Анатом и физ экстрапирамидная система

К экстрапирамидной системе относятся базальные ядра большого мозга и мозгового ствола, ретикулярная формация, мозжечок со своими морфологическими и функциональными связями. Корковым отделом экстра­пирамидной системы является премоторная область, а также некоторые области височной и затылочной до­лей. Эти образования играют важную роль_в осуще-ствлении. двигательных актов, в поддерживании ^пере­распределении нормального мышечного тонуса-регуля­ции, неправильных автоматизированных.движений (поза, мимика, жесты), сообщают законченность дви­жениям. Экстрапирамидная система обеспечивает го товность мышечного аппарата к выполнение произ­вольных двигательных актов, последовательность

включения в них определенных мышечных групп, пе­регруппировку мышечного тонуса, выполнение вспомо­гательных движений, скорость, ритм, плавность, гиб­кость и др.

Произвольные движения — конечный исход сов­местной и тонко согласованной деятельности пирамид­ного и экстрапирамидного отделов нервной системы, а также мозжечка.

Главным двигательным центром у низших хордовых была экстрапирамидная система. Развитие полу­шарий большого мозга поставило ее в подчиненное положение по отношению к ним. Включение экстра­пирамидной системы в систему произвольных движе­ний осуществляется при помощи зрительного бугра, с которым она имеет многочисленные связи.

Анатомия Основной частью эстрапирамидной системы лужат базальные ядра, расположенные вглубинных отделах большого мозга, ядра среднегомозга (черное вещество, красные ядра) и гипоталамус.

между этими ядрами имеются многочисленные связи,благодаря которым осуществляется сложная и многообразная но своим функциональным проявлениям деят-ность экстраиирамидиой системы.

К базальным ядрам относятся хвостатое (nucl. caudatlis) и чечевицеобразное (nucl. lentiformis) Последнее подразделяется на три части: наружное яд­ро (скорлупа — putamen) и два внутренних (бледный Шар — латеральный и медиальный — globus lateralis nicdialis). Хвостатое ядро и скорлупа состоят из мелких и крупных клеток. Первых значительно боль­ше, чем вторых. Сходство филогенеза, гистологическо­го строения и функциональная равнозначность дают основание объединять эти ядра в одну систему — полосатое тело (corpus striatum^. Бледный шар, черное вещество, красные ядра, люисово тело, состоящие из крупных клеток, объедйняют в экстраиирамидную систему, которая в филогенетическом отношении является более старым образованием. Базальные ядра имеют многочисленные прямые и перекрестные связи с корой большого мозга.

Корково-стриарные волокна идут через внутрен­нюю капсулу к полосатому телу и бледному шару. От латерального ядра бледного шара часть волокон направляется к красному ядру и ретикулярной фор­мации. Другая часть волокон из полосатого тела за­канчивается в черном веществе.

В клетках черного вещества начинаются нервные волокна, которые идут в ретикулярную формацию. От ее ядер начинается сстчато-спинномозговой путь (tr. reiiculDspinalis), который проходит в передних канатиках спинного мозга и заканчивается на вста­вочных и малых альфа-нейронах передних рогов спин­ного мозга. Через этот путь оказывается облегчающее (клинически проявляющееся повышением мышечного тонуса) и тормозящее (проявляющееся снижением мышечного тонуса) влияние ретикулярной формации на спинной мозг.

От клеток красных ядер начинается красноядерно-спинномозговой путь (tr. rubrospinalis), который яв­ляется общим для экстрапирамидной системы и моз­жечка. Красные ядра связаны также с ретикулярной формацией при помощи красноядерно-сетчатых пучков Люисово ядро связано с бледным шаром, полосатым телом и корой большого мозга. От него идут волокна к красному ядру и черному веществ От преддверных ядер начинается преддверно-спин-номозговой путь (tr. vestibulospinalis), который спу­скается в спинной мозг, проходит на границе переднего и заднего канатиков и оканчивается в передних рогах спинного мозга. Он связывает мозжечок и ядра пред-дверного корешка с мышцами обеих половин тела, осуществляя проведение импульсов, направленных на сохранение равновесия тела и регуляцию мышечного тонуса.

Покрышечно-спинномозговой путь (tr. tectospina-lis) начинается в сером веществе крыши среднего моз­га, перекрещивается и спускается в передние канатики спинного мозга, оканчиваясь в передних рогах шейных сегментов. Он регулирует работу мышц, связанных с рефлекторными движениями головы и туловища в от­вет на зрительные раздражения.

Таким образом, благодаря многочисленным связям базальные ядра получают импульсы из ретикулярной формации ствола, ядер крыши среднего мозга, заднего продольного пучка. В то же время через сетчато-, иокрышечно-, красноядерно- и преддверно-спинномоз-говые пути экстрапирамидная система связана со спинным мозгом. Так как на разных уровнях мозго­вого ствола эти пути совершают перекресты, то ба­зальные ядра оказываются связанными главным обра­зом с противоположными половинами тела.

 

Афазия — нарушение речи, характеризующееся полной или частичной утратой способности понимать чужую речь либо пользоваться словами и фразами для выражения своих мыслей, обусловленное поражением коры доминантного (левого у правшей) полушария большого мозга при отсутст­вии расстройств артикуляционного аппарата и слуха. Речь — самая сложная форма психической деятельности, выступающая в двух формах: как само­стоятельная функция и как функция связывания всех психических процес­сов. Речь тесно связана с мышлением, памятью и даже восприятием. Речь регулирует поведение человека.

Различают области доминантного полушария большого мозга, при по­вреждении которых возникает афазия: премоторная — задняя часть нижней лобной извилины — корковые поля 44, 45; постцентральная — нижняя часть корковых полей 1, 2, 5, 7 и частично поля 40; верхняя височная изви­лина — корковое поле 22; нижняя теменная долька — корковые поля 39, 40; задние отделы височной доли — корковое поле 37; префронтальная — передние отделы лобной доли — корковые поля 9, 10, 11, 46. Перечислен­ные поля являются вторичными полями анализаторов, а префронтальные отделы и поля 39, 40 — третичными полями, которые координируют слож­ную системную работу целой группы анализаторов. В отличие от первич­ных полей корковых анализаторов эти области непосредственно не связаны с периферическими рецепторами; наиболее развиты у них ассоциативные слои; эти зоны коры имеют многочисленные связи с окружающими их об­ластями. Таким образом, функциональная система речи соединяет различ­ные отделы полушарий большого мозга. Роль звеньев этой сложной функ­циональной системы, включающей речедвигательный и слуховой анализа­торы, неодинакова, что проявляется при органическом повреждении какой-либо из речевых зон. В этих случаях нарушается один из факторов (предпосылка), необходимых для нормального процесса речи. С учетом по­добного фактора как основы нарушений речи и создана классификация афазии А.Р. Лурия, которую можно применять для топической диагностики и восстановительного обучения.

\ Структура речи прежде всего складывается из двух процессов: произ­несения слов и восприятия речи. Нарушение процесса произнесения слов называется моторной, экспрессивной афазией, нарушение восприятия ре­чи — импрессивной афазией.

 

Блоковый нерв trochlearis (1У~пара) Ядра блоклвых нервов рас положены на уровне нижних холмиков крыши среднего мозга кпереди от центрального серого вещества, ниже ядер глазодвигательного нерва. Внут­ренние корешки нервов огибают наружную часть центрального серого ве­щества и перекрещиваются в верхнем мозговом парусе, который пред­ставляет собой тонкую пластинку, образующую крышу ростральной части IV желудочка. После перекреста нервы покидают средний мозг книзу от нижних холмиков. Блоковой нерв является единственным нервом, выхо­дящим с дорсальной поверхности мозгового ствола. На пути в централь­ном направлении к пещеристому синусу нервы сначала проходят через клювовидную мостомозжечковую щель, затем через вырезку намета моз­жечка, а далее по наружной стенке пещеристого синуса, а оттуда вместе с глазодвигательным нервом они через верхнюю глазничную щель входят в глазницу.

Симптомы поражения. Блоковой нерв иннервирует верхнюю косую мышцу, которая поворачивает глазное яблоко кна­ружи и вниз. Паралич мышцы вызывает отклонение пораженного глазного яблока кверху и несколько кнутри. Это отклонение осо­бенно заметно, когда пораженный глаз смотрит вниз и в здоровую сторону. Отмечается двоение в глазах при взгляде вниз; оно отчет­ливо появляется в том случае, если больной смотрит себе под ноги, в частности при ходьбе по лестнице.

Отводящий нерв — п. abducens (VI пара). Ядра отводящих нервов рас­положены по обеим сторонам от средней линии в покрышке нижней части моста вблизи продолговатого мозга и под дном IV желудочка. Внутреннее колено лицевого нерва проходит между ядром отводящего нерва и IV желудоч­ком. Волокна отводящего нерва направ­ляются от ядра к основанию мозга и вы­ходят стволиком на границе моста и про­долговатого мозга на уровне пирамид. Отсюда оба нерва направляются кверху через субарахноидальное пространство по обеим сторонам от базилярной артерии. Далее они проходят через субдуральное пространство кпереди от ската, пробода­ют оболочку и присоединяются в пеще­ристом синусе к другим глазодвигатель­ным нервам. Здесь они находятся в тес­ном контакте с первой и второй ветвями тройничного нерва и с внутренней сон­ной артерией, которые также проходят через пещеристый синус. Нервы располо­жены неподалеку от верхних латеральных частей клиновидной и решетчатой пазух. Далее отводящий нерв направляется впе­ред и через верхнюю глазничную щель входит в глазницу и иннервирует лате­ральну ю мышцу глаза, поворачивакэщую глазное яблоки кнаружи.

Симптомы поражения. При поражении отводящего нерва нарушается движение глазного яблока кнаружи. Это проис­ходит потому, что медиальная прямая мышца остается без антаго­ниста и глазное яблоко отклоняется в сторону носа (сходящееся ко­соглазие — strabismus convergens) (рис. 4.8). Кроме того, возникает двоение в глазах, особенно при взгляде в сторону пораженной мышцы.

Повреждение любого из нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, сопровождается двоением в глазах, так как изображение объекта проецируется на различные зоны сетчатки глаза. Движения глазных яблок во всех направлениях осуществляются благодаря содружественному дейст­вию шести глазных мышц с каждой стороны. Эти движения всегда очень точно согласованы, потому что изображение проецируется в основном только на две центральные ямки сетчатки (место наилучшего видения). Ни одна из мышц глаза не иннервируется независимо от других.

При повреждении всех трех двигательных нервов одного глаза он лишен всех движений, смотрит прямо, его зрачок широкий и не реагирует на свет (тотальная офтальмоплегия). Двусторонний паралич глазных мышц обычно является следствием поражения ядер нервов.

Наиболее частыми причинами, ведущими к повреждению ядер, явля­ются энцефалиты, нейросифилис, рассеянный склероз, нарушения крово­обращения, кровоизлияния и опухоли. Наиболее частыми причинами по­ражения нервов являются также менингиты, синуситы, аневризма внутрен­ней сонной артерии, тромбоз пещеристого синуса и соединительной арте………

 

Варианты гемианопсий

Выпадение половины поля зрения — гемианопсия При выпадении одноименных (обеих правых или обеих левых)половин полей зрения каж­дого глаза говорят о гомонимной, т.е. одноименной гемианопсии. Когда выпадают обе внутренние (носовые) или обе наружные (височные) полови­ны полей зрения, то такая гемианопсия называется разноименной, т.е. гетеронимной. Выпадение наружных (височных) половин полей зрения обо­значается как битемпоральная гемианопсия, а внутренних (носовых) половин полей зрения как биназальная гемианопсия

 

Виды расстройств чувствительности. При пораже­нии рецепторов, проводящих путей или корковых центров чувствительности могут возникать ее различные расстройства. Приведем основные из них.

Анестезия — полная потеря одного или несколь­ких видов чувствительности. Различают анестезию тактильную, болевую (анальгезия), температурную (термоанестезия), утрату чувства локализации (то-панестезия), стереогноза (астереогнозия). Утрата всех видов чувствительности называется'тотальной анесте­зией.

Гипестезия — снижение чувствительности, уменьше­ние интенсивности ощущений. Она может касаться всех или отдельных видов чувствительности.

Гиперестезия — повышение чувствительности к различным видам раздражения. Характеризуется по­нижением порога возбудимости болевых, температур­ных и других рецепторов. В связи с этим даже незна­чительные раздражения вызывают ненормально сильные ощущения. Гиперестезия возможна и при заболеваниях внутренних органов, локализуясь в зо­нах Захарьина — Геда

Гиперпатия — извращенная чувствительность (бо­левая, температурная, тактильная) с изменением качества ощущения. При гиперпатии нарушается тон­кая дифференциация чувствительности, ее свойств, характеристик раздражения. Характерны неприятные ощущения при высоком пороге возбудимости, наруше­ние локализации и дифференциации ощущения с дли­тельным последействием. Даже точечное раздражение «рассыпается» или «расплывается», а качественное различие между раздражителями стирается. Любое ощущение окрашивается в неприятный тон с болевым оттенком, нередко сопровождаясь двигательно-аффек-тивными реакциями.

Парестезия — расстройство чувствительности в ви­де ощущения «ползания мурашек», онемения, жжения,покалывания, возникающих без нанесения раздра­жения.

Полиестезия — одиночное раздражение, восприни­маемое как множественное.

Дизестезия — извращенное ощущение различных раздражений, когда боль воспринимается как тепло, прикосновение как холод, и т. д.

Синестезия — восприятие раздражения не только в месте его нанесения, но и в других местах.

Аллохейрия — ощущение раздражения в симмет­ричном участке другой стороны.

Термалгия — болезненное ощущение холода и. тепла.

Диссоциированное расстройство чувствительно­сти — расстройство одних видов чувствительности при сохранности других (преимущественная диссоциация ₍лмежду поверхностной и глубокой чувствительностью).

 

Добавочный нерв — п. aecessorius (XI пара). Добавочный нерв является двигательным (рис. 4.22), слагается из блуждающей и спинномозговой час­тей. Двигательный путь состоит из двух нейронов — центрального и пери­ферического. Клетки центрального нейрона располагаются в нижней части прецентральной извилины. Их аксоны проходят через заднее бедро внут­ренней капсулы вблизи колена, вступают в ножку мозга, мост, продолгова­тый мозг, где меньшая часть волокон заканчивается в каудальной части двигательного двойного ядра блуждающего нерва. Большинство волокон спускается в спинной мозг, оканчивается в дорсолатеральной части передних рогов на уровне С1—C_v своей и противоположной сто­рон, т.е. ядра добавочного нер­ва имеют двустороннюю кор­ковую иннервацию. Перифери­ческий нейрон состоит из спинномозговой части, выходя­щей из спинного мозга, и блуж­дающей части — из про­долговатого мозга. Волокна спинномозговой части выходят из клеток передних рогов на уровне Ci—Су, слагаются в об­щий ствол, который через боль­шое затылочное отверстие про­никает в полость черепа, где со­единяется с черепными кореш­ками от каудальной части двой­ного ядра блуждающего нерва, вместе составляя ствол доба­вочного нерва. После выхода из полости черепа через яремное отверстие добавочный нерв де­лится на две ветви: внутрен­нюю, которая переходит в ствол блуждающего нерва, а затем в нижний гортанный нерв, и на­ружную, иннервирующую гру-диноключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы.

Методика исследо­вания. После осмотра и пальпации мышц, иннервируемых

добавочным нервом, больному предлагают повернуть голову сначала в одну, а затем в другую сторону, поднять плечи и руку выше горизонтально­го уровня, сблизить лопатки. Для выявления парезов мышц обследующий оказывает сопротивление в выполнении этих движений. С этой целью голову больного удерживают за подбородок, а на плечи укладывают руки обследующего. Во время поднимания плеч проводящий обследование удер­живает их с помощью усилия.

Симптомы поражения. При одностороннем поражении добавочного нерва голова отклонена в пораженную сторону. Пово­рот головы в здоровую сторону резко ограничен, поднимание плеч (пожимание ими) затруднено. Кроме того, наблюдается атрофия грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. При дву­стороннем поражении добавочного нерва голова отклонена назад: при этом поворот головы вправо или влево невозможен. В случае раздражения XI пары возникает тоническая судорога мышц, иннер­вируемых этим нервом. Развивается спастическая кривошея: пово­рот головы в сторону пораженной мышцы. При двусторонней кло-

 

 

Лицевой нерв — п. facialis (VII пара) (рис. 4.15). Лицевой нерв является смешанным нервом. В его составе имеются двигательные, парасимпатичес­кие и чувствительные волокна, последние два вида волокон выделяют как промежуточный нерв.

Двигательная часть лицевого нерва обеспечивает иннервацию всех ми­мических мышц лица, мышц ушной раковины, черепа, заднего брюшка двубрюшной мышцы, стременной мышцы и подкожной мышцы шеи. Эта система состоит из двух нейронов. Центральные нейроны представлены клетками коры нижней трети прецентральной извилины, аксоны которых в составе корково-ядерного пути направляются в мост мозга к ядру лицевого нерва противоположной стороны. Часть аксонов идет к ядру своей сторо­ны, где оканчивается лишь на периферических нейронах, иннервирующих мышцы верхней части лица.

Периферические двигательные нейроны представлены клетками ядра лицевого нерва, расположенного в дне IV желудочка мозга. Аксоны перифе­рических нейронов формируют корешок лицевого нерва, который выходит из моста мозга совместно с корешком промежуточного нерва между задним краем моста и оливой продолговатого мозга. Далее оба нерва вступают во внутреннее слуховое отверстие и входят в лицевой канал пирамиды височ­ной кости. В лицевом канале нервы образуют общий ствол, делающий два поворота соответственно изгибам канала. Соответственно коленцу лицевого канала образуется коленце лицевого нерва, где располагается узел коленца — gangl. geniculi. После второго поворота нерв располагается позади полости среднего уха и выходит из канала через шилососцевидное отверстие, вступая в околоушную слюнную железу. В ней он делится на 2—5 первичных ветвей, которые в свою очередь делятся на вторичные, образуя околоушное нервное сплетение. Существуют две формы внешнего строения околоушного сплете­ния: сетевидная и магистральная. При сетевидной форме сплетения имеются множественные связи с ветвями тройничного нерва.

В лицевом канале от лицевого нерва отходит ряд ветвей.

Большой каменистый нерв (п. petrosus major) начинается от узла колен­ца, на наружном основании черепа соединяется с глубоким каменистым нервом (ветвь симпатического сплетения внутренней сонной артерии) и формирует нерв крыловидного канала, который вступает в крылонебный канал и достигает крылонебного узла. Соединение большого каменистого и глубокого каменистого нервов составляет так называемый видиев нерв. В составе нерва имеются преганглионарные парасимпатические волокна к крылонебному узлу, а также чувствительные волокна от клеток узла колен­ца. При его поражении возникает своеобразный симптомокомплекс, из­вестный под названием «невралгия видиева нерва» (синдром Файля). Боль­шой каменистый нерв иннервирует слезную железу. После перерыва в кры-лонебном узле волокна идут в составе верхнечелюстного и далее скулового нервов, анастомозируют со слезным нервом, который подходит к слезной железе. При поражении большого каменистого нерва возникает сухость глаза вследствие нарушения секреции слезной железы, при раздражении — слезотечение.

Стременной нерв (п. stapedius) проникает в барабанную полость и ин­нервирует стременную мышцу. При напряжении этой мышцы создаются условия для наилучшей слышимости. При нарушении иннервации возни­кает паралич стременной мышцы, в результате чего восприятие всех звуков становится резким, вызывающим тягостные, неприятные ощущения (гипе-ракузия).

Барабанная струна (chorda tympani) отделяется от лицевого нерва в нижней части лицевого канала, входит в барабанную полость и через каме­нисто-барабанную щель выходит на основание черепа и сливается с языч­ным нервом. В месте перекреста с нижним луночковым нервом барабанная струна отдает соединительную ветвь к ушному узлу, в которой проходят двигательные волокна из лицевого нерва к мышце, поднимающей мягкое небо.

Барабанная струна передает вкусовые раздражения с передних двух третей языка к узлу коленца, а затем к ядру одиночного пути, к которому подходят вкусовые волокна языкоглоточного нерва. В составе барабанной струны проходят также секреторные слюноотделительные волокна из верх­него слюноотделительного ядра к подчелюстной и подъязычной слюнным железам, предварительно прерываясь в подчелюстном и подъязычном пара­симпатических узлах.

Методика исследования. В основном определяется состо­яние иннервации мимических мышц лица. Начинают исследование с ос­мотра лица. При поражении лицевого нерва сразу обращает на себя внима­ние асимметрия лица. Обычно мимические мышцы исследуются при двига­тельной нагрузке. Обследуемому предлагают поднять брови, нахмурить их, зажмурить глаза. Обращают внимание на выраженность носогубных скла­док и положение углов рта. Просят показать зубы (или десны), надуть щеки, задуть свечу, посвистеть. Для выявления незначительно выраженных парезов мышц используют ряд тестов.

Тест мигания: глаза мигают асинхронно вследствие замедленного ми­гания на стороне пареза мимических мышц.

Тест вибрации век: при закрытых глазах вибрация век снижена либо отсутствует на стороне пареза, что определяется легким прикосновением пальцев рук к закрытым векам у наружных углов глаза (особенно при оття­гивании век кзади).

Тест исследования круговой мышцы рта: на стороне поражения полоска бумаги углом губ удерживается слабее.

Симптом ресниц: на пораженной стороне при максимально зажмурен­ных глазах ресницы видны лучше, чем на здоровой, из-за недостаточного смыкания круговой мышцы глаза.

Для дифференциации центрального и периферического пареза име­ет значение исследование электровозбудимости, а также электромиогра­фия.

Исследуют вкусовую чувствительность на передних двух третях языка, обычно на сладкое и кислое. Каплю раствора сахара или лимонного сока с помощью стеклянной палочки или пипетки наносят на каждую половину языка. Можно накладывать на язык кусочки бумаги, смоченной соответству­ющими растворами. После каждой пробы больной должен хорошо пропо­лоскать рот водой. Утрата вкусовой чувствительности называется агевзией, понижение ее — гипогевзией, повышение вкусовой чувствительности — гипергевзией, извращение ее — парагевзией.

Симптомы поражения. При поражении двигательной части лицевого нерва развивается периферический паралич лице­вой мускулатуры — так называемая прозоплегия (рис. 4.16). Возни­кает асимметрия лица. Вся пораженная половина лица неподвижна, маскообразна, сглаживаются складки лба и носогубная складка, глазная щель расширяется, глаз не закрывается (лагофтальм — зая­чий глаз), опускается угол рта. При наморщивании лба складки не образуются. При попытке закрыть глаз глазное яблоко поворачива­ется кверху (феномен Белла). Наблюдается усиленное слезотечение. В основе паралитического слезотечения лежит постоянное раздра­жение слизистой оболочки глаза потоком воздуха и пылью. Кроме того, в результате паралича круговой мышцы глаза и недостаточно­го прилегания нижнего века к глазному яблоку не образуется ка­пиллярная щель между нижним веком и слизистой оболочкой глаза, что затрудняет продвижение слезы к слезному каналу. Вслед­ствие смещения отверстия слезного канала нарушается всасывание слезы через слезный канал. Этому способствуют паралич круговой мышцы глаза и утрата мигательного рефлекса. Постоянное раздра­жение конъюнктивы и роговицы потоком воздуха и пыли ведет к развитию воспалительных явлений — конъюнктивиту и кератиту.

Для врачебной практики имеет значение определение места пораже­ния лицевого нерва.

В том случае, если поражается двигательное ядро лицевого нерва (на­пример, при понтинной форме полиомиелита), возникает только паралич мимических мышц. Если страдают ядро и его корешковые волокна, неред­ко в процесс вовлекается рядом расположенный пирамидный путь и, кроме паралича мимической мускулатуры, возникает центральный паралич (парез) конечностей противоположной стороны (синдром Мийяра—Губле-ра). При одновременном поражении ядра отводящего нерва возникает также и сходящееся косоглазие на стороне поражения или паралич взора в сторону очага (синдром Фовилля). Если же при этом страдают чувствитель­ные пути на уровне ядра, то развивается и гемианестезия на стороне, про­тивоположной очагу.

Если лицевой нерв пора­жается у места выхода его из мозгового ствола в мостомоз-жечковом углу, что часто бы­вает при воспалительных про­цессах в этой области (арахно­идит мостомозжечкового угла) или невриноме слухового нерва, то паралич мимических мышц сочетается с симптома­ми поражения слухового (сни­жение слуха или глухота) и тройничного нервов. В связи с нарушением проведения им­пульсов по волокнам промеж­уточного нерва возникает су­хость глаза (ксерофтальмия), утрачивается вкусовая чувст­вительность на передних двух третях языка на стороне пора­жения. При этом должна развиваться ксеростомия (сухость по периферическому типу. _в полости рта), но в связи с

тем, что обычно функциони­руют другие слюнные железы, сухости в полости рта не отмечается. Не бывает и гиперакузии, которая теоретически должна быть, но вследствие сочетанного поражения слухово­го нерва не выявляется.

Поражение нерва в лицевом канале до его коленца выше отхождения большого каменистого нерва приводит одновременно с мимическим пара­личом к сухости глаза, расстройству вкуса и гиперакузии. Если нерв пора­жается после отхождения большого каменистого и стременного нервов, но выше отхождения барабанной струны, то определяются мимический пара­лич, слезотечение и расстройства вкуса. При поражении VII пары в кост­ном канале ниже отхождения барабанной струны или при выходе из шило-сосцевидного отверстия возникает лишь мимический паралич со слезотече­нием. Наиболее часто встречается поражение лицевого нерва на выходе из лицевого канала и после выхода из черепа. Возможно двустороннее пора­жение лицевого нерва, в ряде случаев рецидивирующее.

В тех случаях, когда поражается корково-ядерный путь, паралич лице­вых мышц возникает лишь в нижней половине лица на стороне, противо­положной очагу поражения. Нередко на этой стороне возникает и гемипле-гия (или гемипарез). Особенности паралича объясняются тем, что часть ядра лицевого нерва, которая имеет отношение к иннервации мышц верх­ней половины лица, получает двустороннюю корковую иннервацию, а ос­тальная — одностороннюю.

При центральном мимическом параличе не выявляются качественные изменения электровозбудимости и нарушения при электромиографическом исследовании мышц.

 

 

Периферический паралич

Периферический мотонейрон: повреждениеможет захватывать передние рога, передние корешки, периферические нервы. В пораженных мыш­цах не выявляется ни произвольной, ни рефлекторной активности. Мышцы не только парализованы, но и гипотоничны; наблюдается арефлексия вследствие прерывания моносинаптической дуги рефлекса на растя­жение. Через несколько недель наступает атрофия, а также реакция пере­рождения парализованных мышц. Это свидетельствует о том, что клетки передних рогов оказывают на мышечные волокна трофическое влияние, которое является основой для нормальной функции мышц.

Важно точно определить, где локализуется патологический процесс — в передних рогах, корешках, сплетениях или в периферических нервах. При поражении переднего рога страдают мышцы, иннервируемые из этого сег­мента. Нередко в атрофирующихся мышцах наблюдаются быстрые сокра­щения отдельных мышечных волокон и их пучков — фибриллярные и фас-цикулярные подергивания, являющиеся следствием раздражения патологи­ческим процессом еще не погибших нейронов. Поскольку иннервация мышц полисегментарная, для полного паралича необходимо поражение не­скольких соседних сегментов. Вовлечение всех мышц конечности наблюда­ется редко, так как клетки переднего рога, снабжающие различные мышцы, сгруппированы в колонки, расположенные на некотором расстоянии друг от друга. Передние рога могут вовлекаться в патологический процесс при остром полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе, прогрессирую­щей спинальной мышечной атрофии, сирингомиелии, гематомиелии, мие­лите, нарушениях кровоснабжения спинного мозга. При поражении перед­них корешков наблюдается почти такая же картина, как при поражении пе­редних рогов, потому что возникновение параличей здесь также сегментар­ное. Паралич корешкового характера развивается только при поражении нескольких соседних корешков.

Каждый двигательный корешок в то же время имеет свою «индикатор­ную» мышцу, что позволяет диагностировать его поражение по фасцикуля-циям в этой мышце на электромиограмме, особенно если в процесс вовле­кается шейная или поясничная область. Так как поражение передних ко­решков нередко обусловливается патологическими процессами в оболочках или позвонках, одновременно вовлекающими и задние корешки, то двига­тельные расстройства часто сочетаются с нарушениями чувствительности и болями. Поражение нервного сплетения характеризуется периферическим параличом одной конечности в сочетании с болями и анестезией, а также вегетативными расстройствами в этой конечности, поскольку стволы спле­тения содержат двигательные, чувствительные и вегетативные нервные во­локна. Нередко наблюдаются частичные поражения сплетений. При пора­жении смешанного периферического нерва возникает периферический па­ралич мышц, иннервируемых этим нервом, в сочетании с чувствительными нарушениями, вызванными перерывом афферентных волокон. Поврежде­ние единственного нерва обычно можно объяснить механическими причи-намЙ*"(хроническое сдавление, травма). В зависимости от того, является ли нерв полностью чувствительным, двигательным или смешанным, возника­ют нарушения соответственно чувствительные, двигательные или вегета­тивные. Поврежденный аксон не регенерирует в ЦНС, но может регенери­ровать в периферических нервах, что обеспечивается сохранностью оболоч­ки нерва, которая может направлять растущий аксон. Даже если нерв пол­ностью разорван, сближение его концов швом может привести к полной регенерации.

Поражение многих периферических нервов приводит к распростра­ненным чувствительным, двигательным и вегетативным нарушениям, чаще всего двусторонним, преимущественно в дистальных сегментах конечностей. Больные жалуются на парестезии и боль. Выявляются чувствительные нарушения по типу «носков» или «перчаток», вялые параличи мышц с атро­фией, трофические поражения кожи. Отмечаются полиневрит или поли­невропатия, возникающие вследствие многих причин: интоксикационных (свинец, мышьяк и др.), алиментарно-дефицитных (алкоголизм, кахексия, рак внутренних органов и т.д.), инфекционных (дифтерия, тиф и др.), мета­болических (сахарный диабет, порфирия, пеллагра, уремия и др.). Иногда установить причину не удается и данное состояние расценивается как идиопатическая полиневропатия.

 

 

Преддверно-улитковый нерв — п. vestibulocochlearis (VIII пара). Пред-дверно-улитковый нерв состоит из двух корешков: нижнего — улиткового и верхнего — преддверного (рис. 4.17). Объединяет две функционально раз­личные части.

Улитковая часть (pars cochlear is). Эта часть как чисто чувствительная, слуховая, берет начало от спирального узла (gangl. spirale cochleae), лежаще­го в улитке лабиринта (рис. 4.18). Дендриты клеток этого узла идут к волос-ковым клеткам спирального (кортиева) органа, которые являются слуховы­ми рецепторами. Аксоны клеток узла идут во внутреннем слуховом проходе вместе с преддверной частью нерва и на небольшом протяжении от porus acusticus internus рядом с лицевым нервом. Выйдя из пирамиды височной кости, нерв вступает в мозговой ствол в верхнем отделе продолговатого мозга и нижнем отделе моста. Волокна улитковой части заканчиваются в переднем и заднем улитковых ядрах. Большая часть аксонов нейронов пе­реднего ядра переходит на противоположную сторону моста и заканчивает­ся в верхней оливе и трапециевидном теле, меньшая часть подходит к таким же образованиям своей стороны. Аксоны клеток верхней оливы и ядра трапециевидного тела формируют латеральную петлю, которая подни­мается вверх и оканчивается в нижнем холмике крыши среднего мозга и в медиальном коленчатом теле. Заднее ядро посылает волокна в составе так называемых слуховых полосок, которые идут по дну IV желудочка к сре­динной линии, где погружаются вглубь и переходят на противоположную сторону, присоединяются к латеральной петле, вместе с которой поднима­ются вверх и оканчиваются в нижнем холмике крыши среднего мозга. Часть волокон из заднего ядра направляется в латеральную петлю своей стороны. От клеток медиального коленчатого тела аксоны проходят в со­ставе задней ножки внутренней капсулы и оканчиваются в коре полушарий большого мозга, в средней части верхней височной извилины.

Методика исследования. Путем опроса выясняют, нет ли у больного снижения слуха или, наоборот, повышения восприятия звуков, звона, шума в ушах, слуховых галлюцинаций. После этого определяют ост­роту слуха для каждого уха в отдельности. Для этого больной закрывает пальцем слуховой проход, поворачивается к проводящему исследование другим ухом и повторяет за ним слова, произносимые шепотом. Обследую­щий должен находиться на расстоянии 6 м. В норме шепотная речь воспри­нимается на расстоянии 6—12 м. На практике можно исследовать слух при помощи прослушивания тиканья часов, которые подносят к наружному слуховому проходу больного при закрытых глазах и закрытом другом ухе. Определяют расстояние от ушной раковины до часов, на котором больной перестает слышать тиканье часов с одной и с другой стороны. Обычно эта дистанция оказывается одинаковой для каждого уха.

При снижении (гипакузия) или утрате (анакузия) слуха необходимо определить, зависит ли это от поражения звукопроводящего (наружный слуховой проход, среднее ухо) или звуковоспринимающего (кортиев орган, улитковая часть VIII нерва и ее ядра) аппарата. Для отличия поражения среднего уха от поражения улитковой части VIII нерва используют камер­тоны (прием Ринне и Вебера) или аудиометрию.