Для альтернирующего синдрома характерно поражение черепных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегия, нередко в сочетании с гемианес-тезией противоположных очагу конечностей вследствие поражения пирамидного пути чувствительных проводников, которые перекрещиваются ниже очага. Соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на педункулярные (при поражении ножки мозга); понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); бульбарные (при поражении продолговатого мозга).
Педункулярные альтернирующие синдромы (рис. 4.31). Синдром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение кор-ково-ядерного пути) на противоположной стороне. Синдром Бенедикта возникает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хо-реоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей. Синдром Клода характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дис-метрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания.
Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы (рис. 4.32). Синдром Мийяра—Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста, характеризуется периферическим поражением лицевого нерва на стороне очага, центральным параличом противоположных конечностей. Синдром Бриссо— Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовилля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона— Сестана характеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с ге-мипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.
Бульбарные альтернирующие синдромы (рис. 4.33). Синдром_Джексона v, характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны. Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне. Синдром Бабинского—Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде ге-мйтататалтиТТе^гаасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миозом или синдромом Бернара—Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром _Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудиноключично-сосцевид-ной мышц на стороне поражения (IX, X и XI нервы), гемипарез противоположных конечностей. Для синдрома Валленберга—Захарчеуко характерны симптомы на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара—Горнера, гемиатаксия при поражении мозжечковых путей и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия. \
Ап раксия — нарушение целенаправленного действия при сохранности составляющих его элементарных движений. Возникает при очаговых поражениях коры полушарий большого мозга или проводящих путей мозолистого тела.
Основными факторами, необходимыми для осуществления праксиса, являются: 1) сохранность кинестетической (афферентной) основы движений; 2) сохранность кинетической (эфферентной) основы; 3) сохранность зрительно-пространственных координат; 4) процесс программирования, контроля в организации целенаправленных движений и действий. В реализации этих предпосылок принимают участие разные области полушарий большого мозга, и функциональная система праксиса включает много корковых зон (префронтальные, премоторные поля — поля 6, 8; постцентральные отделы, поля 39, 40). При повреждении того или иного участка функциональной системы нарушается один из факторов и возникает апраксия. На выделении подобных факторов, составляющих основу нарушений, и базируется классификация апраксий по А.Р. Лурия. Так, выделяются апраксия позы и оральная апраксия при повреждении постцентральных отделов полушарий большого мозга, динамическая апраксия при повреждении премоторных отделов мозга, пространственная апраксия и конструктивная апраксия при повреждении нижней теменной дольки (поля 39, 40) и, наконец, лобная апраксия, возникающая при повреждении полюсов лобных долей мозга.
При повреждении постцентральных отделов мозга (поля 1, 2, 3, 5 и частично 7) нарушается кинестетическая основа движений, возникают трудности в направлении дифференцированных импульсов к соответствующим мышцам — апраксия позы. Затруднено воспроизведение различных положений пальцев руки по заданному образцу. Такие же трудности больной испытывает, пытаясь, например, поместить язык между верхней губой и зубами — оральная апраксия. При поражениях левого (у правшей) полушария эти симптомы сочетаются с афферентной моторной афазией и афферентной аграфией (в письме, как и в речи больных, происходят замены близких по произношению артикулем, например «л—н»), составляя синдром нарушения высших мозговых функций, характерный для поражения постцентральных отделов мозга.
Каждое движение и тем более действие представляют собой цепь последовательно сменяющих друг друга двигательных актов, требующих постоянного переключения иннервации с одних мышц на другие, т.е. денер-вации предыдущего двигательного стереотипа. Эти иннерваторно-денерва-торные механизмы обеспечиваются премоторными отделами коры.
При повреждении премоторных отделов мозга (поля 6, 8, 44) затруднено выполнение серии движений (например, кулак — ладонь — ребро). Вследствие возникающих при этом персевераций проявляется динамическая апраксия, сочетающаяся с эфферентной моторной афазией и эфферентной аграфией при поражениях левого полушария.
Движения и действия совершаются в системе пространственных координат, которые распадаются при поражениях нижней теменной дольки (поля 39, 40). В этом случае возникает пространственная апраксия, которую можно выявить с помощью двуручных проб Хеда: больной путает фронтальную и сагиттальную плоскости, правую и левую стороны, затрудняется из отдельных частей построить геометрическую фигуру — треугольник, квадрат (конструктивная апраксия). В грубых случаях пространственной апраксий больной не может самостоятельно одеться (апраксия одевания), застелить постель, зажечь спичку, показать, как забивают гвозди молотком, как погрозить пальцем, как пригласить жестом, как помахать рукой при прощании. Синдром пространственных расстройств при поражениях левого полушария включает также семантическую афазию, акальку-лию, алексию и аграфию. Нарушения чтения или письма в той или иной степени сопровождают разные формы афазий, что необходимо учитывать при дифференциации афазий и дизартрии. Однако при поражении поля 39 наблюдается изолированная алексия, иногда совместно с аграфией.
Особой формой является апраксия левой руки, возникающая вследствие нарушений проводящих путей мозолистого тела, в результате чего нервный импульс, формирующий задачу движения, не доходит до нижнетеменных отделов правого полушария. Это затрудняет выполнение нужного движения левой рукой при сохранении возможности выполнять движения правой рукой.
Распад целенаправленных движений и действий характеризует так называемую лобную апраксию при поражении полюсов лобных долей мозга. В этом случае у больного нарушается программа действия, отсутствует необходимый контроль его результатов. Подобная апраксия сочетается с нарушением адекватных форм поведения, j
Дифференциальная диагностика апраксий.
• Кинестетическая апраксия, или апраксия позы (нижнетеменные очаговые поражения слева). Характерны трудности при воспроизведении заданных положений рук и пальцев, особенно при экранировании рук от зрительного контроля. Одновременно нередко наблюдаются аналогичные трудности в движениях губ, щек, языка (оральная кинестетическая апраксия) и искажение звучания согласных и гласных в составе слоговых единиц (артикуляторная кинестетическая апраксия).
• Кинетическая апраксия (премоторные очаговые поражения лобной доли с вовлечением в процесс зоны Брока). Характерны двусторонние трудности воспроизведения последовательных комплексов движений рук (например, довести до конца строки ломаную линию) с замедленностью движений, остановками, персеверациями и общим напряжением мышц. Нередко одновременно наблюдаются оральная кинетическая апраксия и артикуляторная кинетическая апраксия, ведущая к замедленной, напряженной, по слогам речи пониженной разборчивости.
• Пространственная апраксия (преимущественно нижнетеменные и те-менно-затылочные очаговые поражения слева). Характерны расстройства пространственно-ориентированных движений и действий, например в пробах Хеда с воспроизведением движений рук врача, стоящего напротив больного, при задании нарисовать план комнаты и т.д.
• Апраксия одевания (преимущественно теменные и теменно-затылоч-ные очаги поражения правого полушария). Характерны трудности при надевании верхней одежды, ботинок и т.д.