Спинной мозг кровоснабжается в основном 6—8 передними корешковыми артериями из 62, вступающих в позвоночный канал. Они начинаются на уровне шеи из позвоночной артерии, а на нижних уровнях из сегментарных ветвей аорты. Большинство корешковых артерий оканчивается в корешках спинного мозга и в мягкой мозговой оболочке, самые же крупные из них питают кровью спинной мозг (рис. 55).
В шейном отделе различают от 1 до 5 крупных корешковых артерий, в грудном — от 1 до 4 и в пояснич-но-крестцовом — от 1 до 2.
Передняя спинномозговая артерия (a. spinalis ап-teriol), начинающаяся ит интракраНМльного отдела позвоночной, распространяется в каудальном направлении лишь на несколько шейных сегментов. Ниже она представляет лишь цепь анастомозов крупных корешковых артерий.
З адние спинномозговые артерии (а а. spinales pos-terio'res), начинаясь от интракраниальной части позвоночных артерий, спускаются по передней поверхности спинного мозга до конечной нити. Между двумя стволами их имеются многочисленные анастомозы, в образовании которых участвуют также от 11 до 23 мелких задних корешковых артерий.
Н а боковы х поверхностях спинного мозга лежат две продольные артериальные цепочки, которые являются анастомозами между передней и задней артериальными системами.
Различают три бассейна артериального кровоснабжения спинного мозга: 1) верхний (G — Тщ сегменты), питаемый 3—4 корешковыми артериями; 2) средний (Tiv — Туш сегменты), снабжаемый 1—3 корешковыми артериями; 3) нижний (Trx — Sv сегменты), васкуляризуемый одной корешковой артерией (артерия Адамкевича). Артерия Адамкевича отходит от нижних межреберных или поясничных артерий на уровне Туш — Liv позвонков, чаще с левой стороны. У входа в спинной мозг она делится на переднюю и заднюю ветви. Первая подразделяется на восходящий, питающий грудные сегменты, и нисходящей отделы, кровоснабжающие пояснично-крестцовые сегменты спинного мозга.
|
Оболочки Спинной мозг головной мозг
Оболочки Спинной мозг окружен тремя оболочками: твердой, паутинной и мягкой.
Твердая оболочка спинного мозга (dura mater spinalis) является своеобразным плотным и довольно просторным чехлом, окружающим спинной мозг со всех сторон и простирающимся книзу до второго крестцового позвонка. Снаружи от нее находится пространство, заполненное рыхлой жировой клетчаткой, пронизанное большим числом лимфатических сосудов и содержащее венозные сосуды, которые образуют густое венозное сплетение. Это пространство называется эпидуральным (cavitas epiduralis). Внутренняя поверхность твердой мозговой оболочки выстлана эндотелием и отделена от прилегающей к ней паутинной оболочки капиллярным пространством, называемым субдуральным.
Паутинная оболочка спинного мозга (arachnoidea (mater) spinalis) нежная, лишена сосудов и нервов. Она располагается между твердой и мягкой мозговыми оболочками и отделена от последней под-паутинным пространством (cavitas subarachnoida-lis), в котором циркулирует спинномозговая жидкость.
Мягкая оболочка спинного мозга (pia mater spinalis) плотно прилегает к спинному мозгу и сращена с ним.
Оболочки спинного мозга окутывают передние и задние корешки до спинномозговых узлов, достигнув которых, они срастаются между собой.
Оболочки мозга. Различают три оболочки головного и спинного мозга: твердую (dura mater encephali et spinalis), паутинную (arachnoidea encephali et spinalis) и мягкую (pia mater encephali et spinalis) (рис. 57).
|
Снаружи головной мозг покрыт твердой оболочкой, которая состоит из двух листков. Наружный листок, богатый сосудами, плотно сращенный с костями черепа, является их внутренней надкостницей. Внутреннийлисток, или собственно твердая оболочка головного мозга, состоит из плотной фиброзной ткани, полностью лишенной сосудов. В полости черепа оба листка прилегают друг к другу и отдают отростки: серп большого мозга (falx cerebri), серп мозжечка (falx cerebelli), намет мозжечка (tentorium cerebelli), диафрагма седла (diaphragma sellae), а в местах их расхождения образуются призматической или треугольной формы синусы твердой оболочки головного мозга, заполненные венозной кровью.
Различают следующие синусы твердой оболочки головного мозга (рис. 58): 1) верхний сагиттальный синус (sinus sagittalis superior) идет от петушиного гребня по срединной линии к заднику внутреннего затылочного выступа, впадает в поперечный синус; 2) нижний сагиттальный синус (sinus sagittalis inferior) проходит по нижнему краю серпа большого мозга и впадает в прямой синус; 3) поперечный синус (sinus transver sus) располагается в поперечной борозде затылочной кости и, обогнув сосцевидный угол теменной кости, продолжается в сигмовидный синус (sinus sigmoideus). В дальнейшем поперечный синус вливается в луковицу яремной вены; 4) прямой синус (sinus rectus) расположен между наметом мозжечка и местом прикрепления нижнего края серпа большого мозга, вместе с верхним сагиттальным синусом вливается в поперечный; 5) пещеристый синус (sinus cavernosus) расположен по бокам турецкого седла. Через него проходят глазодвигательный, блоковой, отводящий нервы и глазная ветвь тройничного нерва, а также внутренняя сонная артерия со своим симпатическим сплетением. Благодаря межпещеристым синусам правый и левый пещеристые синусы соединяются друг с другом, образуя базилярное сплетение, окружающее гипофиз; 6) верхний каменистый синус (sinus petrosus superior) расположен по верхнему краю пирамиды височной кости и соединяет пещеристый и поперечный синусы; 7) нижний каменистый синус (sinus petrosus inferior) лежит в борозде нижнего каменистого синуса и впадает в луковицу яремной вены; 8) затылочный синус (sinus occipitalis) располагается у внутреннего затылочного гребня, впадает в сигмовидный синус.
|
Место слияния поперечного, верхнего сагиттального, прямого и затылочного синусов в области крестообразного возвышения затылочной кости называется синусным стоком (coniluens sinuum). Венозная кровь головного мозга из синусов оттекает во внутреннюю яремную вену.
Паутинная оболочка головного мозга плотно прилегает к внутренней поверхности твердой оболочки, но не срастается с нею, а отделена от последней субдуральным пространством. Мягкая оболочка головного мозга плотно прилегает к его поверхности. На верхнелатеральной поверхности мозга подпаутинное пространство отсутствует из-за плотного прилегания оболочек головного мозга друг к другу.
В щелевидных пространствах между мозговыми извилинами образуются цистерны. Цистерны расположены: 1) между мозжечком и продолговатым мозгом— мозжечково-мозговая цистерна (cisterna cere-bellomedullaris); 2) в боковой борозде мозга—цистерна латеральной ямки большого мозга (cisterna fossae lateralis cerebri), 3) между ножками мозга — межнож-ковая цистерна (cisterna interpeduncularis); 4) между перекрестом зрительных нервов и лобными долями — цистерна перекреста (cisterna chiasmatis).
Спинномозговая жидкость (ликвор) продуцируется сосудистыми сплетениями (plexus chorioideus) желудочков мозга и в меньшей мере мягкой оболочкой головного мозга.
Ликвор из боковых желудочков через межжелудочковые отверстия попадает в III желудочек, из него через водопровод мозга — в IV желудочек (рис, 59). Последний, суживаясь книзу, сообщается с центральным каналом спинного мозга. И з IV желудочка через_ срединную_и_б оковые апертуры'ТУ желудочка ликвор поступает в подпаутинное пространство. Отсюда через грануляции паутинной оболочки по периваскулярным и периневральным пространствам он попадает в синусы твердой оболочки головного мозга и в венозную систему.
Общее количество ликвор а в желудочках мозга и иодпаутинном пространстве у взрослого человека колеблется в пределах 100—150 мл. В патологических случаях количество его значительно увеличивается либо уменьшается.
Спинномозговая жидкость — своеобразный буфер, защищающий головной и спинной мозг от толчков и сотрясений. Она играет значительную роль в поддержании осмотического давления в тканях мозга.
Тканевый барьер (эндотелий сосудов оболочек, сосудистых сплетений), стоящий на границе ликвор — кровь, называется гемато-энцефалическим. Он ограждает ЦНС от веществ, случайно попавших в кровь, защищает мозг от действия патогенных микроорганизмов и различных токсинов, обеспечивает постоянство среды, в которой функционирует головной и спинной мозг. При ряде заболеваний ЦНС проницаемость ге-мато-энцефалического барьера может нарушаться.
Спинномозговая жидкость при заболеваниях го\ ловного и спинного мозга претерпевает ряд изменений. В ней появляются продукты нарушенного метаболизма, патологические клеточные элементы, изменяется содержание белка, хлоридов, сахара и т. д. В связи с этим чрезвычайно важно исследование ликвора для диагностических целей.
Чтобы извлечь ликвор, пользуются поясничным проколом (люмбальная пункция), проколом бокового желудочка (вентри-кулярная пункция) и проколом мозжечково-мозго-вой цистерны (субокципи-гальная пункция).
Люмбальная пункция
Рис. 60. Люмбальная пункция.
может преследовать как диагностические (измерение ликворного давления, исследование состава жидкости, введение контрастных веществ и др.), так и лечебные цели (снижение повышенного внутричерепного давления, удаление крови при субарахноидальном кровоизлиянии, введение лекарственных веществ и
Поражение височной доли. правого полушария (у правшецП может не давать отчетливых симптомов. Все же в большинстве случаев удается установить некоторые симптомы выпадения или раздражения, характерные для обоих полушарий. 1 Квадрантная гемианопсия, переходящая постепенно при прогрессирующих процессах в полную одноименную гемианопсию противоположных полей зрения, является иногда одним из ранних симптомов поражения височной доли. Причина квадрантной гемианопсии лежит в неполном поражении волокон пучка Грась-оле (radiatio optica).
Атаксия, резче выраженная (как и лобная) в туловище, вызывает главным образом расстройства стояния и ходьбы. Отмечаются отклонения туловища и наклонность к падению кзади и в сторону, чаще противоположную пораженному полушарию. При про-, бе показания может наблюдаться промахивание кнутри в противоположной очагу руке. Атактические расстройства при процессах в височной доле возникают в результате поражения тех областей, откуда начинается затылочно-височный путь моста (tractus corticopontocerebellaris), связывающий височную долю с противоположным полушарием мозжечка.
Слуховые, обонятельные и вкусовые галлюцинации, являющиеся иногда начальным симптомом ("аурой") эпилептического припадка, суть проявления раздражения соответствующих анализаторов, локализующихся в височных долях. Разрушение этих чувствительных зон (одностороннее) заметных расстройств слуха, обоняния и вкуса не вызывает (каждое полушарие связано со своими воспринимающими аппаратами на периферии с обеих сторон -своей и противоположной).
Довольно характерными для поражения височной доли следу-/ет считать приступы вестибулярно-коркового головокружения, сопровождающиеся ощущением нарушения пространственных соотношений больного с окружающими предметами (существует представительство вестибулярного аппарата в коре височной доли); нередки сочетания такого головокружения со слуховыми галлюцинациями (гулы, шумы, жужжание).
В отличие от поражений правого полушария, очаги в левой височной доле (у правшей) часто влекут за собой тяжкие расстройства. /Наиболее частым симптомом является сенсорная афазия^ возникающая в результате поражения области Вернике, расположенной в заднем отделе верхней височной извилины. Больной утрачивает способность понимать речь. Слышимые слова и фразы не связываются с соответствующими им представлениями, понятиями или предметами; речь больному становится непонятной совершенно так же, как если бы с ним говорили на незнакомом ему языке. Установить с такого рода больным контакт с помощью речи чрезвычайно трудно: он не понимает, чего от него хотят, о чем его просят и что ему предлагают. Одновременно с этим расстраивается и собственная речь больного. В отличие от больного с моторной афазией, больные с поражением области Вернике могут говорить и часто отличаются излишней говорливостью и даже болтливостью, но речь становится неправильной; вместо нужного слова произносится ошибочно другое, заменяются буквы или неправильно расстанавливаются слова. В тяжелых случаях речь больного становится совершенно непонятной, представляя собой бессмысленный набор слов и слогов С1с^лат_из_.слов!0- Нарушение правильности речи, несмотря на сохранность области Брока, объясняется тем, что в результате поражения области Вернике выпадает контроль над собственной речью. Больной с сенсорной афазией не понимает не только чужую речь, но и свою: отсюда ряд ошибок, неправильностей и т. д. (парафазия). Дефектов своей речи больной не замечает. Если больной с моторной афазией досадует на себя и свою беспомощность в речи, то больной с сенсорной афазией подчас досадует на людей, которые не могут его понять.
Поскольку чтение и письмо являются навыками, приобретенными позднее звуковой речи и поскольку функции лексии и гра-фии находятся в тесной зависимости от функции понимания устной речи, постольку поражение области Вернике вызывает сопряженно не только нарушения правильности речи, о чем только что было сказано, но и расстройства чтения и письма.
Сравнивая ущерб речевых функций, наносимый больному поражением различных отделов мозга, установим, что наименее тягостным является поражение заднего отдела второй лобной извилины; больной понимает обращенную к нему речь, говорит сам; расстройство ограничивается невозможностью писать и обычно читать. Поражение gyrus angularis вызывает у него непонимание написанного (алексия) и сопряжено с расстройством письма (аграфия, параграфия); иначе говоря, больной становится неграмотным, но сохраняет способность понимать речь и возможность говорить. При поражении области Брока больной утрачивает способность говорить (моторная афазия) и — сопряженно — писать; зато сохраняется понимание звуковой речи. Наконец, наиболее тягостным является поражение области Вернике; больной не понимает обращенной к нему речи, неправильно, а иногда и непонятно говорит сам, не может читать и писать. Установить с талого рода больными контакт обычно представляется чрезвычайно трудным.
Другим весьма своеобразным видом афазии является амнести-ческая афазия — симптом поражения заднего отдела височной и нижнего отдела теменной доли. При данном расстройстве выпадает способность определять "наименование предметов". Беседуя с больным, иногда не сразу можно заметить дефект его речи: он говорит довольно свободно, правильно строит свою речь, понятен для окружающих. Все же заметно, что больной часто "забывает" слова и что фразы его бедны именами существительными.
Поражение лобной доли ( области, расположенной кпереди от передней центральной извилины) в правом полушарии (у правшей) может не давать отчетливых явлений выпадения или раздражения функций. Часто ориентирующим в этом отношении является поражение области "произвольного" поворота глаз и головы. Разрушение ее вызывает паралич взора в противоположную очагу сторону. Обычно этот симптом бывает нестойким и появляется главным образом при остро возникающих процессах в лобной доле. Вследствие сохранности симметричной зоны в другом полушарии возникает отклонение глазных яблок (часто и головы) в сторону очага. При раздражении же этой области возникают судорожные подергивания глаз и головы в противоположную пораженному полушарию сторону. Такого рода припадки также относятся к корковой, или джексоновской, эпилепсии.
К числу лобных симптомов, также наблюдающихся одинаково при поражении как левого, так и правого полушария, относится лобная атаксия, резче всего проявляющаяся в отношении туловища и вызывающая главным образом расстройства стояния и ходьбы. При тяжелых поражениях больной, не имея параличей, не в состоянии сохранять вертикальное положение тела и, будучи поставлен на ноги, падает (астазия) или, с трудом удерживаясь на ногах, не может ходить (абазия). В более легких случаях лобных расстройств походки больной обнаруживает при ходьбе неустойчивость на поворотах и тенденцию к отклонению, чаще в сторону, противоположную пораженному полушарию. Таким же проявлением лобной атаксии является наблюдающаяся иногда при "п робе показания" наклонность к промахиванию, обычно в' сторону, противоположную пораженному полушарию, причем это явление нередко резче выражено в противоположной очагу руке. Возникновение мозжечковых расстройств при поражении лобных долей легко объяснить, если вспомнить о связях данной области коры с противоположным полушарием мозжечка (отсюда, как было указано выше, начинается лобный путь моста — tractus c6rtico-pontocerebellaris)'.
Изредка при поражении лобных долей наблюдается своеобразное расстройство — хватательные феномены. "Автоматическим хватанием" называется непроизвольное схватывание рукой предмета при прикосновении им к ладони больного; "навязчивым хватанием " является непроизвольное стремление захватывать окружающие предметы или следовать рукой за приближаемым и отдаляемым от руки больного предметом с тенденцией к его захвату. Эти автоматические явления отчетливо выражены в норме у маленьких детей и обезьян; при поражении лобных долей древний онто-и филогенетический рефлекс хватания растормаживается и может выявляться с достаточной отчетливостью2.
1 Нетипичным и редким является при поражениях лобной доли интенционное дрожание.
г По-видимому, для возникновения отмеченных симптомов недостаточно поражения какой-либо одной лобной доли; вероятнее, что в основе их лежит поражение обеих долей.
К числу симптомов поражения лобной доли относится своеобразный феномен сопротивления" ("противодержания"); при попытке исследующего вывести ту или иную часть тела больного из существующего положения автоматически напрягаются антагонистические мышцы, в силу чего исследующий испытывает определенное сопротивление. Мы обращаем внимание на этот симптом потому, что он наблюдается, пожалуй, не реже, чем хватательные феномены; как и последние, этот симптом возникает при массивных и, по нашему впечатлению, чаще двусторонних лобных поражениях.
Как частное проявление "феномена сопротивления" может быть расценен описанный вашим сотрудником И.Ю. Кохановским "симптом смыкания век": при попытке приподнять верхнее веко больного (и предупреждении, чтобы он этому не противился) ощущается определенное непроизвольное сопротивление.
Расстройства психики могут возникать при любых локализациях процесса в коре головного мозга, особенно диффузных. При поражении лобных долей они возникают относительно чаще и отличаются некоторым своеобразием, считающимся характерным для "лобных" психических нарушений. Отмечаются апатия, тор-пидность психики, ослабление памяти и внимания, отсутствие критического отношения к своему состоянию, недооценка тяжести заболевания. Чаще, чем депрессивные, наблюдаются состояния эйфории, склонность к шутливости, остротам, иногда довольно плоским и грубым. Типична неряшливость, неопрятность больного (мочеиспускание в палате на пол, в постель).
Наблюдающиеся иногда малая выразительность и подвижность лица и общая гипокинезия находят себе объяснение в поражении лобных отделов, связанных с экстрапирамидной системой.
Эти изменения двигательной активности, а также изменения поведения могут быть объяснены и как нарушение приобретенных в жизненном опыте навыков действий и деятельности, т. е. как лобная (или "акинетическая") апраксия. Нам кажутся особенно убедительными своеобразные нарушения поведения при мочеиспускании у больных с поражением лобных долей. Как известно, больные иногда встают с постели, идут в уборную, но, не завершая свои действия до конца, мочатся в одежду; в других случаях, доходя до уборной, выпускают мочу на дверь последней; иногда, не отходя от кровати, мочатся на пол; лишь в крайних степенях расстройств больные неопрятны в постели. Это является свидетельством не столько отсутствия плана действий, сколько недовершения, недоведения его до конца1.
В отдельных случаях при поражении лобной доли наблюдается изолированный (без других пирамидных расстройств) центральный парез противоположной очагу лицевой мускулатуры.
Переходим к рассмотрению симптомов, возникающих при процессах толькс(в левой лобной доле) (или в правой у левшей).
Моторная афазия возникает при поражении области Брока, т. е. зад нег о отдела третьей лобной извилины..При этом расстройстве больной теряет способность говорить, но сохраняет в основном способность понимания речи. В отличие от дизартрии, зависящей от паралича язычной мускулатуры, больной свободно двигает языком и губами, но утратил навыки (праксию) речевых движений. Одновременно с утратой речи возникает и аграфия; потеряв навыки звуковой речи, больной не может объясниться и письменно, что вполне имеет возможность сделать больной не с афазией, а с анартрией, т. е. параличом языка. При неполной моторной афазии (частичное поражение области Брока или в стадии восстановления функции) речь больного возможна, но запас слов ограничен, больной говорит медленно, с трудом, допуская ошибки (аграмматизм), которые сразу же замечает. В еще более легких случаях больной владеет всем запасом слов, но говорит с задержкой, "спотыкаясь" на слогах. Речь такого больного имеет только черты дизартрии или заикания.
Изолированная (не обусловленная поражением области Брока и не сопряженная с моторной афазией) аграфия является результатом поражения участка коры, расположенного в заднем отделе средней (второй) лобной извилины, левого полушария (у правшей). Больной теряет способность письма, сохраняя остальные речевые функции (звуковую речь, понимание ее и способность понимания написанного).
Реоэнцефалография
Реоэнцефалография — метод исследования церебральной гемодинамики, позволяющий получить показатели интенсивности кровенаполнения головного мозга, состояния тонуса мозговых сосудов и венозного оттока. Метод основан на графической регистрации изменений величины переменного электрического сопротивления (импеданса) тканей головы, обусловленных пульсовыми колебаниями их кровенаполнения. Измерение сопротивления ведется с помощью прибора «Реограф» электрическим током высокой частоты (120 кГц), но незначительной силы (0,5—1 мА).
Показания: вегетативно-сосудистая дистония, головные боли, сосудистые кризы, артериальная гипертензия, мигрень, нарушения мозгового кровообращения.
Для выявления вертеброгенного воздействия на позвоночные артерии применяют функциональные пробы с поворотами головы в стороны.
Спондилография.
Рентгенологическое исследование позвоночника обычно производится в боковой и прямой проекциях. При необходимости делают прицельные рентгенограммы и снимки в специальных проекциях. Спондилография позволяет выявить патологические искривления позвоночника (кифоз, сколиоз, ротация по оси), аномалии развития позвонков. Она является основным методом диагностики травматических повреждений позвоночника, неспецифических и специфических (туберкулез) его поражений.
Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить различные проявления вертебрального остеохондроза: сужение межпозвонковых пространств, изменение тел позвонков, заднебоковые остеофиты, унковертеб-ральный артроз и др. При этом имеет значение установление размеров позвоночного канала, особенно его сагиттального диаметра. Возможны выявление нестабильности позвоночного сегмента, смещение позвонков (спон-дилолистез).
Спондилография позволяет выявить изменения при опухолях спинного мозга и его корешков: расширение межпозвонковых отверстий при невриномах спинномозговых корешков, деструкцию дужек позвонков при экстрамедуллярных опухолях, локальное расширение позвоночного канала. Выявляется также деструкция тел позвонков при метастатических опухолях.
ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ с нарушением аутосом
Хромосомные синдромы — врожденные патологические состояния, связанные с изменением количества или структуры хромосом.
БОЛЕЗНЬ ДАУНА
Заболевание обусловлено хромосомными аберрациями (трисомия 21-й хромосомы, мозаичные трисо-мии, хромосомные транслокаций}7 Встречается в 1,5— 3—4 случаях на 1000 новорожденных. Трисомия бывает у 94 %, транслокация — у 3—5, мозаицизм — у 1 % больных болезнью Дауна.
У_женщин моложе 20 лет частота рождения боль-Hofo ребенка составляет 1: 700.новорожденных. С возрастом матери^она у^лич^в^ется, достигая 1: 2Q— 1,^4Ь_в_рсновном за счет увеличения форм с трисомией 21-й хромосомы. Нерасхождение хромосом зависит от старения полового аппарата и эндокринных органов.
Для болезни Дауна характерны своеобразные_ черты лица: косые глаза, короткий нос с плоской широкой переносицей, маленькие деформированные уши, выступающая вперед челюсть, увеличенный язык, короткие пальцы, «сандалевидная» щель на стопах, поперечная ладонная кожная складка, деформация черепа У. новорожденных часто бывает мышечная гипотония, переразгибание суставов, отставание в росте, снижение двигательной активности вялость Нередки ожирение, расстройство кожноиТро^ика, врожденные "пороки сердца, атрезии и стенозы желудочно-кишечного тракта, диафрагмальные грыжи. У всех больных отмечается олигофрения: имбецильность, идиотия, дебильность.
Прогноз неблагопрдятный-430 % детей умирают в возрасте до месяца, 55 % — до 1 года, 60 % — в первые 10 лет). Вместе с тем описаны единичные случаи, когда больные доживали до 60—70 лет.
Лечение Внутримышечно витамины_ группы В: В, (1 мл 5 % раствора), В6 (1 мл 5 % раствора), В12 (по 200 у) по 30 инъекций на курс лечения. Применяют гормоны: префизон (по 1 мл внутримышечно ежедневно или по таблетке 2—3 раза в день), метандростенолон (по 0,0001 г/кг в день для детей до 2 лет; ~07Ю02 г/кг — до 5 лет; 0,0005 г/кг — до 14 лет в течение 1—2 месяцев); анаболические средства: неробол (по 0,01—0,02 г в сутки в течение 1—2 месяцев), неро-болил (по 0,5—1 мл внутримышечно раз в неделю). Глутаминовая кислота днухрь от 0,1 до 1 г (в зависимости от возраста) в день за 30 мин до еды в течение нескольких месяцев. Церебролизин вводят внутримышечно по 1 мл через 2—3 дня (на курс 10—15 инъекций), нуредал (
ТРИСОМИЯ Д (ТРИСОМИЯ-13), БОЛЕЗНЬ ПАТАУ
Болезнь обусловлена трисомией 13-й хромосомы, реже — транслокацией хромосом. Встречается в одном случае на 4000 новорожденных, чаще у девочек. Характерно недоразвитие лобных долей и зрительных
нервов, НереДКО ОТСУТСТВУЮТ обонятельные луквицы
и тракты. мозжечок атрофирован. Бывают дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок,
поликистоз почек, гидронефроз и т. д. Дети рождаются при преждевременных родах.
Симптоматика: низкая масса тела, мышечная гипертония, гиперрефлексия судороги, глухота, тугоухость, дефекты кожи," незаращение верхней губы, мягкого неба; деформированные ушные раковины, грыжи, полидактилия;- выступающая пятка, полая стона
Диагностика основана на изучении хромосомного набора.
Прогноз неблагоприятный, продолжительность жизни 3—4 месяца.
ТРИСОМИЯ Е (ТРИСОМИЯ-18), СИНДРОМ ЭДВАРДСА
Заболевание связано с трисомией хромосом группы Е за счет увеличения количества хромосрж 18-й пары. Частота трисомии по 18-й хромосоме составляет 1: 4500 новорожденных, преобладают. девочки. Дети рождаются при переношенной беременности, с низкой массой тела.
"Отмечаются дафекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стеноз аорты, дефекты диафрагмы. в головном мозге — недоразвитие нервных клеток, атрофия их в мозжечке и красном ядре.
Симптоматика:микроцефалия, микроофтальмия, деформация пальцев руки, полая стопа, выступающая пятка, короткий второй палец стопы, птоз, экзофтальм, аномалия радужной оболочки, гиперрефлексия.
Исследование хромосомного набора и обнаружение дополнительной 18-й хромосомы позволяет поставить окончательный диагноз.
Прогноз плохой (70 % детей доживают до 1 месяца, 10 % — до 1 года и 1 % — до 10 лет).
Лечение. Симптоматическое, назначают средства, улучшающие гемодинамику.
СИНДРОМ ЛЕЖЬЕНА, СИНДРОМ «КРИКА КОШКИ»
Синдром Лежьена обусловлен частичной делецией (отрывом) короткого плеча хромосомы 4. Чаще страдают девочки.
Симптоматика: аномалия развития гортани и нижней челюсти, в связи с чем характерен крик «кошачье мяуканье»; микроцефалия, эпикант, микрогнатия, короткая шея, четырехпалость, мышечная гипотония, пороки развития желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Характерно отставание в физическом развитии.
Лечение. Симптоматическое.
Цитоархитектоника коры большого мозга
Кора большого мозга разделяется на новую, древнюю, старую и промежу-т:очную7 существенно отличающиеся по строению.
Новая кора (neocortex) занимает около 96 % всей поверхности полушарий большого мозга и включает затылочную, нижнюю теменную, верхнюю теменную, постцентральную, прецентральную, лобную, височную, остров-ковую и лимбическую области.
I слой — молекулярная пластинка (lamina molecularis); II » — наружная зернистая пластинка (lamina granulans externa);
III » — наружная пирамидная пластинка (lamina pyramidalis externa);
IV » — внутренняя зернистая пластинка (lamina granulans interna); V » — внутренняя пирамидная пластинка (lamina pyramidalis interna);
VI » — мультиформная пластинка (lamina multiformis).
_ Это гомотипическая кора. Но в некоторых полях коры количество слоев уменьшается вследствие исчезновения того или иного слоя или увеличивается за счет разделения слоя на подслои (гетеротипическая кора).
Цитоархитектонические особенности различных участков коры большого мозга обусловлены шириной поперечника коры и ее отдельных слоев, величиной клеток, плотностью их расположения в различных слоях, выраженностью горизонтальной и вертикальной исчерченности, разделением отдельных слоев на подслои, какими-либо специфическими признаками строения данного поля и т.д. Эти особенности лежат в основе разделения коры большого мозга на области, подобласти, поля и подполя.
Важным критерием для классификации областей и полей коры большого мозга являются закономерности их развития в онто- и филогенезе. Эволюционный подход, который был успешно использован для изучения цитоархитектоники коры большого мозга, позволил создать современную классификацию полей коры большого мозга (рис. 1.20).
Затылочная область связана с функцией зрения, она характеризуется густоклеточностью, просветленным V слоем, нечетким разделением II и III слоев. Нижняя теменная область характеризуется большой шириной коры, густоклеточностью, выраженностью II и IV слоев, радиальной ис-черченностью, проходящей через все слои. Эта область имеет отношение_ к наиболее сложным ассоциативным, интегративным и аналитическим-■функциям, при ее повреждении нарушаются письмо, чтение, сложные "формы движений и т.д. Верхняя теменная область также участвует в сложных интегративных и ассоциативных функциях, она характеризуется горизонтальной исчерченностью, ^средней шириной коры, крупными клетками в III и V слоях, хорошо видимыми II и IV слоями. Постцентральная область связана с чувствительностью, при этом восприятие раздражений с различных участков тела организовано соматотопически. Эта область имеет небольшую ширину коры, выраженный II и IV слои, большое число клеток во всех слоях, светлый V слой. IIpецентpaльнaя область характери-зуется слабой выраженностью II слоя, отсутствием IV слоя, наличием очень крупных пирамидных клеток в V слое, сравнительно большой шириной коры. Эта область определяет произвольные движения, ее отдельные участки связаны сопределенными мышцами. Лобная область связана с высшими ассощщтивными_и интегративными функциями, играет наиболее важную роль в высшей нервной деятельностиГОна характеризуется широкой корой, выраженностью II и IV слоев, широкими III и V слоями, разделенными на подслои. Височная область имеет отношение к слухово-му анализатору. Она разделяется на четыре подобласти, каждая из которых имеет свои особенности архитектоники. Островковая область связана с функцией речи, частично — с анализом обонятельных и вкусовых ощущений. Она характеризуется сравнительно большой шириной коры, ши-роким 4 слоем, выраженной горизонтальной исчерченностью. Лимби-ческая кора связана с вегетативными функциями, цитоархитектонически характеристика ее представляется весьма сложной, и характерные признаки для всех ее полей отсутствуют.
Древняя кора (paleocortex) включает обонятельный бугорок, диагональную область, прозрачную перегородку, периамигдалярную и препириформ-ную области. Характерно для древней коры слабое отграничение ее от подлежащих подкорковых образований.
Старая кора (archicortex) включает аммонов рог, subiculum, зубчатую фасцию и taenia tecta. Старая кора отличается от древней коры тем, что она четко отделена от подкорковых образований.
Как старая, так и древняя кора не имеет шестислойного строения. Она представлена трехслойными или однослойными структурами. Между древней, старой корой и окружающими их формациями располагаются промежуточные зоны — перипалеокортикальные формации.
Древняя, старая и промежуточная кора занимает 4,4 % коры большого мозга. __________
Электроэнцефалография
Электроэнцефалография — метод исследования функционального состояния головного мозга путем регистрации его биоэлектрической активности через неповрежденные покровы головы. Регистрация биотоков непосредственно с обнаженного мозга называется электрокортикографией. ЭЭГ представляет собой суммарную активность большого числа клеток мозга и состоит из различных компонентов.
Регистрация и запись биотоков головного мозга происходят при помощи электроэнцефалографа. Применяются как монополярный, так и биполярный способы отведения биопотенциалов.
Основными компонентами ЭЭГ здорового взрослого человека в состоянии покоя являются альфа- и бета-ритмы (рис. 8.1). Альфа-волны — правильные ритмичные колебания с частотой 8—12 в 1 с и амплитудой 30— 70 мкВ. Альфа-ритм регистрируется преимущественно в затылочных областях. Бета-волны выражены преимущественно в передних отделах мозга (в лобном и височном). На ЭЭГ здорового человека нередко регистрируются колебания в пределах 1—7 в 1 с, но амплитуда их не превышает 20—30 мкВ. В некоторых случаях альфа-ритм может отсутствовать или, наоборот, альфа-активность может быть усилена.
При патологических состояниях на ЭЭГ появляются дельта-волны с частотой 1—3 в 1 с, тета-волны с частотой 4—7 в 1 с, острые волны, пики — комплексы спайк-волн, пароксизмальная активность — внезапно появляющиеся и исчезающие изменения ритмической активности.
Введение математических методов анализа позволяет количественно оценить электрические процессы в мозге, которые остаются скрытыми от исследователя при обычной визуальной их оценке. К математическим методам относятся компрессиро в анный спе к тральный анализ Э ЭГ и топос е- лективное картирование электрическое активности мозга7 позволяющие проводить числовую оценку частотно-
ЧАСНАЯ