КРОВОСНАБЖЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА

Спинной мозг кровоснабжается в основном 6—8 передними корешковыми артериями из 62, вступающих в позвоночный канал. Они начинаются на уровне шеи из позвоночной артерии, а на нижних уровнях из сегментарных ветвей аорты. Большинство корешко­вых артерий оканчивается в корешках спинного мозга и в мягкой мозговой оболочке, самые же крупные из них питают кровью спинной мозг (рис. 55).

В шейном отделе различают от 1 до 5 крупных ко­решковых артерий, в грудном — от 1 до 4 и в пояснич-но-крестцовом — от 1 до 2.

Передняя спинномозговая артерия (a. spinalis ап-teriol), начинающаяся ит интракраНМльного отдела позвоночной, распространяется в каудальном направ­лении лишь на несколько шейных сегментов. Ниже она представляет лишь цепь анастомозов крупных кореш­ковых артерий.

З адние спинномозговые артерии (а а. spinales pos-terio'res), начинаясь от интракраниальной части позво­ночных артерий, спускаются по передней поверхности спинного мозга до конечной нити. Между двумя ство­лами их имеются многочисленные анастомозы, в обра­зовании которых участвуют также от 11 до 23 мелких задних корешковых артерий.

Н а боковы х поверхностях спинного мозга лежат две продольные артериальные цепочки, которые явля­ются анастомозами между передней и задней артери­альными системами.

Различают три бассейна артериального кровоснаб­жения спинного мозга: 1) верхний (G — Тщ сегмен­ты), питаемый 3—4 корешковыми артериями; 2) сред­ний (Tiv — Туш сегменты), снабжаемый 1—3 кореш­ковыми артериями; 3) нижний (Trx — Sv сегменты), васкуляризуемый одной корешковой артерией (арте­рия Адамкевича). Артерия Адамкевича отходит от нижних межреберных или поясничных артерий на уровне Туш — Liv позвонков, чаще с левой стороны. У входа в спинной мозг она делится на переднюю и заднюю ветви. Первая подразделяется на восходящий, питающий грудные сегменты, и нисходящей отделы, кровоснабжающие пояснично-крестцовые сегменты спинного мозга.

 

Оболочки Спинной мозг головной мозг

Оболочки Спинной мозг окружен тремя оболоч­ками: твердой, паутинной и мягкой.

Твердая оболочка спинного мозга (dura mater spi­nalis) является своеобразным плотным и довольно просторным чехлом, окружающим спинной мозг со всех сторон и простирающимся книзу до второго крест­цового позвонка. Снаружи от нее находится про­странство, заполненное рыхлой жировой клетчаткой, пронизанное большим числом лимфатических сосудов и содержащее венозные сосуды, которые образуют густое венозное сплетение. Это пространство называ­ется эпидуральным (cavitas epiduralis). Внутренняя поверхность твердой мозговой оболочки выстлана эн­дотелием и отделена от прилегающей к ней паутин­ной оболочки капиллярным пространством, называе­мым субдуральным.

Паутинная оболочка спинного мозга (arachnoidea (mater) spinalis) нежная, лишена сосудов и нервов. Она располагается между твердой и мягкой мозговыми оболочками и отделена от последней под-паутинным пространством (cavitas subarachnoida-lis), в котором циркулирует спинномозговая жид­кость.

Мягкая оболочка спинного мозга (pia mater spi­nalis) плотно прилегает к спинному мозгу и сращена с ним.

Оболочки спинного мозга окутывают передние и задние корешки до спинномозговых узлов, достигнув которых, они срастаются между собой.

Оболочки мозга. Различают три оболочки головно­го и спинного мозга: твердую (dura mater encephali et spinalis), паутинную (arachnoidea encephali et spina­lis) и мягкую (pia mater encephali et spinalis) (рис. 57).

Снаружи головной мозг покрыт твердой оболочкой, которая состоит из двух листков. Наружный листок, богатый сосудами, плотно сращенный с костями чере­па, является их внутренней надкостницей. Внутреннийлисток, или собственно твердая оболочка головного мозга, состоит из плотной фиброзной ткани, полностью лишенной сосудов. В полости черепа оба листка при­легают друг к другу и отдают отростки: серп большого мозга (falx cerebri), серп мозжечка (falx cerebelli), намет мозжечка (tentorium cerebelli), диафрагма сед­ла (diaphragma sellae), а в местах их расхождения образуются призматической или треугольной формы синусы твердой оболочки головного мозга, заполнен­ные венозной кровью.

Различают следующие синусы твердой оболочки го­ловного мозга (рис. 58): 1) верхний сагиттальный си­нус (sinus sagittalis superior) идет от петушиного греб­ня по срединной линии к заднику внутреннего затылоч­ного выступа, впадает в поперечный синус; 2) нижний сагиттальный синус (sinus sagittalis inferior) проходит по нижнему краю серпа большого мозга и впадает в прямой синус; 3) поперечный синус (sinus transver sus) располагается в поперечной борозде затылочной кости и, обогнув сосцевидный угол теменной кости, продолжается в сигмовидный синус (sinus sigmoideus). В дальнейшем поперечный синус вливается в лукови­цу яремной вены; 4) прямой синус (sinus rectus) рас­положен между наметом мозжечка и местом прикреп­ления нижнего края серпа большого мозга, вместе с верхним сагиттальным синусом вливается в попереч­ный; 5) пещеристый синус (sinus cavernosus) распо­ложен по бокам турецкого седла. Через него проходят глазодвигательный, блоковой, отводящий нервы и глазная ветвь тройничного нерва, а также внутренняя сонная артерия со своим симпатическим сплетением. Благодаря межпещеристым синусам правый и левый пещеристые синусы соединяются друг с другом, обра­зуя базилярное сплетение, окружающее гипофиз; 6) верхний каменистый синус (sinus petrosus superior) расположен по верхнему краю пирамиды височной ко­сти и соединяет пещеристый и поперечный синусы; 7) нижний каменистый синус (sinus petrosus inferior) лежит в борозде нижнего каменистого синуса и впада­ет в луковицу яремной вены; 8) затылочный синус (sinus occipitalis) располагается у внутреннего заты­лочного гребня, впадает в сигмовидный синус.

Место слияния поперечного, верхнего сагиттально­го, прямого и затылочного синусов в области кресто­образного возвышения затылочной кости называется синусным стоком (coniluens sinuum). Венозная кровь головного мозга из синусов оттекает во внутреннюю яремную вену.

Паутинная оболочка головного мозга плотно прилегает к внутренней поверхности твердой обо­лочки, но не срастается с нею, а отделена от по­следней субдуральным пространством. Мягкая обо­лочка головного мозга плотно прилегает к его по­верхности. На верхнелатеральной поверхности моз­га подпаутинное пространство отсутствует из-за плотного прилегания оболочек головного мозга друг к другу.

В щелевидных пространствах между мозговыми извилинами образуются цистерны. Цистерны располо­жены: 1) между мозжечком и продолговатым моз­гом— мозжечково-мозговая цистерна (cisterna cere-bellomedullaris); 2) в боковой борозде мозга—цистер­на латеральной ямки большого мозга (cisterna fossae lateralis cerebri), 3) между ножками мозга — межнож-ковая цистерна (cisterna interpeduncularis); 4) между перекрестом зрительных нервов и лобными долями — цистерна перекреста (cisterna chiasmatis).

Спинномозговая жидкость (ликвор) продуцируется сосудистыми сплетениями (plexus chorioideus) желу­дочков мозга и в меньшей мере мягкой оболочкой го­ловного мозга.

Ликвор из боковых желудочков через межжелу­дочковые отверстия попадает в III желудочек, из него через водопровод мозга — в IV желудочек (рис, 59). Последний, суживаясь книзу, сообщается с централь­ным каналом спинного мозга. И з IV желудочка через_ срединную_и_б оковые апертуры'ТУ желудочка ликвор поступает в подпаутинное пространство. Отсюда через грануляции паутинной оболочки по периваскулярным и периневральным пространствам он попадает в сину­сы твердой оболочки головного мозга и в венозную систему.

Общее количество ликвор а в желудочках мозга и иодпаутинном пространстве у взрослого человека ко­леблется в пределах 100—150 мл. В патологических случаях количество его значительно увеличивается либо уменьшается.

Спинномозговая жидкость — своеобразный буфер, защищающий головной и спинной мозг от толчков и сотрясений. Она играет значительную роль в поддер­жании осмотического давления в тканях мозга.

Тканевый барьер (эндотелий сосудов оболочек, со­судистых сплетений), стоящий на границе ликвор — кровь, называется гемато-энцефалическим. Он ограж­дает ЦНС от веществ, случайно попавших в кровь, за­щищает мозг от действия патогенных микроорганиз­мов и различных токсинов, обеспечивает постоянство среды, в которой функционирует головной и спинной мозг. При ряде заболеваний ЦНС проницаемость ге-мато-энцефалического барьера может нарушаться.

Спинномозговая жидкость при заболеваниях го\ ловного и спинного мозга претерпевает ряд изменений. В ней появляются продукты нарушенного метаболиз­ма, патологические клеточные элементы, изменяется содержание белка, хлоридов, сахара и т. д. В связи с этим чрезвычайно важно исследование ликвора для диагностических целей.

Чтобы извлечь ликвор, пользуются поясничным проколом (люмбальная пункция), проколом боко­вого желудочка (вентри-кулярная пункция) и про­колом мозжечково-мозго-вой цистерны (субокципи-гальная пункция).

Люмбальная пункция

Рис. 60. Люмбальная пункция.

может преследовать как диагностические (измерение ликворного давления, исследование состава жидкости, введение контрастных веществ и др.), так и лечебные цели (снижение повышенного внутричерепного дав­ления, удаление крови при субарахноидальном кро­воизлиянии, введение лекарственных веществ и

 

 

Поражение височной доли. правого полушария (у правшецП может не давать отчетливых симптомов. Все же в большинстве случаев удается установить некоторые симптомы выпадения или раздражения, характерные для обоих полушарий. 1 Квадрантная гемианопсия, переходящая постепенно при про­грессирующих процессах в полную одноименную гемианопсию противоположных полей зрения, является иногда одним из ран­них симптомов поражения височной доли. Причина квадрантной гемианопсии лежит в неполном поражении волокон пучка Грась-оле (radiatio optica).

Атаксия, резче выраженная (как и лобная) в туловище, вызы­вает главным образом расстройства стояния и ходьбы. Отмечают­ся отклонения туловища и наклонность к падению кзади и в сто­рону, чаще противоположную пораженному полушарию. При про-, бе показания может наблюдаться промахивание кнутри в проти­воположной очагу руке. Атактические расстройства при процес­сах в височной доле возникают в результате поражения тех облас­тей, откуда начинается затылочно-височный путь моста (tractus corticopontocerebellaris), связывающий височную долю с противо­положным полушарием мозжечка.

Слуховые, обонятельные и вкусовые галлюцинации, являющиеся иногда начальным симптомом ("аурой") эпилептического при­падка, суть проявления раздражения соответствующих анализато­ров, локализующихся в височных долях. Разрушение этих чув­ствительных зон (одностороннее) заметных расстройств слуха, обо­няния и вкуса не вызывает (каждое полушарие связано со своими воспринимающими аппаратами на периферии с обеих сторон -своей и противоположной).

Довольно характерными для поражения височной доли следу-/ет считать приступы вестибулярно-коркового головокружения, со­провождающиеся ощущением нарушения пространственных со­отношений больного с окружающими предметами (существует представительство вестибулярного аппарата в коре височной доли); нередки сочетания такого головокружения со слуховыми галлю­цинациями (гулы, шумы, жужжание).

В отличие от поражений правого полушария, очаги в левой височ­ной доле (у правшей) часто влекут за собой тяжкие расстройства. /Наиболее частым симптомом является сенсорная афазия^ воз­никающая в результате поражения области Вернике, расположен­ной в заднем отделе верхней височной извилины. Больной утра­чивает способность понимать речь. Слышимые слова и фразы не связываются с соответствующими им представлениями, понятия­ми или предметами; речь больному становится непонятной со­вершенно так же, как если бы с ним говорили на незнакомом ему языке. Установить с такого рода больным контакт с помощью речи чрезвычайно трудно: он не понимает, чего от него хотят, о чем его просят и что ему предлагают. Одновременно с этим расстраивает­ся и собственная речь больного. В отличие от больного с мотор­ной афазией, больные с поражением области Вернике могут гово­рить и часто отличаются излишней говорливостью и даже болтли­востью, но речь становится неправильной; вместо нужного слова произносится ошибочно другое, заменяются буквы или неправильно расстанавливаются слова. В тяжелых случаях речь больного становится совершенно непонятной, представляя собой бессмыс­ленный набор слов и слогов С1с^лат_из_.слов!0- Нарушение пра­вильности речи, несмотря на сохранность области Брока, объяс­няется тем, что в результате поражения области Вернике выпада­ет контроль над собственной речью. Больной с сенсорной афа­зией не понимает не только чужую речь, но и свою: отсюда ряд ошибок, неправильностей и т. д. (парафазия). Дефектов своей речи больной не замечает. Если больной с моторной афазией досадует на себя и свою беспомощность в речи, то больной с сенсорной афазией подчас досадует на людей, которые не могут его понять.

Поскольку чтение и письмо являются навыками, приобретен­ными позднее звуковой речи и поскольку функции лексии и гра-фии находятся в тесной зависимости от функции понимания уст­ной речи, постольку поражение области Вернике вызывает со­пряженно не только нарушения правильности речи, о чем только что было сказано, но и расстройства чтения и письма.

Сравнивая ущерб речевых функций, наносимый больному по­ражением различных отделов мозга, установим, что наименее тя­гостным является поражение заднего отдела второй лобной изви­лины; больной понимает обращенную к нему речь, говорит сам; расстройство ограничивается невозможностью писать и обычно читать. Поражение gyrus angularis вызывает у него непонимание написанного (алексия) и сопряжено с расстройством письма (аг­рафия, параграфия); иначе говоря, больной становится неграмот­ным, но сохраняет способность понимать речь и возможность го­ворить. При поражении области Брока больной утрачивает спо­собность говорить (моторная афазия) и — сопряженно — писать; зато сохраняется понимание звуковой речи. Наконец, наиболее тягостным является поражение области Вернике; больной не по­нимает обращенной к нему речи, неправильно, а иногда и непо­нятно говорит сам, не может читать и писать. Установить с талого рода больными контакт обычно представляется чрезвычайно труд­ным.

Другим весьма своеобразным видом афазии является амнести-ческая афазия — симптом поражения заднего отдела височной и нижнего отдела теменной доли. При данном расстройстве выпа­дает способность определять "наименование предметов". Беседуя с больным, иногда не сразу можно заметить дефект его речи: он говорит довольно свободно, правильно строит свою речь, поня­тен для окружающих. Все же заметно, что больной часто "забыва­ет" слова и что фразы его бедны именами существительными.

 

Поражение лобной доли ( области, расположенной кпереди от передней центральной извилины) в правом полушарии (у прав­шей) может не давать отчетливых явлений выпадения или раздра­жения функций. Часто ориентирующим в этом отношении явля­ется поражение области "произвольного" поворота глаз и головы. Разрушение ее вызывает паралич взора в противоположную очагу сторону. Обычно этот симптом бывает нестойким и появляется главным образом при остро возникающих процессах в лобной доле. Вследствие сохранности симметричной зоны в другом полушарии возникает отклонение глазных яблок (часто и головы) в сторону очага. При раздражении же этой области возникают судорожные подергивания глаз и головы в противоположную пораженному полу­шарию сторону. Такого рода припадки также относятся к корко­вой, или джексоновской, эпилепсии.

К числу лобных симптомов, также наблюдающихся одинаково при поражении как левого, так и правого полушария, относится лобная атаксия, резче всего проявляющаяся в отношении тулови­ща и вызывающая главным образом расстройства стояния и ходь­бы. При тяжелых поражениях больной, не имея параличей, не в состоянии сохранять вертикальное положение тела и, будучи пос­тавлен на ноги, падает (астазия) или, с трудом удерживаясь на ногах, не может ходить (абазия). В более легких случаях лобных расстройств походки больной обнаруживает при ходьбе неустой­чивость на поворотах и тенденцию к отклонению, чаще в сторо­ну, противоположную пораженному полушарию. Таким же про­явлением лобной атаксии является наблюдающаяся иногда при "п робе показания" наклонность к промахиванию, обычно в' сто­рону, противоположную пораженному полушарию, причем это явление нередко резче выражено в противоположной очагу руке. Возникновение мозжечковых расстройств при поражении лобных долей легко объяснить, если вспомнить о связях данной области коры с противоположным полушарием мозжечка (отсюда, как было указано выше, начинается лобный путь моста — tractus c6rtico-pontocerebellaris)'.

Изредка при поражении лобных долей наблюдается своеобраз­ное расстройство — хватательные феномены. "Автоматическим хва­танием" называется непроизвольное схватывание рукой предмета при прикосновении им к ладони больного; "навязчивым хватани­ем " является непроизвольное стремление захватывать окружаю­щие предметы или следовать рукой за приближаемым и отдаляе­мым от руки больного предметом с тенденцией к его захвату. Эти автоматические явления отчетливо выражены в норме у малень­ких детей и обезьян; при поражении лобных долей древний онто-и филогенетический рефлекс хватания растормаживается и может выявляться с достаточной отчетливостью².

¹ Нетипичным и редким является при поражениях лобной доли интенционное дрожание.

^г По-видимому, для возникновения отмеченных симптомов недостаточно по­ражения какой-либо одной лобной доли; вероятнее, что в основе их лежит пора­жение обеих долей.

К числу симптомов поражения лобной доли относится своеоб­разный феномен сопротивления" ("противодержания"); при по­пытке исследующего вывести ту или иную часть тела больного из существующего положения автоматически напрягаются антагонис­тические мышцы, в силу чего исследующий испытывает опреде­ленное сопротивление. Мы обращаем внимание на этот симптом потому, что он наблюдается, пожалуй, не реже, чем хватательные феномены; как и последние, этот симптом возникает при массив­ных и, по нашему впечатлению, чаще двусторонних лобных пора­жениях.

Как частное проявление "феномена сопротивления" может быть рас­ценен описанный вашим сотрудником И.Ю. Кохановским "симптом смыкания век": при попытке приподнять верхнее веко больного (и пред­упреждении, чтобы он этому не противился) ощущается определенное непроизвольное сопротивление.

Расстройства психики могут возникать при любых локализа­циях процесса в коре головного мозга, особенно диффузных. При поражении лобных долей они возникают относительно чаще и отличаются некоторым своеобразием, считающимся характерным для "лобных" психических нарушений. Отмечаются апатия, тор-пидность психики, ослабление памяти и внимания, отсутствие критического отношения к своему состоянию, недооценка тяжес­ти заболевания. Чаще, чем депрессивные, наблюдаются состоя­ния эйфории, склонность к шутливости, остротам, иногда дово­льно плоским и грубым. Типична неряшливость, неопрятность больного (мочеиспускание в палате на пол, в постель).

Наблюдающиеся иногда малая выразительность и подвижность лица и общая гипокинезия находят себе объяснение в поражении лобных отделов, связанных с экстрапирамидной системой.

Эти изменения двигательной активности, а также изменения поведения могут быть объяснены и как нарушение приобретен­ных в жизненном опыте навыков действий и деятельности, т. е. как лобная (или "акинетическая") апраксия. Нам кажутся особен­но убедительными своеобразные нарушения поведения при моче­испускании у больных с поражением лобных долей. Как извест­но, больные иногда встают с постели, идут в уборную, но, не завершая свои действия до конца, мочатся в одежду; в других слу­чаях, доходя до уборной, выпускают мочу на дверь последней; иногда, не отходя от кровати, мочатся на пол; лишь в крайних степенях расстройств больные неопрятны в постели. Это является свидетельством не столько отсутствия плана действий, сколько недовершения, недоведения его до конца¹.

В отдельных случаях при поражении лобной доли наблюдается изолированный (без других пирамидных расстройств) централь­ный парез противоположной очагу лицевой мускулатуры.

Переходим к рассмотрению симптомов, возникающих при про­цессах толькс(в левой лобной доле) (или в правой у левшей).

Моторная афазия возникает при поражении области Брока, т. е. зад нег о отдела третьей лобной извилины..При этом расстройст­ве больной теряет способность говорить, но сохраняет в основ­ном способность понимания речи. В отличие от дизартрии, зави­сящей от паралича язычной мускулатуры, больной свободно дви­гает языком и губами, но утратил навыки (праксию) речевых дви­жений. Одновременно с утратой речи возникает и аграфия; поте­ряв навыки звуковой речи, больной не может объясниться и пись­менно, что вполне имеет возможность сделать больной не с афа­зией, а с анартрией, т. е. параличом языка. При неполной мотор­ной афазии (частичное поражение области Брока или в стадии восстановления функции) речь больного возможна, но запас слов ограничен, больной говорит медленно, с трудом, допуская ошиб­ки (аграмматизм), которые сразу же замечает. В еще более легких случаях больной владеет всем запасом слов, но говорит с задерж­кой, "спотыкаясь" на слогах. Речь такого больного имеет только черты дизартрии или заикания.

Изолированная (не обусловленная поражением области Брока и не сопряженная с моторной афазией) аграфия является резуль­татом поражения участка коры, расположенного в заднем отделе средней (второй) лобной извилины, левого полушария (у прав­шей). Больной теряет способность письма, сохраняя остальные речевые функции (звуковую речь, понимание ее и способность понимания написанного).

 

Реоэнцефалография

Реоэнцефалография — метод исследования церебральной гемодинамики, позволяющий получить показатели интенсивности кровенаполнения го­ловного мозга, состояния тонуса мозговых сосудов и венозного оттока. Метод основан на графической регистрации изменений величины пере­менного электрического сопротивления (импеданса) тканей головы, обу­словленных пульсовыми колебаниями их кровенаполнения. Измерение со­противления ведется с помощью прибора «Реограф» электрическим током высокой частоты (120 кГц), но незначительной силы (0,5—1 мА).

Показания: вегетативно-сосудистая дистония, головные боли, сосу­дистые кризы, артериальная гипертензия, мигрень, нарушения мозгового кровообращения.

Для выявления вертеброгенного воздействия на позвоночные артерии применяют функциональные пробы с поворотами головы в стороны.

 

Спондилография.

Рентгенологическое исследование позвоночника обычно производится в боковой и прямой проекциях. При необходимости делают прицельные рентгенограммы и снимки в специальных проекциях. Спондилография позволяет выявить патологические искривления позво­ночника (кифоз, сколиоз, ротация по оси), аномалии развития позвонков. Она является основным методом диагностики травматических поврежде­ний позвоночника, неспецифических и специфических (туберкулез) его поражений.

Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить различные проявления вертебрального остеохондроза: сужение межпозвонковых про­странств, изменение тел позвонков, заднебоковые остеофиты, унковертеб-ральный артроз и др. При этом имеет значение установление размеров по­звоночного канала, особенно его сагиттального диаметра. Возможны выяв­ление нестабильности позвоночного сегмента, смещение позвонков (спон-дилолистез).

Спондилография позволяет выявить изменения при опухолях спинного мозга и его корешков: расширение межпозвонковых отверстий при неврино­мах спинномозговых корешков, деструкцию дужек позвонков при экстраме­дуллярных опухолях, локальное расширение позвоночного канала. Выявля­ется также деструкция тел позвонков при метастатических опухолях.

ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ с нарушением аутосом

Хромосомные синдромы — врожденные патологи­ческие состояния, связанные с изменением количества или структуры хромосом.

 

БОЛЕЗНЬ ДАУНА

Заболевание обусловлено хромосомными аберра­циями (трисомия 21-й хромосомы, мозаичные трисо-мии, хромосомные транслокаций}7 Встречается в 1,5— 3—4 случаях на 1000 новорожденных. Трисомия бы­вает у 94 %, транслокация — у 3—5, мозаицизм — у 1 % больных болезнью Дауна.

У_женщин моложе 20 лет частота рождения боль-Hofo ребенка составляет 1: 700.новорожденных. С воз­растом матери^она у^лич^в^ется, достигая 1: 2Q— 1,^4Ь_в_рсновном за счет увеличения форм с трисомией 21-й хромосомы. Нерасхождение хромосом зависит от старения полового аппарата и эндокринных органов.

Для болезни Дауна характерны своеобразные_ черты лица: косые глаза, короткий нос с плоской широкой переносицей, маленькие деформированные уши, выступающая вперед челюсть, увеличенный язык, короткие пальцы, «сандалевидная» щель на стопах, поперечная ладонная кожная складка, деформация черепа У. новорожденных часто бывает мышечная гипотония, переразгибание суставов, отставание в рос­те, снижение двигательной активности вялость Не­редки ожирение, расстройство кожноиТро^ика, врож­денные "пороки сердца, атрезии и стенозы желудочно-кишечного тракта, диафрагмальные грыжи. У всех больных отмечается олигофрения: имбецильность, идиотия, дебильность.

Прогноз неблагопрдятный-430 % детей умирают в возрасте до месяца, 55 % — до 1 года, 60 % — в пер­вые 10 лет). Вместе с тем описаны единичные случаи, когда больные доживали до 60—70 лет.

Лечение Внутримышечно витамины_ группы В: В, (1 мл 5 % раствора), В6 (1 мл 5 % раствора), В₁₂ (по 200 у) по 30 инъекций на курс лечения. Применяют гормоны: префизон (по 1 мл внутримышечно ежеднев­но или по таблетке 2—3 раза в день), метандростенолон (по 0,0001 г/кг в день для детей до 2 лет; ~07Ю02 г/кг — до 5 лет; 0,0005 г/кг — до 14 лет в тече­ние 1—2 месяцев); анаболические средства: неробол (по 0,01—0,02 г в сутки в течение 1—2 месяцев), неро-болил (по 0,5—1 мл внутримышечно раз в неделю). Глутаминовая кислота днухрь от 0,1 до 1 г (в зависи­мости от возраста) в день за 30 мин до еды в течение нескольких месяцев. Церебролизин вводят внутримышечно по 1 мл через 2—3 дня (на курс 10—15 инъек­ций), нуредал (

 

ТРИСОМИЯ Д (ТРИСОМИЯ-13), БОЛЕЗНЬ ПАТАУ

Болезнь обусловлена трисомией 13-й хромосомы, реже — транслокацией хромосом. Встречается в одном случае на 4000 новорожденных, чаще у девочек. Характерно недоразвитие лобных долей и зрительных

нервов, НереДКО ОТСУТСТВУЮТ обонятельные луквицы

и тракты. мозжечок атрофирован. Бывают дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок,

поликистоз почек, гидронефроз и т. д. Дети рождаются при преждевременных родах.

Симптоматика: низкая масса тела, мышечная ги­пертония, гиперрефлексия судороги, глухота, тугоухость, дефекты кожи," незаращение верхней губы, мягкого неба; деформированные ушные раковины, грыжи, полидактилия;^- выступающая пятка, полая стона

Диагностика основана на изучении хромосомного набора.

Прогноз неблагоприятный, продолжительность жизни 3—4 месяца.

 

ТРИСОМИЯ Е (ТРИСОМИЯ-18), СИНДРОМ ЭДВАРДСА

Заболевание связано с трисомией хромосом груп­пы Е за счет увеличения количества хромосрж 18-й пары. Частота трисомии по 18-й хромосоме составляет 1: 4500 новорожденных, преобладают. девочки. Дети рождаются при переношенной беременности, с низкой массой тела.

"Отмечаются дафекты межжелудочковой и меж­предсердной перегородок, стеноз аорты, дефекты диафрагмы. в головном мозге — недоразвитие нервных клеток, атрофия их в мозжечке и красном ядре.

Симптоматика:микроцефалия, микроофтальмия, деформация пальцев руки, полая стопа, выступающая пятка, короткий второй палец стопы, птоз, экзофтальм, аномалия радужной оболочки, гиперрефлексия.

Исследование хромосомного набора и обнаружение дополнительной 18-й хромосомы позволяет поставить окончательный диагноз.

Прогноз плохой (70 % детей доживают до 1 меся­ца, 10 % — до 1 года и 1 % — до 10 лет).

Лечение. Симптоматическое, назначают средства, улучшающие гемодинамику.

 

СИНДРОМ ЛЕЖЬЕНА, СИНДРОМ «КРИКА КОШКИ»

Синдром Лежьена обусловлен частичной делецией (отрывом) короткого плеча хромосомы 4. Чаще стра­дают девочки.

Симптоматика: аномалия развития гортани и ниж­ней челюсти, в связи с чем характерен крик «кошачье мяуканье»; микроцефалия, эпикант, микрогнатия, ко­роткая шея, четырехпалость, мышечная гипотония, по­роки развития желудочно-кишечного тракта и сердеч­но-сосудистой системы. Характерно отставание в физи­ческом развитии.

Лечение. Симптоматическое.

 

Цитоархитектоника коры большого мозга

Кора большого мозга разделяется на новую, древнюю, старую и промежу-т^:очную7 существенно отличающиеся по строению.

Новая кора (neocortex) занимает около 96 % всей поверхности полуша­рий большого мозга и включает затылочную, нижнюю теменную, верхнюю теменную, постцентральную, прецентральную, лобную, височную, остров-ковую и лимбическую области.

I слой — молекулярная пластинка (lamina molecularis); II » — наружная зернистая пластинка (lamina granulans externa);

III » — наружная пирамидная пластинка (lamina pyramidalis externa);

IV » — внутренняя зернистая пластинка (lamina granulans interna); V » — внутренняя пирамидная пластинка (lamina pyramidalis inter­na);

VI » — мультиформная пластинка (lamina multiformis).

_ Это гомотипическая кора. Но в некоторых полях коры количество слоев уменьшается вследствие исчезновения того или иного слоя или увеличивается за счет разделения слоя на подслои (гетеротипическая кора).

Цитоархитектонические особенности различных участков коры боль­шого мозга обусловлены шириной поперечника коры и ее отдельных слоев, величиной клеток, плотностью их расположения в различных слоях, выра­женностью горизонтальной и вертикальной исчерченности, разделением отдельных слоев на подслои, какими-либо специфическими признаками строения данного поля и т.д. Эти особенности лежат в основе разделения коры большого мозга на области, подобласти, поля и подполя.

Важным критерием для классификации областей и полей коры боль­шого мозга являются закономерности их развития в онто- и филогенезе. Эволюционный подход, который был успешно использован для изучения цитоархитектоники коры большого мозга, позволил создать современную классификацию полей коры большого мозга (рис. 1.20).

Затылочная область связана с функцией зрения, она характеризуется густоклеточностью, просветленным V слоем, нечетким разделением II и III слоев. Нижняя теменная область характеризуется большой шириной коры, густоклеточностью, выраженностью II и IV слоев, радиальной ис-черченностью, проходящей через все слои. Эта область имеет отношение_ к наиболее сложным ассоциативным, интегративным и аналитическим^-■функциям, при ее повреждении нарушаются письмо, чтение, сложные "формы движений и т.д. Верхняя теменная область также участвует в слож­ных интегративных и ассоциативных функциях, она характеризуется го­ризонтальной исчерченностью, ^средней шириной коры, крупными клет­ками в III и V слоях, хорошо видимыми II и IV слоями. Постцентральная область связана с чувствительностью, при этом восприятие раздражений с различных участков тела организовано соматотопически. Эта область имеет небольшую ширину коры, выраженный II и IV слои, большое число клеток во всех слоях, светлый V слой. IIpецентpaльнaя область характери-зуется слабой выраженностью II слоя, отсутствием IV слоя, наличием очень крупных пирамидных клеток в V слое, сравнительно большой ши­риной коры. Эта область определяет произвольные движения, ее отдель­ные участки связаны сопределенными мышцами. Лобная область связана с высшими ассощщтивными_и интегративными функциями, играет наи­более важную роль в высшей нервной деятельностиГОна характеризуется широкой корой, выраженностью II и IV слоев, широкими III и V слоями, разделенными на подслои. Височная область имеет отношение к слухово-му анализатору. Она разделяется на четыре подобласти, каждая из которых имеет свои особенности архитектоники. Островковая область связана с функцией речи, частично — с анализом обонятельных и вкусовых ощу­щений. Она характеризуется сравнительно большой шириной коры, ши-роким 4 слоем, выраженной горизонтальной исчерченностью. Лимби-ческая кора связана с вегетативными функциями, цитоархитектонически характеристика ее представляется весьма сложной, и характерные призна­ки для всех ее полей отсутствуют.

Древняя кора (paleocortex) включает обонятельный бугорок, диагональ­ную область, прозрачную перегородку, периамигдалярную и препириформ-ную области. Характерно для древней коры слабое отграничение ее от под­лежащих подкорковых образований.

Старая кора (archicortex) включает аммонов рог, subiculum, зубчатую фасцию и taenia tecta. Старая кора отличается от древней коры тем, что она четко отделена от подкорковых образований.

Как старая, так и древняя кора не имеет шестислойного строения. Она представлена трехслойными или однослойными структурами. Между древ­ней, старой корой и окружающими их формациями располагаются проме­жуточные зоны — перипалеокортикальные формации.

Древняя, старая и промежуточная кора занимает 4,4 % коры большого мозга. __________

 

 

Электроэнцефалография

Электроэнцефалография — метод исследования функционального состоя­ния головного мозга путем регистрации его биоэлектрической активности через неповрежденные покровы головы. Регистрация биотоков непосредст­венно с обнаженного мозга называется электрокортикографией. ЭЭГ пред­ставляет собой суммарную активность большого числа клеток мозга и со­стоит из различных компонентов.

Регистрация и запись биотоков головного мозга происходят при помо­щи электроэнцефалографа. Применяются как монополярный, так и бипо­лярный способы отведения биопотенциалов.

Основными компонентами ЭЭГ здорового взрослого человека в состо­янии покоя являются альфа- и бета-ритмы (рис. 8.1). Альфа-волны — пра­вильные ритмичные колебания с частотой 8—12 в 1 с и амплитудой 30— 70 мкВ. Альфа-ритм регистрируется преимущественно в затылочных облас­тях. Бета-волны выражены преимущественно в передних отделах мозга (в лобном и височном). На ЭЭГ здорового человека нередко регистрируются колебания в пределах 1—7 в 1 с, но амплитуда их не превышает 20—30 мкВ. В некоторых случаях альфа-ритм может отсутствовать или, наоборот, альфа-активность может быть усилена.

При патологических состояниях на ЭЭГ появляются дельта-волны с частотой 1—3 в 1 с, тета-волны с частотой 4—7 в 1 с, острые волны, пики — комплексы спайк-волн, пароксизмальная активность — внезапно появляю­щиеся и исчезающие изменения ритмической активности.

Введение математических методов анализа позволяет количественно оценить электрические процессы в мозге, которые остаются скрытыми от исследователя при обычной визуальной их оценке. К математическим ме­тодам относятся компрессиро в анный спе к тральный анализ Э ЭГ и топос е- лективное картирование электрическое активности мозга7 позволяющие проводить числовую оценку частотно-

 

 

ЧАСНАЯ