт с больными туберкулезом), данных о наличии туберкулеза внутренних органов и развитии неврологической симптоматики. Решающим является исследование цереброспинальной жидкости. Ликворное давление повышено. Жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая. Лимфоцитарный плеоцитоз до 600— 800-ЮУл, содержание белка повышено до 2—3 г /л. Нередко в начале болезни в цереброспинальной жидкости выявляется смешанный нейтрофильный и лимфоцитарный плеоцитоз. Характерно снижение в ней содержания глюкозы до 0,15—0,3 г/л и хлоридов до 5 т/л. Типично выпадение в цереброспинальной жидкости (при сохранении ее в пробирке в течение 12—24 ч) нежной фибриновой паутинообразной сеточки, начинающейся от уровня жидкости и напоминающей опрокинутую елку. Микобактерии туберкулеза обнаруживаются в этой жидкости в Уь случаев. В крови определяются увеличение СОЭ и лейкоцитоз.
Дифференциальной диагностике способствует детальное цитологическое исследование цереброспинальной жидкости. Если туберкулезный менингит заподозрен клинически, а лабораторные данные не подтверждают этого, все равно необходимо немедленно начинать противотуберкулезное лечение.
Лечение. Используют различные сочетания противотуберкулезных средств. Первый вариант: изониазид 5—10 мг/кг, стрептомицин 0,75—1 г в сутки в первые 2 мес при постоянном контроле за токсическим действием на VIII пару черепных нервов, этамбутол 15—30 мг/кг в сутки. Выраженность интоксикации при использовании этой триады относительно невысока, но и бактерицидное действие не всегда достаточно. Для его усиления изониазид вместе со стрептомицином и этамбутолом комбинируют с ри-фампицином в дозе 600 мг 1 раз в день (второй вариант). С целью максимального усиления бактерицидного эффекта (третий вариант) применяют пиразинамид в максимальной суточной дозе 20—35 мг/кг в сочетании с изониазидом и рифампицином. Однако при сочетании этих препаратов значительно возрастает риск гепатотоксического действия. Используют также комбинацию препаратов: парааминосалициловую кислоту (ПАСК) до 12 г в сутки (0,2 на 1 кг массы тела) дробными дозами через 20—30 мин после еды, запивая щелочными водами, стрептомицин и фтивазид в суточной дозе 40—50 мг/кг (по 0,5 г 3—4 раза в день).
Решающее значение в лечении имеют первые 60 дней заболевания. В ранних его стадиях (в течение 1—2 мес) целесообразно применение внутрь кортикостероидов для предотвращения слипчивого арахноидита и связанных с ним осложнений. Лечение в стационаре должно быть длительным (около 6 мес), сочетаться с общеукрепляющими мероприятиями, усиленным питанием и заканчиваться санаторным лечением. Затем в течение нескольких месяцев больной должен принимать изониазид. Общая длительность лечения 12—18 мес. Для профилактики невропатий обычно применяют пиридоксин (по 25^-50 мг в сутки). Необходимо наблюдение за больными для предотвращения лекарственной интоксикации в форме поражения печени, периферической невропатии, невропатии зрительного нерва, а также профилактики осложнений в виде арахноидита и открытой гидроцефалии.
Прогноз. До применения противотуберкулезных средств туберкулезный менингит заканчивался смертью на 20—25-й день заболевания. В настоящее время при своевременном и длительном лечении благоприятный исход наступает у 90—95 % заболевших. При запоздалой диагностике (после 18—20-го дня болезни) прогноз плохой. Иногда возникают осложнения (эпилептические припадки, гидроцефалия, нейроэндокринные расстройства) и рецидивы.
Трудоспособность. В остром периоде больные могут быть временно (до 10 мес) нетрудоспособными. При включении в трудовую деятельность рекомендуется предоставление работы с сокращенным рабочим днем и неполной нагрузкой. Через 2—3 года больных признают ограниченно трудоспособными или у них полностью восстанавливается трудоспособность, но им противопоказаны тяжелый физический труд, работа в горячих цехах.
Хорея Гентингтона
Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и де-менцией. Описано Дж.Гентингтоном в 1872 г. Частота хореи Гентингтона от 2 до 7 случаев на 100 000 населения. Применяется также термин «демен-ция хореическая».
Этиология и патогенез. Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью (80— 85 %). Мужчины болеют чаще. Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества — повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Изучен патофизиологический механизм двигательных расстройств. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностыо движений и мышечного тонуса со стороны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности.
Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов.
Клинические проявления. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет и старше. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки (рис. 24.4). Однако даже при выраженном гиперкинезе, особенно в начале болезни, они могут его сознательно подавлять. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезы конечностей и другие очаговые неврологические симптомы не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. В 5—16 % случаев диагностируется атипичный акинетико-ригидный вариант хореи Гентингтона. При этом развивается акинетико-ригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом. Из насильственных движений преобладает хореоатетоз.
Течение. Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5—10 лет с момента возникновения первых симптомов. Более доброкачественное течение отмечается при атипичной акинетико-ригидной форме.
Данные лабораторных и функциональных исследований. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной и MP-томографии выявляются расширение желудочков и так называемое вдавление таламуса, если заболевание связано с поражением его мелких клеток, обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга. Имеются указания на возможность ранней, доклинической диагностики заболевания на основании исследования чувствительности лимфоцитов крови к рентгеновскому облучению.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз может вызывать затруднения в атипичных случаях хореи Гентингтона.
Во всех случаях большое значение имеют семейный характер заболевания, выявление других очаговых симптомов поражения мозга, характер течения заболевания, изменения в цереброспинальной жидкости и другие диагностические критерии.
Дифференцировать хорею Гентингтона следует от хореического синдрома, возникающего при опухолях головного мозга, от сифилиса, энцефалитов, сосудистых заболеваний, а также старческой (сенильной) хореи.
Лечение. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты до-памина. Это препараты фенотиазинового ряда — трифтазин (7,5—10 мг в сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином. Попытки лечения больных, страдающих хореей Гентингтона, с помощью стереотак-сических операций оказались безуспешными.
Хрон формы клещ энцефалита
Для клещевого энцефалита характерно наличие хронических прогре-диентно-текущих форм заболевания. Эта форма энцефалита проявляется кожевниковской эпилепсией. Клиническая картина характеризуется постоянными миоклоническими подергиваниями в определенных группах мышц; на этом фоне периодически возникают большие эпилептические припадки с клинико-тоническими судорога ми и потер ей сознания. Кожев-никовская э!тилепсия Гможётгсочетаться с другими очаговыми симптомами клещевого энцефалита (вялые парезы мышц верхних конечностей и шеи). Течение кожевниковской эпилепсии может быть прогрессирующим (с распространением миоклоний на другие мышцы и учащением больших эпилептических припадков), ремиттирующим (с ремиссиями различной длительности) и стабильным' без выраженной прогредиентности). При кожевниковской эпилепсии"Основные патоморфологические изменения деструктивного характера обнаруживаются в III—IV слоях двигательной зоны коры большого мозга.
Наряду с кожевниковской эпилепсией прогредиентное течение может иметь и полиомиелитическая форма клещевого энцефалита с нарастанием вялого пареза и атрофии мышц или появлением новых парезов в разные сроки после перенесенной острой фазы заболевания.