Экстрамедуллярные опухоли

Опухоли спинного мозга встречаются в 8—10 раз реже опухолей головного мозга и наблюдаются у больных преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет. Спинальные опухоли принято подразделять на первичные и вторичные. В группу первичных опухолей включают новообразования (рис. 13.23), ис­ходящие из мозгового вещества (интрамедуллярные опухоли) и развиваю­щиеся из оболочек мозга, корешков, сосудов {экстрамедуллярные опухоли). Экстрамедуллярные опухоли встречаются значительно чаще, чем интраме­дуллярные. Экстрамедуллярные опухоли могут быть/как субдуральными (расположенными под твердой мозговой оболочкой)/так и йгидуральньши (снаружи твердой мозговой оболочки). Большинство экстрамедуллярных опухолей является субдуральными. В редких случаях встречаются опухоли, часть которых расположена субдурально, а часть — эпидурально (субду-рально-эпидуральные опухоли), а также эпидурально-экстравертебральные опухоли.

К экстрамедуллярным опухолям спинного мозга относятся: 1) менин-гиома (арахноидэндотелиома), исходящая из мозговых оболочек; 2) неври-нома, развивающаяся из шванновских клеток преимущественно задних ко­решков спинного мозга, которые встречаются приблизительно с той же частотой, что и менингиомы; 3) гемангиобластомы (ангиоретикулемы) — богато васкуляризированные опухоли, которые в отдельных случаях могут быть множественными (болезнь Гиппеля—Линдау); 4) липомы, в сочета­нии обычно со spina bifida или другими пороками развития.

Последние два вида опухолей встречаются сравнительно редко.

Клинические проявления экстрамедуллярных опухолей. В течении этого заболевания выделяют 3 стадии: 1) кореш­ковую; 2) стадию половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара); 3) стадию полного поперечного поражения спинного мозга.

Наиболее раннее проявление'экстрамедуллярных опухолей — кореш­ковые боли и парестезии, вызываемые раздражением заднего корешка опу­холью, растущей из его швайновской оболочки (невринома) или располо­женной вблизи корешка (менингиома). Вначале боли односторонние, затем часто становятся двусторонними, что обусловлено натяжением корешков на противоположной от опухоли стороне. При опухолях в области кореш­ков шейного и поясничного утолщений боли распространяются продольно в верхних и нижних конечностях; при опухолях в области грудного отдела боли носят опоясывающий характер. Болевой синдром в начале заболева­ния возникает периодически, а в дальнейшем становится постоянным, уси­ливаясь при кашле, чиханье, иногда в ночное время, при долгом лежании. Корешковые боли обычно бывают длительными, строго локализованными, что определяет их диагностическую ценность. В зоне иннервации поражен­ных корешков выявляются расстройства чувствительности в виде гипесте-зии, снижаются и выпадают сухожильные, периостальные и кожные реф­лексы, рефлекторные дуги которых проходят через них. Обнаруживаются болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки в месте локализации опухоли. Однако более патогномоничными для экстрамедуллярных опухолей являются усиление корешковых болей и по­явление проводниковых парестезии при перкуссии по остистому отростку на уровне опухоли (симптом Раздолье ко го).

По мере роста опухоли появляются симптомы, указывающие на сдав-ление спинного мозга. При локализации опухоли на переднебоковой, боко­вой, заднебоковой поверхностях спинного мозга формируется синдром Броун-Секара: на стороне опухоли и ниже ее нарушается глубокая чувстви­тельность и возникает центральный парез, а на противоположной стороне нарушается поверхностная чувствительность. Однако вследствие компрес­сии страдают в большей или меньшей степени обе половины спинного мозга, поэтому обычно речь идет об элементах синдрома Броун-Секара (центральный парез больше выражен на стороне опухоли, а нарушения по­верхностной чувствительности — на противоположной). На уровне пораже­ния спинного мозга могут развиться и сегментарные расстройства: двига­тельные — в виде атрофии соответствующих мышц, пареза в них, снижения рефлексов, чувствительные — в виде корешковых гипералгезий, паресте­зии, гипестезий.

При дальнейшем росте опухоль дает картину поперечного сдавления спинного мозга: нижняя параплегия или тетраплегия, двусторонние про­водниковые расстройства чувствительности (гипестезия или анестезия), на рушение функции тазовых органов. Снижение силы в конечностях и гипес­тезия вначале появляются в дистальных отделах конечностей, а затем под­нимаются до уровня пораженного сегмента спинного мозга. ____ Хара ктерной чертой экстрамедуллярных опухолей спинного мозга яв­ляются раннее появление и выраженность блокады субарахноидального пространства и изменений цереброспинальной жидкости.

 

Эмболический ИИ. в подавляющем большинстве случаев является след­ствием к ардиогеннои эмболи й Как правило, он возникает на фоне присте­ночного тромба из постинфарктной аневризмы левого желудочка миокар­да, б ородавчатых разрастан ий при эндокардите, ревматическом или бакте-риальном эндщкардите Важным фактором, способствую­щим отрыву эмбологенного субстрата, является нестабильность внутрисер-дечной гемодинамики — преходящие н арушения ритма пврптта Такой механизм является одной из основных причин ИИ у лиц молодого возраста. Множе­ственные мелкие эмболии мозговых сосудов могут ос­ложнять кардиохирургичес-кие операции, в частности проводимые с применением искусственного кровообра­щения. Достаточно часто встречаются артерио-"арте­риальные эмболии, источ­ником которых Являются крупные изъязвляющиеся атеросклеротические бляш­ки дуги аорты или сонных артерий

Более редко встречают­ся жировые (при переломах трубчатых костей, обшир­ной травматизации клетчат­ки) и газовые (операции на легких, кессонная болезнь) эмболии. Также редкими являются парадоксальные эмболии из малого круга кровообращения, возни-кающие в условиях незара-щенш уэвального отверстия.

В патогенезе эмболй ческого ИИ, помимо факто­ра непосредственной обту-рации сосуда, важное значе­ние имеет развивающийся анги оспазм с последующей в азодила тацией и ва зопар е-зом. В этих условиях воз­можно быстрое формирование перифокального отека,рвзвитие петехиаль-н ых кpoвoизлияний в ишемизированую ткaнь с обр азованием кра сных (геморрагических) инфарктов или инфарктов смешанного типа.

 

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (син.: эпидемический энцефалит тип А, «сонная» болезнь) впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. австрийским невропатологом К. Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы заболевание проявлялось спора­дически. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита не уточнен. Заболе­вание малоконтагиозно.

Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойствен­ны симптомы и явления воспалительного характера. Для хронической ста­дии характерны прогрессивно-дегенеративные процессы. Острая и хрони­ческая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком вре­мени от нескольких месяцев до 5—10 лет.

Патоморфология. Для эпидемического энцефалита характерно поражение базальных ядер и ствола мозга. Страдают преимущественно кле­точные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспа­лительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация мик-роглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и блед­ном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.

Клинические проявления. Классическая форма эпидеми­ческого энцефалита в острой стадии начинается с подъема температуры до 38—39 °С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможны симптомы поражения верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляется неврологическая симптоматика, которая может быть весьма разнообразной. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нар ^шения^сна^ выражающиеся в пато логической сонли -вости. Больного моЗйю разбудить, но он тут же опяТь""~засыпает, причём~в" любой позе и не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодоли­мый сон может продолжаться в течение 2—3 нед, а иногда и больше. Не­сколько реже при эпидемическом энцефалите наблюдается патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днем, ни ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью. Бессонница часто сменяет период патологической сон­ливости или предшествует ему.

Вторым характерным признаком острой стадии эпидемического энце­фалита является поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвига­тельных, реже отводящих нервов. Особенностью заболевания является то, что глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: на­рушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У боль­ных могут отмечаться птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизоко-рия, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный син­дром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на нарушение зрения, обуслов­ленное парезом аккомодации или диплопией.

Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют класси­ческие проявления эпидемического энцефалита, описанные К.Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигатель­ные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде голово­кружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом ста­тусе нередко выявляются горизонтальный и ротаторный нистагм, голово­кружения, являющиеся следствием поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, ги­перпродукция секрета сальных желез, лабильность вазомоторных реакций.

Экстрапирамидная симптоматика, характерная для хронической ста­дии эпидемического энцефалита, нередко отмечается и в острой стадии. Она может проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже — акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может со­провождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обоня­тельные, слуховые галлюцинации). В тяжелых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-со­судистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, на­рушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердеч­ной и дыхательной недостаточности.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипич­но, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонли­вость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, ги-перкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные вестибуляр­ную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).

В цереброспинальной жидкости в острой стадии эпидемического энце­фалита у большинства больных отмечаются плеоцитоз (в основном лимфо-цитарный) — 40 клеток в 1 мкл, небольшое увеличение содержания белка и глюкозы (гликорахия) — до 0,5—1 г/л. В крови обнаруживаются лейкоци­тоз с увеличением числа лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляются генерализованные изменения, выражена медленная ак­тивность.

Основное клиническое проявление хронической стадии эпидемическо­го энцефалита — синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замед­ленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику дви­жений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии. Отмечаются потеря инте­реса к окружающему, замедленность психических процессов, назойливость. В этих двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, который обычно диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, от­мечается феномен «зубчатого колеса». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тре­мора в руках (по типу «счета монет»). Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, су­дорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для паркинсонизма секре­торные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, ги­пергидроз).,

В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдро­мом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструально­го цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-во­левой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышен­ный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная пе­дантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречаются эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсия).

Течение и прогноз. Острая стадия эпидемического энцефали­та может длиться от 2—4 дней до 4 мес, иногда заканчивается полным вы­здоровлением. Летальный исход наблюдается в 30,% случаев. У 35—50 % больных острая стадия переходит в хроническую либо сразу, либо через различные промежутки времени. Нередко симптомы, свойственные хрони­ческой стадии, возникают без предшествующей четко выраженной острой стадии. К остаточным симптомам и синдромам после перенесенной острой стадии эпидемического энцефалита относятся головные боли, упорная бес­сонница, извращение ритма сна, астеноневротический синдром, депрес­сия, недостаточность конвергенции, легкий птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства), изме­нения психики и характера, снижение интеллекта.

Течение эпидемического энцефалита в хронической стадии длитель­ное, прогрессирующее. Симптомы паркинсонизма постепенно нарастают, хотя на какое-то время состояние может стабилизироваться. Прогноз в от­ношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркур-рентных заболеваний или истощения.

Диагностика. Диагноз эпидемического энцефалита в острой ста­дии достаточно труден и ставится нечасто. Основанием для постановки диагноза служат различные формы нарушения сна в сочетании с психосен­сорными расстройствами и симптомами ядерного поражения глазодвига­тельных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне по­вышения температуры и неясного инфекционного заболевания.

Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следу­ет от серозного менингита, при котором обычно выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и имеется значительный плеоцитоз в це­реброспинальной жидкости.

Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна. Диагноз основывается на наличии характерного синдрома паркинсонизма, эндокринных расстройств центрального генеза, изменений психики, прогрессирующего характера этих нарушений, особенно в сочета­нии с некоторыми остаточными явлениями острой стадии (птоз, недоста­точность конвергенции и аккомодации). Однако синдром паркинсонизма и гипоталамические нарушения могут развиваться после травмы и при других процессах, локализующихся в подкорковых образованиях (опухоль, болезнь Паркинсона). В этих случаях для диагностики имеют большое значение данные анамнеза: выраженные проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы острой стадии на фоне повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.

 

 

Эпилепсия. — хроническая болезнь, проявляющаяся повторными судорож­ными или другими припадками, потерей сознания и сопровождающаяся изменениями личности.

Заболевание известно очень давно. Его описания встречаются у еги­петских жрецов (около 5000 лет до н.э.), врачей тибетской медицины, ара-боязычной медицины и т.д. Эпилепсия в России получила название паду­чей болезни, или просто падучей. Заболевание встречается часто: 3—5 слу­чаев на 1000 населения.

Этиология и патогенез. Несмотря на длительный срок изу­чения, этиология и механизмы заболевания изучены недостаточно.

У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами припад­ков являются тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекционными заболеваниями нервной системы. Существует достаточно чётко очерченный синдром, при котором судоро­ги развиваются только как следствие лихорадки — фебрильные судороги. У 5 % детей по крайней мере однажды в жизни при повышении температу­ры гела наблюдались судороги, примерно у половины из них следует ожи­дать повторных припадков.

В молодом возрасте основной причиной эпилептических нарушений яв­ляется черепно-мозговая травма, при этом следует помнить о возможности развития судорог как в остром, так и в более позднем периоде. У лиц старше 20 лет, особенно при отсутствии в анамнезе эпилептических припадков, воз­можной причиной эпилепсии является опухоль головного мозга.

У больных старше 50 лет среди этиологических факторов эпилепсии следует прежде всего указать сосудистые и дегенеративные заболевания го­ловного мозга.. Эпилептический синдром развивается у 6—10 % больных, перенесших ишемический инсульт, причем наиболее часто вне острого пе­риода заболевания.

Важно подчеркнуть, что у больных причина заболевания не может быть установлена с достаточной очевидностью. В этих случаях эпилепсия расценивается как идиопатическая. Генетическая предрасположенность иг­рает определенную роль при некоторых типах эпилепсии. Больные с семей­ным анамнезом эпилепсии имеют более высокий риск развития припадков, чем в популяции в целом. В настоящее время в геноме человека установле­на локализация генов, ответственных за некоторые формы миоклоничес-кой эпилепсии.

В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение нейро-нальной активности головного мозга, которая вследствие патологических факторов становится чрезмерной, периодичной. Характерной является вне­запная выраженная деполяризация нейронов в мозге которая либо являетя локальной и реализуется в виде парциальных припадков, либо приобре­тает генерализованный характер. Установлены существенные нарушения процессов таламокортикального взаимодействия и повышение чувстви­тельности кортикальных нейронов. Биохимической основой припадков яв­ляются избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров — ас-партата и глутамата — и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМК.

Патоморфология. В мозге умерших больных эпилепсией вы­являются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия глии, нарушения в синаптичес-ком аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие» дендритов. Эти изменения в большей сте­пени отмечаются в двигательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидномтеле, ядрах ре­тикулярной формации. Выявляются также резидуальные изменения в мозге, связанные с перенесенными инфекциями, травмами, пороками раз­вития. Указанные изменения не являются специфическими.

Клинические проявления. В клинической картине эпи­лепсии вьщеляют периодлгглгаадка, или приступа, и межщшсд упный пер и­од^ Следует подчеркнуть, что в межпрйступном периоде неврологическая симптоматика может отсутствовать или определяться обусловливающим эпилепсию заболеванием (черепно-мозговая травма, инсульт и т.д.).

Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой эпи­лептический припадок. Обычно он начинается внезапно, и начало его не связано с какими-либо внешними факторами. Реже можно установить от­даленные предвестники припадка. В этих случаях за 1—2 дня до него от­мечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. У большинства больных припадок начи­нается с появления ауры, которая у одного и того же больного носит сте­реотипный характер. В зависимости от раздражения области мозга, с ко­торой начинается эпилептический разряд, вьщеляют несколько основных видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. По прошествии ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падение сопровождается своеоб­разным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и су­дорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появляются су­дороги, вначале тонические: туловище и конечности вытягиваются в со­стоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судо­рожно сжаты. Тоническая фаза припадка продолжается 15—20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припад­ка длительностью до 2—3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусы-вания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно умень­шается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражите­ли, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и за­щитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Нередко, выходя из сопорозного состоя­ния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка боль­ные жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят.

Характер эпилептических припадков может быть различным. Согласно Международной классификации эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки.

Парциальные припадки далее подразделяются на простые, сложные (происходящие с нарушением сознания) и вторично генерализованные. Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раз­дражения какой-либо зоны коры больного мозга. Среди простых парциаль­ных припадков могут быть выделены следующие: с моторными при знаками; с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (звуки, вспышки света или молнии); с вегетативными симпто мами или признаками (своеобразные ощущения в эпигастрии бледность, потливость, покраснение кожи, пилоэрекция, мидриаз); с психическими симпт омами,.

Для сложных припадков характерна та или иная степень нарушений сознания. При этом сознание может быть не полностью утрачено, больной частично понимает происходящее вокруг. Часто сложные парциальные припадки обусловлены фокусом в височной или лобной доле и начинаются с ауры.

К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения восприятия. Зри­тельная аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно про­является видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красным ок­рашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняются размеры предметов (макро- или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна пол­ная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми гал­люцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характери­зуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, кри­ков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобраз­ное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется измене­ниями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотече­нием, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или поворо­те головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога — тулови­ще — рука — лицо), при этом появляются сосательные и жевательные дви­жения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испыты­вают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела.

В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, па­тологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу — при этом развивается вторично-генерали­зованный припадок.

При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют сле­дующие типы генерализованных припадков:

абсансы и атипичные абсансы;

миоклонические;

клонические;

тонические;

тонико - клонические;

атонические.

У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, кото­рые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции на оклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжа­ет прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как прави­ло, регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день.

Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдро­мов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев у одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией, имеются различные припадки. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй — определяется ли в мозге больного (по дан­ным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию.

Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние — эпилептический статус.

Лечение. Целью лечения являются прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах и ведение больного таким образом, чтобы его жизнь была максимально полноценна и продук­тивна. До назначения противоэпилептических препаратов врач должен провести детальное обследование больного — клиническое и электроэнце­фалографическое, дополненное анализом ЭКГ, функции почек и печени, крови, мочи, данными КТ- или МРТ-исследования. Больной и его семья должны получить инструкцию о приеме препарата и быть информированы как о реально достижимых результатах лечения, так и о возможных побоч­ных эффектах.

Современная тактика лечения больных эпилепсией включает следующее:

• выявление тех причин припадков, которые поддаются лечению (опу­холь, аневризма и т.д.);

• исключение факторов, провоцирующих припадки (недосыпание, физическое и умственное перенапряжение, гипертермия);

• правильную диагностику типа эпилептических припадков и эпилеп­сии;

• назначение адекватной лекарственной терапии (стационарной или амбулаторной);

• внимание к образованию, трудоустройству, отдыху больных, соци­альным проблемам больного эпилепсией.

Принципы лечения эпилепсии:

— соответствие препарата типу припадков и эпилепсии (каждый пре­парат имеет определенную селективность в отношении того или иного типа припадков и эпилепсии);

— по возможности использование монотерапии (применение одного противоэпилептического препарата).

Консервативное лечение. Начинать лечение следует с на­значения небольшой дозы противоэпилептического препарата, рекомендучаях основным методом лечения является медикаментозный. Лишь у срав­нительно небольшого числа больных с припадками, не поддающимися ме­дикаментозной коррекции, и с прогрессирующей деградацией личности возникает необходимость в операции на мозге.

В связи со сложностью и ответственностью принятие решения о целе­сообразности хирургического вмешательства, обследование больных и про­ведение самой операции должны производиться в специализированных центрах.

Определенное значение в уточнении характера эпилепсии имеет ис­следование метаболизма мозга с помощью позитронно-эмиссионной или однофотонной томографии (пока такие исследования возможны лишь в от­дельных специализированных центрах).

Особое место в обследовании больных, страдающих эпилепсией, имеют мониторинг их состояния, поведения и направленное исследование биоэлектрической активности мозга.

Если предполагается хирургическое лечение, то нередко возникает необходимость в использовании электродов, имплантированных в глубин­ные структуры мозга, для длительной регистрации электрической актив­ности этих структур. С этой же целью могут применяться множественные корковые электроды, для установки которых необходима трепанация че­репа.

Если с помощью перечисленных методов удается обнаружить очаг па­тологической электрической активности (эпилептический фокус), могут возникнуть показания для его удаления.

В определенных случаях такие операции делаются под местной анесте­зией, чтобы иметь возможность контролировать состояние больного и не вызвать повреждения функционально значимых участков мозга (двигатель­ная, речевая зоны).

При фокальной эпилепсии, возникшей после черепно-мозговой трав­мы, разделяются оболочечно-мозговые сращения, удаляются кисты, гли-альные рубцы из мозговой ткани, соответственно зоне расположения эпи-лептогенного очага, производится субпиальное удаление коры.

Одной из частных форм очаговой эпилепсии, подлежащей хирургичес­кому лечению, является височная эпилепсия, в основе возникновения ко­торой нередко лежит родовая травма с формированием очагов глиоза в об­ласти гиппокампа и медиальных отделов височной доли.

Основу височной эпилепсии составляют психомоторные припадки, появлению которых часто предшествует характерная аура: больные могут испытывать чувство необоснованного страха, неприятные ощущения в эпигастральной области, ощущать необычные, часто неприятные запахи, переживание «уже виденного». Припадки могут иметь характер двигатель­ного беспокойства, неконтролируемых движений, облизывания, насильст­венного глотания. Больной становится агрессивным. Со временем наступа­ет деградация личности.

При височной эпилепсии длительное время с определенным успехом применялась резекция височной доли. В последнее время применяется более щадящая операция — избирательное удаление гиппокампа и минда­левидного тела. Прекращение или ослабление припадков может быть до­стигнуто в 70—90 % случаев.

 

 

Эпилептический статус — состояние, при котором больной не при­ходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпи­лептический статус.

Данные лабораторных и функциональных иссле­дований. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование.

Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. Наиболее типичными вариантами эпилептичес­кой активности являются следующие: острые_ волны_т пики ( спайки), ком­плексы "пик - медленная волна», «острая волна - меденная_водна». Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особеннос­тям парциальных припадков; применение современных методов компьюте­ризированного анализа ЭЭГ позволяет, как правило, уточнить локализа­цию источника патологической биоэлектрической активности Отчетливой взаимосвязи между паттерном ЭЭГ и типом припадка не отме­чено; в то же время генерализованные высокоамплитудные комплексы «пик-волна» частотой 3 Гц часто регистрируются при абсансах. Эпилепти­ческая активность, как правило, отмечается на энцефалограммах, зареги­стрированных во время припадка. Достаточно часто она определяется и на так называемой межприступной ЭЭГ, особенно при проведении функцио­нальных проб (гипервентиляция, фотостимуляция). Следует подчеркнуть, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии. В последние годы стали применять так называемый многочасо­вой ЭЭГ-мониторинг, параллельный видео- и ЭЭГ-мониторинг.

При обследовании больных эпилепсией необходимо проведение kom^j, пьютерной томографии, желательно МРТ-исследование; целесообразны исследование глазного дна, биохимическое исследование крови, электро­кардиография, особенно у лиц пожилого возраста.

В последние годы метод регистрации вызванных зрительных потенци­алов на реверсию шахматного паттерна стал применяться как дополнитель­ный для изучения состояния путей зрительной афферентации у пациентов с эпилепсией. Были выявлены специфические изменения формы зритель­ного потенциала и сенсорного послеразряда в виде преобразования их в феномен, сходный по форме с комплексом «спайк-волна»

Лечение. Целью лечения являются прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах и ведение больного таким образом, чтобы его жизнь была максимально полноценна и продук­тивна. До назначения противоэпилептических препаратов врач должен провести детальное обследование больного — клиническое и электроэнце­фалографическое, дополненное анализом ЭКГ, функции почек и печени, крови, мочи, данными КТ- или МРТ-исследования. Больной и его семья должны получить инструкцию о приеме препарата и быть информированы как о реально достижимых результатах лечения, так и о возможных побоч­ных эффектах.

Современная тактика лечения больных эпилепсией включает следующее:

• выявление тех причин припадков, которые поддаются лечению (опу­холь, аневризма и т.д.);

• исключение факторов, провоцирующих припадки (недосыпание, физическое и умственное перенапряжение, гипертермия);

• правильную диагности